Este documento resume las causas, clasificación y abordaje de pacientes con ictericia. Describe las causas prehepáticas como hemolisis y las intrahepáticas como síndromes de Gilbert, Crigler-Najjar y Dubin-Johnson. También cubre las enfermedades hepáticas y la obstrucción de vías biliares como causas poshepáticas. El abordaje incluye historia clínica, exámen físico, estudios de laboratorio y de gabinete como ultrasonido y colangiopancreatografía para diagnosticar la causa.

1. Estudio del paciente ictérico

2. Ictericia
• Coloración amarillenta por pigmentos de bilirrubina.
• Bilirrubina serica: 0.2-1mg/dl
• Ictericia >2mg/dl.
• Clasificación con respecto a la ubicación del metabolismo de bilirrubinas.

3. Hemoglobina
(hemo)
Biliverdina Bilirrubina
Bilirrubina + acido
difosfoglucuronico de uridina
Albumina
Prehepática
Hepática
Diglucuronido de
bilirrubina
Poshepática
Excreción Duodeno
Producción diaria:
250 a 400 mg.
Glucuronil transferasa
MRP2

4. Prehepática
Intrahepatica
Poshepática
Hiperbilirrubinemia No
conjugada
•Hiperbilirrubinemia No
conjugada.
•Hiperbilirrubinemia
conjugada.
•Enfermedades
hepaticas.
Obstrucción de vías
biliares

5. Ictericia prehepática
• Trastornos que interfieren con la conjugación de bilirrubina.
• Metabolismo excesivo de la molécula hem.
• Deficiencia de Albumina.
• Eritropoyesis ineficaz: Hierro, folato, cobalamina.
• Fármacos: Rifampicina, provenecid.
Hemolisis
Hereditaria
Adquirida
• Esferocitosis.
•Deficiencia de glucosa 6 fofato
deshidrogenasa.
•Drepanocitosis.
• Hemolisis autoinmune.
•Anemia hemolitica
microangiopatica.

6. Hemolisis hereditaria
• Esferocitosis:
– Raza blanca. 2.2/10,000nv.
– Causas genéticas. (1q21)
– Anemia, ictericia.
– DX y TX.
• Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa:
– Raza negra.
– NADPH.
– Episodios.
• Anemia falciforme.
– Sustitucion aa.

7. Ictericia Intrahepática
Hiperbilirrubinemia indirecta
(Defectos de conjugación)
Hiperbilirrubinemia directa
(Alteraciones de la excreción
de bilis)
•Síndrome de Gilbert
•Crigler Najar I y II
• Síndrome de Dubin- Johnson.
•Síndrome de Rotor.
Enfermedades
hepáticas adquiridas
(PFH)

8. Síndrome de Gilbert
• Etiología:
– Transcripcion Gen HUG-Brl (cr2) ---- UDPGT de bilirrubina (10% a
33%)
• Epidemiologia.
– 4-7% de población.
• Manifestaciones clínicas:
– Ictericia (<4mg/dl) (Benigno)
• Diagnostico:
– Prueba de bilirrubina en sangre.
– Diferencial con Hemolisis, Crigler Najjar, Dubin Johnson y Rotor.
• Tratamiento.
– No es necesario. (fenobarbital).

9. Síndrome de Crigler Najjar Tipo I y II
• Etiología:
– Región codificadora de HUG-Brl----- UDPGT de bilirrubina (Nula/ 10%)
• Epidemiologia:
– 0.6/millon de nv.
• Manifestaciones clínicas:
– Ictericia ---- Tipo I (18-45mg/dl) Tipo II (6-25mg/dl) (20mg/dl)
– Kernicterus (tipo I)---- Somnolencia, fontanelas y convulsiones.
• Diagnostico:
– Prueba de bilirrubina. (edad).
• Tratamiento:
– Trasplante, Bililuces,
exanguinotransfusion.
– Fenobarbital.

10. Diagnostico diferencial
Crigler Najjar I Crigler Najjar II Gilbert
Bilirrubina sérica
total
18-45 6-25 <4
PFH Normales
Respuesta a
Fenobarbital
Ninguna Disminuye 25%
Niveles
normalizados
Kernicterus Usualmente Rara No
Color biliar Palido o incoloro Pigmentado Color normal
Actividad de UDPGT Ausente.
Disminuida
notablemente (0-
10%)
Reducida (10-33%)

11. Síndrome de Dubin Johnson
• Etiología:
– Gen (ABCC2) (10q24) que codifica MRP2.
• Epidemiologia:
– <1/100,000 hab. Medio oriente (1/1300).
• Manifestaciones:
– Ictericia leve. (2-5mg/dl), Hepatomegalia.
– Coloración negra del Hígado. (metabolitos de tirosina, fenilalanina)
– Coproporfirinas.
• Diagnostico:
– Biopsia H, Bilirrubinas y Coproporfirinas.
– Hemolisis, PFH.
– Elevación sérica de bromosulftaleina.
• Tratamiento y Pronostico.

12. Síndrome de Rotor.
• Etiología.
– SLCO1b1 y SLCO1b3 (12p12)----- polipeptido transportador de aniones
organicos. Enfermedad hepatica por deposito y almacenamiento.
• Epidemiologia.
– Desconocida (<1/1,000,000). Filipinas.
• Manifestaciones:
– Ictericia asintomatica (2-5mg/dl).
– Dolor en abdomen superior.
– Fiebre.
• Diagnostico.
– Bilirrubina, Coproporfirinas en orina, PFH, hemolisis. Biopsia de hígado.
– Colecistografia oral.
• Tratamiento.

13. Dubin Johnson Rotor
Incidencia
Poco común Rara
Modo de herencia Autosómica recesiva
Bilirrubina en sangre 2-5mg/dl (60% directa)
Cuadro clínico Ictericia asintomática
Hepatoesplenomegalia
Ictericia asintomática
Histología Hígado de color café
oscuro.
Normal
Colecistografia oral VB no visible Normal
Excreción urinaria de
coproporfirina
Total normal
Isómero 1>80%
Total elevada
Isómero I <80%

14. Enfermedades hepáticas
• Hiperbilirrubinemia con alteración de PFH.
Hepatitis viral Hepatitis A, B, C, D, E
Virus Epstein Barr
Citomegalovirus
Herpes simple
Alcohol
Farmacos Acetaminofen, Isoniazida
Isquemia Hepática Hipotensión, insuficiencia cardiaca.
Enfermedad de wilson Deposito de cobre
Hemocromatosis Depósitos de hierro
Hepatitis autoinmune
Otros Hongos silvestres.
Higado graso
Enfermedad de injerto vs huesped

15. Poshepatica
• Obstrucción de los conductos biliares.
Obstrucción
intrínseca
Obstrucción
extrínseca
• Colelitiasis
•Coledocolitiasis
•Estenosis biliar benigna y maligna
•Colangiocarcinoma
•Colangitis
•Pancreatitis
•Seudoquistes
•Cáncer
•Intervenciones quirurgicas

16. Abordaje del paciente ictérico
1.- Historia clínica y exploración física:
– Medicamentos.
– Alcohol.
– Historia de cirugías abdominales.
– Padecimientos hereditarios (hepáticos, hemolisis).
– Factores de riesgo para hepatitis o VIH.
– Viajes
– Anorexia, ataque al edo general, mialgias---HV
– Hiperpigmentacion cutánea, anillos de Kaiser-Fleisher, xantomas

17. 2.- Estudios de laboratorio y de gabinete:
– BH
– Bilirrubina total d/i
– Fosfatasa alcalina.
– Aminotransferasas.
– Tiempo de protrombina.
– Albumina.
Anemia e hiperbilirruminemia Hemolisis
PFH normales Hemolisis o Metabolismo B
↑ FA Aminotransferasas Obstrucción biliar o colestasis intrahepatica
Dolor en CSD Obstruccion de VB extrahepaticas
TP elevado Deficit de absorcion de vitamina K

18. 3.- Estudios especializados.
– Serologia para HV.
– Anticuerpos mitocondriales (cirrosis biliar primaria).
– Niveles sericos de hierro, transferrina y ferritina (Hemocromatosis o
hemolisis)
– Ultrasonido---- OVB (55-91%)
– Tomografia computarizada helicoidal---5mm.
– Colangiopancreatografia retrograda endoscopica. (OVB - 98%, 100%)
(3% y 0.2%)
– Colangiografia transhepatica percutanea.
– Colangiopancreatografia por RM.
– Biopsia hepática (0.5 y 0.1)