Linfoma t cutaneo y parapsoriasis
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Este caso clínico describe una paciente de 52 años con una historia de 1 año de dermatitis en la frente, cuero cabelludo y espalda. Se realizó una biopsia de las lesiones en la espalda que mostró un infiltrado linfocitario predominantemente CD3 (+), lo que llevó al diagnóstico de parapsoriasis. Posteriormente, la paciente desarrolló parches y placas en los miembros, lo que condujo a un diagnóstico de micosis fungoides estadio placa. El tratamiento con prospidin y
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- 2. Femenino 52 años Economista 1 año de dermatitis en frente, cuero cabelludo y espalda. Recibe manejo tópico con loción (mejoría parcial) Champú H y S y jabón DOVE (baby). Febrero 3 de 2011
- 6. Patológicos: Ca Seno 2002 HTA Insuficiencia respiratoria Medicamentos: Enalapril Betoprolol Lovastatina Warfarina Ant Familiares: Abuela Cáncer Papá cáncer de colon Diabetes ANTECEDENTES
- 7. IDX: Parapsoriasis ?? BX lesiones. BIOPSIA 10 febrero 2011 Piel Espalda. Inmunohistoquímica: infiltrado de predominio T CD3 (+) CD2 (+) CD5(+) CD7 (+) y subpoblaciones mixtas CD4 y CD8 (+). DX: PARAPSORIASIS. C/ SS valoración para fototerapia.
- 8. LINFOMA T CUTANEO Y PARAPSORIASIS A PROPOSITO DE UN CASO
- 9. GENERALIDADES 1902 Borcq termino “parapsoriasis” Causa no definida Curso crónico Falla de respuesta al tto (tópico) Falta de síntomas Variedad macular y relación con micosis fungoides Transformación vs evolución
- 10. CLASIFICACION Parapsoriasis en gotas Pitiriasis liquenoide Parapsoriasis liquenoide Parapsoriasis en placas
- 13. LINFOMAS CUTANEOS Linfoproliferativos Linf B, T, NK Cutáneo (inicial solo) Comportamiento clínico biológico diferente Micosis Fungoides
- 14. CLASIFICION
- 15. MICOSIS FUNGOIDES Subtipo de linfoma t cutáneo mas frecuente Variantes o ramificaciones con diferente opción de manejo Diagnostico temprano difícil Criterios estandarizados de diagnostico (ISCL)
- 16. MICOSOSIS FUNGOIDES / PARAPSORIASIS HISTORIA Clivatte, Osmundsen, Samman, Bonvalet 1979 Sanchez y Ackerman - - - Pequeñas placas - - benigno?? Últimos 20 años mejoría de pronostico con manejo
- 17. J Am Acad Dermatol 2005;53:1053-63.
- 20. MICOSIS FUNGOIDES CARACTERITICAS HISTOLOGICAS 1. Presencia de linf. T atípico (luztner) 2. Presencia de linfocito atípico – Halo, en epidermis 3. Linfocitos alineados capa basl de epidermis (Pagetoide) 4. Epidermotrofismo linfocitario . .(desproporción). Microvesiculacion espongiótica 5. Dermatitis de interface vacuolar 6. Fibrosis dérmica papilar
- 21. MICOSIS FUNGOIDES INMUNOHISTOQUIMICA Fenotipo T meduro CD3+, CD 4+, CD45RO+, CD8- Perdida de antigenos PAN T (CD2, CD3, CD5, CD7) 10% expresion TIA -1, Granzyma B (citotoxicidad)
- 22. Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 16, número 2, junio de 2008, pág. 143-158
- 23. MICOSIS FUNGOIDE PRONOSTICO Evolución lenta Poca evolución extra cutánea Tipo, extensión, ganglios y extracutaneo Pronostico e vida y opciones de manejo de acuerdo a TNM
- 24. MICOSIS FUNGOIDE PRONOSTICO T1 (A1) Similar a pob. General. Prog 5 – 10% (10 años) T2 S. 11 años. Prog. (20 – 24%) T3 S. 6 años. (70%) T4 S. 40% - - 5 años, 20% - - 10 años Iva: Ivb: Sobrevida < 2 años
- 25. FACTORES INDIVIDUALES EN PRONOSTICO T4 (ERITRODERMIA) > 65 AÑOS Estadiaje IV Células de Sezary circulantes (> 5%) Peor pronostico
- 26. MICOSIS FUNGOIDE TRATAMIENTO Tratamiento secuencial por estadio Locales, sistémicos y experimentales Inicio con tratamientos menos agresivos
- 27. PROTOCOLO A.C.D ESTADIOS IA, IB, IIA 1. PUVA TERAPIA 2 Fases (aclaramiento – mantenimiento) 5 años 140 sesiones aprox. Jóvenes opción con UVB Complementar con esteroides
- 28. PROTOCOLO A.C.D ESTADIOS IA, IB, IIA 2. Mostaza nitrogenada tópica o carmustina tópica Resultados similares a PUVA Consecución difícil Remision hasta 30 – 60% de ptes. Dermatitis alergica, prurito, hiperpigmentacion Reaccion de hipersensibilidad (35% - 58%)
- 30. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO IIB 1. RADIOTERAPIA Si numero limitado Posterior mantenimiento con PUVA Avanzados (irradiación corporal total con electrones)
- 31. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO IIB 2. Quimioterapia sistémica Resitencia/ irradiacion no posble Monoterpia a altas dosis Metotrexato, Doxorubicina liposomal. CHOP. EPOCH (Reservadas) Se complementa con PUVA
- 32. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO IIB Experimentales Bexaroteno (300 m2 dia) - - - (20 – 67%) Combinado con PUVA (dosis mas bajas) (50%)
- 33. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO III 1. FOTOFERESIS EXTRACORPOREA Leucoferesis (post psolareno) Irradiación UVA
- 34. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO III 2. PUVA + Interferon alfa. Interferon subtipo 2 a Dosis bajas (3 – 12 mill. Unid. 3x sem) Precaución de efectos secundarios 3. Monoquimoterapia Clorambucil + prednisolona Metrotexato
- 35. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO IV 1. Poliquimioterapia Metotrexato + Clorambucil + Etoposido ( Remision hasta 35%) CHOP EPOCH Remisiones hasta 80%
- 36. PROTOCOLO A.C.D ESTADIO IV TERAPIAS EXPERIMENTALES Denileukin Difitox Anticuerpos monoclonales CD25 alemtuzumab CD4 (cardiotoxicidad)
- 37. J Am Acad Dermatol 2008;59:474-82.
- 38. A 56-year-old man with a 3-year history of persistent SPP with typical small (5 cm), elongated and ‘‘digitate’’ lesions presented with newly developed larger patches and plaques. Whereas Histologic examination of the patch lesion revealed relatively nonspecific features, a specimen of the crusted plaques howed a dense lymphoid infiltrate composed of small cerebriform lymphocytes, medium-sized lymphoid cells, and occasional large hyperchromatic cells that infiltrated the basal layer of the epidermis and formed small collections. There were atypical mitotic figures. Immunohistochemically, an aberrant immunophenotype with the loss of CD5 expression was found in the plaque specimen. T-cell receptor (TCR)e gamma gene rearrangement studies detected clones in the plaque and in the peripheral blood (biallelic in blood), While the patch tested polyclonal.
- 44. EVOLUCION Aumento de lesiones en miembros Parches y placas Dx de Micosis Fungoides estadio placa Administración de Prospidin 100 mg dia /40 dias Mejoría de los parches (3m), pero persistencia de las placas. Aplicación de esteroide topico - - - 1 mes (similar)
- 48. BIBLIOGRAFIA
Notas del editor
- Parapsoriasi en gotas: Denominado com sindrome MuchHabermannas Liquenoide: Lesiones con poikilodermatosis y parakeratosis variegata grandes placas, relacionan con potencial premaligno con tendencia a MF. Parapsoriasis en placas: Parches redondos bien circunscritos de 2 – 6 cm. Tambein conocida como PARAPSORIASIS DE PEQUEÑAS PLACAS Han planteada varias clasificacones. Aun controversia acerca del potencial maligno. O si es solo una dermatosis inflamatoria o si de por si es una micosis fungoides. WHO planctea como una condicion benigna con tendencia a envolver a micosis fungoides. Lesiones parapsoriasis en placas: Placas pequeñas en la region superior del tronco con apariencia digitata, sin atrofia y poiquiloderma. Usualmente de 2 – 6 cm en eje largo algunas puedes tener hasta 10 – 20 cm (como huella) Histologia: espongiosis focal, psoriasiforma, dermatitis liquenoide con exocitosis de linfocitos pequeños)
- AUTORES: Realizaron analisis de en series de pacientes con lesiones pequñas en placas y lesiones grandes… analizaron tamaño, presencia o no de atrofia y o poikiloderma. De acuerdo a la histologia encontrarosn en las de pequeñas placas (solo pequeño o minimo potencial de general mf) LARGAS PLACAS: Mayor de 6 cm. Tronco inferior, muslo superior, areas infrmaarias, region interna de brazos, con compornente dde trofia y poiquiloderma. Patron de infirltracion linfocitica similar. Linfocito con nucleo cerebriforme (celula LUTZNER) CELL Sezary similar a MK Encontraron progresion en 7.5% - 14% de los casos Sanchez y… interrogaron la condciion benigna de parapsoriasis de pequeña placa por hallazgos de parches de micosis fungoides. Determianron condicion premaligna Abrieron paradigma de intervencion temprana.
- MF, Mycosis fungoides; TCR, T-cell receptor. *A total of 4 points is required for the diagnosis of MF based on any combination of points from the clinical, histopathologic, molecular biological, and immunopathologic criteria. yLymphoid atypia is defined as cells with enlarged hyperchromatic nuclei and irregular or cerebriform nuclear contours. zT-cell antigen deficiency confined to the epidermis.
- EVOLUCION: año decadas
- Fig 4. Histology of crusted plaque on abdomen. A, Eroded epidermis, prominent irregular acanthosis, and dense lymphoid infiltrate in upper and mid dermis. B and C, Epidermotropic infiltrate composed of small cerebriform lymphocytes, medium-sized lymphoid cells, and occasional large hyperchromatic cells that infiltrated epidermal basal layer and formed small collections. D, Large cell population found in deeper portion of infiltrate. Note mitotic figures (arrowheads). (Hematoxylin-eosin stain; originalmagnification:A,340;BandC,3200;D,3600.) En el estudio inmunohistoquimico mostraba CD3, CD4, CD45RO antigens. Negativo para cd5 Infiltrado b cd20 – cd 79ª (minimo)
- Fig 5. Immunohistochemistry of crusted plaque on abdomen. Most of the neoplastic lymphoid cells stained positive for CD7 antigen (A), but were negative for CD5, thus demonstrating an aberrant phenotype (B). Few scatteredlarge cells in deeper dermal portion of infiltrate expressed CD30 antigen (C). (Original magnification: A and B, 3200; C, 3400.)