El documento describe las manifestaciones dermatológicas del síndrome de Sjögren, incluyendo vasculitis, xerosis, depósitos de IgG en la epidermis y linfoma cutáneo. Explica que aproximadamente el 50% de los pacientes con Sjögren presentan manifestaciones cutáneas. Además, detalla la patogenia compleja subyacente que involucra factores inmunológicos, genéticos y hormonales.

1. MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS
SÍNDROME SJÖGREN

2. Síndrome Sjögren
Criterios diagnósticos
Enfermedad sistémica
Fisiopatogenia
Manifestaciones
cutáneas
sistémicas
Dx diferencial

3. .
Exocrinopatía
Ojos secos Asociación +/- AR
Boca seca
2011
1. Síntomas oculares
2. Síntomas orales
3. Evidencia ojo seco
4. Sialogammagrafía
5. Biopsia Gl. Salivar
6. La/Ro – RA test - ANA
1933
Primario Vs Secundario
DERMA ??
Mavragani C., Haralampos M. The Geoepidemiology of Sjogren`s
Syndrome. Autoimmunity Reviews. 9(2010) A 305-A310.

4. .
ENFERMEDAD SISTÉMICA.
Afección fisiopatológica múltiple
Celular
Local
Extensa
Sintomas severos
Dermatología
Semiologia !!
Xerodermia
Eczemas
Vasculitis
9:1
AR
LES
SS

5. .
INMUNOLOGÍA - GENÉTICA
FR ANA Marcadores
Hipergammaglobulinemia Monoclonal autoinmnitarios
Ro
La
Vasculitis
60% Expresión Ro

6. .
PATOGÉNESIS

7. • Histopatología
– Infiltrado linfocítico peri ductal y glandular
– Linfocitos T CD4 Linfocitos B (+CD20)
– PDC (Plasmacytoid Dendritic Cells)
• Interferón Tipo 1.
• Receptores TLR-7 TLR-9
• INF mediador en la producción de BAFF
– Formación de autoanticuerpos
– Cambios de isotipos IgG
Patogénesis y consideraciones
terapéuticas
Mariette X., Gottenberg J. Pathogenesis of Sjogren`s syndrome and therapeutic consequences. Current opinion in
Rheumatology. 2010, (22): 471-477

8. • Inmunidad Innata e Interferon Tipo 1
– Genéticamente determinada
– Expresion de polimorfismos
• IRF5
• STAT 4
• Hormonales
– Deficiencia de Estrógeno
– Sobreexpresión de Factor RbAP48.
• Apoptosis epitelial
• Autoanticuerpos
Patogénesis y consideraciones
terapéuticas
Mariette X., Gottenberg J. Pathogenesis of Sjogren`s syndrome and therapeutic consequences. Current opinion in
Rheumatology. 2010, (22): 471-477

9. • BAFF
– Secreción de anticuerpos
– Supervivencia de linfocitos B.
– BAFF Niveles de
autoanticuerpos
Anti SSA-SSB
Glándulas Salivares
Sjögren
Patogénesis y consideraciones
terapéuticas
Mariette X., Gottenberg J. Pathogenesis of Sjogren`s syndrome and therapeutic consequences. Current opinion in
Rheumatology. 2010, (22): 471-477

10. • Otras citoquinas…
– Aumento de niveles de IL-2 , IL-12 FNT Th1
– IL-6, IL-10 Th2
Patogénesis y consideraciones
terapéuticas
Mariette X., Gottenberg J. Pathogenesis of Sjogren`s syndrome and therapeutic consequences. Current opinion in
Rheumatology. 2010, (22): 471-477

11. .
Manifestaciones Cutáneas
50 %
Vasculíticas No vasculíticas

12. .
Vasculíticas

13. .
Urticaria Vasculítica
21% de los pacientes con vasculitis
Habones MAS de 24 hr (DIF Urticaraia
convencional)
dolor y ardor más que prurito
hiperpigmentación postinflamatoria.
BX: vasculitis
leucocitoclástica
infiltrado linfoide,
además edema de la
dermis profunda

14. .
Púrpura Hipergammaglobulinémica
15%
Lesiones no palpables ocre /
violáceos
Serpiginosos
Hiperpigmentación residual.
Factor Reumatoide (+)
Crioglobulinas
BX piel: Depósito de complemento

15. .
Vasculitis Leucocitoclástica
11%
Púrpura palpable TIPOS
petequias
equímosis diseminada I. Complemento
Bajo x C4
Vasos? Calibre ? SNC – pulmón
manifestación clínica.
II. No complicado.

16. .
No Vasculíticas

17. .
Xerosis
66%
Piel áspera
inelástica
descamativa
Disminución de Sebo y Sebo anormal
Pelo seco
Prurito conducto auditivo.
Y todo lo que tenga sebo !!
Impaired sweating
as an exocrine manifestation in Sjögren’s syndrome.
Katayama I, Yokozeki H, Nishioka K
Br JDermatol 1995; 133: 716-720.
Disminución de capacidad de sudoración

18. .
Depósitos IgG epidermis
66% SS primario Relación con Ro / La
13% SS secundario
Secundaria a la presencia de complejos inmunes ??
Unida a receptores de la células de Langerhans ??
Eritema Anular
Infiltrado linfocítico perivascular.
No IgG en MB como Lupus discoide.
ASIÁTICOS. !!!

19. .
Linfoma cutáneo cells B
Riesgo 44 veces mayor
Adenomegalias
Infiltrados pulmonares nodulares.
Crecimiento parótidas asimétrico
Pico monoclonal EFP

20. .

21. .
Conclusiones
Mucha dermatología en el Sjögren
Manifestaciones múltiples
Semiología extensa
Patogenia compleja. Entendido ??
Posibilidad de sospecha de lesiones que amenazan la vida.

22. .

23. .