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MASCULINO, 35 AÑOS,
PÉRDIDA DE PESO, MIALGIAS,
ARTRALGIAS Y EDEMAS EN
MIEMBROS INFERIORES.
Jessica M. Londoño A. – Residente Med
Interna, UdeA
Recapitulación del caso clínico:






Masculino de 35 años. Consultó por síntomas
constitucionales, mialgias, artralgias y edemas en
miembros inferiores.
Al examen físico, se le encontró hipertenso y
frémito sobre carótida derecha.
Proteinuria en rango nefrótico (Proteínas en orina
de 24 h: 3750 g) y alta velocidad de
sedimentación, asociado a lo anterior,
reorientaron el diagnóstico.




Un examen fue solicitado (aparte de la biopsia
renal), y se pudo hacer una aproximación
sindromática y etiológica completas.
Plantee:



Diagnóstico sindromático
Etiología de dicho síndrome
Doppler de vasos del cuello
Segmento carotídeo derecho:
La carótida común permeable pero con paredes
severamente engrosadas en todo su recorrido
como también la carótida interna


Segmento carotídeo izquierdo:
La carótida común es permeable y también igual
que al otro lado tiene un severo
engrosamiento concéntrico que compromete
también a la carótida interna

Doppler de vasos renales




Estudio altamente sugestivo de estenosis
significativa de arteria renal derecha, dado la
presencia de flujo tardus et parvus en la
porción distal de la arteria y atrofia renal.
No se alcanza a determinar en forma exacta
el sitio de la estenosis.
AngioTAC de tórax y abdomen








Aparente engrosamiento de la pared aortica en la
porción transversa de la aorta torácica
Estrechamiento de mas de un 60% de la luz de la
arteria renal derecha en su nacimiento con
engrosamiento concéntrico del segmento supra e
infra renal de la aorta.
Estenosis de la arteria mesentérica superior con
estenosis en su nacimiento de un 60%
Considerar enfermedad de Takayasu, menos
probable displasia fibromuscular.
Arteriografía aorta






Aorta torácica de calibre norma en el cayado. La
emergencia del tronco braquiocefálico, arteria
subclavia derecha y las arterias carótidas es de
calibre normal.
La arteria subclavia izquierda distal a la
emergencia de la arteria vertebral presenta
estenosis del 70 % de la luz, que compromete sus
dos tercios laterales y la arteria axilar,
recuperándose el calibre vascular normal en la
arteria braquial.
La arteria renal derecha muestra en su tercio
proximal una estenosis del 80 % de la luz con 15
BIOPSIA RENAL







2 cilindros de tejido renal, cada uno con 8
glomérulos. Se identifican segmentos de
esclerosis. Ningún glomérulo con esclerosis
global, algunos con leve aumento de la
celularidad mesangial, sin profiferación ni
endo ni extracapliar.
Pequeña zona de fibrosis y atrofia tubular sin
infiltrado inflamatorio.
IgA, IgM, IgG, C3 y C1q negativos.
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
Conclusión:


El paciente cursó con síndrome
nefrótico (glomerulosclerosis
focal y segmentaria)
posiblemente secundario a
enfermedad de Takayasu.
SÍNDROME
NEFRÓTICO
¿El paciente tiene un síndrome
nefrótico establecido?






Proteinuria ≥ 3.5 g/día
Relación proteínas/cr >300-350 mg/mmol
Albúmina < 2.5 mg/dL
Evidencia clínica de edema periférico
Hiperlipidemia severa
Fisiopatología: Edema
Fisiopatología:
hipercoagulabilidad
Fisiopatología: hiperlipidemia
PRIMARIA VS. SECUNDARIA


INTERROGATORIO: Antecedentes
personales







Enfermedades sistémicas: DM – LES –
Amiloidosis
Infecciones agudas o crónicas
Uso de medicamentos
Antecedentes familiares
Cáncer
ETIOLOGÍA


Primaria Vs. Secundaria?
ETIOLOGÍA
POR PASOS…
VIGILAR COMPLICACIONES
SINDROME NEFRÓTICO Y
ARTERITIS DE TAKAYASU?


Se han reportado casos en la literatura

AMILOIDOSI
AMILOIDOSI
S
S

HIPERTENSI
HIPERTENSI
ÓN
ÓN
GLOMERULONEFR
ITIS
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANO
MEMBRANO
PROLIFERATIVA
PROLIFERATIVA

PROTEINURIA EN
PROTEINURIA EN
RANGO NEFRÓTICO
RANGO NEFRÓTICO

ENFERMEDAD
ENFERMEDAD
DE CAMBIOS
DE CAMBIOS
MÍNIMOS
MÍNIMOS

GLOMERULOESCLER
O
GLOMER
ULOESCLERO
SIS FOCAL Y
SIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
SEGMENTARIA



160 casos Takayasu.
3.75% compromiso renal





1 síndrome nefrótico
3 casos proteinuria en rango nefrótico
2 leve disfunción renal
Bx: nefropatía por IgA, membrano proliferativa,
mesangio proliferativa, enfermedad de cambios
mínimos

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Respuesta al reto clínico de la semana: masculino, 35 años con pérdida de peso, mialgias, artralgias y edemas.

  • 1. MASCULINO, 35 AÑOS, PÉRDIDA DE PESO, MIALGIAS, ARTRALGIAS Y EDEMAS EN MIEMBROS INFERIORES. Jessica M. Londoño A. – Residente Med Interna, UdeA
  • 2. Recapitulación del caso clínico:    Masculino de 35 años. Consultó por síntomas constitucionales, mialgias, artralgias y edemas en miembros inferiores. Al examen físico, se le encontró hipertenso y frémito sobre carótida derecha. Proteinuria en rango nefrótico (Proteínas en orina de 24 h: 3750 g) y alta velocidad de sedimentación, asociado a lo anterior, reorientaron el diagnóstico.
  • 3.   Un examen fue solicitado (aparte de la biopsia renal), y se pudo hacer una aproximación sindromática y etiológica completas. Plantee:   Diagnóstico sindromático Etiología de dicho síndrome
  • 4. Doppler de vasos del cuello Segmento carotídeo derecho: La carótida común permeable pero con paredes severamente engrosadas en todo su recorrido como también la carótida interna  Segmento carotídeo izquierdo: La carótida común es permeable y también igual que al otro lado tiene un severo engrosamiento concéntrico que compromete también a la carótida interna 
  • 5. Doppler de vasos renales   Estudio altamente sugestivo de estenosis significativa de arteria renal derecha, dado la presencia de flujo tardus et parvus en la porción distal de la arteria y atrofia renal. No se alcanza a determinar en forma exacta el sitio de la estenosis.
  • 6. AngioTAC de tórax y abdomen     Aparente engrosamiento de la pared aortica en la porción transversa de la aorta torácica Estrechamiento de mas de un 60% de la luz de la arteria renal derecha en su nacimiento con engrosamiento concéntrico del segmento supra e infra renal de la aorta. Estenosis de la arteria mesentérica superior con estenosis en su nacimiento de un 60% Considerar enfermedad de Takayasu, menos probable displasia fibromuscular.
  • 7. Arteriografía aorta    Aorta torácica de calibre norma en el cayado. La emergencia del tronco braquiocefálico, arteria subclavia derecha y las arterias carótidas es de calibre normal. La arteria subclavia izquierda distal a la emergencia de la arteria vertebral presenta estenosis del 70 % de la luz, que compromete sus dos tercios laterales y la arteria axilar, recuperándose el calibre vascular normal en la arteria braquial. La arteria renal derecha muestra en su tercio proximal una estenosis del 80 % de la luz con 15
  • 8.
  • 9. BIOPSIA RENAL     2 cilindros de tejido renal, cada uno con 8 glomérulos. Se identifican segmentos de esclerosis. Ningún glomérulo con esclerosis global, algunos con leve aumento de la celularidad mesangial, sin profiferación ni endo ni extracapliar. Pequeña zona de fibrosis y atrofia tubular sin infiltrado inflamatorio. IgA, IgM, IgG, C3 y C1q negativos. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
  • 10. Conclusión:  El paciente cursó con síndrome nefrótico (glomerulosclerosis focal y segmentaria) posiblemente secundario a enfermedad de Takayasu.
  • 12. ¿El paciente tiene un síndrome nefrótico establecido?      Proteinuria ≥ 3.5 g/día Relación proteínas/cr >300-350 mg/mmol Albúmina < 2.5 mg/dL Evidencia clínica de edema periférico Hiperlipidemia severa
  • 16. PRIMARIA VS. SECUNDARIA  INTERROGATORIO: Antecedentes personales      Enfermedades sistémicas: DM – LES – Amiloidosis Infecciones agudas o crónicas Uso de medicamentos Antecedentes familiares Cáncer
  • 21. SINDROME NEFRÓTICO Y ARTERITIS DE TAKAYASU?  Se han reportado casos en la literatura AMILOIDOSI AMILOIDOSI S S HIPERTENSI HIPERTENSI ÓN ÓN GLOMERULONEFR ITIS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO MEMBRANO PROLIFERATIVA PROLIFERATIVA PROTEINURIA EN PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO RANGO NEFRÓTICO ENFERMEDAD ENFERMEDAD DE CAMBIOS DE CAMBIOS MÍNIMOS MÍNIMOS GLOMERULOESCLER O GLOMER ULOESCLERO SIS FOCAL Y SIS FOCAL Y SEGMENTARIA SEGMENTARIA
  • 22.   160 casos Takayasu. 3.75% compromiso renal     1 síndrome nefrótico 3 casos proteinuria en rango nefrótico 2 leve disfunción renal Bx: nefropatía por IgA, membrano proliferativa, mesangio proliferativa, enfermedad de cambios mínimos