Este documento describe los síndromes extrapiramidales, incluyendo sus consideraciones anatómicas, fisiológicas y farmacológicas. Explica los diferentes trastornos del movimiento, tono y postura causados por enfermedades de los núcleos basales, como tics, temblor, corea, balismo, mioclonías, rigidez y trastornos de postura. También cubre la exploración física, etiología, patogenia y tratamiento de estos síndromes y trastornos.

1. SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES
Dra. Maria Taveras, R1 Medicina Interna

2. INTRODUCCIÓN
• La influencia postural estática del sistema extrapiramidal es indispensable
para que se produzcan los movimientos corticoespinales voluntarios
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3. Consideraciones anatómicas
Los ganglios basales incluyen:
• El núcleo caudado
• El lenticular con dos
subdivisiones: el putamen y el
globo pálido, los cuales están
sobre la cara lateral de la
cápsula interna
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4. Capítulo 4: Anomalías del movimiento y la postura causadas
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Estas estructuras reciben proyecciones corticales directas y dan
lugar a los fascículos rubroespinal y reticuloespinal que
discurren paralelos a los corticoespinales (piramidales); por lo
tanto, se los conoce como extrapiramidales.

5. Consideraciones fisiológicas
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La capacidad de los ganglios basales de seleccionar cuál de los
múltiples programas motores disponibles se activa en un
momento determinado.
Permite la ejecución rápida de las acciones motoras sin
premeditación

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7. Consideraciones farmacológicas
El control integrado del movimiento
por los núcleos basales se puede
entender mejor si se consideran, los
efectos fisiológicos de los
neurotransmisores que transmiten las
señales en el SNC.
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Los neurotransmisores más importantes
Ácido glutámico (glutamato): ayuda al intercambio de información
neuronal
GABA: Función Inhibitoria
Dopamina: puede ser excitadora o inhibidora, según el sitio de
acción
Acetilcolina: neurotransmisor en la unión neuromuscular
Serotonina. Se vincula con las emociones

8. Síndrome Extrapiramidal
• Trastornos del movimiento
• Trastornos del tono
• Trastornos de la postura
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9. Trastornos del movimiento: Velocidad de los
movimientos alternantes:
• Bradicinesia o Hipocinesia: reducción de la
velocidad al realizarse los movimientos
alternantes.
• Dificultad para la iniciación de un
movimiento voluntario.
• Falta de movimientos asociados
• Pacientes se mueven con lentitud, torpeza y
hacen gran esfuerzo
• Hipomimia o inexpresividad facial.
• Micrografía
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10. Movimientos involuntarios anormales: hipercinesias
Serán patológicos los movimientos que cumplan los siguientes criterios:
1. Grado en que se producen, están fuera de los límites de la conducta
motora humana normal.
2. Interferencia de los movimientos con las tareas motoras realizadas con
un objetivo.
3. Incapacidad de inhibir por completo los movimientos en cuestión
cuando ello es necesario y apropiado.
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11. Se pueden subdividir los
movimientos anormales en dos
tipos:
1. Los que se producen como
respuesta a una urgencia o
sensación incontrolable
2. Los que se inician de manera
completamente ajena al
conocimiento consciente.
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12. Movimientos anormales provocados por un
impulso incontrolable
1. Tics
2. Temblor
3. Corea
4. Balismo
5. Mioclonías
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13. Tics
Son conductas motoras estereotipadas simples o
complejas que se producen en respuesta a una
urgencia irresistible.
Se clasifican en:
• Motores: Simples y Complejas
• Vocales: Simples y Complejas
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14. • Clínicamente se clasifican en:
1. Simples transitorios: comunes en
niños.
• Desaparecen de forma espontánea.
2. Simples crónicos: A cualquier edad,
con frecuencia empiezan en la niñez.
3. Crónicos, motores complejos y
vocales: Sd. Gilles de la Tourette.
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15. Violentos y repetitivos
Suprimidos por voluntad. Periodos cortos
Aumentan con el estrés.
Disminuyen en concentración mental
Desaparecen durante el sueño
Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)
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16. Movimientos anormales iniciados sin un
conocimiento consciente: Temblor
Es el movimiento anormal más frecuente.
Movimiento rítmico de una parte del
cuerpo por una contracción simultánea o
alternante de los músculos agonistas y
antagonistas.
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17. Tres tipos:
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1. Temblor en reposo
2. Temblor de acción
(postural)
3. Temblor intencional

18. Etiologías
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1. Temblor cerebeloso
2. Temblor rúbrico o mesencefálico
3. Temblor distónico
4. Temblor primario de la escritura
5. Temblor postraumático
6. Temblor asociado a
polineuropatía
7. Temblor psicógeno
8. Temblor secundario a fármacos
9. Temblor palatino
10. Temblor ortostático
11. Temblor cortical

19. Exploración Física
• Sentado, piernas colgantes, ponga las
manos sobre muslo. Si hay temblor =
Temblor en reposo
• Extienda los brazos hacia el frente con
dedos separados “posición de juramento”.
Se puede colocar 1 hoja = Temblor acción
• Prueba de confrontación de índices:
enfrentar ambos dedos índices con los
brazos en abducción, si hay temblor, los
dedos oscilan describiendo círculos =
Temblor intencional
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20. Corea
• Movimiento rápido e
involuntario de una o varias
partes del cuerpo que no es
estereotipado, se manifiesta
como un fenómeno aleatorio
• Los pacientes no mantienen la
parte del cuerpo afectada en una
determinada posición durante
mucho tiempo
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21. Causas
Enfermedad de Huntington
Corea benigna familiar
Neuroacantocitosis
Ataxia-telangiectasia
Atrofia dentato-rubro-talámica
Trastornos del metabolismo: enfermedad
de Lesch-Nyhan, fenilcetonuria
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I: Enfermedades hereditarias neurodegenerativas: II: Enfermedades autoinmunes o parainfecciosas:
Corea de Sydenham
Otras infecciones: varicela, difteria
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome del anticuerpo antifosfolípido primario
Otras vasculitis: Behçet, Schönlein-Henoch
Corea gravidorum y asociada a anticonceptivos

22. Fisiopatología
• Pérdida de células en los núcleos
caudado y putamen o por
agonistas dopaminérgicos, causa
desequilibrios entre la
neurotransmisión dopaminérgica
y colinérgica en los ganglios
basales.
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23. Balismo
• Subtipo de corea, los movimientos
incontrolados, más violentos y
oscilantes, de mayor amplitud.
• Por la lesión del núcleo subtalámico
de Luys. Se trata de un trastorno
unilateral (hemibalismo).
• Resuelve en forma espontánea en
algunas semanas luego de su inicio.
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24. Mioclonía
• Movimiento relampagueante involuntario de
una zona del cuerpo por a una descarga
neuronal…
• Se trata de movimientos simples en forma de
sacudida
• Pueden ser sutiles o violentas
• Pueden ser espontáneas, o inducidas por
estímulo visual, auditivo o táctil.
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25. Pueden ser:
1. Espontáneas
2. Reflejas
3. De acción
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26. Mioclonía espontánea
• En personas normales
coincide con mioclonías
nocturnas o pacientes con
epilepsia mioclónica del
despertar.
• En las formas continuas se
ve en encefalopatías
metabólicas.
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Pueden ser:
1. Focales
2. Multifocales o generalizadas

27. Mioclonía refleja
• Estímulos somestésicos, auditivos
o visuales pueden desencadenar
una mioclonía.
• Pinchar las muñecas o pies es
muy sensible para mioclonías
segmentarias.
• Las generalizadas se obtienen al
tocar la cara, auditivamente o con
flashes.
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28. Mioclonía de acción
Ocurre durante la actividad muscular voluntaria.
Lo más común es que sea focal o segmentario.
Produce gran discapacidad.
Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento
voluntario.
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29. Clasificación etiológica de las Mioclonías
Asterixis:
• Similar a la mioclonía, descrito inicialmente en el contexto de la
encefalopatía hepática.
• No se podrá mantener los brazos horizontales y las manos en flexión
dorsal, tendrá un aleteo lento e irregular de las muñecas
• Se debe a pausas intermitentes en las que la musculatura se relaja
• Se presentan en pacientes con encefalopatía tóxico-metabólica
también por daño hemisférico.
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30. Trastornos del tono
• Rigidez: del tono que acompaña a
algunas de las enfermedades
extrapiramidales.
• Resistencia al desplazamiento pasivo de
un segmento corporal.
• Fenómeno de la “Rueda dentada”: se
encuentra una resistencia al
estiramiento…
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31. Enfermedad de Parkinson
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En fases Iniciales: tendencia a inclinarse hacia
delante y ausencia de braceo en la extremidad
afectada
En fases moderadas: La cabeza y tronco están
inclinados hacia delante.
• Brazos aducidos a ambos lados del cuerpo.
• Codos y rodillas parcialmente flexionados. Puede
observarse el característico temblor de “cuenta de
monedas” mientras el paciente camina.

32. Capítulo 4: Anomalías del movimiento y la postura causadas
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Con los dedos flexionados en las
articulaciones metacarpofalángicas
y extendidos en las articulaciones
interfalangicas.
Lentitud en realizar movimientos
voluntarios (hipocinesia)
Amimia
•Trastornos vegetativos.
•En el parkinson:
•Músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana
por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza.

33. Exploración física
• Paciente en decúbito dorsal.
• El examinador mantiene su cabeza
levantada, sosteniéndola con una de sus
manos.
• En un momento la deja caer súbitamente.
• Con la otra mano comprueba la fuerza de la
caída de la cabeza.
• La rapidez se comprueba visualmente.
Prueba positiva cuando la caída se lentifica o
no se produce.
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34. Tratamiento
1. Carbidopa/levodopa (base del tratamiento)
2. Amantadina,
3. Inhibidores de la MAO tipo B (MAO-B) (selegilina, rasagilina)
4. Anticolinérgicos
5. Agonistas dopaminérgicos
6. Inhibidores de la catecol O-metiltransferasa
7. Cirugía si los medicamentos no controlan los síntomas
8. Ejercicio y medidas adaptativas
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35. Trastornos de la postura
Síndrome producido por contracciones
musculares sostenidos, clínicamente
por posturas anómalas o movimientos
repetitivos de torsión.
Parece ser el resultado de disfunción
de los ganglios basales
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Distonía

36. • Postura distónica se da
deformidad postural
• Torsión sobre un eje del
segmento corporal afectado.
Permanente o sostenida durante
varios minutos.
• Acompañado de: movimientos
rápidos o lentos. Temblor,
mioclonías o tics.
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38. Exploración Física
• Girar sobre sí mismo:
normalmente se necesita 1 o 2
pasos.
• Dibujar una espiral que se
expande: Parkinson esta actividad
se dificulta.
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40. Tratamiento
Anticolinérgicos trihexifenidilo, benztropina y etopropazina en dosis masivas.
Las discinesias tardías fármacoinducidas necesitan tratamiento especial.
(anticolinérgicos)
La tetrabenazina, un fármaco que agota las monoamina y que posee actividad
central.
La cirugía estereotáctica del globo pálido y de la zona ventrolateral del tálamo
La estimulación cerebral profunda.
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