2. TEMBLOR ES UN MOVIMIENTO INVOLUNTARIO,
OSCILATORIO, SIN PROPÓSITO, DE AMPLITUD LIMITADA
Y GENERALMENTE RÍTMICO, QUE SE PRODUCE POR LA
CONTRACCÍON Y RELAJACIÓN ALTERNANTE,
SINCRONIZADA Y REPETIDA DE LOS MÚSCULOS
AGONISTAS Y ANTAGONISTAS DE UNA PARTE DEL
CUERPO
3.
4. Tabla 1. Tipos de temblores y características
Tipo de
temblor
Frecuenc
ia
Amplitud Aparición Ejemplos
De
reposo
Baja-
media (3–
6 Hz)
Alta, desciende al
ordenar un
movimiento
Músculos
relajados
Enfermedad de Parkinson;
parkinsonismo inducido por medicamentos
De
acción
Cualquier
movimiento
voluntario
Postural
Media-
alta (4-12
Hz)
Baja, aumentando con
los movimientos
voluntarios
Músculos
contraídos
Temblor fisiológico, temblor esencial, alteraciones
metabólicas, deprivación de alcohol o drogas
Simple
Variable
(3- 10 Hz)
No cambia con los
movimientos
dirigidos
Movimientos
simples de la
extremidad
Intención
Baja (< 5
Hz)
Aumenta con
movimientos
dirigidos
Movimientos
dirigidos
Lesión cerebelar (traumatismo, esclerosis múltiple,
tumor); inducido por drogas (litio, alcohol)
Temblor
isométric
o
Media Variable
Contracción
contra objetos
inmóviles
Aguantar un peso en una mano
Temblor
profesion
al
Variable
(4-10 Hz)
Variable
Ocurre con
acciones
específicas
Temblor al escribir; temblor de los músicos
5.
6.
7. ES EL TEMBLOR POSTURAL QUE AFECTA A
CUALQUIER PARTE DEL CUERPO DE FORMA
ASIMÉTRICA Y SE ACOMPAÑA EN OCASIONES DE
TEMBLOR CINÉTICO.
8.
9. 1% POBLACIÓN MUNDIAL
90% MANOS
40% CABEZA
11% MENTÓN,CUERDAS VOCALES O PIERNAS
10. 50% PORTADORES CON ANTECEDENTES
FAMILIARES.
HERENCIA AD LIGADA A 3Q(FET1) Y 2P(ETM)
FUERTE CORRELACIÓN CON EL GEN STK32B
LA FORMA FAMILIAR ES DE COMIENZO PRECOZ
11. PET MUESTRA UN AUMENTO DE ACTIVIDAD
CEREBELOSA, OLIVAR INFERIOR Y RUBRAL.
LOS MODELOS ANIMALES APUNTAN HACIA OLIVAR
INFERIOR Y EL CEREBELO COMO ESTRUCTURAS
TREMOGÉNICAS.
DISMINUACIÓN DE ACTIVIDAD GABAÉRGICA CON
LEVE AUMENTO DE GLUTAMATÉRGICA.
ACTIVIDAD NOREPINEFRINA: EN LOCUS COERULEUS,
NÚCLEO DENTADO, CORTEZA CEREBELOSA.
12. TEMBLOR EN PRINCIPIO ASIMÉTRICO
EMPEORA CON ESTRÉS
MEJORA CON ALCOHOL
PUEDE PRESENTAR ALT CEREBELOSAS:
1. ATAXIA
2. DIFICULTAD PARA MARCHA EN “TANDEM”
3. DISDIADOCOCINESIA
ALT OCULOMOTORAS, COGNITIVAS, CONDUCTUALES
(ANSIEDAD, DEPRESIÓN, ALT DE PERSONALIDAD),
SENSORIALES( HIPOACUSIA).
13. • TEMBLOR DE MENTÓN
• T. FACIAL
• T. DE CABEZA
• T. ORTOSTÁTICO
• ATAQUES CON ESTREMECIMIENTOS EN LA NIÑEZ
• T. DE LA ESCRITURA
• T. LINGUAL
• T. TRONCAL
• T. DE LA VOZ
14.
15. ANÁMNESIS(AF, EDAD DE COMIENZO,QUÉ PARTE,
PROGRESIÓN, SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES, CON QUÉ
MEJORA).
EXPLORACIÓN FÍSICA(EXPLORACIÓN POR SISTEMAS,
NEUROLÓGICA, ESPIRAL DE ARQUÍMEDES, RUEDA
DENTADA, PRUEBA DEDO-NARIZ, PASAR AGUA AL
OTRO VASO, COMER CON CUCHARA ….)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (AS, DaTSCAN1,
ELECTROMIOGRAFIA).
http://www.youtu.be/glCUe2708W4
20. NO TRATAR
MEDIDAS GENERALES Y PSICOLÓGICAS
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
21.
22.
23.
24. PROPRANOLOL: 10 mg (De-Co-Ce); ESPECIALMENTE EFICAZ
A PARTIR DE 120 mg/día EN DOSIS REPARTIDAS.
CI: BRONCOPATIAS, DM, ARTERIOPATÍA PERIFÉRICA O BAV
25. PRIMIDONA: 12,5 mg/día CON ESCALADAS SEMANALES
DE 12,5 mg HASTA 50-100 mg, SI BUENA RESPUESTA
750MG/DÍA
(EFICAZ EN LAS FASES INICIALES, MAL TOLERADO POR
ANCIANOS).
29. Asociación de temblor, rigidez, acinesia-bradicinesia,
pérdida de reflejos posturales.
o Enfermedad de Parkinson Idiopática.
o Parkinsonismos secundarios o sintomáticos: fármacos…
o Asociados a enfermedades neurodegenerativas
(Parkinsonismos atípicos o Parkinsonismos Plus) :
Parálisis supranuclear progresiva
Atrofias multisistémicas: S. de Shy-Dragger…
Degeneración corticobasal gangliónica
……
S. PARKINSONIANOS, RIGIDO-
ACINETICOS o PARKINSONISMOS
32. Asociación de temblor, rigidez, acinesia-bradicinesia,
pérdida de reflejos posturales.
o Enfermedad de Parkinson Idiopática.
o Parkinsonismos secundarios o sintomáticos: fármacos…
o Asociados a enfermedades neurodegenerativas
(Parkinsonismos atípicos o Parkinsonismos Plus) :
Parálisis supranuclear progresiva
Atrofias multisistémicas: S. de Shy-Dragger…
Degeneración corticobasal gangliónica
……
S. PARKINSONIANOS, RIGIDO-
ACINETICOS o PARKINSONISMOS
33. Trastorno neurodegenerativo complejo, curso progresivo y
presentación heterogénea.
Aparición en la edad adulta. Principal factor de riesgo: la
edad.
El segundo más frecuente tras la demencia tipo Alzheimer.
Sociedades occidentales progresivamente envejecidas: reto
de salud pública.
ENFERMEDAD DE
PARKINSON IDIOPATICA
34. ENFERMEDAD DE
PARKINSON
Etiología desconocida. Multifactorial:
Envejecimiento
Factores ambientales: tóxicos…
Susceptibilid genética (EP familiar:
PARK-1, PARK-2… hasta 20 genes
PARK responsables de mutaciones).
Incidencia: 4.5-21 /100.000 hab.
Prevalencia: < 40 a: 3-4 /100.000 hab.
> 70 a: 500/ 100.000 hab.
Afecta por igual a ambos sexos (quizás 2:1
en varones)
35.
36. NEUROPATOLOGIA
Degeneración y pérdida neuronal en núcleos pigmentados
del TC: sustancia negra pars compacta (mesencéfalo),
locus coeruleus. 60-80% para aparición síntomas típicos.
Neuronas dopaminérgicas residuales: Cuerpos de Lewy
(agregados insolubles, cuerpos de inclusión eosinófilos
intracitoplasmáticos) en las áreas afectadas: α-sinucleína
(proteína presináptica anormalmente plegada).
37.
38. NEUROQUIMICA
Deplección del 75-80% de DOPAMINA, en el sistema
nigroestriado (coordinación mov. musculares automáticos
e involuntarios). Otros neurotransmisores (sistema
colinérgico, noradrenérgico, GABA, serotonina..).
46. TEMBLOR DE REPOSO
Forma sintomática presentación más frecuente (60-
70%). Puede ser única manifestación durante años.
Mov. oscilatorio distal extremidades. Regular, rítmico. Fr.
oscilat: 4-6 c/sg.
Se aprecia con la extremidad afecta en reposo.
Preferentemente MANOS (también: labios, lengua,
mandíbula, mentón, EEII). Respeta la cabeza y la voz.
47. TEMBLOR DE REPOSO
Típicamente asimétrico al inicio (unilateral: dedos mano,
muñeca), gradual, extensión ipsilateral en sentido proximal.
Acentúa: paciente está sentado y relajado.
Empeora: con el estrés, ansiedad y nerviosismo.
Disminuye/desaparece con la realización de movimientos
voluntarios y con el sueño.
Asociado a la rigidez: típica mano en semiflexión (“temblor
de contar monedas”).
52. Objetivo: mejorar la calidad de vida del paciente
haciendo que mantenga su autonomía durante el
mayor tiempo posible, lo que se obtiene
mediante el control de la sintomatología y el
retraso de la aparición de las complicaciones de
la enfermedad (enlentecer la progresión de la
enfermedad).
TRATAMIENTO
53. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO DE LOS
SINTOMAS MOTORES:
1.- Fármacos que aumentan los niveles de dopamina:
Levodopa/Carbidopa
Amantadina
2.- Fármacos agonistas de los receptores de dopamina:
Pramipexol
Ropinirol
Rotigotina
3.- Fármacos inhiben el catabolismo de dopamina:
Selegilina y Rasagilina (IMAO-B)
Tolcapona y Entacapona (ICOMT)
4.- Anticolinérgicos:
Trihexifenidilo, Biperideno, Benztropina.
54. LEVODOPA
Precursor de la dopamina. Atraviesa la BHE.
Se administra junto a Carbidopa (SINEMET®) o Benseracida
(MADOPAR®) (inhibidores de la Dopa-decarboxilasa a nivel
periférico aumentar las concentraciones de DA en el cerebro y
disminuir sus Ef. 2º a nivel periférico: náuseas , vómitos e
hipotensión postural.
Gold Standard: tratamiento MAS EFICAZ de las manifestaciones
motoras: rápida mejoría sintomática (rigidez y bradicinesia).
Dosis inicial: 50/12.5 mg al día. Dosis mto: 100/25 mg cada 8 h.
EA: hipotensión ortostática introducción progresiva del fármaco.
náuseas, vómitos, anorexia Domperidona antes de cada toma.
trastornos del sueño y alucinaciones.
55. LEVODOPA
Tras 5-10 años de tratamiento complicaciones motoras tardías:
Fluctuaciones motoras:
• Pérdida del efecto dosis (“fenómeno wearing off”)
• Fenómeno “on-off”.
Movimientos involuntarios anormales:
• Discinesias (coreiformes o atetoides)
• Distonías.
DUODOPA®: nueva formulación en forma de gel: intraduodenal
absorción menos errática→ estimulacion dopaminérgica continua.
Mejoras las fluctuaciones y reduce las discinesias. De elección en
pacientes con deterioro cognitivo leve-moderado.
56. AGONISTAS RECEPTORES DOPAMINERGICOS
Estimulan directamente los receptores dopaminérgicos D1 ó D2.
Menor incidencias de discinesias que con Levodopa.
Retrasan complicaciones motoras a largo plazo utilización al
inicio de la enfermedad.
Derivados Ergóticos: Lisuride, Pergolida, Cabergolina. Descritas
fibrosis pulmonar, pericárdica, retroperitoneal y valvular y
eritromelalgia No recomendado su uso.
Derivados No Ergóticos:
Ropinirol
Pramipexol
Rotigotina (parches TD)
57. INHIBIDORES DE MONOAMINOXIDASA (IMAO-B)
INHIBIDORES DE COMT
Coadyuvantes de la Levodopa en fases avanzadas: para reducir las
fluctuaciones motoras y para aumentar el tiempo “on”.
SELEGILINA (DEPRENIL)
RASAGILINA (AZILECT®)
TOLCAPONA
ENTACAPONA (COMTAN®)
STALEVO®
(levo+carbid+entacap)
58. ANTICOLINERGICOS
Bloquean R colinérgicos muscarínicos y la transmisión colinérgica de
las interneuronas del núcleo estriado, corrigiendo el exceso relativo
de Ach central originado por la deficiencia de DA.
TRIHEXIFENIDILO (ARTANE®)
BIPERIDENO (AKINETON®)
BENZTROPINA
Reducen el temblor y la rigidez, pero
poco efecto sobre la acinesia.
Efectos secundarios: sequedad bucal,
retención urinaria, estreñimiento,
visión borrosa, cuadros confusionales,
y alteraciones cognitivas.
CI: glaucoma, obstrucción intestinal,
HPB, > 70 años.
61. BIBLIOGRAFIA:
1.- Martin Jimenez A, Camps Vilá L. Temblor. AMF 2009; 5(9):524-530.
2.- Jiménez-Jiménez FJ, Alonso-Navarro H, Luquin Piudo MR, Burguera JA.
Trastornos del movimiento (I): conceptos generales, clasificación de los síndromes
parkinsonianos y enfermedad de Parkinson. Medicine 2015; 11(74):4415-26.
3.- Tranche Iparraguirre S. …el temblor. ¿Tiene un Parkinson?. AMF 2010; 6(3):142-
146.
4.- Torrel Vallespin G. Enfermedades neurodegenerativas. AMF 2015; 11(7):374-384.
5.- Martinez-Fernández R, Gasca-Salas C, Sánchez-Ferro A, Obeso JA. Actualización
en la enfermedad de Parkinson. Rev Med Clin Condes 2016; 27(3): 363-379.
6.- Luquin Piudo MR, Alonso Navarro H, Burguera Hernández JA, Jiménez-Jiménez
FJ. Protocolo diagnóstico y terapéutico de los síndromes parkinsonianos. Medicine
2015; 11(74):4487-9.
7.- Alonso Navarro H, Jiménez-Jiménez FJ, Luquin Piudo MR, Burguera JA.
Trastornos del movimiento (IV): otros trastornos del movimiento. Medicine 2015;
11(74):4454-65.
8.- Gutierrez Teira B, Huertas Velasco Ana M. Enfermedad de Parkinson. AMF 2006;
2(6):342-350