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ARTERITIS DE LA
TEMORAL ARTERITIS CELS GIGANTE ARTERITIS TAKAYASU HLA B52 ♀ +50 AÑOS /PICO 70-77 AÑOS +F ANCIANO + CEFALEA PERSISTENTE RECIETNE,PURSATIL/HEMICRANEAL NO AINES + VSG +50 mm o PCR + Bx/imagen temporal + ♀9:1 JOVEN (<40 ) 15-25 (ASIATICA/LATINA) + CLAUDICACION MMSS PULSO ARTERIA HUMERAL TA DIF BRAZO +10 MMG SOPLOS ARTERIAS SBC /ABD + ARTERIOGRAFIA + SD CONSTITUCIONAL fiebre febrícula depresión, anorexia NRL/CEFALEA – 1. CEFALEA 2. ARTERIAS ANORMALES DILATADAS 3. AMAUROSIS FUGAX35% 8 dNeuritis isquémica—tto precoz riesgo ceguera 10 uni 5 bil 4. CLAUDICAICON MANDIBULAR POLIMIALGIA REUMATICA 50% dolor cintura escapular-pelviana VASCULAR – ANEURISMA X2 10% Y ACVA. IAM, GANGRENA CLAUDICACION INTERM INICIAL SISTEMICA INFLAMACION RFA SD CTITUCIONAL ALT ME/CUT PIODERMA, NODULOS, ARTRITIS, MIALGIA CAROTINIA DOLOR ARTERIAS AFECTAS TARDIA OCLUSIVA SUBCLAVIA 100% CLAUDICACION MMS CAROTIDA SNC - ACVA/ SINCOPE, ALT VISUALES ARCOS/RAICES AORTICAS - ANGOR IAM, I AHORTICA - HTA 75% ARTERIAS RENALES AAS VSG PCR ÁNEMIA NN /TROMBOC ALT HEPATICA IMAGNE ECO DOPPLER – signo halo temporal (hipoecoica engrosam + infl pared arterial) PET TAC – aneurismas aorta y troncs - FDG CAPTA en áreas afectadas, aortas, carótidas iliacas, femoral BX SI CLINICA/IM + Gold Unilato 90% y bil 95% Doble banda concéntrica de inflamación en lamina elástica int y ext borra media Infl mn + granulma int AAS + IMAGEN (ECO/TAC/RUMN ) + BX(SOLO SI QX) ARTERIOGRAFIA SIEMPRE ESTENOSIS DILATACION URGENCIA MEDICA 1º CC BOLO M-PRED 1G/DIA3 DIAS PRED 1MG/KG DIA 1-2 AÑOS PF TROMBO (AAS) OP VIT D/ BIFOSFONATOS/CA RECIDIVA ½ AÑOS MTX AHORRO CORTICOIDES TOCI (único realam efic) CC PREDNI 1MG ahorra IS MTX, AZA, MF AntiTNF, TOZI QUIRURGICAS - ANGIOPLASTIA TRANSLUMINAL PERCUTANEA - BYPASS ( RESECCION ANEURISMA, RECAMBIO VALVULAR) Px riesgo isquemia mortalidad en 1er año Cegerauni 10 bi 5 %, Aneurismas aorta x2 /acva E2 cc
2.
PAN, POLIARTERITS NODOSA/CLASICA KAWASAKI <4KG PESO CUTANEO
LIVEDO RETICULARIS PURPURA PALPABLE, gangerena , crisis marmorata, sd seddon MIALGIAS/ARTRALGIAS MN/ PNP - asimetrica + HTA ABDOMINAL 60%-80%RENAL MICROANEURISMAS/INFARTO SEDIMENTO NORMAL NO IR, NO GMN 20-50 GAI- DOLOR, DIARREA, RECTORRAGIA DOLOR TESTICULAR ORQUITIS rara , ojo + VHB+/BX+/ARTERIOGRAFIA + TA Diastólica >90 mmHg urea/creatinina 1 AÑO / 5 80% ♂ EPIDEMICA (INV-PRIMAVERA) FIEBRE +5 DIAS PICOS 4+ LINFO CUTANEO MUCOSO Idiopática +++ 2º VHB ++ ORQUITIS 35% VHC CONECTIVOPATIAS TRICOLEUCEMIA INFANTIL STREPTOCOCO BHEMOLITICO A GEN ADA 2 R ACVA SNC DX INFECC + IMAGEN+ BX AB +CC+ IS+ ANTITNF (ADA 2) AGUA FIEBRE SUBAGUDA LINFOCUT CONVALECENCIA ANEURISMAS 25% E ISQUEMICA CORONARIA MIO, PERICARDITIS, ARRITMIAS, MUERTE SUBITA 5% SHOCL AAS (RFA, UREA/CR, SEROLOGIA VHC) EMG SI + BX 1º AFECTADO2º NO AFECTADO (MUSC TESTE) Nsural- musc- teste- renal- vasos no gn) SI – O BX DIFICILARTERIOGRAFIA (DIFICIL BX MICROANEURISMA) DX PPALMENTE CLINICO SIRS PEDIATRICO SI COVID + SHOCK + INCOMPLETO + PCR COV2 + TTO IG IV + AAS + CC CC PREDNI 1MG ahorra CF – OCASIONES TOZI VHC + CC + PLASMAFERESIS + ANTIVIRALES (BUEN PX) < 10 DIAS AAS 50-100 IG IV DOSIS UNICA ISQUEMIA FIBRINOLISIS QX ANGIOPLASTIA BYPAS ANEURISMA AAS 3-5 +- DIMIRIDAMOL +- ACO?? NO PULMON NO RENAL GMN (ALT SEDIMENTO O SEMILUNAS
3.
PAM- POLIANGEITIS MICROSCOPICA WEGENER G. CON
POLIANGEITIS CHURG STRAUSS G EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS +F RENAL FYS RAPIDA PROGRESION Hta + edema, u/ cr 100 PULMON CAPILARITIS HEMORR ALV DIFUSA HEMOPTISIS + HB + INFILT ALV BILAT SD CTITUCIONAL MESQUELETICA, CUTANEAS GAI, NRL VRS ORL- otologicas nariz silla montar, epistaxis, sinusitis 80% VRI PULMONNODULOS CAVITADOS NO MIGRAN TOS HEMOPTISIS PLEURITIS RENALGN FYS + BX+ - AAS+ C-ANCArelaciona con actividad (predice recidiva) SD CTITUCIONAL 10%, NRL LESIONES OJO + CUTANEAS 70% MUSCULOESQUELETICAS ASMA+- BRONCOESPASMO ESOSINOFILIA+10%. 1000 MNPATIA/PNPATIA + TXCSENOS PARANASALES RX inf/ NOD. NO CAVITARIOS MIGRATORIOS SD LOEFFER BX- EOSINOFILIA EXTRAVASCULAR OTRAS PERIMIOIC, RENAL GN FYS/ HTA AASP ANCA 70-80% MONITORIZARPREDICEN RFA Alt f renal cr 50%, hematuria 100% proteinuria 90% BX RENAL ,LBA macrofagos con hemosid RX TXHEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA AAS C ANCA + 70-90 + RFA ALT Fx renal cr 50%, hematuria 100%, proteinuria90, semilunas BX PULMONAR GRANULOMAS +- NECROSIS VASCULAR RX senos/tx AAS P ANCA aolo 1/3 (menos) RFA + EOSINOFILIA + IGE - dx sd hipereo +- ALT FX RENAL (No tan evidente) Bx PULMONAR INFILTRADOS INFL EO+ o Granulomas (macr, cels gig) + necrosis Rx = ECO TTO ANCA + CF + CC (PRED) CF CLASICO VO 2mg/kg durante 1 año CISTITIS HEMRR/ iv bolos tox 0,1-1mg 6-12 meses PRED 1mg cada 2-4 sem o IV en ciriticos Tto mantenimientoRTX-AZA/MTX/MF resistencia RTX / MTX RTX inducc 1g-2 veces semana + mantener 200mg/ 6 meses MTX solo en afectacion localizada NO VASCULITICA NO COMPROMISO VITAL MEPOLI ZUMAB (IL5- TH2 EOSINOF) A-PACO-PAM IHN ORAL C5R ¯CC + MTX EN LOCALIZADA NO VASCULAR TOXICIDAD Igs iv INFECC RECURR + NO TTO CONVEN/CI Plasmaféresis IR RAPIDA/HEMORR PULMONAR AGUDA INFECCIONES - TBC pfx isoniazida 9m - linfopenia PNEUMOCISTISTM/SFM - vacuna ineficaz si RTX gripe neumococo OSTEOPOROSIS (CC) TARDIACF VO NEO X2, LINFOMA X 10 VESICAL X33 AMENORREA/ INFERTILIDAD PXFFS (five factor score) 1. Proteinuria +1g 2. IR cr + 1,58 3. Cardiomiopatia 4. GAI severa 5. SNC 33 prodromoalergicavasculitis asma/ eosinof MN rinitis sd loeffer SD constitucional polipos nasales
4.
Enf Bechet fisiopatologia
DX CLINICO SOLO ♂joven 15-25 turquia HLA B51, DR5 Clasicamente pequeño vaso por in,munocomplejo aunque varia. Vensa + f q arterial PATERGIA `Y UVEITIS ULCERAS ORALES RECURR +2 CC TOPICO/sist+ ANTITNF COLCHICINA PENTOXI/TALIDOAMIDA SULFONIL UREAS ULCERAS GENITALES LESIONES CUTANEAS ACNE, FOLICULITIS 90% ERITEMA NODOSO TROMBOFLEBITIS SUP PANUVEITIS + 60-80% POSTERIOR CC TOPICOS/MIDRIATICOS + IS ++++ CP A , AZA /ANTITNF/ PATERGIA + (TURQUIA) ++ TROMBOSIS V ARTRITIS NO EROSIVA CC + AINES ANTITNF- COLCHICINA SNC CC + IS CF, ANTITNF Clorambucil: 0,1 mg/Kg/d; GAI SALAZO PIRINA CC+ IS +- QX VASCULAR VNEOSA + TEMPRANA de todos los territorios arteriales y venosos no solo aneurismas tromboflebitis ++ trombosis grandes v+ aneurismas ANTICOAGULAR: HBM/DICUMARITNICOS AAS dosis antiagregantes + CC+ IS CF (eficaz) (CF)
5.
Embolismo coresterol ♂
66 años TROMBOEMBOLISMO /ATEROEMBOLISMO Trombo 1 placa en aorta inestable ACVA Atero- pequeños fx + múltiples oclusiones INESPECIFICA fiebre bialgia peso CUTANEAS 75% Livedo reticularis Blue toes, cianosis Gangrena, ulceras purpuras petequias FALLO RENAL 25-50 OTRAS: Retiniana fndo de ojo placas hollenhorst Diges, Coronaria cerebral Dx clinica: leucocitosis + RFA + eosinofilia (s y o) hipocomplemento Tto control r cv +- qx embolismo +- anticoagulación Muerte a largo plazo 80% intrahospi 4-25
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