Sesión Académica del CRAIC "Angioedema hereditario"

1. ANGIOEDEMA HEREDITARIO
Profesor Asesor: Dra. María del Carmen Zárate Hernández
Dr. Roberto Carlos Ramírez Rodríguez
Residente de Segundo Año de Alergia e Inmunología Clínica
22 de enero de 2020

2. INTRODUCCIÓN
• Angioedema se define como la reacción vascular del tejido
subcutáneo o de la mucosa/submucosa de órganos, con
aumento localizado de la permeabilidad de vasos sanguíneos
que produce edema
• El angioedema con mayor frecuencia está mediado por
mastocitos, a menudo acompañado de urticaria
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018)
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3. INTRODUCCIÓN
• Hay formas en la cuales no están mediadas por mastocitos y
comprenden al angioedema hereditario, angioedema adquirido
por deficiencia de C1 inhibidor, el relacionado a la enzima
convertidora de angiotensina y el idiopático,
• El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica
dominante potencialmente mortal
Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children. Current Opinion in Pediatrics, 31(6), 863–868.
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4. DEFINICIÓN
• Se define como un trastorno autosómico dominante caracterizado por
una deficiencia de la función del inhibidor de la C1 esterasa debido a
mutaciones en el SERPING1
• El angioedema hereditario produce ataques aleatorios y a menudo
impredecibles de edema doloroso que afecta las extremidades, la
mucosa intestinal, los genitales, la cara y las vías respiratorias superiores.
Patel, G., & Pongracic, J. A. (2019). Hereditary and acquired angioedema. Allergy and Asthma Proceedings, 40(6), 441–445
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
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5. HISTORIA
Reshef, Avner, Mona Kidon, and Iris Leibovich. "The story of angioedema: from Quincke to bradykinin." Clinical reviews in allergy & immunology 51.2 (2016): 121-139.
En el Antiguo Testamento se
mencionan varios términos
referentes a “hinchazón”
“Tanakh” y “Batseqet”
El término actual deriva del griego
“oídēma” que significa
”hinchazón”
Los aforismos de Hipócrates
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6. HISTORIA
Reshef, Avner, Mona Kidon, and Iris Leibovich. "The story of angioedema: from Quincke to bradykinin." Clinical reviews in allergy & immunology 51.2 (2016): 121-139.
Marcello Donati
1586
Franz Anton Mai
1777
Heinrich Ireanus
Quincke
1882
Paul Strübing
1885
sir William Osler
1888
Crowder y
Crowder
1917
Nathaniel
Landerman
1962
Fred Rosen
1965
Informe de Jett
1984
Bork
2000
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7. EPIDEMIOLOGÍA
Hahn, Janina, et al. "Angioedema: An Interdisciplinary Emergency." Deutsches Ärzteblatt International 114.29-30 (2017): 489. Patel, G., & Pongracic, J. A. (2019). Hereditary and acquired
angioedema. Allergy and Asthma Proceedings, 40(6), 441–445. Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children. Current Opinion in Pediatrics, 31(6), 863–868.
Prevalencia mundial se
estima en 1:50,000 a 100,000
85% son del tipo 1 y 15% del
tipo 2
Entre el 50 y 75% tiene su
primer ataque a los 12 años
Ataques graves 3 a 6 años, en
la pubertad y adultos
De 15,000 a 30,000 visitas a
urgencias por año en E.U.A.
Inhabilita entre 20 - 100 días
por año
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8. GENÉTICA
• Es autosómica dominante, sin predominio de género o raza
• Alteración en cromosoma 11q12-q13
• Tipo I y II
• >500 mutaciones variantes del gen SERPING1 = C1-INH
• 25% pacientes presenta mutaciones de novo
Germenis, A. E., et al. (2019). International consensus on the use of genetics in the management of hereditary angioedema. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice
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9. FISIOPATOLOGÍA
Cugno M, C1-inhibitor deficiency and angioedema: molecular mechanisms and clinical progress. Trends Mol Med. 2009 Feb;15(2):69-78
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10. FISIOPATOLOGÍA
Caballero T, Spanish Study Group on Bradykinin-Induced Angioedema; Grupo Español de Estudio del Angioedema mediado por Bradicinina. Consensus statement on the diagnosis,
management, and treatment of angioedema mediated by bradykinin. Part I. Classification, epidemiology, pathophysiology, genetics, clinical symptoms, and diagnosis. J Investig Allergol Clin
Immunol. 2011
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11. CLASIFICACIÓN
Patel, G., & Pongracic, J. A. (2019). Hereditary and acquired angioedema. Allergy and Asthma Proceedings, 40(6), 441–445
Angioedema
Hereditario
Angioedema
Adquirido
Tipo 1 Tipo2 Normal C1-INH Tipo 1 Tipo2
C1-INH
Niveles
Bajos Normal o
Altos
Normal Bajos Normal o
Bajos
C1-INH
Función
Bajos Bajos Normal Bajos Bajos
C4 Bajos Bajos Normal Bajos Bajos
C1q Normal Normal Normal Bajos Bajos
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12. CLASIFICACIÓN
Patel, G., & Pongracic, J. A. (2019). Hereditary and acquired angioedema. Allergy and Asthma Proceedings, 40(6), 441–445
Angioedema Hereditario
Tipo 1
El tipo más común (85%)
Disminución de la
producción de C1-INH,
con concentraciones
séricas que se reducen a
10 - 40% de lo normal
Tipo 2
Constituye el 15%
Concentraciones
normales o altas de C!-
INH, pero disfuncional
Normal C1-INH
El tipo más raro
Relacionadas con
alteración del
metabolismo de la
bradicinina (Afecta más
a mujeres)
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13. CLASIFICACIÓN
Patel, G., & Pongracic, J. A. (2019). Hereditary and acquired angioedema. Allergy and Asthma Proceedings, 40(6), 441–445
Angioedema Adquirido
Tipo 1
Aumento en el consumo del C1-
INH
Afecta a pacientes con patologías
reumáticas o enfermedades
linfoproliferativas
Tipo 2
Inactivación del C1-INH
Anticuerpos IgG contra el C1-INH
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14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Edad de inicio
• 40% a los 5 años
• 75% a los 15 años
• La frecuencia de los ataques aumenta después de la pubertad
• El diagnóstico se hace en la segunda o tercera década o más tarde
cuando no hay antecedente familiar
Grumach, Anete Sevciovic, et al. "An ABC of the Warning Signs of Hereditary Angioedema." International archives of allergy and immunology 174.1 (2017): 1-6
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15. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS • Ataques recurrentes
• 50% de los pacientes
a. Dolor abdominal 85% ataques
b. Edema laríngeo <1% de ataques
• Edema doloroso
• Duración 24 – 72 horas sin tratamiento
• No urticaria
• No prurito
• No mejora con antihistamínicos,
esteroides
Grumach, Anete Sevciovic, et al. "An ABC of the Warning Signs of Hereditary Angioedema." International archives of allergy and immunology 174.1 (2017): 1-6
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16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Jung, Jae-Woo, et al. "Clinical Features of Hereditary Angioedema in Korean Patients: A Nationwide Multicenter Study." International archives of allergy and immunology (2018): 1-8.
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17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Grumach, Anete Sevciovic, et al. "An ABC of the Warning Signs of Hereditary Angioedema." International archives of allergy and immunology 174.1 (2017): 1-6
Trauma
mínimo
Estrés Infección Estrógenos Menstruación
Embarazo Alcohol
Cambios
extremos de
temperatura
Ejercicio Medicamentos
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18. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children. Current Opinion in Pediatrics, 31(6), 863–868.
Dr. Ramírez
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19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Giavina-Bianchi, Pedro, et al. "Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management-2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis." Clinics 73 (2018).
HAAAAE
Herencia
Angioedema recurrente
Dolor Abdominal recurrente
Ausencia de urticaria
Ausencia de respuesta a
antihistamínicos
Asociación con Estrógenos
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21. DIAGNÓSTICO
Giavina-Bianchi, Pedro, et al. "Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management-2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis." Clinics 73 (2018).
Criterios diagnósticos:
1. Criterios clínicos primarios
-Angioedema subcutáneo no inflamatorio >12 horas
-Dolor abdominal inespecífico >6 horas
-Edema laríngeo
2. Criterios clínicos secundarios
-Historia familiar (25% ausente)
3. Criterios bioquímicos:
-Deficiencia cuantitativa C1-INH (<50% x 2 muestras)
-Deficiencia funcional (<50% x 2 muestras)
-Mutación del gen C1-INH ( SERPING1)
Angioedema Hereditario
con deficiencia C1-INH
1 criterio primario + 1
criterio bioquímico
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22. DIAGNÓSTICO
Giavina-Bianchi, Pedro, et al. "Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management-2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis." Clinics 73 (2018).
Hofman Z, “C-reactive protein levels in hereditary angioedema,” Clinical & Experimental Immunology, vol. 177, no. 1, pp. 280–286, 2014.
C3 no es necesario
tomar
Alteraciones
asociadas:
Leucocitosis
Hemoconcentración
PCR alta en crisis
Tiempos de
coagulación altos
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23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Giavina-Bianchi, Pedro, et al. "Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management-2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis." Clinics 73 (2018)
• Angioedema mediado por histamina
• Urticaria, pruriginoso
• Responde a antihistamínicos y esteroides
• Angioedema adquirido por medicamentos con nC1-INH
• IECA’s
• ARA II
• Gliptinas
• AINE: leucotrienos/prostaglandinas (sin urticaria)
• Angioedema idiopático
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24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Angioedema Adquirido por IECA’s = bradicinina
• Fumadores
• Mujeres
• Afroamericanos
• Cara, cuello, lengua, laringe
• Primer mes de tratamiento
• 25% hasta 10 años de iniciado tratamiento
Giavina-Bianchi, Pedro, et al. "Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management-2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis." Clinics 73 (2018)
Dr. Ramírez
CRAIC Mty

25. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Hahn, Janina, et al. "Angioedema: An Interdisciplinary Emergency." Deutsches Ärzteblatt International 114.29-30 (2017): 489.
Dr. Ramírez
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26. DIAGNÓSTICO
Bowen et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24
Dr. Ramírez
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27. DIAGNÓSTICO
Bowen et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24
Dr. Ramírez
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28. TRATAMIENTO
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
El plan terapéutico debe ser individualizado, especialmente para el
tratamiento a largo plazo:
✓Frecuencia de los ataques
✓Gravedad de los ataques
✓Localización de los ataques
✓Acceso a atención médica
✓Comorbilidades
✓Preferencias del paciente
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29. TRATAMIENTO
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
Sólo se deben de utilizar tratamiento que están con evidencia de mejoría
clínica se debe de evitar el uso de:
✓Antihistamínicos
✓Corticoesteroides
✓Epinefrina
Se deben de descontinuar desencadenantes como: anticonceptivos orales o
terapia de reemplazo que contienen estrógenos, inhibidores de la dipeptidil
peptidasa IV (DPP-IV), inhibidores de neprilisina e inhibidores de la ECA
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30. Concentrado C1-INH derivado de plasma
• Mecanismo de acción:
• Regula la producción de bradicinina
• Aumento de niveles plasmáticos de C1-INH
• Buena seguridad y tolerabilidad
• No se relacionan con VHB, VHC o VIH
• Uso:
• Tratamiento de urgencia
• Profilaxis a corto plazo
• Profilaxis a largo plazo
Berinert® Cinryze® Haegarda®
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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31. Concentrado C1-INH recombinante
• Mecanismo de acción:
• Regula la producción de bradicinina
• Aumenta niveles plasmáticos de C1-INH
• Vida media plasmática: 3 horas
• Buena seguridad y tolerabilidad
• No se relaciona con VHB, VHC o VIH
• Uso:
• Tratamiento de urgencia
• Profilaxis a corto plazo
• Profilaxis a largo plazo Ruconest®
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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32. Inhibidor de la Calicreína/Ecallantide
• Mecanismo de acción:
• Inhibe el desdoblamiento de HWMK
• Inhibe activación del FXII
• Vida media plasmática: 2 horas
• Anafilaxia reportada en 3 - 4% de pacientes
• Usos:
• Tratamiento de urgencia
• Profilaxis a corto plazo
Kalbitor®
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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33. Antagonista del B2R (Icatibant)
• Mecanismo de acción:
• Antagonista competitivo y selectivo del RB2
• Inhibe unión de bradicinina - RB2
• Vida media plasmática: 1-2 horas
• Reacciones adversas:
• Eritema, dolor, roncha, prurito, náusea, fiebre, cefalea,
dolor abdominal, elevación transaminasas
• Usos:
• Tratamiento de urgencia
• Profilaxis a corto plazo
• Profilaxis a largo plazo
Firazyr®
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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34. Lanadelumab
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
Wu, M. A. (2019). Lanadelumab for the treatment of hereditary angioedema. Expert Opinion on Biological Therapy
• Mecanismo de acción:
• Anticuerpo monoclonal (IgG1) completamente humano
• Calicreína plasmática
• Vida media plasmática: 12.5 días
• Dosis: 300 mg, SC, cada 2 semanas
• Reacciones adversas:
• Dolor y eritema en el sitio de inyección, infecciones del
tracto respiratorio superior, cefalea y mareo
• Usos:
• Profilaxis a largo plazo
Takhzyro®
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35. Andrógenos atenuados
• Mecanismo de acción:
• Estimula la síntesis hepática de C1-INH
• Vida media plasmática: 1-2 horas
• Dosis: <200 mg/día
• Efectos adversos:
• Virilización: hirsutismo, irregularidad menstrual, acné
• Aumento de peso
• Cefalea
• Mialgia
• Depresión
• Hiperplasia nodular focal hepática
• Cierre prematuro de metáfisis
Danazol
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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36. Plasma Fresco Congelado
• Mecanismo de acción:
• Aporte directo de C1-INH
• Usos
• Urgencia
• Profilaxis a corto plazo: 2 - 4 unidades 1 - 6 horas preoperatorias
• Puede agravar AEH porque aporta factores del complemento
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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37. Situaciones especiales
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
PROCESOS
QUIRÚRGICOS
EMBARAZO Y
LACTANCIA
PACIENTES
PEDIÁTRICOS
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38. TRATAMIENTO PREQUIRÚRGICO
• Objetivo: reducir el riesgo de ataques
• Cirugía
• Procedimiento dental
• Intervención con manipulación aerodigestiva superior
• Edema dentro de las primera 48 horas posteriores
• 50% de ataques a las 10 horas
• 75% de ataques inicia en las primeras 24 horas
• Ataques en extracción dental sin profilaxis = 33%
Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children. Current Opinion in Pediatrics, 31(6), 863–868.
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
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39. TRATAMIENTO PREQUIRÚRGICO
Primera elección
• Concentrado plasmático C1-INH = 20 unidades/kg
Segunda línea de tratamiento
• Danazol
• 5 días previo – 3 días posteriores
• Plasma fresco congelado 2U o 10 ml/kg/hora, 12 horas antes del
procedimiento
Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children. Current Opinion in Pediatrics, 31(6), 863–868.
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
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40. EMBARAZO Y LACTANCIA
• El embarazo puede agravar, atenuar o no tener efecto sobre la enfermedad
• Mayor número de ataques de angioedema durante lactancia materna
• Largo plazo: Concentrado plasmático C1-INH (Andrógenos contraindicados)
• Corto plazo: Concentrado plasmático C1-INH, como segunda opción: Icatibant,
concentrado recombinante de C1-INH, plasma fresco congelado
Patel, G., & Pongracic, J. A. (2019). Hereditary and acquired angioedema. Allergy and Asthma Proceedings, 40(6), 441–445
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
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41. PACIENTES PEDIÁTRICOS
• Todos los pacientes con diagnóstico de angioedema hereditario deben recibir
tratamiento a pesar de estar libres de síntomas
• Largo plazo: Concentrado plasmático C1-INH (Andrógenos contraindicados)
• Corto plazo: Concentrado plasmático C1-INH, como segunda opción: Icatibant,
concentrado recombinante de C1-INH, plasma fresco congelado, ecalantide
Pancholy, N., & Craig, T. (2019). Hereditary angioedema in children. Current Opinion in Pediatrics, 31(6), 863–868.
Betschel, S., Badiou, J., Binkley, K., Borici-Mazi, R., Hébert, J., Kanani, A., Tsai, E. (2019). The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, Asthma & Clinical Immunology,
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42. Betschel,S.,Badiou,J.,Binkley,K.,Borici-Mazi,R.,Hébert,J.,Kanani,A.,Tsai,E.(2019).The
International/CanadianHereditaryAngioedemaGuideline.Allergy,Asthma&ClinicalImmunology,
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43. Lanadelumab
Maurer,Marcus,etal."TheinternationalWAO/EAACIguidelineforthemanagementofhereditary
angioedema–the2017revisionandupdate."Allergy(2018).
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44. Seguimiento
• Búsqueda de complicaciones y/o comorbilidades ( 2 veces/año).
• Biometría hemática completa.
• Química sanguínea.
• Pruebas de función hepática.
• Examen general de orina.
• Ultrasonido hepático.
• Alfa feto proteína
• Función tiroidea
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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45. Pronóstico
• Antes de medicación: 25-50% mortalidad de algunas familias
por asfixia
• Mortalidad en 29% en pacientes con angioedema hereditario
no diagnosticado frente a 3% con diagnóstico y plan de
tratamiento
Maurer, Marcus, et al. "The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update." Allergy (2018).
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46. Asociación Mexicana de Angioedema
Hereditario A.C.
• Inicio 16 mayo 2012
• Asociación civil
• Educación e investigación
• Accesibilidad a tratamientos
• Contacto:
• angioedemahereditario@hotmail.com
• 0155-5684-2989
• https://www.facebook.com/AEH.Mexico/
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48. Conclusiones personales
• Es importante identificar a tiempo esta entidad, ya que impacta en
gran medida la calidad de vida del paciente
• La educación hacia el paciente y a los familiares son piedra angular
para disminuir factores desencadenantes de ataques agudos así como
identificación de los mismos
• Investigar a los familiares en busca de pacientes con esta enfermedad
e individualizar el tratamiento buscando lo que más se adapte al
paciente
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