Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello

1. MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN CUELLO
MARINA MARTÍNEZ SÁNCHEZ R2
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO
@marina_msan

2. INDICE
 Arcos branquiales
 Quiste del conducto tirogloso
 Quiste dermoide, epidermoide y teratoma
 Quiste tímico cervical
 Hemangioma infantil
 Hemangioma congénito
 Malformaciones linfáticas

3. ANOMALÍAS DE LOS ARCOS BRANQUALES

4. Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

5. Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

6. Quiste
• Saco revestido
de epitelio sin
comunicación
con la piel o
faringe
Seno
• Tiene una
conexión con
una superficie
externa o
interna
Fistula
• Comunicación
entre dos
superficies
epiteliales
(típicamente
cutáneo y
faríngeo)
 Segunda a cuanta década de vida
 20% de las anomalías cervicales en los niños
 Anomalías esporádicas o síndromes
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Li H-X, Zhou P, Tong M, Zheng Y. Branchial cleft fistula to branchio-oto-renal syndrome: A case report and literature review. J Int Med Res, 2020
Raguse JD, Anagnostopoulos I, Doll C, Heiland M, Jöhrens K. Possible estrogen dependency in the pathogenesis of branchial cleft cysts. BioMed Research International [Internet]. 2017

7. Síndrome braquiotorrenal
 Abdelhak et al:
- Mayores:
Anomalias del segundo arco
Hipoacusia,
Fosas preauriculares
Anomalía renal
- Menores:
Anomalías del oído externo, medio e interno
Tags preauriculares
Asimetría facial
Anomalías del paladar
 Autosómico dominante
 EYA1, SIX1, y SIX5.
Li H-X, Zhou P, Tong M, Zheng Y. Branchial cleft fistula to branchio-oto-renal syndrome: A case report and literature review. J Int Med Res, 2020

8. Primer arco braquial
 Raras
 1 en 100mil
 10% de todas las anomalías branquiales
 Etiologia:
Falla en obliteración
 Clasificacion de Work
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

9.  Tipo 1
Ectodérmico
Duplicación de la porción membranosa del conducto
auditivo
Medial al cartílago conchal
Superficial al nervio facial
Paralelas al CAE normal
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

10.  Tipo II
Ectodérmicos y mesodérmicos

11.  Diagnostico
- Exploración física
- TC
- RM
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

12.  Tratamiento - Quirurgico
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Li H-X, Zhou P, Tong M, Zheng Y. Branchial cleft fistula to branchio-oto-renal syndrome: A case report and literature review. J Int Med Res, 2020

13. Segundo arco branquial
 Las mas frecuentes
 90% de estas anomalías
 Etiología
Falla en la involución
 Entre las estructuras del 2° y 3° arco faríngeo
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

14. Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

15.  Manifestaciones?
- Masa blanda, móvil, indolora y de crecimiento lento en
la parte lateral del cuello
- Después de infección respiratoria superior
- Absceso
- Gasto intermitente por una fosa en parte lateral de
cuello
Raguse JD, Anagnostopoulos I, Doll C, Heiland M, Jöhrens K. Possible estrogen dependency in the pathogenesis of branchial cleft cysts. BioMed Research International [Internet]. 2017

16.  Diagnostico
- TC
- RM
- US: 40-50% precisión
Raguse JD, Anagnostopoulos I, Doll C, Heiland M, Jöhrens K. Possible estrogen dependency in the pathogenesis of branchial cleft cysts. BioMed Research International [Internet]. 2017

17.  92% quistes
 8% fistulas
Mas en niños
 BAAF
Lee DH, Yoon TM, Lee JK, Lim SC. Clinical study of second branchial cleft anomalies: Journal of Craniofacial Surgery [Internet]. septiembre de 2018
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

18. Clasificación de Bailey modificada por Proctor.

19. Lee DH, Yoon TM, Lee JK, Lim SC. Clinical study of second branchial cleft anomalies: Journal of Craniofacial Surgery [Internet]. septiembre de 2018

20. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
King J, Mitchell B. Computed tomography findings of complete branchial cleft fistula. Ear Nose Throat J [Internet]. 13 de septiembre de 2020

21.  No existen imágenes patognomónicas
 El Dx definitivo es mediante escisión quirúrgica y examen patológico
Lee DH, Yoon TM, Lee JK, Lim SC. Clinical study of second branchial cleft anomalies: Journal of Craniofacial Surgery [Internet]. septiembre de 2018

22.  Tratamiento
Quirúrgico
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018
Transcervical Técnica en ecalonada

23. Iaremenko AI, Kolegova TE, Sharova OL. Endoscopically-associated hairline approach to excision of second branchial cleft cysts. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg [Internet]. octubre de 2019
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

24. Iaremenko AI, Kolegova TE, Sharova OL. Endoscopically-associated hairline approach to excision of second branchial cleft cysts. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg [Internet]. octubre de 2019

25. Iaremenko AI, Kolegova TE, Sharova OL. Endoscopically-associated hairline approach to excision of second branchial cleft cysts. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg [Internet]. octubre de 2019

26. Iaremenko AI, Kolegova TE, Sharova OL. Endoscopically-associated hairline approach to excision of second branchial cleft cysts. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg [Internet]. octubre de 2019

27. Ablación con etanol
Ha EJ, Baek SM, Baek JH, Shin SY, Han M, Kim C-H. Efficacy and safety of ethanol ablation for branchial cleft cysts. AJNR Am J Neuroradiol [Internet]. diciembre de 2017

28. Tercer y cuarto arco braquial
 Raro
 200 casos reportados
Derecho
• Alrededor de la arteria
subclavia
• Profundo a la arterial carótida
• Asciende superficial al
hipogloso
• Descenderá al vértice de la
fosa piriforme
Izquierdo
• Recorre el arco de la aorta
• Resto igual
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

29. Hospital civil de Culiacán ORLyCCC

30. Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018
BASE APEX

31. Tercero
 89% izquierdas
 3% de las anomalías braquiales
 Fistula rara
 Absceso y tiroiditis. Parálisis del hipogloso
 Tejido tímico
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

32. Cuarto
 Dolor de cuello
 Absceso tiroideo
 Infecciones del tracto respiratorio superior
recurrentes
 Mas común en mujeres
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

33. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

34. Tasas de curación de78% y 75%
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

35. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

36. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

37. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

38. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

39. Tercero
 Qx: abordajes similares a los de la 2°
 Cauterisacion
 Grapado del seno piriforme
Cuarto Se requiere hemitiroidectomía
Tratamiento
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

40. QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO

41.  Inicia desarrollo en la 3° SDG, como hinchazón
sólida de endodermo en la línea media del tercio
posterior de la lengua
 5° se forma la evaginación
 7° alcanza su ligar de origen entre el 2-3 arco
traqueal
 10-11° funcional
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

42.  Cualquier porción que no involucione
puede llenarse gradualmente de moco para
formar un quiste
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
• Justo inferior al hioides al nivel del la
membrana tirohioideo 65%
• Suprahioideo en 20% al 25%
• Hioides en el 15% al 50%
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

43.  Es la anomalía congénita mas frecuente cervical
de la línea media
 70% de todas las lesiones congénitas de cuello
 Autopsias revelan que 7% de la población tiene
remanentes en el tracto del ducto tirogloso.
 Espontáneos
 Casos en 29 personas de 9 familias reportadas
- Autosómica dominante
- Mujeres
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

44.  La incidencia informada de carcinoma es del 1%
 Suele ser encontrado incidentalmente después
de la escisión quirúrgica
 Se asocia con un riesgo del 6,6% de
microcarcinoma en la glándula de apariencia
normal.
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

45.  Manifestaciones clínicas:
- Masa de crecimiento lento, indoloro y línea
media del cuello
- Mas comúnmente debajo del hueso hioides
- Masa suave, móvil
- A menudo se mueve con deglución o protrusión
de la lengua
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

46.  Dx
Pruebas de función
tiroidea
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

47. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

48. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

49.  Tratamiento
Qx

50. Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

51. Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

52. Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

53. QUISTE DERMOIDE, EPIDERMOIDE Y TERATOMA

54. Epidermoide
• Tejido
epitelial
Dermoide
• Ectodermo
• Mesodermo
Teratoma
• Ectodermo
• Mesodermo
• Endodermo
 Los teratomas cervicales son raros y representan
el 3% de todos los teratomas
 Esporádicos
 Etiología: atrapamiento de células entre las
capas embrionarias
 Masa quística resultante de la inclusión o reposo
epitelial congénito.
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Myers EN, Snyderman CH, editores. Operative otolaryngology-head and neck surgery. Third edition. Philadelphia, Elsevier; 2018

55. Teratomas
 Transformación maligna en bebes es raro
 En niños mayores del 10%
 Ubicación fuera de la cabeza y el cuello se
asocia con mayor tasa de malignidad
 Prematuridad, polihidramnios y distres
respiratorio neonatal
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

56. Dermoide
 Elementos epiteliales + subestructura dérmica,
incluyendo apéndices dérmicos
- Grasa
 Son quistes simples revestidos de epitelio que
pueden expandirse debido a deposición de restos
de queratina
 Parte anterior del cuello, a lo largo de la región
submentoniana, y en el cuello occipital
 Rara vez se infectan
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

57. Epidermoide
 Solo elementos epiteliales
 Quiste cutáneo mas común
 Móviles
De mm a cm
Estables o aumentar de tamaño
Pueden inflamarse y romporse
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
Hospital Civil de Culiacan
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma
edición.
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.
https://radiopaedia.org/articles/epidermal-inclusion-cyst

58. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

59. Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Tratamiento: qx

60. Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

61. QUISTE TÍMICO CERVICAL

62.  En la 6° SDG la 3° bolsa branquial se expande
creando una porción solida dorsal y hueca
ventral
 Creando el ducto tirofaringeo
 8° SDG degenera la conexión con faringe
 La masa desciende y se fusiona en la línea media
creando una glándula bilobulada.
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

63. Unilobular
+ común en cuello
Congénito
Multilobular
Tipicamente en cuello y
mediastino
Congenito e inflamatorio
Tejido
timico
ectópico
Comunmente Dx insidental
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

64.  Raro
 Dx diferencial con quiste branquial
Cuerpos de inclusión de Hassall: confirman Dx
 Seno piriforme- mediastino superior
 + izquierdo
 + cuello infrahioideo lateral
 Leve realce
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

65.  2-15 años de edad
 33% después de la primer década
 Blandos, no dolorosos (a menos que infección)
 Claves:
- Espacio visceral lateral o adyacente al espacio
carotídeo
- Estrechamente asociado con la vaina carotídea
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

66. Parte inferior del
cuello
• Medial a la vaina
carotídea, posterior
a tiroides
Parte superior del
cuello ó mediastino
• Desplaza/bicela
arteria carótida y
vena yugular
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

67. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

68. Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

69. HEMANGIOMA INFANTIL

70.  Neoplasia neonatal mas común
 12% de incidencia en infantes
 Espontaneo
 10% autosómico dominante
 2/3 mujeres
 Etiología
- Crecimiento de vasos por hormonas
- Reactivación de angioblastos latentes
- Neogenesis
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

71. Prevalentes en bebés prematuros
 Madres añosas
 Madres con antecedentes de muestreo de
vellosidades coriónicas
 Anomalías placentarias
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

72.  20% lesiones en otros lugares
 Del 1 al 10% de pacientes que tienen lesiones
cutáneas también tienen lesiones de las vías
respiratorias
Estridor progresivo
- Crup
- Enfermedad reactiva de las vías respiratorias
- Dificultades de alimentación
 Subglotis, posterior, izquierdo
 50% de los que tengan lesión en via aérea
tendrán lesión cutánea.
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

73. Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

74.  Rara vez están presentes al nacer
 Suelen hacerse evidentes en las primeras semanas de vida y luego experimentan una
rápida proliferación en el primer año
 50% de las lesiones resuelve a los 5 años y el 70% a los 7 años
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

75. Segmentarios
 Superficiales
 Afectan de forma variable a los dermatomas
cutáneos
 Más morbilidad asosiada
 Se hipotetiza que las lesiones en cuello ocurren
en prominencias relacionadas con las células de
la cresta neural y su influencia en el desarrollo
vascular
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

76. Focales
 Patrones identificables asociados con líneas de fusión de tejido embrionario.
 Varios grupos han observado que en cara media no involucionan de manera
predecible.
 La "huella" se establece a los 4 meses de vida y el crecimiento residual ocurre en el
grosor de la lesión, no en el tamaño.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

77. Síndrome de PHACE
 Malformaciones de la fosa posterior
 Hemangioma
 Anomalías arteriales
 Coartación de la aorta
 Defectos cardíacos
 Anomalías oculares
 2-3% de los hemangiomas infantiles
Rotter A, Samorano LP, Rivitti-Machado MC, Oliveira ZNP, Gontijo B. PHACE syndrome: clinical manifestations, diagnostic criteria, and management. An Bras Dermatol [Internet]. junio de 2018
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

78.  Detección del transportador de glucosa 1
(GLUT-1) en el endotelio.
 Dx:
US
TC
RM
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Elden LM, Zur KB, editores. Congenital malformations of the head and neck. New York: Springer; 2014

79. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

80.  Tratamiento:
- Tratamiento más agresivo en la primera infancia
(antes tx tardío)
- Grandes: exeso de tejido blando y alteración
osea
- A menudo combinar y cambia
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

81.  Medico
Esteroides
- Prednisolona se administró por vía oral con 1 a 5 mg / kg
disminución gradual4 a 6 semanas
- Estudios de eficacia y efectos adversos a largo plazo son
limitadas
- Focales de la cabeza y el cuello pueden inyectarse
- Controvertido riesgo teórico de ceguera con inyección
intralesional, diferencias de entrenamiento y eficacia
incierta
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

82. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

83.  Mejor que la observación
 Respuesta similar al propanolol
 Estudios muy heterogenios

84. Timolol
- Tópico
- Dosis: maleato de timolol al 0.5%, una gota (con
0.25 mg) cada 12 h hasta por 24 semanas
- 0.1% en parpado. Desaparece en 4 meses
- No se han reportado efectos adversos
- Superficiales, localizados, no ulcerados, sin
afección a mucosas
- Menores a 11.3mm
Hemangioma infantil: actualización del tratamiento tópico y sistémico. Orly Cheirif-Wolosky1, Alma D. Novelo-Soto2, Luz Orozco-Covarrubias1* 1Instituto Nacional de Pediatría; Hospital General Dr. Manuel Gea González. Ciudad de México, México. 2019

85. Propanolol
- Primera línea tratamiento
- Ambulatorio
- Hospital: lesiones de las vías respiratorias,
pacientes jóvenes y pacientes con anomalías
cerebrales
- Dosis habitual es 2 mg / kg / día divididos en
tres tomas
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

86. - Ungüento al 0.1% cada 12 h durante 10 meses
- Terapia adyuvante al tratamiento con láser de colorante
pulsado
- 2-3 meses / 3-6 semanas
Hemangioma infantil: actualización del tratamiento tópico y sistémico. Orly Cheirif-Wolosky1, Alma D. Novelo-Soto2, Luz Orozco-Covarrubias1* 1Instituto Nacional de Pediatría; Hospital General Dr. Manuel Gea González. Ciudad de México, México. 2019

87. Eventos adversos poco frecuentes
- Dificultades para dormir
- Agitación
- Frialdad periférica
Graves poco frecuentes
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

88. Láser de colorante pulsado con un dispositivo de
enfriamiento
- Fototermólisis
- No daña epidermis: sin cicatrices
- Cuidado en: menores de 6 meses
Rotura epitelial
Ulceración
Cicatrización
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Hemangioma infantil: actualización del tratamiento tópico y sistémico. Orly Cheirif-Wolosky1, Alma D. Novelo-Soto2, Luz Orozco-Covarrubias1* 1Instituto Nacional de Pediatría; Hospital General Dr. Manuel Gea González. Ciudad de México, México. 2019

89. - Penetra solamente hasta 1.2 mm de profundidad
- Lesiones muy superficiales
- Ulceradas o residuales como eritema o
telangiectasias
- Los criterios del uso de láser en HI no están bien
definidos
- Se han reportado resultado seimilares a la
vigilancia
- Uso restringido en: lesiones ulceradas que no
responden a tratamiento médico o lesiones
residuales
Hemangioma infantil: actualización del tratamiento tópico y sistémico. Orly Cheirif-Wolosky1, Alma D. Novelo-Soto2, Luz Orozco-Covarrubias1* 1Instituto Nacional de Pediatría; Hospital General Dr. Manuel Gea González. Ciudad de México, México. 2019

90.  Uso de laser YAG para lesiones residuales y
mejorar resultado estético
 KTP
- Voluminosos
- Fibra en el interior de lesión y se administra el
Hemangioma infantil: actualización del tratamiento tópico y sistémico. Orly Cheirif-Wolosky1, Alma D. Novelo-Soto2, Luz Orozco-Covarrubias1* 1Instituto Nacional de Pediatría; Hospital General Dr. Manuel Gea González. Ciudad de México, México. 2019

91.  Quirúrgico
- Fase proliferativa: impide ventilación o visión
- Tejido fibroso-grasa
- Mixto: laser y qx
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

92. HEMANGIOMA CONGÉNITO

93.  Presentes al nacer
 Ausencia de GLUT-1
 Resolución rápida y aquellos que persisten
Hemangioma
congénito de
involución rápida
Hemangioma congénito
sin involución
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

94. MALFORMACIONES LINFÁTICAS

95.  Son las más comunes
 Malformaciones vasculares de bajo flujo
 75% de todas las malformaciones linfáticas ocurren en la cabeza y
el cuello
 Etiología desconocida
- Probable papel de mutación de ganancia de función en PIK3CA
Codifica fosfatidilinositol 3-quinasa
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

96.  Histología: vasos linfáticos dilatados
 Al nacer o en infancia por trauma o infección
 60% us obstétrico: translucencia nucal
 Dx
- US
- RM (prenatal)
- TC: exposición a radiación
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

97.  Macroquística: espacios quísticos ≥2 cm
 Microquística
 Mixta
 Macroquístico: quiste bien definido
 Infiltrativo
 Microquístico: masa de apariencia sólida
 Tamaño del quiste individual:
- macroquiste> 1 cm
- microquiste <1 cm
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

98. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Infrahioideos:
macroquísticas
en cuello
posterior, sin
tabiques,
pueden
resolverse sin
tratamiento
Macroquísticas
en cualquier
lugar del cuello
se puede borrar
con
escleroterapiay /
o cirugía
Suprahioideas
bilaterales,
que tienden a
ser
microquísticos
o mixtos,
responden
mal a
cualquier
tratamiento

99. Lateral a línea cantal:
macroquistico
Medial a línea cantal: mixto
Línea media: microquistico
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

100.  Infeccion:
suprahioideo, microciticos o mixtos que
comuniquen a cavidad oral.
Tx: con antibióticos y esteroides, inculso profiláctico
si si comunican.
 Linfocitopenia
Bilateral
Microquistico
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

101. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

102.  Dx

103. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Tratamiento

104. Escleroterapia
 Doxiciclina
 Bleomicina
 Etanol
 Tetradecil sulfato de sodio (Sotradecol)
 OK-432 (Picibanil): leofilizado del streptococcus
pyogenes del grupo A de origen humano
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

105. Sirolimus
 Vía PI3K / AKT
 Inhibe la activación y proliferación de los linfocitos T que se
produce en respuesta a la estimulación por antígenos y
citoquinas
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

106.  0,8 mg /m2 por dosis
 dos veces al día
 1curso equivalente a 28 días
 12 cursos
 Toxicidad medula ósea del 27%
 82-100% de respuesta parcial a los 6
meses

107. Cirugía
 Mayor riesgo:
- Posteroinferior
- Parotida
- Submandibular

108. FIN