Clase Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello

1. Cáncer anaplásico de
tiroides
Marina Martínez Sánchez R1 ORLyCCC
@marina_msan

2. Epidemiologia
• 1% de todos los carcinomas de toroides
• Una de las neoplasias malignas mas agresivas
• Raro antes de los 50 años (menos del 10%)
• 3:2 mujeres/hombres
• 80% con un carcinoma coexistente
• Puede representar la transformación de un cáncer diferenciado
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

3. • Mortalidad especifica de la enfermedad del 100%
• Promedio de edad al Dx 71 años
• 60-70% son mujeres
• Incidencia a la baja:
-mejor manejo del CA diferenciado
-incremento de yodo en la dieta

4. Factores de resigo
• Exposición a la radiación
• Nivel socioeconómico bajo
• Vejez
• Deficiencia de yodo
• Historia de enfermedad tiroidea
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

5. • 50% tiene un coexistente o historia de un carcinoma (7-89%)
• Mas del 80% tienen historia de bocio
• Tipicamente no concentran yodo, no expresan receptores TSH ni producen Tg

6. Cuadro clínico
Diagnostico por características clínicas:
• Masa en cuello de rápido crecimiento
• Dolor
• Disfagia
• Disfonía
• Disnea
• Sindrome de Horner
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
• Parálisis de cuerdas vocales y
compresión traqueal: fija al marco
traqueoaríngeo
• Más del 60% compromiso linfático
lateral al Dx
• Más del 15-50% tiene metástasis
sistémicas al Dx

7. • Metástasis: pulmón, hueso, SNC
• 1.5:1 mujer: hombre
• Hipertiroidismo
• Leucocitosis: secreción de factor estimulante de colonias de macrófagos
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

9. Patología
• Celulas foliculares indiferenciadas
• Requieren inmunohistoquímica o soporte ultraestructural para determinar su
origen epitelial
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

10. Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

11. • Voluminosos (media: 6 cm)
• Solidos
• Masa solitaria de color canela pálido (60%), a menudo fija y firme.
• Los tumores multifocales (40%) o bilaterales (25%) son raros
• Generalmente reemplazan completamente el parénquima y muestran una invasión
extensa
• La necrosis y la hemorragia son casi ubicuos
• Muestreo adecuado para descartar carcinoma preexistente.
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

12. Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

13. • Extension linfovascular
• Necrosis coagulativa y
hemorragia
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

14. Variantes son
• Osteoclástico
• Angiomatoide
• Linfoepitelioma
• Rabdoidea
• Paucicelular.
No altera el resultado o el manejo
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

15. Inmunohistoquimica
• Marcadores epiteliales:
-Citoqueratinas: AE1 / AE3, CAM5.2
-Antígeno de membrana epitelial (EMA)
Presentes en hasta el 80% de los casos
Comunmente limitado a áreas focales y/o células aisladas
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

16. • Vimentina positivo
• P63 positivos
• TTF1 no se identifica
• La β-caderina nuclear es frecuentemente
• PAX8 se ve en aproximadamente el 75% de los casos
• P53 positivo
• Ki67 es frecuentemente muy alto.
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

17. Ante los diagnósticos diferenciales de sarcoma, melanoma y linfoma, marcadores
fenotípicos específicos:
• Desmina
• Miogenina
• Actina de músculo liso
• CD31
• CD34
• Proteina S100
• HMB-45
• SOX10
• CD30
• ALK
• CD45
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

18. Biopsia
• Core
• BAAF
-Muy celulares
“neoplasia maligna poco diferenciada”
Origen??
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

19. Molecular
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

20. Diferenciales
• Metástasis
• Los sarcomas y linfomas primarios
• PAX8 está presente en tiroides y tumores renales
• TTF1 en pulmones y células malignas aisladas de carcinoma indiferenciado.
• Melanoma con frecuencia tiene BRAF y RAS
• Tiroiditis de Riedel
Thompson, Lester D. R., y Justin A. Bishop. Head and Neck Pathology. 2019.

21. Tratamiento

25. • Metastasis:
90% pulmón y pleura
5-15% hueso
5% cerebro
Piel, hígado, riñones, páncreas, corazón, glándulas suprarrenales.

26. Pronóstico
• No existe terapia curativa; uniformemente fatal
• Tradicionalmente 2 a 6 meses. Media 5 meses.
• 20% de supervivencia al año
• Cambio de panorama con los Tx de mutación BRAF
• Resecable: 22 meses
• No resecable: 6.5 meses
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.

27. • Confinada a cuello 8 meses
• Fuera de cuello 3 meses
• Muerte por obstrucción de vía aérea (aun con traqueostomia) 50%
• Complicaciones locales y distantes

28. Peor pronostico:
• Edad avanzada
• Metástasis distantes
• Cuenta blanca mayor o igual a 10 mil
• Disnea como síntoma de presentación

29. • Planear manejo de vía aérea
• Conversación sobre el final de la vida

30. Fin