Neoplasias benignas y malignas de nasofaringe

Neoplasias benignas y
malignas de nasofaringe
Marina Martínez Sánchez R1 ORLyCCC
@marina_msan

Flint PW, Cummings CW, editores. Cummings otolaryngology: head and neck surgery ; [get full access and more at ExpertConsult.com]. 6. ed. Philadelphia, Pa: Elsevier, Saunders; 2015

Quiste o bolsa de Tornwaldt
• Crecimiento epitelial más común.
• Notocorda/endodermo.
• Asintomática. Goteo posnasal.
• Dx insidental
Cetinkaya EA. Thornwaldt Cyst: Journal of Craniofacial Surgery 2018;29:e560–2. https://doi.org/10.1097/SCS.0000000000004559.
Flint PW, Cummings CW, editores. Cummings otolaryngology: head and neck surgery ; [get full access and more at ExpertConsult.com]. 6. ed. Philadelphia, Pa: Elsevier, Saunders; 2015.

Schmidt P T, Astudillo O D, Pinto V J, Mucientes H F, Spencer L L. Lesiones quísticas de línea media de base de cráneo anterior. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello 2012;72:57–67.
https://doi.org/10.4067/S0718-48162012000100008.

• 15-30 años
• 3-4%
• Escisión o marsupialización
• Transnasal o retropalatal

Papiloma escamoso
• Tumor epitelial benigno
• Común en el espacio nasal anterior y posterior.
• Invaginaciones crípticas dentro del estroma subyacente, respetando la
membrana basal
• Incidental
Lee J-H, Lee Y-O, Lee C-H, Cho K-S. Transnasal endoscopic approach with powered instrumentation for treating squamous papilloma in the nasopharyngeal surface of the soft palate. J Laryngol Otol 2013;127:516–8.
https://doi.org/10.1017/S0022215112003167.

Craneofaringeoma
• Tumores histológicamente benignos
• Surgen en el desarrollo de la bolsa de Rathke.
• Sintomas de tumores pituitarios: alteraciones endocrinas y visuales.
• Obstrucción nasal.
• Escisión quirúrgica con o sin radioterapia.

Angiofibroma
• Angiofibroma nasal juvenil.
• Menos del 1% de todos los tumores de cabeza y cuello.
• 10 y 25 años hombres.
• Seno maxilar 2°. Mujeres.

Obstrucción
Epistaxis
Esputo
teñido
Secreción
nasal
Hinchazón
facial
Porptosis
Anosmia
Sinusitis
Prolongados, leves e inocuos.

• Tumor vascular y estroma fibroso de
crecimiento lento.
• Foramen esfenopalatino en la raíz del
proceso pterigoideo en la pared nasal
lateral.
• Lateralmente: fosa pterigopalatina hasta
la fosa infratemporal
Roy R. Casiano, MD, FACS. Endoscopic Sinonasal Dissection Guide

La estadificación de Chandler:
• Etapa 1: el tumor se limita a la nasofaringe
• Etapa 2: se extiende hacia la nariz cavidad o esfenoides
• Estadio 3: el tumor afecta el maxilar seno, seno etmoidal, fosa infratemporal,
órbita, mejilla y seno cavernoso
• Estadio 4: el tumor es intracraneal.

• Cavidad nasal anterior y senos paranasales.
• Intracraneales en fosa craneal media y anterior, poco común.
• Positividad de receptores de estrógenos.
Sésil Lobulado Gomoso Rojo oscuro/gris
No
encapsulado/ulcera
mucosa

López F, Triantafyllou A, Snyderman CH, Hunt JL, Suárez C, Lund VJ, et al. Nasal juvenile angiofibroma: Current perspectives with emphasis on management: Management of juvenile angiofibroma. Head Neck 2017;39:1033–45.
https://doi.org/10.1002/hed.24696

• Endoscopia
• Tomografía computarizada con
contraste: masa de tejido blando
realzada que surge de la nasofaringe
o pared lateral de la nariz.
Fosa pterigopalatina puede ensancharse
Erosión ósea no está presente en
general.

• Resonancia magnética: tumor vascular
con huecos de flujo dentro de la masa
que realzan. Seguimiento.
• La angiografía por resonancia
magnética: sistema carotídeo externo.
• Diagnostico final es histológico

Cirugía
abierta
Cirugía
endoscópica
Embolización Radiación
• Recurrencia 35%

Condroma
• Neoplasia maligna localmente agresiva.
• Surge a partir de hueso esfenoides
• Restos de notocorda
• Ronquera, dificultades para tragar, diplopía,
asintomáticos.
• Biopsia endoscópica transnasal, o en la cirugía
Cirugía
Radiación

• 35% de todos los cordómas son cráneo-cervicales esfenoides-occipital.
• La mayoría de las veces involucran el dorso de la silla turca, el clivus y rara
vez la nasofaringe.
• La supervivencia de los cordomas de la base del cráneo varía: tasas de
supervivencia libre de progresión a 5 años del 50-60% y supervivencia global
(SG) ~ 67-78%.
• La tasa de recurrencia fue ~ 4 veces mayor en pacientes con resecciones
incompletas en comparación con resecciones totales macroscópicas
Bander ED, Kocharian G, Liechty B, Tsiouris AJ, Schwartz TH. Spontaneous regression of a clival chordoma. Case report. Acta Neurochir 2020;162:433–6. https://doi.org/10.1007/s00701-019-04107-9.

Clival
Bander ED, Kocharian G, Liechty B, Tsiouris AJ, Schwartz TH. Spontaneous regression of a clival chordoma. Case report. Acta Neurochir 2020;162:433–6. https://doi.org/10.1007/s00701-019-04107-9.

Dwianingsih EK, Snak Y, Rinonce HT, Wasita B, Antoro EL, Amr SS. Primary Chordoma of the Nasopharynx: A Rare Case Report and Review of the Literatures. Case Reports in Pathology 2019;2019:1–6.
https://doi.org/10.1155/2019/3826521.
Ubicación en la línea media, masa de tejido blando
expansible o lobulillar con margen bien definido
Antígeno de membrana epitelial, antígeno
carcinoembrionario, proteína S100,
anticimotripsina alfa 1, lisozima, Brachyury.

Carcinoma adenoideo quistico
• 20% de todos los carcinomas quísticos adenoides de cabeza y cuello.
• Raro en nasofaringe
• Glándulas salivales menores
• Crecimiento lento. Pólipos nasales bilaterales simples.
• Obstruccion nasal, hiposmia, OME.

• Propensión a la diseminación perineural: resonancia magnética para
evaluación previa al tratamiento.
Cirugía Radiación

Carcinoma nasofaringe
• La mayor incidencia en
Guangzhou: tasa de incidencia
ajustada por edad es más de 30
por 100.000.
• Hong Kong: 20,2 por 100.000
en hombres y 7,8 por 100.000 en
mujeres.

• Singapur incidencia por edad en
hombres de 2003 a 2007 fue de
10,8 por 100.000
• Población china (cantoneses y
fujianos): 12.5/100000

• Migrantes.
• Vínculo genético o un hábito compartido, como la ingesta dietética.
• Esquimales, polinesios y población mediterránea autóctona.

• 0.7% de los canceres a nivel mundial en el 2018.
• Dos a tres veces mas frecuente en hombres que en mujeres.
• De cabeza y cuello en uno de los que mas tiende a metastatizar a distancia.
• Con la nueva radioterapia recurrencia locoregional en 10%.

Genéticos
• Familar de 1° grado 8 veces mas
• Hong Kong y Guangzhou 20 veces mas
• 15.5% tenían parientes. 70% hermanos 30% padres-hijos.
• Media tiempo hermanos 5.3 años
• Media tiempo padres-hijo 25 años.
• Mas resigo si -40 años

• HLA A2, Bw46, B17, Bw58, DR3 y DR9
• Los pacientes chinos tienen el haplotipo HLA-A0207 en contraste con el
haplotipo HLAA0201 de los blancos.
• Polimorfismos de un solo nucleótido en el gen HLA-A40.
• Gen HLA-F y receptor 1 acido gama aminobutirico B (GABBR1)

• Difícil determinar si
estos cambios son
eventos posteriores en
lugar de cambios
tempranos.
• Dx y Tx
Deleciones
genes
supresores
9p21 • 3,6,11
p15, p16 • inactivo

Ambiente
• El mas común: dieta
• Ricas en conservantes: como pescado salado, huevos y
verduras.
• Exposición temprana o la exposición durante un destete.
• Nitrosaminas.
• Vapores químicos y polvo de madera.
• Fumar=carcinoma de células escamosas y no tando el
endémico indiferenciado

Virus de Epstein-Barr
• Omnipresente
• Virus del herpes tipo 4
• Núcleo central de ADN y cápside.
• VEB está presente durante la vida restante de la persona dentro de linfocitos B
o se elimina a través de la saliva.

• IgM e IgG infección aguida
• IgA la sensibilidad y la especificidad alta:
Antígeno temprano del centro nuclear: especifico
Antígeno de la capside viral: sensible 80-90%
Harrison LB, Sessions RB, Kies MS, editors. Head and neck cancer: a multidisciplinary approach. Fourth edition. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2014

Celulas del carcinoma nasofaríngeo:
Antígenos líticos proteínas latentes de membrana 1, 2 y 3: (LMP)
• inducir el crecimiento celular: inducción de hiperplasia epitelial y expresión
alterada del gen de la queratina.
• reduce la expresión de citoqueratina
• inhibe la diferenciación de células escamosas
• regula al alza los receptores del factor de crecimiento epidérmico.

Antígenos nucleares de Epstein-Barr
(EBNA) 1:
• mantener los episomas virales en
las células tumorales.
• Ácido ribonucleico codificado por
Epstein-Barr (EBER) dentro del
citoplasma.
No están presentes en las células NF normales.
La gran mayoría de las personas infectadas por el VEB no desarrollan Ca.
No es el evento iniciador.

Chen Y-P, Chan ATC, Le Q-T, Blanchard P, Sun Y, Ma J. Nasopharyngeal carcinoma. The Lancet 2019;394:64–80. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(19)30956-0.

Genética
Ambiente
Infección
latente

• 1% asintomático
• ¾ hombre
• Más del 80% son diagnosticados
entre 30 y 60 años, y más del 50% se
diagnostican entre 30 y 50 años.
• Singapur informa que ser el
segundo y tercer cáncer más común
para los hombres en el grupos de
edad de 15 a 34 años y de 35 a 64
años.
• 15-20% historia familiar con
presentación similar.

• El revestimiento epitelial de la nasofaringe se compone de tres
-epitelio columnar pseudoestratificado predominante al nacer: 1/3 pared
anterior. 15-20% pared posterior. ½ pared lateral.
-células escamosas presente en la edad adulta: 60% pared anterior . 80-90%
pared posterior.
-tipo cuboidal pseudoestratificado intermedio (zonas de transición): más
susceptible a la oncogénesis.

Los sitios de origen más comunes:
1. Paredes laterales que incluyen la
fosa de Rosenmüller
2. la pared posterior
3. las paredes anteriores

• Queratinizado.
Tipo 1
• No queratinizado.
Tipo II. Antes carcinoma de células transicionales
• Celulas escamosas basaloide
III para carcinoma indiferenciado
Linfoepitelioma tipo Schminke y linfoepitelioma tipo Regaud

Células escamosas
• Carcinomas bien, moderadamente y poco diferenciados.
• <0,3% en el sur de China y alrededor del 3% en Hong Kong.
• Alrededor del 25% de todos los CNF en América del Norte.
• Patrón de queratinización convencional con puentes intercelulares.
• Se asocia con una respuesta desmoplásica debido a crecimiento invasivo.
• Rara vez ocurre en pacientes menores de 40 años.
• No se asocian con el VEB

Carcinoma no queratinizante.
DIFERENCIADO
• Poca o nula queratinización
• Por lo general carece de una respuesta desmoplásica.
• Representa aproximadamente el 12% de todos los NPC tanto en Hong Kong
como en el norte América
• Patrón de crecimiento similar al de transición carcinoma de vejiga con células
estratificadas bien delineadas del estroma circundante.

• El crecimiento puede ser papilar o plexiforme.
• Puede mostrar una degeneración quística prominente con necrosis asociada.
• Pueden hacer metástasis en el cuello como carcinoma metastásico quístico.

• Historial de tabaquismo / consumo de alcohol.
• Se presenta con tumores localmente más avanzados
• Menos ganglios afectados y metástasis que los carcinomas nasofaríngeos no
queratinizantes
• Mayor radiorresistencia.
• La supervivencia general es menor: 15-46% menor años de superviviencia
libre de enferemedad a 5 años.

Carcinoma no queratinizante.
NO DIFERENCIADO
• Se asocia a VEB
• 60% de todos los CNF en adultos y es el tipo más frecuente en la población
pediátrica.

• Nucléolos eosinofílicos prominentes con cromatina nuclear dispersa a vesicular
y un núcleo redondo a menudo con nucléolos eospinofílicos prominentes.
• Patrón de crecimiento sincitial. Un linfoide benigno prominente
• Componente linfoide beningo porminente.
• Ausencia de respuesta desmoplásica.

• Dado la proliferación de células linfoides prominente que puede invadir las células
neoplásicas
• Ausencia de una respuesta desmoplásica.
• Evaluación histológica difícil para identificar la presencia de carcinoma invasivo.
• La citomorfología de las células neoplásicas así como el crecer de manera
discohesiva pueden dar lugar a una confusión diagnóstica con una enfermedad
maligna no Hodgkin linfoma.

• Dado que las células neoplásicas son de origen epitelial, será
inmunorreactivo para los marcadores epiteliales (por ejemplo,
citoqueratinas) y negativo para marcadores linfoides (por ejemplo, antígeno
común de leucocitos, otros).

• Crecimiento sincitial con células cohesivas (tipo Regaud)
• Infiltrado celular difuso con células discohesivas independientes (tipo
Schmincke).
• NO influye en el diagnóstico, la terapia o el pronóstico de estas neoplasias, y
no tienen diferencias comportamiento clínico comparados entre sí.
• La NO queratinización del carcinoma de tipo indiferenciado está altamente
asociado con el VEB

Los tres tipos
• Se tiñen positivamente para citoqueratina y negativo para el antígeno común
de leucocitos.
• Los tres tipos pueden superponerse entre sí hasta en un 26% de los casos,
pero el tumor se clasificará según el componente dominante.

• Predilección por la diseminación a regiones nodales y sitios distantes y
responden a las radiaciones.

Carcinoma de células escamosas basaloides
• Alto grado
• Rara vez puede ocurrir como tumor primario de la nasofaringe.
• Morfológicamente idéntico al mismo tumor que ocurre con más frecuencia en otros
sitios de la cabeza y el cuello: hipofaringe (seno piriforme) y la laringe.
• Es infiltrativo, compuesto por focos sólidos de células basaloides pleomórficas,
mitóticamente activas con núcleos de tinción pálida, intercalados con variables
cantidades de matriz mucoide o material hialino.
• La necrosis del comedo es común.
• A menudo se identifica el neurotropismo.

• A menudo es identificable un carcinoma de células escamosas, invasivo o in
situ, representando un menor componente en este carcinoma.
• Reactivo para marcadores epiteliales, incluidas las citoqueratinas (AE1 /
AE3, CAM5.2, CK903, otros) y antígenos de membrana epitelial.
• Marcadores neuroendocrinos, que incluyen cromogranina y sinaptofisina,
normalmente están ausentes, pero en raras ocasiones pueden ser positivas.
• Los marcadores melanocíticos son negativos.

Carcinomas histológicamente similares a los carcinomas nasofaríngeos no
queratinizantes de ambos tipos se han encontrado en otros sitios de la cabeza y el
cuello:
• Orofaringe
• anillo de Waldeyer
• Laringe
• Timo
• glándulas salivales mayores.
VEB: ADN y antígenos virales

Clínica
• La presentación más común (60%)
es una tumoración palpable en
cuello
• Enfermedad metastásica en los
ganglios linfáticos cervicales.

• Las metástasis nodulares suele
localizarse en la cara superior del
cuello (nivel V alto y al nivel II).
• El primero escalón de metástasis
ganglionar son los ganglios
retrofaríngeos.

• Primer escalón afecta más comúnmente al
yugular superior, retrofaríngea y cervicales
posterior.
• Afectación yugular superior y cadena
posterior: indoloros a menos que sean muy
grandes.
• Retrofaríngeos extensa: síndrome de dolor
referido al cuello, oreja, cabeza, frente y
órbita ipsolaterales. Puede estar asociado
con rigidez en el cuello o dolor al flexionar
el cuello.

• Ocasionalmente, pueden verse
inicialmente con ganglios
agrandados de nivel III.
• Con menos frecuencia en el nivel
IV.
• Nódulos linfáticos parotídeos raros.
• Nivel 1 no se han reportado.

• Pueden crecer y llegar a la necrosis central.
• Imágenes revelara ganglios positivos en otro 20% .
• Positivos en el 80%.
• El 90% tendrá evidencia clínica de afectación ganglionar unilateral mientras
que el 50% tendrá linfadenopatía bilateral.

• Eteñido de sangre (41,3%).
• Epistaxis franca no es típica.
• Dolores de cabeza también son
comunes en pacientes con
extensión intracraneal o erosión del
clivus.

• Paralisis PC quinto, sexto, noveno,
décimo y duodécimo.
• Resolución después del tratamiento
con radiación
• Dermatomiositis riesgo de 10%
para desarrollar este cáncer.
• Proptosis
• Trusmus
• Los primeros signos de afectación
de los pares craneales suelen ser:
parálisis del recto lateral,
hiperestesia y atrofia de los
músculos masticatorios.

Endoscopia
• Masa exofítica
• Ulceración. Sangrado al contacto.
• 10% submucosa.

• Hallazgos de TC
contrastada
○ Masa nasofaríngea fuera de la línea media que realza levemente
○ Los ganglios metastásicos suelen ser grandes, ± necrosis
○ Los ganglios retrofaríngeos suelen ser sutiles en las imágenes, ya que parece isodenso
al músculo
Ósea
○ Puede mostrar destrucción de la corteza clival o placas pterigoideas
Koch, Bernadette L. | Hamilton, Bronwyn E. | Hudgins, Patricia A. | Harnsberger, H. Ric. Diagnostic imaging. Head & neck. Elsevier. ISBN 978-0-323-44301-2

Hallazgos de RM
T1
○ Masa asimétrica, hipo a isointensa al músculo
○ Sensible a la infiltración de grasa parafaríngea
T2
○ Hiperintensidad moderada del CNF en comparación con músculo
T1C
○ Ilustra mejor la infiltración intracraneal y enfermedad del seno cavernoso
- Las imágenes coronales ayudan en esta evaluación
○ Aumento leve del tumor homogéneo

• Dx: biopsia por visión directa y
anestesia local o bajo anestesia
general.
• Confirma hibridación in situ para
VEB e inmunotinción para
citoqueratinas, que descarta un
diagnóstico de linfoma
• Marcadores:
Citoqueratina del alto peso molecular
Pan-citoqueratina (AE1 / AE3)
Marcador de células epiteliales
Acido ribonucleico codificado por VEB

Aspiración con aguja fina de un ganglio del cuello sensibilidad de 70% al 90%
• grupos de células tumorales cohesivas con núcleos vesiculares y prominentes
nucléolos, fondo linfocitico
• citoqueratina positivos
• antígeno leucocitario común (LCA) negativo
Enfermedad nasofaríngea primaria oculta o residual / recurrente

• Se ha informado que la extensión parafaríngea es el pronosticador
independiente mas fuerte de metástasis a distancia y supervivencia en
pacientes con CNF sin enfermedad de los ganglios cervicales o parálisis
de algún par craneal

• Impactó en el control local a 5 años y
metástasis a distancia.
Incidencia 73% y el grado de la extensión
se subgrupó en
-grado 1 (posestiloide): 87% vs 72%-13%
frente a 32%.
-grado 2 (prestiloide)
-grado 3 (espacio masticatorio)
Metástasis a distancia fue independiente
del estado ganglionar.
Mayor riesgo de falla local entre mas
avanzado en T2 pero no en pacientes T3.

• 2/3 al Dx se clasifican en estadio
III o IV
• Alrededor del 10% de los pacientes
al Dx están en estadio I.
• Rx torax
• Ecografia hepática
• Gamagrafia osea
• Audiometría completa

• TC pulmones e hígado
• RM: meninges, agujeros de base de
cráneo
• PET-CT. 1/5 metástasis a distancia.
Hueso
Pulmón
Hígado.
• Reacción en cadena de la polimerasa
para ADN del VEB con 53-96%
sesnibilidad y 88-100% especificidad.
Se correlaciona con el estadio de la
enfermedad
Indicador recurrencia (niveles pre y
pos Tx)
Respuesta al tratamiento
Detección es menos convincente
hueso, la pulmón e hígado.

La enfermedad del cuello se trata con radiación primaria independientemente
del estadio N.
• Tasas de control regional del 80% al 90% para N1-2 son la regla después de
la radiación definitiva sin quimioterapia y del 70% al 80% para N3.
• Las tasas actuariales de control regional quinquenales son: 95% (N0), 94%
(N1), 91% (N2a), 80% (N2b), 77% (N2c) y 71% (N3) .

• La serie de la Universidad de Washington informa un control regional del
98% para N0-1, 71% para N2 y 64% para N3.
• Enfermedad recurrente en el cuello después de la radiación definitiva se
tratan con disección de rescate del cuello.

• La cirugía se reserva para enfermedades locales y regionales recurrentes.
• Aproximadamente del 5% al 10% de todos los pacientes con NPC recién
diagnosticados desarrollarán recidivas locales.
• Radiación y cirugía (nasofaringectomía)

Los tres factores que contraindican son:
1) afectación de la arteria carótida interna
2) erosión de la base del cráneo
3) afectación intracraneal.
Éxito relacionado con la T.

Abordaje endoscópico:
• La profundidad de la resección debe incluir al menos los músculos
prevertebrales.
• Herida se deja con gasa con antiséptico por una semana.
• Colgajo nasoseptal con pedículo vascular esfenopalatino.

Abordaje de rinotomía lateral y maxilectomía medial:
• se conserva el nervio infraorbitario.
• el conducto nasolagrimal es marsupializado
• resección de la mitad inferior del cornete medio
también ayudará con la cirugía
• resección del tabique nasal posterior
• Costras/cefalea

Myers/Medial Maxillectomy/LATERAL RHINOTOMY

Pronostico
• El factor de mal pronóstico: estadio IV.
• N3 se asocia con una menor supervivencia y mayores tasas de metástasis a distancia.
• Estadio III o IV con RTC tasa de supervivencia general a 5 años de 70% .86
• Estadio I y II solo con radiación tienen tasas de supervivencia general a 5 años de
80% y más.
• La metástasis a distancia sigue siendo el principal fracaso que conduce a la muerte.

Seguimiento
• Historia clínica y examen físico cada 1 a 3 meses el primer año después
tratamiento, de 2 a 6 meses el segundo año y de 4 a 8 meses 3 a 5 años con
imágenes cada 6 meses, así como pruebas regulares de función tiroidea y
deglución cada 6 a 12 meses.
• El costo de un nivel de ADN del VEB redujo el costo de la vigilancia entre
un 77% y un 88% en comparación con uno en el que se utilizarían PET / TC
en serie para la vigilancia.

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