3. 2
ANAFILAXIA:
La anafilaxia se define como el síndrome clínico debido a una reacción de
hipersensibilidad grave, caracterizado por colapso cardiovascular y afección
respiratoria. Entre sus causas más frecuentes destacan:
Fármacos: penicilinas y antibióticos relacionados (la más frecuente),
trimetoprim-sulfametoxazol, aspirina, otros AINE, etc.
Otras: alimentos y aditivos, picaduras de himenópteros y los medios de contraste
radiológico. En España la hidatidosis es una enfermedad endémica que puede
causar shock anafiláctico por rotura espontánea de un quiste hepático o
pulmonar, e incluso puede ser la manifestación inicial de la enfermedad
Prevalencia:
En los países industrializados, se ha estimado que la prevalencia está entre 0.05 y 2 por
ciento en la población general, y la incidencia está aumentando. En los Estados Unidos,
la prevalencia es del 1.6 por ciento.
Diagnóstico:
El reconocimiento de las presentaciones variables y atípicas de la anafilaxia es
fundamental para proporcionar una terapia eficaz en forma de epinefrina, así como para
reducir la dependencia excesiva de medicamentos de segunda línea, como
antihistamínicos y glucocorticoides, que no salvan vidas en la anafilaxia. En un estudio
de cohortes retrospectivo de 214 pacientes del departamento de emergencias, se
encontró que estos criterios tenían una sensibilidad del 97% en comparación con el
diagnóstico de un alergólogo tras la revisión del caso, así como una especificidad del
82%, un valor predictivo positivo del 69% y un valor predictivo negativo del 98 por
ciento. Por lo tanto, aunque los criterios de diagnóstico son útiles, no reemplazan el
juicio clínico del médico.
Criterio 1: inicio agudo de una enfermedad (minutos a varias horas) que
involucra la piel, el tejido de la mucosa o ambos (p. Ej., Urticaria generalizada,
prurito o rubor, labios hinchados, lengua, úvula) y al menos uno de los
siguientes:
Compromiso respiratorio (p. Ej., Disnea, sibilancias / broncoespasmo, estridor,
flujo espiratorio máximo reducido, hipoxemia)
Reducción de la presión arterial (PA) o síntomas asociados y signos de
malperfusión de órganos terminales (p. Ej., Hipotonía, síncope,
incontinencia)
Hay que tener en cuenta que los síntomas y signos de la piel están presentes en
hasta el 90 por ciento de los episodios anafilácticos. Por lo tanto, este criterio
frecuentemente será útil para hacer el diagnóstico
4. 3
Criterio 2: dos o más de los siguientes que ocurren rápidamente después de la
exposición a un alergeno probable para ese paciente (minutos a varias horas):
Implicación del tejido de la piel y la mucosa (p. Ej., Urticaria generalizada,
enrojecimiento, labios hinchados, lengua, úvula).
Compromiso respiratorio (p. Ej., Disnea, sibilancias / broncoespasmo, estridor,
flujo espiratorio máximo reducido, hipoxemia).
PA reducida o síntomas y signos asociados de malperfusión de órganos
terminales (p. Ej., Hipotonía [colapso], síncope, incontinencia).
Síntomas y signos gastrointestinales persistentes (p. Ej., Dolor abdominal tipo
cólico, vómitos).
Hay que tener en cuenta que los síntomas o signos de la piel están ausentes o no
reconocidos en hasta el 20 por ciento de los episodios anafilácticos. El Criterio 2
incorpora síntomas gastrointestinales además de síntomas de la piel, síntomas
respiratorios y presión arterial reducida. Se aplica a pacientes con exposición a
una sustancia que es un alérgeno probable para ellos.
Criterio 3: reducción de la PA después de la exposición a un alergeno conocido
para ese paciente (de minutos a varias horas):
● La PA reducida en los adultos se define como una PA sistólica inferior a 90
mmHg o superior a una disminución del 30 por ciento con respecto a la línea
base de esa persona.
● En bebés y niños, la reducción de la PA se define como una PA sistólica baja
(específica de la edad) * o una disminución mayor del 30 por ciento en la PA
sistólica. La presión arterial sistólica baja para los niños se define como:
• Menos de 70 mmHg desde 1 mes hasta 1 año
• Menos de (70 mmHg + [2 x edad]) de 1 a 10 años
• Menos de 90 mmHg de 11 a 17 años
Hay que tener en cuenta que el criterio 3 está destinado a detectar episodios
anafilácticos en los que solo interviene un órgano y se aplica a pacientes que han
estado expuestos a una sustancia a la que se sabe que son alérgicos (por ejemplo,
hipotensión o shock después de una picadura de insecto)
Clínica:
Los síntomas pueden comenzar inmediatamente después de la exposición al alérgeno o
una vez transcurridos 30–60 min, dependiendo de su vía de penetración (menos grave si
se ingiere) y del grado de sensibilización. Sin embargo, la respuesta característica se
inicia en los primeros minutos tras la exposición e implica, en primer lugar, a los
sistemas respiratorio y cardiovascular y, posteriormente, a la piel y al tubo digestivo,
pudiendo desarrollarse una afección multisistémica. Las manifestaciones clínicas
incluyen:
5. 4
Colapso cardiovascular. Una cefalea leve puede ser el síntoma inicial,
posteriormente aparece taquicardia, hipotensión arterial marcada y otros signos
de shock, arritmias cardíacas, isquemia y necrosis miocárdica.
Insuficiencia respiratoria producida por espasmo laríngeo y bronquial,
manifestado por ronquera, estridor y respiración sibilante, que puede evolucionar
a un fracaso respiratorio grave.
Alteraciones cutáneas: eritema generalizado, prurito, urticaria progresiva,
angioedema, rubefacción, escalofríos o sudoración profusa. El prurito puede ser
referido, como difuso o localizado, en las palmas y plantas, área genital, cara
interna de los muslos, fosas nasales y región palatina. El angioedema afecta con
mayor frecuencia a la cabeza, el cuello, la cara y la vía aérea superior.
Manifestaciones digestivas: náuseas, vómitos, diarrea y calambres
abdominales.
Síntomas neurológicos: crisis epilépticas tonicoclónicas generalizadas.
Los pacientes con antecedentes de alergia o en tratamiento con bloqueadores beta tienen
un riesgo más elevado de reacciones anafilácticas graves.
Exploraciones complementarias urgentes:
El diagnóstico de anafilaxia es eminentemente clínico. Si bien es evidente, en las etapas
iniciales la gravedad del cuadro puede ser infravalorada. Las exploraciones
complementarias urgentes no aportan nada al diagnóstico de anafilaxia, pero se solicitan
para valorar si hay complicaciones:
Hematimetría con fórmula y recuento leucocitarios.
Bioquímica sanguínea: glucosa, urea, creatinina, sodio y potasio.
Electrocardiograma.
Gasometría arterial, si se detectan signos de insuficiencia respiratoria o se
sospecha alteración del equilibrio ácido-básico
Triptasa, para valorar un posible diagnóstico de mastocitosis.
Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial se realiza, en función del cuadro sintomático predominante,
con los siguientes procesos:
Respiratorios: Tromboembolia pulmonar. Obstrucción de la vía aérea. Crisis de
broncoespasmo. Neumotórax a tensión.
Cardiovasculares: Shock hipovolémico. Arritmias cardíacas. Infarto agudo de
miocardio.
Crisis convulsivas generalizadas.
Angioedema hereditario.
6. 5
Reacción o síncope vasovagal. Acontece en algunos individuos después de
recibir inyecciones intramusculares o hipodérmicas, con la simple visión de una
extracción de sangre, después de traumatismos o cirugía menor. Se produce un
descenso brusco e intenso de las resistencias vasculares periféricas manifestado
por hipotensión, palidez cutánea, sudoración profusa y bradicardia; sin embargo,
en el shock anafiláctico existe taquicardia, rubefacción, urticaria y angioedema.
La hipotensión de la reacción vagal suele ceder con la colocación del paciente en
decúbito supino con las piernas elevadas.
Enfermedad del suero. Cursa con fiebre, adenopatías, exantema
maculopapuloso, artralgias y artritis y, en ocasiones, nefritis y neuritis. Se
desarrolla 5–10 días después de la exposición antigénica. No cursa con
hipotensión arterial ni taquicardia.
Crisis histérica. Son más frecuentes las parestesias que el prurito;
frecuentemente la paciente refiere «falta de aire», sin signos objetivos de
afección respiratoria. Hay hiperventilación y nerviosismo. En la gasometría
arterial puede aparecer alcalosis respiratoria, que mejora haciendo respirar a la
paciente en una bolsa de papel y tranquilizándola.
Criterios de ingreso: todo paciente con una anafilaxia (afección laríngea, crisis de
broncospasmo o shock) debe ingresar en el área de observación del servicio de
urgencias, aunque haya habido una reversión rápida de los síntomas con el tratamiento
inicial, ya que es posible la aparición de reacciones bifásicas, que se producen en las 6–
8 h siguientes.
Tratamiento:
1 Apertura y mantenimiento de la permeabilidad de la vía aérea. Puede
requerirse intubación endotraqueal de forma inmediata. Si ésta es dificultosa, por
angioedema o laringoespasmo grave, se realiza cricotiroidotomía o punción
cricotiroidea.
2 Administración de oxígeno, mediante mascarilla con reservorio al 100%.
Si no se dispone de ella, se aplica mediante mascarilla tipo Venturi
(Ventimask®) al 50%.
3 Suspender el contacto con el agente que ha provocado la reacción
anafiláctica (suspender la solución intravenosa, retirar el aguijón si se trata de la
picadura de una abeja, etc.).
4 Canalización de una vía venosa periférica, preferiblemente catéter central de
inserción periférica (catéter PICC), para la medición de la presión venosa central
(PVC).
5 Monitorización continua del ritmo y de la frecuencia cardíacos, frecuencia
respiratoria, presión arterial y saturación arterial de oxígeno, mediante
pulsioximetría.
7. 6
6 Colocación del paciente en posición de Trendelenburg.
7 Reposición de volumen. Deben administrarse soluciones cristaloides, como
ringer lactato, o suero fisiológico mediante cargas de 300 ml en 20 min, y
evaluar posteriormente el estado cardiopulmonar. Si no se aprecia sobrecarga
volumétrica (aparición de ingurgitación yugular a la inspección, ritmo de galope
o crepitantes basales a la auscultación, o un aumento en la PVC > 5 cmH2O)
debe repetirse el aporte de volumen cuantas veces sea necesario, procurando que
la PVC no supere los 12 cmH2O. Si las cargas de volumen no son suficientes, se
administran fármacos inotrópicos, como dopamina (Dopamina Grifols®,
ampollas de 5 ml con 200 mg) en dosis inicial de 5 µg/kg/min por vía
intravenosa, para lo cual se diluye una ampolla de 200 mg en 250 ml de suero
glucosado al 5%, y se perfunde a una velocidad de 10 gotas/min (30 ml/h), para
un paciente con un peso de 70 kg. Esta dosis puede incrementarse
progresivamente hasta conseguir una presión arterial sistólica superior a 90
mmHg o una diuresis de más de 35 ml/h, hasta un máximo de 20 µg/kg/min, es
decir, 40 gotas/min (120 ml/h).
8 La adrenalina (Adrenalina B Braun®, Adrenalina Level®, ampollas y
jeringas de 1 ml con 1 mg al 1/1.000) es el fármaco de primera elección en el
tratamiento de la anafilaxia. La dosis y la vía de administración dependen de la
gravedad de la reacción; se utiliza la vía intravenosa en los pacientes con
obstrucción de la vía aérea por edema laríngeo, broncoespasmo grave o signos
de shock.
Vía subcutánea o intramuscular. Se administran 0,4 mg (0,4 ml) al
1/1.000, y puede repetirse cada 20 min hasta un máximo de tres dosis.
Vía intravenosa. Se administran 0,4 mg al 1/10.000, para lo cual se
diluye una ampolla de adrenalina de este preparado comercial en 9 ml de
suero fisiológico, y se administran dosis de 4 ml (0,4 mg), que pueden
repetirse cada 10 min hasta un máximo de tres dosis. Si no se aprecia
respuesta positiva o si ésta es sólo transitoria, se administra adrenalina en
perfusión intravenosa continua; para ello se diluyen tres ampollas del
fármaco en 250 ml de suero glucosado al 5%, y se perfunde a un ritmo de
1–10 µg/min, es decir, a razón de 5–50 µgotas/min (5–50 ml/h). Se
empieza por 1 µg/min (5 ml/h) y se incrementa en 1 µg/min cada 5 min
hasta obtener la respuesta deseada. Si no es posible disponer de una vía
venosa, la administración de adrenalina puede realizarse en el plexo
venoso de la base de la lengua o por vía endotraqueal (doble dosis) si se
ha realizado intubación.
9 Antihistamínicos H1, como dexclorfeniramina (Polaramine®, ampollas con 5
mg) en dosis de 5 mg (una ampolla) por vía intravenosa o intramuscular cada 8
h, asociados a antihistamínicos H2 , como ranitidina (Zantac®, ampollas con 50
mg), en dosis de 50 mg/8 h por vía intravenosa.
10 Para el control del broncoespasmo se administra:
8. 7
Betaadrenérgicos nebulizados, como salbutamol (Ventolin respirador®,
solución de 10 ml al 0,5%), en dosis de 5 mg (1 ml) diluidos en 4 ml de
suero fisiológico y administrados por vía inhalatoria, con un flujo de
oxígeno de 6–8 l/min, dosis que puede repetirse cada 6 h. Se utiliza la
mitad de estas dosis si el enfermo está diagnosticado de cardiopatía
isquémica. Pueden administrarse asociados a anticolinérgicos
nebulizados, como bromuro de ipratropio (Atrovent monodosis®,
solución inhalatoria de 2 ml con 250 y 500 µg) en dosis de 1 ml de la
solución de 500 µg cada 6 h.
Si no hay mejoría puede ser necesario administrar teofilina (Eufilina
venosa®, ampollas de 10 ml con 200 mg) en dosis de ataque de 5 mg/kg
de peso ideal. Para ello, se diluyen 1,5 ampollas del preparado comercial
en 250 ml de suero glucosado al 5% y se perfunden en 30 min. Esta dosis
de ataque debe reducirse si el paciente ha ingerido teofilinas en las 24 h
anteriores. De igual forma, en pacientes mayores de 60 años o en los que
se ha diagnosticado insuficiencia cardíaca congestiva, la dosis se reduce a
3 mg/kg de peso ideal, para lo cual se diluyen 3/4 de ampolla del
preparado comercial en 250 ml de suero glucosado al 5% y se perfunden
en 30 min.
La adrenalina racémica al 2,25%, no disponible en España, puede ser
útil por vía inhalatoria en pacientes con deterioro de la vía aérea.
11 La administración de corticoides, aunque su acción tarda en iniciarse de 4 a 6
h, puede ser eficaz para prevenir o disminuir las reacciones tardías y para el
manejo del broncoespasmo. Se utiliza metilprednisolona (Urbason soluble®,
ampollas con 8, 20, 40 y 250 mg; Solu-Moderin®, viales con 40, 125, 500 y
1.000 mg) en dosis inicial de 125 mg en bolo intravenoso, para continuar con 40
mg/6 h por vía intravenosa, según la respuesta clínica.
12 El glucagón (Glucagen Hypokit®, viales de 1 ml con 1 mg) está indicado en
los pacientes en tratamiento con fármacos bloqueadores beta o en aquellos en los
que la adrenalina está contraindicada. Se administra un bolo intravenoso inicial
de 5–10 mg (5–10 viales) y, dado que su efecto dura 15–20 min, se prosigue con
perfusión intravenosa continua en dosis de 4 mg/h, para lo cual se diluyen 20
viales (20 mg) en 250 ml de suero glucosado al 5%, y se perfunde a un ritmo
inicial de 16 gotas/min (48 ml/h), disminuyendo la dosis progresivamente.
13 Corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato sódico 1 M cuando el
pH sea inferior a 7,20.
Una vez superado el episodio agudo es recomendable continuar con el tratamiento
inicial con dosis repetidas de antihistamínicos, cada 6 h, y corticoides (prednisona 40
mg/día) durante los siguientes 3 días. Se debería instruir a estos pacientes en la
autoadministración de adrenalina y antihistamínicos para el tratamiento de posibles
reacciones graves; para ello existen en el mercado algunos kits que incluyen este tipo de
fármacos (Altellus®, Jext®).
9. 8
Conclusiones:
La anafilaxia es un síndrome multisistémico agudo, potencialmente mortal,
causado por la liberación repentina de los mediadores de los mastocitos en la
circulación sistémica. Con mayor frecuencia es el resultado de reacciones
mediadas por inmunoglobulina E (IgE) a alimentos, medicamentos y picaduras
de insectos, pero cualquier agente capaz de provocar una desgranulación
sistémica repentina de los mastocitos puede producirlo.
Existen tres criterios clínicos para el diagnóstico de anafilaxia, que reflejan las
diferentes formas en que puede presentarse la anafilaxia. La anafilaxia es
altamente probable cuando se cumple cualquiera de los tres criterios. Estos
criterios de diagnóstico no reemplazan el juicio clínico, particularmente para un
paciente con un episodio previo de anafilaxia.
Aunque el reconocimiento del síndrome clínico de anafilaxis es generalmente
sencillo, algunos casos pueden ser difíciles de diagnosticar debido a que la
anafilaxia puede simular muchos otros trastornos y puede ser variable en su
presentación. La anafilaxia puede presentarse con varias combinaciones de hasta
40 posibles síntomas y signos.
El reconocimiento rápido es crítico en la anafilaxia. En la anafilaxia mortal, la
mediana del tiempo hasta la parada cardiorrespiratoria es de 5 minutos en la
anafilaxia iatrogénica, 15 minutos en la anafilaxia inducida por veneno de
insecto urticaria y 30 minutos en la anafilaxia inducida por los alimentos. La
anafilaxia también es impredecible. Puede ser leve y resolverse de forma
espontánea debido a la producción endógena de mediadores compensadores o
puede ser grave y progresar en cuestión de minutos a compromiso respiratorio o
cardiovascular y la muerte. En el inicio de un episodio anafiláctico, no es posible
predecir qué tan grave será o qué tan rápido progresará. Por estas razones, está
indicado el tratamiento temprano y definitivo de la sospecha de anafilaxia.
Los pacientes y los profesionales de la salud comúnmente no reconocen y
diagnostican la anafilaxia en sus primeras etapas cuando es más receptiva al
tratamiento. En particular, existe una reticencia a diagnosticar la anafilaxia en
ausencia de hipotensión, aunque este signo no es necesario para el diagnóstico y
es poco común en niños con anafilaxis o en anafilaxia inducida por alimentos.
La anafilaxia a menudo es el resultado de una reacción alérgica mediada por
IgE. Las causas comunes incluyen alimentos, picaduras de insectos y
medicamentos, aunque hay una lista en rápida expansión.
10. 9
Urticaria y Angioedema
Es una reacción cutánea mediada por IgE. Se caracteriza por prurito y habones
eritematosos de centro pálido, tamaño variable (de varios milímetros a centímetros),
forma redondeada o serpiginosa, que pueden confluir, se blanquean a la presión y, por
lo general, desaparecen rápidamente.
La urticaria puede ser:
aguda (las lesiones duran menos de 24 h),
aguda recidivante (duración de las lesiones menor de 24 h pero recidivan)
crónica, si el episodio dura más de 6 semanas.
El eritema multiforme es una variante de urticaria más marcada, que se
caracteriza por la aparición de lesiones en diana.
El angioedema es una reacción cutaneomucosa mediada por IgE y por la
cascada del complemento. Se caracteriza por edema de la dermis profunda y del tejido
celular subcutáneo, especialmente del tejido conjuntivo laxo (párpados, labios, región
perioral y periorbitaria), aunque puede afectar a cualquier otra zona del cuerpo. Es
descrito por el paciente como una sensación de quemazón, dolor y distensión en la piel,
y no se acompaña de prurito. El angioedema cursa con urticaria en aproximadamente el
50% de los pacientes. La afección de la mucosa gastrointestinal origina vómitos, diarrea
o dolor abdominal (a veces, indistinguible de un abdomen agudo).
La afección de la mucosa laríngea puede ocasionar edema de glotis, manifestado
por estridor, disnea, disfagia y sialorrea, con el consiguiente riesgo vital. Puede haber
extravasación de líquidos (en el peritoneo, tercer espacio), produciendo hipotensión y
shock. El angioedema hereditario tipo I es un proceso autosómico dominante en el que
hay un déficit congénito del inhibidor de la C1 esterasa, déficit que también puede ser
adquirido. En el tipo II, los niveles del C1 inhibidor son normales, pero disfuncionantes.
Cursa con afección de las vías aéreas superiores y del tubo digestivo, y puede ser
precipitado por traumatismos leves. Debe sospecharse esta entidad cuando haya
antecedentes familiares de fallecimientos súbitos, de causa no bien esclarecida, o
cuadros de obstrucción de la vía aérea por edema glótico.
Etiología
Es importante identificar el agente etiológico para evitar futuras reacciones de
hipersensibilidad. Las causas más frecuentes son las siguientes:
Medicamentos, fundamentalmente antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), penicilinas y otros betalactámicos.
Alimentos y aditivos alimentarios: fresas, tomates, pescados, mariscos,
chocolates, quesos, tartratos.
Alérgenos inhalados: pólenes, hongos, polvo doméstico, escamas y pelos
de animales.
Picaduras de insectos e himenópteros.
Infecciones: hepatitis viral, mononucleosis infecciosa, micosis,
Helicobacter pylori y helmintiasis.
11. 10
Sustancias de contacto: productos cosméticos y látex.
Factores físicos: frío, calor, presión en la piel, exposición a la luz solar,
vibraciones, ejercicio, agua.
Asociación con enfermedades sistémicas: LES, síndrome de Sjögren,
artritis reumatoide, vasculitis, tiroiditis, síndrome de Schnitzler, etc.
Criterios de ingreso
Los pacientes con urticaria no requieren ingreso. Los que presenten angioedema
con edema de úvula deben ingresar, inicialmente, en el área de observación del servicio
de urgencias.
Tratamiento Urticaria
Su tratamiento es similar al de la anafilaxia pero, lógicamente, es menos
agresivo porque no hay riesgo vital. Se basa en:
Evitar los factores desencadenantes, si se conocen. Evitar la administración de
AINE y codeína en las urticarias crónicas, por producir exacerbaciones. Aplicación de
compresas frías, para calmar el prurito.
Tratamiento de primera línea:
Antagonistas de los receptores H1 de la histamina (anti-H1)
En la fase aguda deben utilizarse primero los anti-H1 de segunda generación,
como cetirizina (Zyrtec®, Alerlisin®, comprimidos de 10 mg y solución con 5 mg/5 ml)
en dosis de 10 mg/24 h por vía oral, que puede incrementarse hasta 20 mg/24 h; o
desloratadina (Aerius®, comprimidos de 5 mg, jarabe con 2,5 mg/5 ml) en dosis de 5
mg/24 h por vía oral, que puede incrementarse hasta 10 mg/24 h; dejando los de primera
generación, como hidroxizina (Atarax®, comprimidos de 25 mg, jarabe con 10 mg/5
ml) en dosis de 25 mg/6 h por vía oral o dexclorfeniramina (Polaramine®, ampollas con
5 mg) en dosis de 5 mg/ 8 h por vía intramuscular para casos resistentes o en los que
haya interferencia con el sueño.
Si no existe mejoría con dosis máximas de anti-H1 de segunda generación, se
pueden asociar anti-H1 de primera generación, como hidroxizina (Atarax®), en dosis de
10 mg/6 h por vía oral o anti-H2 , como cimetidina (Tagamet®, comprimidos de 200,
400 y 800 mg) o ranitidina (Zantac®, comprimidos de 150 y 300 mg).
Tratamiento de segunda línea por vía oral:
Montelukast (Singulair®, comprimidos de 4, 5 y 10 mg) en dosis de 10 mg/24 h
(Ib/A), si el paciente pesa más de 50 kg peso; o ciclosporina (Sandimmun®, cápsulas de
25, 50 y 100 mg) en dosis de 2,5–5 mg/kg peso/día (Ib/A); o tacrolimus (Prograf®,
cápsulas de 0,5, 1 y 5 mg) en dosis de 0,025–0,2 mg/kg peso/día (Ib/A); o dapsona
(Sulfona®, comprimidos de 100 mg) en dosis de 25–150 mg/24 h (IIb/B); o
sulfasalazina (Salazopyrina®, comprimidos de 500 mg) en dosis de 2 g/24 h (III/C); o
hidroxicloroquina (Dolquine®, comprimidos de 200 mg) en dosis de 200 mg/12 h
(Ib/C); o micofenolato (Cellcept®, cápsulas de 250 mg y comprimidos de 500 mg) en
12. 11
dosis de 1–2 g/24 h (IIb/C); o colchicina (Colchicine Houde®, gránulos de 1 mg) en
dosis de 0,6 mg/12 h (III/D).
Tratamiento de tercera línea :
Danazol (Danatrol®, cápsulas de 50, 100 y 200 mg) en dosis de 400 a 600
mg/24 h (Ib/B) por vía oral; o metotrexato (Metotrexato Wyeth®, comprimidos de 2,5
mg) en dosis de 7,5–15 mg/semana (IIb/C) por vía oral; o heparina sódica (Heparina
sódica Chiesi®, viales con 1.000 y 5.000 UI) en dosis de 5.000 UI/12 h (IIb/C) por vía
intravenosa; o nifedipino (Adalat®, cápsulas de 10 mg) en dosis de 5–20 mg/8 h (Ib/C)
por vía oral; o ciclofosfamida (Genoxal®, viales con 200 mg y 1 g) en dosis de 500
mg/2 semanas por vía intravenosa, que pueden incrementarse hasta 750 mg/2 semanas.
La adrenalina (Adrenalina B Braun®, Adrenalina Level®, ampollas y jeringas
de 1 ml con 1 mg al 1/1.000) se utiliza exclusivamente en los casos que van
acompañados de afección laríngea o de anafilaxia. Se administran 0,4 ml por vía
subcutánea, que pueden repetirse si es necesario con un intervalo de 20 min, hasta un
máximo de tres dosis. En los casos graves debe utilizarse la vía intravenosa; para ello,
se administra la misma dosis al 1/10.000, es decir, se diluye una ampolla de adrenalina
en 9 ml de suero fisiológico, y se administran dosis de 4 ml, que pueden repetirse cada
10 min hasta un máximo de tres dosis.
Los corticoides tópicos no son efectivos y los sistémicos, como
metilprednisolona (Urbason soluble®, ampollas con 8, 20, 40 y 250 mg; Solu-
Moderin®, viales con 40, 125, 500 y 1.000 mg) en dosis 1 mg/kg/día (máximo 80
mg/24 h) por vía intravenosa, sólo se utilizan en pacientes que presentan episodios
persistentes o recurrentes de urticaria aguda, a pesar del tratamiento con
antihistamínicos a dosis plenas, en los casos muy graves o si hay afectación laríngea
(valorar la necesidad de intubación endotraqueal) o faríngea, ya que puede haber
factores adicionales que sean corticosensibles.
En el caso de embarazo y lactancia, no hay evidencia A con ningún anti-H1 , y
evidencia B con dexclorfeniramina (Polaramine®, ampollas con 5 mg) en dosis de 5
mg/8 h por vía intramuscular; loratadina (Clarityne®, comprimidos de 10 mg; jarabe
con 5 mg/5 ml) en dosis de 10 mg/24 h por vía oral; y cetirizina (Zyrtec®, Alerlisin®,
comprimidos de 10 mg y solución con 5 mg/5 ml) en dosis de 10 mg/24 h por vía oral.
Tratamiento de los ataques agudos :
Administrar C1 inhibidor humano purificado, como inhibidor de la C1 esterasa
(Berinert® P, viales liofilizados de 10 ml con 500 UI) por vía intravenosa en dosis de:
500 UI si el paciente tiene un peso inferior a 50 kg;
1.000 UI si pesa entre 50 y 100 kg, y
1.500 UI si tiene un peso superior a 100 kg.
Si no se dispone de este fármaco, por tratarse de un medicamento de
importación, puede utilizarse plasma leucodeplecionado (250–500 ml en una o dos
13. 12
dosis). También puede administrarse ácido épsilon aminocaproico (Caproamin Fides®,
ampollas con 4 g) en dosis de 4 g por vía intravenosa; o ácido tranexámico
(Amchafibrin®, ampollas con 500 mg) en dosis de 1 g por vía intravenosa. Si en las 4–6
h siguientes la respuesta es favorable, debe continuarse la administración cada 4–6 h del
fármaco elegido.
Incrementar la dosis del tratamiento profiláctico que realice el paciente, incluso
llegando a dosis supraterapéuticas.
Si se observa afección laríngea o faríngea se utiliza adrenalina por vía
intravenosa debido a la emergencia de la situación, en las dosis referidas.
Si hay dolor o distensión abdominal, deben administrarse:
• Analgésicos:
Paracetamol (Perfalgan®, viales de 100 ml con 1 g) por vía intravenosa en dosis de 1
g/6 h, perfundido en 15 min; o metamizol magnésico (Nolotil®, ampollas con 2 g) en
dosis de 2 g/6 h por vía intravenosa; para ello se diluye una ampolla del preparado
comercial en 100 ml de suero fisiológico o glucosado al 5%, y se perfunde en 20 min.
En ocasiones es necesaria la administración de morfina (Morfina Braun®,
ampollas de 1 ml con 10 mg y de 2 ml con 40 mg) en dosis de 2 mg/min por vía
intravenosa hasta que desaparezca el dolor o hasta llegar a una dosis máxima total de 10
mg. Si una vez transcurridos 10 min, el paciente continúa con dolor, se repite la dosis
mencionada.
Para administrar este fármaco, a la presentación comercial de morfina de 10 mg
deben añadirse 9 ml de suero fisiológico, y perfundir a razón de 2 ml/min (1 ml equivale
a 1 mg). • Si hay hipotensión se administran soluciones cristaloides, como Ringer
lactato Mein® o suero fisiológico, en dosis de 300 ml en 20 min. • Si hay náuseas o
vómitos se administra metoclopramida (Primperan®, ampollas con 10 mg) en dosis de
10 mg/8 h por vía intramuscular o intravenosa.
14. 13
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