Enfermedad de paget

3. Puntos a tratar
• Introducción.
• Epidemiologia.
• Histopatología.
• Patogenia .
• Etiología.
• Manifestaciones clínicas.
• Diagnostico.
• Tratamiento.
• Recomendaciones.
• Conclusión.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen 49, Número 1, Páginas 1-16,
Copyright © 2016

4. Es un trastorno focal del metabolismo óseo que ocurre en el
esqueleto del envejecimiento; se caracteriza por una tasa
acelerada de remodelación ósea, lo que resulta en un
sobrecrecimiento de hueso en sitios únicos o múltiples y una
alteración de la integridad del hueso afectado.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

5. • Europa siglo 20 siglo en pacientes > 40 años, prevalencia fue
de 3 a 3,7 por ciento
• Después de 55 años, con un predominio en los hombres.
• Inglaterra, Escocia, Europa Central y Grecia, así como también
en países y ciudades colonizados por inmigrantes europeos,
como los de Australia, Canadá y los Estados Unidos.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

6. Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

7. Patogenia
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

8. Etiología
Viral
- Familia paramixovirus.
- Virus del sarampion.
- virus sisitinal respiratorio.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

9. Genéticos
- Ruta RANK-RANKL, como
el locus TNFRSF11A que codifica RANKL.
- la ubiquitina (UBA) de SQSTM1 , que codifica
la proteína de unión a la ubiquitina,
secuenstosome-1.
Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

10. • Artritis (40 a 50 por ciento).
• Dolor (40 a 45 por ciento).
• Deformidad ósea (12 a 36 por ciento).
• Fractura (4 a 16 por ciento).
• Radiculopatía por síndromes de compresión
nerviosa.
• Pérdida de audición.
• Tumores óseos.
Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

11. Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

12. Hallazgos de laboratorios
- La fosfatasa alcalina sérica (PA), como la fosfatasa alcalina específica de los
huesos (BAP)
- N-terminal de procolágeno tipo I (PINP), el telopéptido C sérico (CTx), el
telopéptido N (NTx) urinario y hidroxiprolina urinaria.
- El calcio y el fósforo en suero.
Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

13. Imágenes
- Rx de tórax – Gammagrafía ósea – RM - TC
Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

14. Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

15. • El tratamiento de la enfermedad ósea de Paget tiene como
objetivos calmar los dolores, normalizar la remodelación ósea
y prevenir las complicaciones.
• Tratamientos utilizan como criterio principal el porcentaje de
descenso de la concentración de las fosfatasas alcalinas.
• La calcitonina, que fue el primer tratamiento eficaz.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

16. • El pamidronato, tres perfusiones de 60 mg cada 6 meses es capaz de
reducir durante largo tiempo la actividad del hueso pagético y, en algunas
ocasiones, de normalizarla.
• En la actualidad, el ácido zoledrónico (5 mg en perfusión intravenosa
durante al menos 15 minutos) es el agente antiosteoclástico más activo.
• Alendronato : el alendronato se usa en la enfermedad de Paget a una
dosis de 40 mg / día La forma de tableta se administra una vez al día
durante seis meses.
• Risedronate se administra en una dosis de 30 mg, una vez al día durante
dos meses.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

17. - Etidronato
- Tiludronato
- Clodronato
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

18. • Denosumab, agente anti-RANK-L, ha conseguido controlar la
actividad de la enfermedad en un paciente pagético con
insuficiencia renal, con una perspectiva de 15 meses.
• Tocilizumab; se ha propuesto el uso de este inhibidor de la IL-
6 empleado en el tratamiento de la poliartritis reumatoide, ya
que esta IL está sobreexpresada en los osteoclastos pagéticos;
• Dickkopf-1 (Dkk-1).
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016

19. • El tratamiento de la enfermedad de Paget, recomendamos un bifosfonato
que contenga nitrógeno como terapia de primera línea ( Grado 1A ).
• En pacientes sintomáticos, recomendamos el tratamiento si el nivel de
fosfatasa alcalina es elevado ( Grado 1A ).
• Tratamiento en pacientes sintomáticos si el nivel de fosfatasa alcalina es
normal, pero hay evidencia de enfermedad activa en la gammagrafía ósea
( Grado 2B ).
Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

20. • Sugerimos tratamiento si la enfermedad está presente en sitios
donde pueden ocurrir complicaciones ( Grado 2B).
• Sugerimos tratamiento si la cirugía ósea está planificada en sitios
con enfermedad activa o si la fosfatasa alcalina es mayor que el
doble del límite superior de lo normal ( Grado 2C).
• Pacientes mayores o en aquellos con una enfermedad más extensa,
sugerimos el tratamiento con ácido zoledrónico ( Grado 2B ).
Autores:Eric Bow, MDJohn R Wingard, MD

21. • En la actualidad, la enfermedad ósea de Paget es menos frecuente.
• Tanto la clínica como el conocimiento de las lesiones elementales
permiten reconocer la enfermedad.
• La concentración de las fosfatasas alcalinas totales evalúa la actividad,
mientras que la gammagrafía ósea de cuerpo entero determina la
topografía de las zonas óseas con mayor riesgo de complicaciones.
Aparato locomotor, 2016-02-01, Volúmen
49, Número 1, Páginas 1-16, Copyright ©
2016