La enteropatía perdedora de proteínas se define como la pérdida de proteínas a través del tracto gastrointestinal que resulta en hipoproteinemia. Puede ser causada por lesiones de la mucosa intestinal o anormalidades del sistema linfático que impiden la retención de proteínas. Los síntomas incluyen hipoalbuminemia, hipocalcemia y linfopenia. El diagnóstico se basa en pruebas como la determinación de alfa-1-antitripsina en heces y la utilización de macroproteínas marcadas. El

1. Enteropatía perdedora
de proteínas
Presenta: Abisai Arellano Tejeda RGP

2. Introducción
◆ Definición: Pérdida de proteínas a través del
tracto GI secundario a lesión mucosa/
anormalidades linfáticas.
◆ HIPOPROTEINEMIA.
◆ Incidencia y prevalencia desconocida.
2 Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.

3. Patogenia
3
Lesión mucosa /
Anormalidad
linfática
Falla en membrana
intestinal para
retener proteínas
Hipoproteinemia*
HIPOALBUMINEMIA
(pérdida >10% hasta
60%)
 Presión oncótica
 Transporte de
hormonas, AG,
iones, bilirrubina.
 Síntesis
albúmina 24%
INSUFICIENTE
Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.

4. 4 Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.
Hipoalbuminemia
Disminución en la
producción
Incremento en la
pérdida
Redistribución
• Desnutrición
proteica.
• Síntesis defectuosa.
• EPP.
• Síndrome nefrótico.
• Quemaduras
extensas.
• Inflamación vascular
(vasculitis, sepsis).
• Hemodilución.

5. Etiología
5 Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.
Anormalidades
del sistema
linfático.
1.Lesión mucosa
 incremento
de
permeabilidad.

6. 6
Epitelio
Uniones
estrechas
GAG
Glucocálix
Vénula
Linfático
1. Ulceración (EII, úlcera péptica).
2. Glucocálix capilar disminuido (sepsis, CDG Ib).
3. Incremento en la presión hidrostática (procedimiento Fontan).
4. Incremento de presión linfática (obstrucción linfática).
5. Incremento en la permeabilidad de uniones estrechas (enfermedad celiaca, EII).
6. Glucosaminoglucanos epiteliales deficientes (CDG Ib, EII)
Gutierrez ME, Sylvester F. Protein losing enteropathy. The NASPGHAN fellows concise review of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. 2nd edition.

7. Lesión linfática: Linfangiectasia intestinal
◆ Reportada por primera vez en 1961 por
Waldmann.
7 Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.
Dilatación local o
difusa de
linfáticos
entéricos
Estasis
Ruptura de vasos
linfáticos
Fuga de linfa rica
en proteínas

8. PRIMARIA
◆ Enfermedad de Waldmann.
◆ Edad promedio al
diagnóstico 3 años.
◆ Sin predominio de sexo.
◆ Prevalencia desconocida.
SECUNDARIA
◆ Obstrucción.
◆ GI  EII*,infecciones.
◆ Sistémicas 
sarcoidosis, linfoma.
◆ Cardiológicas 
insuficiencia cardíaca
congestiva, pericarditis
constrictiva.
◆ Genéticas  Sx von
Ricklinghausen, Sx
Turner, Sx Noonan.
8
Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). OJRD 2008; 3: 1-8.
Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.
Edema
Síntomas GI*
Linfopenia
Hipoproteinemia.

9. Procedimiento de Fontan.
◆ Por elevación de la PVC y RVA 
dilatación linfática subsecuente.
◆ Ocurre en 4 a 13% de pacientes.
◆ Mortalidad de 46 a 50% posterior
a 5 años del inicio.
9 Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.

10. Lesión Mucosa
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Inflamatoria - ulcerativa
• EII.
• Secundaria a malabsorción
(inflamación y destrucción del tejido).
No ulcerativa
• Aumento de la permeabilidad capilar.
• Enfermedad de Ménétrier  CMV / H.
pylori.
• Gastroenteropatía eosinofílica o
alérgica.
• Enfermedad celiaca.
• Asociación con LES y púrpura de
Henoch Schönlein..
Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.

11. 11

12. Diagnóstico
Exploración
física
Manifestaciones
clínicas
Historia clínica
12Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.

13. Diagnóstico
13
Hipoproteinemia
(hipoalbuminemia,
hipoglobulinemia)
Hipocalcemia
Linfopenia
Hipofibrinogenemia
(20%)
Monés J. Gastroenteropatía pierde-proteínas. AEG 2016.

14. Diagnóstico
Determinación de
alfa 1 antitripsina:
◆ Inespecífica para
determinar sitio de
pérdida intestinal.
◆ Sérica + Heces de 24
horas
◆ Normal <24ml/24h
(>50ml/24h)
Macro proteínas
marcadas
◆ In-111-transferrina.
◆ Ig Tc-99
◆ Dextrano Tc-99.
◆ Albúmina humana
Tc-99.
◆ Sensibilidad
96%
◆ Especificidad
100%
RNM
◆ Detecta los linfáticos
dilatados y
prominentes de la
linfangiectasia.
◆ Sin necesidad de
realizar pruebas
más invasivas.
14Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.
Depuración A1AT = [(ml
heces)*(A1AT heces mg/dl)] /
A1AT sérica mg/dl.

15. Endoscopia
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16. Tratamiento
◆ Tratamiento de la enfermedad de base.
16Copland AP, DiBaise JK. Protein losing enteropathy: Practical Gastroenterology 2017; 162: 22-35..
Dietético
Farmacológico
Quirúrgico

17. ◆ Dietético:
◆ Alto aporte proteico  1.5 a 3g/kg/día.
◇ Evaluación con balance nitrogenado.
◆ Linfangiectasia: Baja en grasas, con TCM,
exclusión de TCL.
◆ Si se instala manejo con TCM, agregar AGE
para evitar deficiencia.
17 Braampskamp M, Dolman KM, Tabber MM. Protein – losing enteropathy in children. Eur J Pediatra 2010; 169: 1179 – 85.
MALA RESPUESTA:
NUTRICIÓN
PARENTERAL
PARCIAL O TOTAL

18. Tratamiento farmacológico
◆ Reemplazo con albúmina humana:
◆ Terapia puente - manejo en agudo.
◆ Hipoalbuminemia severa (<2g/dl).
◆ Anasarca.
◆ Derrame pleural o pericárdico.
18Copland AP, DiBaise JK. Protein losing enteropathy: Practical Gastroenterology 2017; 162: 22-35..

19. 19
Diuréticos • Considerar su uso en pacientes con etiología cardiológica.
• Espironolactona a dosis altas (4 a 8mg/kg/día).
Heparina bajo
peso molecular
• Posoperados de procedimiento Fontan.
• Estabilización de la mucosa del endotelio capilar.
• Mejora síntomas, pero no pronóstico.
• Puede favorecer STD.
Budesonide • 9mg/día.
• Se ha reportado mejoría clínica y bioquímica en posoperados de
Fontan.
Octreótide • Mejoría en EPP de diferentes etiologías.
• Modifica favorablemente flujo sanguíneo y linfático, disminuye
permeabilidad vascular a través de péptidos vasoactivos.
• 15 a 20mcg/kg/dosis dos veces al día.
Cetuximab • Asociación con enfermedad de Ménétrier.
Copland AP, DiBaise JK. Protein losing enteropathy: Practical Gastroenterology 2017; 162: 22-35..

20. Gracias
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