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Diana Urquijo Tejada
  Residente IV año
    ORL U de A
   Prevalencia: 3.1%

   RN: 1 / 500 (40 dB)

   Adolescentes: 3.5 / 1000

   Diagnóstico: 2.5 años

   H : M 1.24 : 1
Hipoacusia (12000)

Hipotiroidismo (1000)

F. Quística (2000)

Hemoglobinopatía (2000)

PKU (330)
SINDRÓMICA
             GENÉTICA
               50%
                              NO
                          SINDRÓMICA
            ADQUIRIDA
ETIOLOGÍA
               25%

            DESCONOCIDA
                25%
1200

1000

 800

 600

 400

  200

       0
           Normal
                    Nacimiento
                                 6 meses
                                           2 años
PRENATAL

   AF hipoacusia

   Consanguinidad

   TORCHS
PERINATAL

 Bajo peso al nacer
 Prematuros
 Cuidados intensivos
 Hiperbilirrubinemia
 Sepsis – Hipoxia
 Ototóxicos
   La mayoría sin otros
    hallazgos

   Hipoacusias sindrómicas
    (500)
   Waardenburg: Distopia cantorum,
    anomalías pigmentarias.

   Usher: Retinopatía progresiva,
    vestibulopatía.

   Pendred: Bocio, acueducto vestibular
    dilatado.

   Alport: Nefritis progresiva

   Braquio-Oto-Renal
   IMPEDANCIOMETRÍA

   OTOEMISIONES ACÚSTICAS

   POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE
    TALLO CEREBRAL
IMPEDANCIOMETRÍA



SONIDO      220 hz


PRESIÓN

MICRÓFONO
IMPEDANCIOMETRÍA
IMPEDANCIOMETRÍA – REFLEJO ESTAPEDIAL
OTOEMISIONES
  ACÚSTICAS

Registro de sonido emitido
   por la cóclea: CCE

Ausentes: estudios
   complementarios
   PRODUCTO DE DISTORSIÓN
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

   Potenciales eléctricos 10-20 mseg

   Electrodos en cuero cabelludo

   Detectados desde sem 25

   No se afecta por sueño o sedación
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS
•   Rápidas
•   No: oído externo y medio
•   No detecta neuropatía
•   Hasta 6% remitidos
•   S: 95% E:85%




• Menos interferencia
• Remitidos 1% (Menor costo)
• S: 97-100% E: 86-96%
   Sensibilidad: 100%    OEA

   Falsos positivos 2-
    6%

                          BERA
 Apgar menor de 3 y 6
 UCI más de 48h
 Peso menor 1500g
 Hipoacusia sindrómica - CF
 HF de Hipoacusia infantil
 Hiperbilirrubinemia
 Infecciones in útero
 Ototóxicos
TAMIZAJE
TAMIZAJE SELECTIVO
                           UNIVERSAL


• Menor costo        • Dx: 3 Vs 36 meses

• Identifica 50%     • Falsos positivos
   Ninguno: 12 - 36% de niños
    en riesgo

   3-6 meses por 3 años

   Luego usar otras pruebas
   TAC de oídos (20% de HNS)

   Citoquímico de orina

   TSH - EKG

   Anticuerpos específicos - CMV

   Evaluación por oftalmología - genética
   AF hipoacusia o alteraciones del lenguaje

   Infecciones postnatales: Meningitis (20%)

   Trauma craneal

   Trastornos neurodegenerativos

   Otitis recurrente - OME
   <3m: Se sobresalta con sonidos
    fuertes



   6m: Localiza fuente sonora



   9m: Responde a su nombre, imita
    ambiente
   12m: Palabras con significado

   18m: Sigue órdenes, localiza sonidos
    en cualquier dirección

   24m: 20 palabras

   30m: Frases de 4 o 5 palabras
NEUMATOSCOPIA
DIAPASONES: RINNE
DIAPASONES: WEBER

   Hipoacusia conductiva: lateraliza al lado enfermo

   Hipoacusia neurosensorial: lateraliza al lado sano
dB    125   250   500   1000   2000   4000   8000 Hz

0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
   Audiometría comportamental:
    menores de 1 año

   Audiometría refuerzo visual: 1 - 3
    años

   Audiometría condicionado al juego:
    3 - 5 años

   Audiometría convencional: mayores
    5 años
GRADO       DECIBELES                    EFECTOS

NORMAL        0-15

MÍNIMA        16-25        Pierde 10% de conversación
                           Se afecta interacción social
LEVE          26- 40       Pierde 50% de conversación
                           Problemas de comportamiento
MODERADA      41-55        Pierde 50-100% de conversación
                           Vocabulario y calidad
MOD- SEVERA   56-70        Pierde 100% conversación a volumen normal:
                           Aislamiento
SEVERA        71-90        Gran atraso en desarrollo
                           Voz atonal
PROFUNDA      91           Percibe mejor vibración
                           Apoyo visual
Paciente de 6 meses de edad, con antecedente de
          hiperbilirrubinemia que requirió
 exanguinotrasfusión, traído a consulta porque sus
      padres encuentran que no responde a los
     estímulos sonoros. Examen físico normal.
 Impedanciometría curvas A
 Reflejos estapediales negativos
 Otoemisiones acústicas presentes
 BERA Ausencia de ondas V




         DX: NEUROPATÍA AUDITIVA
Paciente de 8 años, sus
  padres notan que no
  esta escuchando bien.
  Antecedentes
  negativos.
OME

   Manejo médico

   Control 3 meses (6 meses)

   Remitir
   Ningún niño es muy pequeño o muy discapacitado
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    audición

   Hay múltiples opciones de tratamiento pero el
    pronóstico depende de un diagnóstico temprano
   Genetic approach to evaluation of hearing loss. Cohen, M; Phillips, J; Otolaryngol Clin N Am 45 (2012) 25–39

   Universal newborn hearing screening, a revolutionary diagnosis of deafness: real benefits and limitations. Papacharalampous , G;
    Nikolopoulos , TP; Davilis , DJ; Xenellis , I; Korres, S. Eur Arch Otorhinolaryngol (2011) 268:1399–1406

   Screening for pre-school and school-age hearing problems: European Consensus Statement . Skarzynski, H; Piotrowska , A; Int J Pediatr
    Otorhinolaryngol. 2011

   Newborn hearing screening vs later hearing screening and developmental outcomes in children with permanent childhood hearing
    Impairment. JAMA. 2010;304(15):1701-1708

   The epidemiology of hearing impairment in the united States: Newborns, children, and adolescents. Mehra, S; Eavey, R; Keamy, D;
    Otolaryngology–Head and Neck Surgery, Vol 140, No 4, April 2009

   Hearing Loss in Children. Gifford, K; Holmes,M; Bernstein,H; Pediatrics in Review 2009;30;207

   Hearing Impairment in Children. Katbamna, B; Crumpton, T; Patel, D. Pediatr Clin N Am 55 (2008) 1175–1188

   Medical Management of Childhood Hearing Loss. Kenna, MA; Pediatr Ann Dec 2004; 33, 12

   Universal neonatal hearing screening moving from evidence to practice. Kennedy, C; McCann, D. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
    2004;89:F378–F383

   The expanding role of the otolaryngologist in managing infants and children with hearing loss. Kim, S; Bothwell, NE; Backous, DD;
    Otolaryngol Clin N Am 35 (2002) 699–710

   Audiologic assessment of children with suspected hearing loss. Johnson. Otolaryngol Clin N Am 35 (2002) 711–732

   Medical evaluation of pediatric hearing loss, laboratory, radiographic, and genetic testing. Hone, S; Smith, R. Otolaryngol Clin N Am 35
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Evaluacion auditiva en niños

  • 1. Diana Urquijo Tejada Residente IV año ORL U de A
  • 2. Prevalencia: 3.1%  RN: 1 / 500 (40 dB)  Adolescentes: 3.5 / 1000  Diagnóstico: 2.5 años  H : M 1.24 : 1
  • 3. Hipoacusia (12000) Hipotiroidismo (1000) F. Quística (2000) Hemoglobinopatía (2000) PKU (330)
  • 4. SINDRÓMICA GENÉTICA 50% NO SINDRÓMICA ADQUIRIDA ETIOLOGÍA 25% DESCONOCIDA 25%
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8. 1200 1000 800 600 400 200 0 Normal Nacimiento 6 meses 2 años
  • 9. PRENATAL  AF hipoacusia  Consanguinidad  TORCHS
  • 10. PERINATAL  Bajo peso al nacer  Prematuros  Cuidados intensivos  Hiperbilirrubinemia  Sepsis – Hipoxia  Ototóxicos
  • 11. La mayoría sin otros hallazgos  Hipoacusias sindrómicas (500)
  • 12. Waardenburg: Distopia cantorum, anomalías pigmentarias.  Usher: Retinopatía progresiva, vestibulopatía.  Pendred: Bocio, acueducto vestibular dilatado.  Alport: Nefritis progresiva  Braquio-Oto-Renal
  • 13. IMPEDANCIOMETRÍA  OTOEMISIONES ACÚSTICAS  POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TALLO CEREBRAL
  • 14. IMPEDANCIOMETRÍA SONIDO 220 hz PRESIÓN MICRÓFONO
  • 17. OTOEMISIONES ACÚSTICAS Registro de sonido emitido por la cóclea: CCE Ausentes: estudios complementarios
  • 18.
  • 19. PRODUCTO DE DISTORSIÓN
  • 20. POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS  Potenciales eléctricos 10-20 mseg  Electrodos en cuero cabelludo  Detectados desde sem 25  No se afecta por sueño o sedación
  • 21.
  • 22.
  • 24. Rápidas • No: oído externo y medio • No detecta neuropatía • Hasta 6% remitidos • S: 95% E:85% • Menos interferencia • Remitidos 1% (Menor costo) • S: 97-100% E: 86-96%
  • 25. Sensibilidad: 100% OEA  Falsos positivos 2- 6% BERA
  • 26.  Apgar menor de 3 y 6  UCI más de 48h  Peso menor 1500g  Hipoacusia sindrómica - CF  HF de Hipoacusia infantil  Hiperbilirrubinemia  Infecciones in útero  Ototóxicos
  • 27. TAMIZAJE TAMIZAJE SELECTIVO UNIVERSAL • Menor costo • Dx: 3 Vs 36 meses • Identifica 50% • Falsos positivos
  • 28. Ninguno: 12 - 36% de niños en riesgo  3-6 meses por 3 años  Luego usar otras pruebas
  • 29. TAC de oídos (20% de HNS)  Citoquímico de orina  TSH - EKG  Anticuerpos específicos - CMV  Evaluación por oftalmología - genética
  • 30.
  • 31. AF hipoacusia o alteraciones del lenguaje  Infecciones postnatales: Meningitis (20%)  Trauma craneal  Trastornos neurodegenerativos  Otitis recurrente - OME
  • 32. <3m: Se sobresalta con sonidos fuertes  6m: Localiza fuente sonora  9m: Responde a su nombre, imita ambiente
  • 33. 12m: Palabras con significado  18m: Sigue órdenes, localiza sonidos en cualquier dirección  24m: 20 palabras  30m: Frases de 4 o 5 palabras
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37.
  • 39.
  • 40.
  • 42. DIAPASONES: WEBER  Hipoacusia conductiva: lateraliza al lado enfermo  Hipoacusia neurosensorial: lateraliza al lado sano
  • 43.
  • 44. dB 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
  • 45. Audiometría comportamental: menores de 1 año  Audiometría refuerzo visual: 1 - 3 años  Audiometría condicionado al juego: 3 - 5 años  Audiometría convencional: mayores 5 años
  • 46. GRADO DECIBELES EFECTOS NORMAL 0-15 MÍNIMA 16-25 Pierde 10% de conversación Se afecta interacción social LEVE 26- 40 Pierde 50% de conversación Problemas de comportamiento MODERADA 41-55 Pierde 50-100% de conversación Vocabulario y calidad MOD- SEVERA 56-70 Pierde 100% conversación a volumen normal: Aislamiento SEVERA 71-90 Gran atraso en desarrollo Voz atonal PROFUNDA 91 Percibe mejor vibración Apoyo visual
  • 47. Paciente de 6 meses de edad, con antecedente de hiperbilirrubinemia que requirió exanguinotrasfusión, traído a consulta porque sus padres encuentran que no responde a los estímulos sonoros. Examen físico normal.
  • 48.
  • 49.
  • 50.  Impedanciometría curvas A  Reflejos estapediales negativos  Otoemisiones acústicas presentes  BERA Ausencia de ondas V DX: NEUROPATÍA AUDITIVA
  • 51. Paciente de 8 años, sus padres notan que no esta escuchando bien. Antecedentes negativos.
  • 52.
  • 53. OME  Manejo médico  Control 3 meses (6 meses)  Remitir
  • 54. Ningún niño es muy pequeño o muy discapacitado para que se le realice una adecuada evaluación de la audición  Hay múltiples opciones de tratamiento pero el pronóstico depende de un diagnóstico temprano
  • 55.
  • 56. Genetic approach to evaluation of hearing loss. Cohen, M; Phillips, J; Otolaryngol Clin N Am 45 (2012) 25–39  Universal newborn hearing screening, a revolutionary diagnosis of deafness: real benefits and limitations. Papacharalampous , G; Nikolopoulos , TP; Davilis , DJ; Xenellis , I; Korres, S. Eur Arch Otorhinolaryngol (2011) 268:1399–1406  Screening for pre-school and school-age hearing problems: European Consensus Statement . Skarzynski, H; Piotrowska , A; Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011  Newborn hearing screening vs later hearing screening and developmental outcomes in children with permanent childhood hearing Impairment. JAMA. 2010;304(15):1701-1708  The epidemiology of hearing impairment in the united States: Newborns, children, and adolescents. Mehra, S; Eavey, R; Keamy, D; Otolaryngology–Head and Neck Surgery, Vol 140, No 4, April 2009  Hearing Loss in Children. Gifford, K; Holmes,M; Bernstein,H; Pediatrics in Review 2009;30;207  Hearing Impairment in Children. Katbamna, B; Crumpton, T; Patel, D. Pediatr Clin N Am 55 (2008) 1175–1188  Medical Management of Childhood Hearing Loss. Kenna, MA; Pediatr Ann Dec 2004; 33, 12  Universal neonatal hearing screening moving from evidence to practice. Kennedy, C; McCann, D. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004;89:F378–F383  The expanding role of the otolaryngologist in managing infants and children with hearing loss. Kim, S; Bothwell, NE; Backous, DD; Otolaryngol Clin N Am 35 (2002) 699–710  Audiologic assessment of children with suspected hearing loss. Johnson. Otolaryngol Clin N Am 35 (2002) 711–732  Medical evaluation of pediatric hearing loss, laboratory, radiographic, and genetic testing. Hone, S; Smith, R. Otolaryngol Clin N Am 35 (2002) 751–764  Color Atlas of Otoscopy. From Diagnosis to Surgery. Sanna M, Russo A, De Donato G. Thieme 1999.