Este documento describe diferentes componentes de la coagulación sanguínea, trastornos de la hemostasia como la enfermedad de von Willebrand y trombastenia de Glanzmann, y pruebas para diagnosticar deficiencias de factores de coagulación.

2. COMPONENTES
Componente celular Proteínas solubles del plasma.

3. INTRÍNSECA EXTRÍNSECA
AMPLIFICACIÓN

4. ANTICOAGULANTES
B2-GP1

5. NUEVA CASCADA DE LA
COAGULACIÓN
Perez F. Rev Esp Cardiol. 2007;60:1217-9. - vol.60
núm 12

6. Primaria Secundaria
Recuento de plaquetas, los tiempos de
coagulación y pruebas de función plaquetaria .

7. Congénitos Adquiridos
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA
Primaria Secundaria
 Enfermedad de von  TP y TPT NORMALES
Willebrand  TP↑ y TPT ↑
 Síndrome de Bernard –  TP ↑ y TPT N
Soullier  TP N y TPT ↑
 Tromboastenia de
Glanzman.

8. Tipo de Hemofilia desconocido que involucra a
las plaquetas:
“Pseudo-hemofilia hereditaria”
Erik Adolf von Willebrand, 1926
0,1 - 1,3% de la población
Williams Hematology, 8th ed, chapter 127. New York: McGraw-
Hill.

9. Granulos alfa
Cuerpos de Weibel-Palade
Department of Health and Human Services. December 2007.

10. Trombina, fibrina, histamina, complemento
C5b-9, citoquinas inflamatorias y
desmopresina (DDAVP)

11. Purpura Trombocitopénica Trombótica

12. TIPO I
 Tipo más frecuente (60-80% de los casos).
 Deficiencia cuantitativa leve del factor <20 UI/dL
 Patrón hereditario es autosómico dominante
(AD), pero penetrancia variable al igual que su
expresión clínica.
 Paciente puede ser asintomático.

13. TIPO II
 Defecto cualitativo, abarca el 20-30% de los casos.
 Dependiendo de la alteración fenotípica se divide en:
 2A(10-15%) AD
 2B (<5%) AD
 2M (Reportes de casos) AD
 2N (Reportes de casos)  AR

14. 2A: ↓Selectiva de los multímeros de APM ↓ Adhesión plaquetaria
2B: ↑Afinidad del FvW por el receptor GPIb
↑ Degradación proteolítica de los ↓Significativa del FvW
multímeros.
Alteración en la unión
2M: ↓ Adhesión plaquetaria
del FvW al receptor
GPIb.
↓ Disminuyen niveles de
2N: ↓Unión entre el FvW y el
F VIII.
factor VIII.
 Dx: Medir la afinidad
entre estos dos
factores.

15. TIPO III
 Defecto cuantitativo grave
 Deficiencia del factor entre el 1-9 UI/dL
 Clínicamente similar a la hemofilia tipo A.
 Prevalencia baja: 1/100`000.000

16. DIAGNÓSTICO
 Cuantificar el factor por ELISA (VWF:Ag)
 Cuantificar la afinidad del FvW por el Factor VIII
 Medir la actividad del factor:
 Ristocetina + Plaquetas

17. Adhesión - Cofactor de
Ristocetina

18. Causas Adquiridas
 Gammapatía Monoclonal Esencial
 Mieloma Múltiple
 Macroglobulinemia de Waldenström
 Síndrome de Heyde
 Estenosis aórtica + HTD + EvW.
Loscalzo J. N Engl J Med 367; 20. Nov
2012.

19. GP Ib/IX/V
 Autosómico Recesivo
 Incidencia: 1/100`000.000
 Alteración en la GPIb encargada de la “adhesión”.

20. Pseudotrombocitopenia por Macroplaquetas
Trombocitopenia verdadera

21. GP IIb/IIIa
FvW
Fibronectina
Fibrinógeno
 Autosómico Recesivo.
 < 5 años (Neonatos).
 Petequias o gingivorragia, HTD (5, 6%), hematuria (5%), hemartrosis
(2,8%) y hemorragia intracraneana es inusual (1,6%).

22. PRUEBAS DE AGREGABILIDAD
PLAQUETARIA
Adhesión: Ristocetina
Agregación: Adenosin difosfato (ADP), Colágeno y epinefrina,
Vargas A. Hemos & Tromb Vol 3, No. 2 May -Ago
2010.

23. SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER
Adenosina Colágeno Epinefrina Ristocetina

24. TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
Adenosina Colágeno Epinefrina Ristocetina

26. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
 TP (Tiempo de Protrombina)
 INR (Indice Normalizado Internacional)
 TPTa (Tiempo de Tromboplastina Parcial activada)
 TT (tiempo de Trombina).
¿Qué tipo de prueba es la alterada?
¿Hay corrección con plasma normal?
Kamal A. Mayo Clin Proc. July 2007;82(7):864-873

27. CAUSAS ADQUIRIDAS
Kamal A. Mayo Clin Proc. July 2007;82(7):864-873

28. ¿Paciente con clínica de hemorragias tardías?
DEFICIENCIA DE FACTOR
XIII
 Prueba con Urea 5 Molar.
 Degrada el coagulo en tiempo >2h.
 Sensibilidad baja (Solo si los niveles de Factor XIII muy bajos).
 Standard Gold niveles totales de factor XIII.

29. ¿Corrige con plasma?
DEFICIENCIA DE FACTOR VII
Medir niveles del factor
¿No Corrige con plasma?
INHIBIDORES DEL FACTOR
VII
Medir títulos de anticuerpos inhibidores del factor

30. ¿Corrige con Plasma?
¿Hay clínica de sangrado?
Corrección con plasma No Corrección con No Corrección con
+ plasma plasma
Sangrado + +
Sin Sangrado Con Sangrado
Déficit de VIII, IX o XI Anticoagulante lúpico Inhibidores del VIII o
IX
Daboia russelii

31. ¿Corrige con Plasma?
Corrección con plasma No Corrección con plasma
 Hepatopatía Inhibidores de la vía
 Sepsis. común (Heparinoides).
 CID
 Megadosis de warfarina o heparina
 ↓ factores de la vía común (X, V, II y I)
Cuker A. N Engl J Med 2009;361:1887-

32. TIEMPOS DE COAGULACIÓN
TPT: N TPT: ↑
TP: N TP: ↑
Corrección con plasma
Hemorragias
tardías SI NO
Deficiencia de la vía común Inhibidores de la vía común
Deficiencia de
Déficit de Vit K
F. XIII
Warfarina
Hepatopatía
Sepsis Sustancias heparinoides
(mieloma)
Urea 5 molar
Medición de F. XIII
Mezclar plasma con
protamina

33. TIEMPOS DE COAGULACIÓN
TP: ↑ TP: N
TPT: N TPT: ↑
Corrección con Corrección con
plasma plasma
SI NO
SI NO sangrado sangrado
Déficit F VII Anti- F VII SI NO SI NO
Medir factor Medir factor
Medir inhibidores
Déficit Déficit F XII Inhibidor F VIII Anticoagulante
F VIII, IX u XI y IX lúpico
Medir factor
Titular
Inhibidores