La fibrosis pulmonar intersticial difusa es un grupo de trastornos que afectan el tejido conectivo de los pulmones, causando inflamación y cicatrización que destruyen la arquitectura pulmonar. Esto reduce la capacidad de los pulmones para llenarse de aire, causando disnea y tos. El diagnóstico requiere exámenes pulmonares y biopsias, y muestra un patrón restrictivo. Aunque el tratamiento puede ralentizar el deterioro, la fibrosis pulmonar suele ser fatal dentro de los cinco

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FIBROSIS PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA

2. z ¿EN QUE CONSISTE?
 Es un grupo de trastornos que afectan el tejido conectivo (intersticio) que forma la
estructura de soporte de los alveolos (sacos de aire) de los pulmones.
 En un pulmón normal, los sacos de aire se llenan de aire durante la inhalación, en
cambio cuando se encuentra afectado por la enfermedad pulmonar intersticial, el
intersticio se inflama y se vuelve rígido, lo que hace que los sacos de aire se puedan
expandir completamente.
 A medida que el fibrosis pulmonar intersticial avanza, el intersticio cicatriza y ensancha
las paredes alveolares, disminuyendo aun mas la función pulmonar.
 En algunos casos, la inflamación puede estar confinada a una o mas áreas del pulmón.
Aunque a menudo es decir, es decir que ocurre a lo largo de ambos pulmones.

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ANATOMIA PATOLOGICA:
 Rasgo principal: engrosamiento del intersticio de la pared alveolar.
 Al principio existe un infiltrado con linfocitos y células plasmáticas, luego
aparecen fibroblastos que depositan gruesos haces de colágeno.
 En algunos pacientes se observan un exudado celular, formado por
macrófagos y otras células mononucleares., en el interior de los alveolos al
inicio de la enfermedad, lo que se llama “DESCAMACION”.
 Finalmente, se destruye la arquitectura celular y la reparación produce
múltiples espacios quísticos llenos de aire, formados por bronquiolos
terminales y respiratorios dilatados, lo que se llama “PULMON EN PANAL”.

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MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Tiende a afectar a adultos.
 El paciente se presenta con disnea.
 Tienen tos irritante, pero no presentan fiebre, hemoptisis, dolor
torácico.
 En la exploración, puede presentarse una ligera cianosis en
reposo, en los casos graves, empeora con el esfuerzo.
 Es habitual la presencia de acropaquía.
 Algunos enfermos desarrollan exacerbaciones agudas al cabo de
días a semanas que se acompañan de un riesgo muy alto de morir.

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DIAGNÓSTICO:
 Primero se da la anamnesis, la exploración física y la realización
de una radiografía de tórax.
 Siguiendo con el estudio funcional respiratorio (espirometría
foezada6, volúmenes pulmonares estáticos).
 Finalmente se solicita una fibrobroncoscopia con biopsia
transbronquial.

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FUNCION PULMONAR:
 MECANICA Y CAPACIDAD VENTILATORIA:
la espirometría revela la existencia de un
patrón restrictivo.

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TRATAMIENTO Y RESULTADOS:
 La fibrosis pulmonar es un proceso fatal, la mayor parte de los
pacientes muere dentro de los cinco años posteriores al
diagnostico.
 El inhibidor de la tirosina cinasa, mitedanib y el antifibrotico
pirfenidona, pueden reducir la velocidad del deterioro de la
función pulmonar.
 A menudo se insiste en el trasplante de pulmón para pacientes
que afrontan criterios de elegibilidad estrictos.