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Síndromes
extrapiramidales
• La motilidad voluntaria solo es
perfecta cuando actúan acordes la vía
piramidal , el sistema extrapiramidal y
el cerebelo
• El sistema extrapiramidal ejerce dos
actividades fundamentales sobre el tono
muscular y sobre la motilidad voluntaria
(automática o asociada) en subordinación al
sistema piramidal
• Esta constituido por dos sistemas
antagónicos: el paleoestiliado o
palidonigmico , que inhibe el tono muscular
(hipotonizante y agilizador de los
movimientos mímicos y automáticos )
• El neostiliado (putamen mas núcleo
caudado)que aumenta el tono
(hipertonizante y y moderador de los
movimientos )
• Síndrome clínico deficitario
paleoestiliado: hipertonía e hipocinesia (por
predominio del neostiliado y el cerebelo)
Neoestiliado: hipotonía e hipercinesia (por
predominio relativo del paleoestiliado )
El cuerpo de luys (núcleo hipotalamico )
lesionado produce habitualmente el balismo
El núcleo rojo depara temblor debido a que a
su nivel se integran los estímulos tónicos
efectores del cerebelo con los tónicos
inhibidores palidales
• En el sistema extrapiramidal se distinguen tres
niveles:
• Uno superior : formado por las áreas corticales
extrapiramidales sobre todo ubicadas en la región
premotora delante de la circunvolución frontal
ascendente
• Un piso intermedio: engloba los distintos nucleos
subcorticales cuales son , el neoestiliado ; el
paleoestiliado, el núcleo subtalamico del
diencefalo y el núcleo rojo Estos son ricos en
hierro. También los mediales del tálamo
• Mas inferior: formación reticular del recito del
mesencefalo y del rombencefalo
La medula espinal recibe a nivel de su asta anterior la
influencia de las fibras extrapiramidales descendentes
integradas en los haces retículo espinal , vestíbulo espinal ,
rectospinal, olivospinal
Las células originadas de estas vías reciben a su vez la
influencia de los núcleos y centros extrapiramidales
situados en los niveles superiores
Se opone a este sistema de fibras descendentes el de las fibras
extrapiramidales ascendentes que partiendo de los centros
medulo espinales se extiende hasta arriba formando las
vías espino vestibular, espinorectal, espinopontina,
conexionando con núcleos talamicos e hipotalamicos . Los
hemisferios cerebelosos envían vías al núcleo ventrolateral
del tálamo y de este a las areas 4 y 6 del cortex
Enfermedad de parkinson
• Estado hipertonico hipocinético
• Hay una acumulación de la proteína
presinaptica ¨si núcleo proteina x¨
reduciendo la trasmisión dopaminergica
dentro de los ganglios basales con depleción
de dopamina estriatal
• En EEUU afecta a mas de un millón de
personas , un 1% de los mayores de 55 años
• Hay una interacción entre vulnerabilidad
genética y factores ambientales
• Entre los factores de riesgo se destacan:
• Antecedentes familiares
• Sexo masculino
• Lesión craneal
• Exposición a pesticidas
• Residencia en medios rurales
Factores menos frecuentes:
• Consumo de café
• Tabaquismo
• Antiflamatorios no esteroides
• TRH en mujeres posmenopáusicas
• Entre los genes figuran; los par k1
y k5( autosomicos dominantes) ,
par k2 y par k 7 ( autosomicos
recesivos)
• El examen anatomo patológico muestra
atrofia del lóbulo frontal leve con perdidas
de la melanina normal en el mesencefalo.
Hay degeneración de las células
dopaminergicas y la presencia de cuerpos de
lewy en las neuronas y parte compacta de la
sustancia negma , otros núcleos del tronco
encefálico y regiones como la corteza
temporal , limbica y frontal mediales
• Semiologicamente podemos señalar la
implicación de distintas áreas
Rigidez
hipocinecia
temblor
Depresión
demencia
• Rigidez:
• Toma posiciones de muñeco que se expresan en la
facie con amimir o facie de jugador de póquer(
inexpresiva con ausecia de arrugas) , en la marcha
en paciente maneja su cuerpo como si fuese una
sola pieza , para iniciar debe tomar envion y se
detiene bruscamente tendiendo a caerse pues
camina con el cuerpo inclinado hacia delante con
pasos cortos como persiguiendo el centro de
gravedad
• Hay ausencia de balanceo de los brazos , estos van
semiflexionados pegados al cuerpo llegando a una
marcha congelada
• Va acompañado de Temblor:
• Fino distal, desaparece en el sueño y se observa en
las manos(contar monedas) en la lengua en la
mandibula (hociqueo) y en los pies (pedaleo)
• Acinesia es una inercia que se opone a la
realizacion de los actos o bradicinesia
• dicha rigidez establece limitación en la flexo
extensión dañado la sensación de doblar un caño
de plomo que cuando tiene una relajación
periódica da lugar a la sensación de desplazar una
rueda dentada por una hipertonía intermitente
• También hay una hiperexocrinia evidenciándose
por un amento de la secreción sudoral, salival ,
lagrimal, y sebáceo dañado sialorrea ty la típica
cama de pomada
• El control morfofino también se altera dando una
merma en la destreza manual y en la escritura a
mano (micrográfica)
• Desde el punto de vista neuropsiquiatrico: hay
inercia psica (bradifrenia) para terminar en la
demencia en las fases finales de la emfermadad .
La depresión es intrínseca del mal
Trastornos hipercineticos
hipotónicos
• Se caracterizan por la aparición espontánea
de movimientos involuntarios
• Los síndromes hipercineticos se agrupan en
dos grandes grupos :
• Síndromes hipercineticos hipotónicos
• Sindromes atetolicos pasmodicos
Síndromes hipercineticos
hipotónicos
Corea: se trata de movimientos desordenados , sin
ritmo, bruscos , breves , especialmente visibles en
el miembro superior , tronco y en la cara por la
muecas que ocasionan
Suelen adoptar una disposición hemicorporal
Mejoran con el reposo empeoran con los estímulos
sensoriales y la actividad física y psíquica
En la corea crónica degenerativa del adulto (corea de
huntington) ,hereditaria, los movimientos son
amp`líos rítmicos , imprevistos. Hay una agitación
constante con incapacidad de alimentarse con
trastornos psíquicos y tendencia al suicidio
• Balismo:
• Es considerado como una forma mayor de corea .
Se trata de movimientos involuntarios de gran
violencia y masividad que proyectan brusca y
violentamente los miembros afectados ,
recordando el gesto de lanzamiento
• Pude ser unilateral (hemibalismo), rara vez
bilateral(bibalismo) o tomar solo un
miembro(monobalismo)
• Hay hipotonía normireflexia y trastornos psíquicos
como agitación y estado confucional
• Síndromes coreiformes :
• De intensidad intermedia entre la corea y el
balismo
• La hipercinecia es continua y el enfermo retuerce
continuamente su tronco y miembros de una
manera variable
• Temblores intencionales: Aparecen en la esclerosis
en placa y en los síndromes vasculares de la
región mubmotalamica donde se proyectan las
vías cerebelosas eferentes
• Se caracteriza por brusquedad las sacudidas y su
aparición durante la actividad voluntaria especial
al tratar de mantener una actitud
• Predomina en miembros inferiores de actividad
mas voluntaria y piramidal y no va acompañado
de dismetrias ni correcciones
Síndromes atericos espasmódicos
• Aterosis : es un movimiento involuntaria mas
global, afecta un mayor numero de grupos
musculares sin ningún ritmo de irregular amplitud
, lento , sin brusquedad, predominando en
miembros superiores en los dedos de la mano ,
presenta un aspecto reptante (tentáculos del pulpo)
el aspecto general es lento con actuación de
agonista y antagonistas , que resalta bajo la piel
tendones y músculos , dan impresión de fuerza
contenida
• Ceden con reposo y disminución de aferencias
ruidos luz, etc y aumentan con el movimiento
voluntario, estímulos externos y actividad psíquica
• Hipercinesia espasmódica :
• Aparecen durante la actividad del individuo
, de movimientos de flexión dorsal o ventral
del eje corporal o de rotación o torsión
sobresimismo . Estos se llaman espasmos de
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Síndromes extrapiramidales

  • 2. • La motilidad voluntaria solo es perfecta cuando actúan acordes la vía piramidal , el sistema extrapiramidal y el cerebelo
  • 3. • El sistema extrapiramidal ejerce dos actividades fundamentales sobre el tono muscular y sobre la motilidad voluntaria (automática o asociada) en subordinación al sistema piramidal
  • 4. • Esta constituido por dos sistemas antagónicos: el paleoestiliado o palidonigmico , que inhibe el tono muscular (hipotonizante y agilizador de los movimientos mímicos y automáticos ) • El neostiliado (putamen mas núcleo caudado)que aumenta el tono (hipertonizante y y moderador de los movimientos )
  • 5. • Síndrome clínico deficitario paleoestiliado: hipertonía e hipocinesia (por predominio del neostiliado y el cerebelo) Neoestiliado: hipotonía e hipercinesia (por predominio relativo del paleoestiliado ) El cuerpo de luys (núcleo hipotalamico ) lesionado produce habitualmente el balismo El núcleo rojo depara temblor debido a que a su nivel se integran los estímulos tónicos efectores del cerebelo con los tónicos inhibidores palidales
  • 6. • En el sistema extrapiramidal se distinguen tres niveles: • Uno superior : formado por las áreas corticales extrapiramidales sobre todo ubicadas en la región premotora delante de la circunvolución frontal ascendente • Un piso intermedio: engloba los distintos nucleos subcorticales cuales son , el neoestiliado ; el paleoestiliado, el núcleo subtalamico del diencefalo y el núcleo rojo Estos son ricos en hierro. También los mediales del tálamo • Mas inferior: formación reticular del recito del mesencefalo y del rombencefalo
  • 7. La medula espinal recibe a nivel de su asta anterior la influencia de las fibras extrapiramidales descendentes integradas en los haces retículo espinal , vestíbulo espinal , rectospinal, olivospinal Las células originadas de estas vías reciben a su vez la influencia de los núcleos y centros extrapiramidales situados en los niveles superiores Se opone a este sistema de fibras descendentes el de las fibras extrapiramidales ascendentes que partiendo de los centros medulo espinales se extiende hasta arriba formando las vías espino vestibular, espinorectal, espinopontina, conexionando con núcleos talamicos e hipotalamicos . Los hemisferios cerebelosos envían vías al núcleo ventrolateral del tálamo y de este a las areas 4 y 6 del cortex
  • 8. Enfermedad de parkinson • Estado hipertonico hipocinético • Hay una acumulación de la proteína presinaptica ¨si núcleo proteina x¨ reduciendo la trasmisión dopaminergica dentro de los ganglios basales con depleción de dopamina estriatal
  • 9. • En EEUU afecta a mas de un millón de personas , un 1% de los mayores de 55 años • Hay una interacción entre vulnerabilidad genética y factores ambientales • Entre los factores de riesgo se destacan: • Antecedentes familiares • Sexo masculino • Lesión craneal • Exposición a pesticidas • Residencia en medios rurales
  • 10. Factores menos frecuentes: • Consumo de café • Tabaquismo • Antiflamatorios no esteroides • TRH en mujeres posmenopáusicas
  • 11. • Entre los genes figuran; los par k1 y k5( autosomicos dominantes) , par k2 y par k 7 ( autosomicos recesivos)
  • 12. • El examen anatomo patológico muestra atrofia del lóbulo frontal leve con perdidas de la melanina normal en el mesencefalo. Hay degeneración de las células dopaminergicas y la presencia de cuerpos de lewy en las neuronas y parte compacta de la sustancia negma , otros núcleos del tronco encefálico y regiones como la corteza temporal , limbica y frontal mediales
  • 13. • Semiologicamente podemos señalar la implicación de distintas áreas Rigidez hipocinecia temblor Depresión demencia
  • 14. • Rigidez: • Toma posiciones de muñeco que se expresan en la facie con amimir o facie de jugador de póquer( inexpresiva con ausecia de arrugas) , en la marcha en paciente maneja su cuerpo como si fuese una sola pieza , para iniciar debe tomar envion y se detiene bruscamente tendiendo a caerse pues camina con el cuerpo inclinado hacia delante con pasos cortos como persiguiendo el centro de gravedad • Hay ausencia de balanceo de los brazos , estos van semiflexionados pegados al cuerpo llegando a una marcha congelada
  • 15. • Va acompañado de Temblor: • Fino distal, desaparece en el sueño y se observa en las manos(contar monedas) en la lengua en la mandibula (hociqueo) y en los pies (pedaleo) • Acinesia es una inercia que se opone a la realizacion de los actos o bradicinesia • dicha rigidez establece limitación en la flexo extensión dañado la sensación de doblar un caño de plomo que cuando tiene una relajación periódica da lugar a la sensación de desplazar una rueda dentada por una hipertonía intermitente
  • 16. • También hay una hiperexocrinia evidenciándose por un amento de la secreción sudoral, salival , lagrimal, y sebáceo dañado sialorrea ty la típica cama de pomada • El control morfofino también se altera dando una merma en la destreza manual y en la escritura a mano (micrográfica) • Desde el punto de vista neuropsiquiatrico: hay inercia psica (bradifrenia) para terminar en la demencia en las fases finales de la emfermadad . La depresión es intrínseca del mal
  • 17. Trastornos hipercineticos hipotónicos • Se caracterizan por la aparición espontánea de movimientos involuntarios • Los síndromes hipercineticos se agrupan en dos grandes grupos : • Síndromes hipercineticos hipotónicos • Sindromes atetolicos pasmodicos
  • 18. Síndromes hipercineticos hipotónicos Corea: se trata de movimientos desordenados , sin ritmo, bruscos , breves , especialmente visibles en el miembro superior , tronco y en la cara por la muecas que ocasionan Suelen adoptar una disposición hemicorporal Mejoran con el reposo empeoran con los estímulos sensoriales y la actividad física y psíquica En la corea crónica degenerativa del adulto (corea de huntington) ,hereditaria, los movimientos son amp`líos rítmicos , imprevistos. Hay una agitación constante con incapacidad de alimentarse con trastornos psíquicos y tendencia al suicidio
  • 19. • Balismo: • Es considerado como una forma mayor de corea . Se trata de movimientos involuntarios de gran violencia y masividad que proyectan brusca y violentamente los miembros afectados , recordando el gesto de lanzamiento • Pude ser unilateral (hemibalismo), rara vez bilateral(bibalismo) o tomar solo un miembro(monobalismo) • Hay hipotonía normireflexia y trastornos psíquicos como agitación y estado confucional
  • 20. • Síndromes coreiformes : • De intensidad intermedia entre la corea y el balismo • La hipercinecia es continua y el enfermo retuerce continuamente su tronco y miembros de una manera variable • Temblores intencionales: Aparecen en la esclerosis en placa y en los síndromes vasculares de la región mubmotalamica donde se proyectan las vías cerebelosas eferentes • Se caracteriza por brusquedad las sacudidas y su aparición durante la actividad voluntaria especial al tratar de mantener una actitud • Predomina en miembros inferiores de actividad mas voluntaria y piramidal y no va acompañado de dismetrias ni correcciones
  • 21. Síndromes atericos espasmódicos • Aterosis : es un movimiento involuntaria mas global, afecta un mayor numero de grupos musculares sin ningún ritmo de irregular amplitud , lento , sin brusquedad, predominando en miembros superiores en los dedos de la mano , presenta un aspecto reptante (tentáculos del pulpo) el aspecto general es lento con actuación de agonista y antagonistas , que resalta bajo la piel tendones y músculos , dan impresión de fuerza contenida • Ceden con reposo y disminución de aferencias ruidos luz, etc y aumentan con el movimiento voluntario, estímulos externos y actividad psíquica
  • 22. • Hipercinesia espasmódica : • Aparecen durante la actividad del individuo , de movimientos de flexión dorsal o ventral del eje corporal o de rotación o torsión sobresimismo . Estos se llaman espasmos de torsión