Este documento presenta el caso de una adolescente de 14 años con un tumor suprarrenal funcional secreto de 12 cm. Presentaba síntomas de hipercortisolismo e hiperandrogenismo. Se realizaron estudios que confirmaron el diagnóstico de carcinoma suprarrenal. Se sometió a cirugía para la extirpación del tumor con éxito. Luego de la cirugía, los niveles hormonales disminuyeron pero no se normalizaron. Se planteó un tratamiento adyuvante con quimioterapia.

1. ATENEO
ENDOCRINOLOGIA
PEDIATRICA
Setiembre 2014
CARCINOMA SUPRARRENAL
Dra. C. Keosseian. Dra. D. Méndez. Dra. Patricia Borges
Dra. R. Lang. Ex Prof. Adj
Asist. Dra. R.Finozzi, Prof. Agda. Dra. B.Mendoza

2.  FP: Adolescente SF. 14 años 4 meses. Procedente
de Treinta y Tres, medio urbano
 MC: Derivada para valoración por tumor
suprarrenal
 AF: Sin antecedentes patológicos a destacar. No
historia de cáncer
Menarca en madre y hermana: a los 10 años.
Madre procedente de medio rural (horticultura).
 APN: Producto de 2°G. EBC y BT. CST por
estrechez pélvica. RN de término, AEG. Sin PPN.

3.  Buen crecimiento y desarrollo
 Bien inmunizada
 AGO: genitorragia escasa hace 1 año y medio
que no reitera. Menarca?
 AP: Sin antecedentes patológicos a destacar

4.  EA: Historia de 3 meses de evolución:
- remodelación facial
- cara en luna llena
- distensión abdominal
- peso 5 kg en 1 mes
Agrega el último mes:
- hiperfagia
- acné: cara, región preesternal y dorso
- aumento del vello en línea umbilical
Siempre normotensa

5.  EF: Buen estado general
Antropometría:
Peso: 47.100 kg,Talla: 1,53 cm (Z: -1,16)
IMC: 20,47 (Z:0,20). PA: 110/80 mmHg
Fascies rubicunda, redondeada
Piel: - Acné en región frontal, dorso de tronco y pre-esternal
- Escasas estrías en crestas ilíacas finas, rosadas
-Acantosis nigricans
Vello axilar. No hirsutismo
Mamas Tanner 3

6. Abd: distendido,poco depresible. Asimétrico. Indoloro.
Examen genital:
Genitales femeninos. VP tendencia a disposición androide, Tanner 3.

7. ENERO 2014 JULIO 2014

8.  ECOGRAFÍA DE ABDOMEN (25/7/14):
 RD alterado y aumentado, gran proceso expansivo
suprarrenal sólido >90 mm diámetro, heterogéneo.
TAC ABDOMEN Y PELVIS (26/7/14):
-Tumor retroperitoneal
-Probable carcinoma suprarrenal derecho
-Invasión locorregional a hígado, RD y compromiso de VRD y VCI.

9.  Tumor suprarrenal derecho con clínica de:
 Hipercortisolismo Hiperandrogenismo
 Tumor funcionante. Cosecretor.
 Tumor benigno- maligno?

10.  Dg de HTA – cifras max.180/100 mHg asintomática.
Manejo:
-Dieta hiposódica
-Furosemide v/o (20 mg/ c 12 hs)
-Losartán (50 mg/día)

11.  Equipo de Pediatría
 Cirujano Pediátrico
Oncólogo
Endocrinólogo
Ginecólogo
Cardiólogo
Urólogo
Anestesista
 Psicología Infantil
 Servicio Social

12. Ionograma
(mmol/l)
F. Renal
(mg/dl)
Glicemia
(mg/dl)
Hemograma Ex. orina
Na+: 139 Azo: 40 89 Hb: 14,1 Normal
K+: 4,1 Crea: 0,43 Pq: 207.000
Cl-: 102 GB: 14.800
12.600 Nt/
1600 Lf
F y E Hepático Crasis Perfil lipídico
Normal Normal Normal

13. Glucocorticoides:
 Cortisol Libre en
Orina en 24 hs (CLU):
12734.4 μg/24 hs (20
a 292)
 Cortisol Basal: 65.1 μg/dL (4.3
a 22.4)
 ACTH basal: < 5.0 pg/mL (< 46)
Androgenos:
 DHEA-S: 1450.0 ng/mL (65 a 368)
 Androstenediona: 17,8 ng/ml (0,5- 3,7)
 17-OHP: 21,4 ng/ml (0,19- 1,82)
Renina pl 3,5 ng/ml (0,3- 4,8)-Aldosterona 19,4 ng/dl (2- 59,3)
Ac. Vanilmandélico: 7,0 mg/24 hs (< 13,6)
TSH: 0.27 μUI/mL- T4L 1.26 ng/dL -T3L 2.63 pg/mL
LH: 0.5 mUI/mL. FSH: 1.2 mUI/Ml Estradiol: 24.2 pg/Ml

14.  Dentro de límites normales
 Se destaca:
- Cava inferior normal no ocupada.
- Se descartan retornos venosos
anormales

15.  Voluminosa masa sólida SR der. de 9 cm T x 7 cm AP x 13 cm L
 Contornos lobulados, heterogénea, señal intermedia en T2, áreas de
realce intenso arterial y lavado venoso, con necrosis y hemorragia
 Amplio contacto con borde post LD hepático, sin interdigitación
 Crece hacia luz VCI. Flujo proximal a infiltración cava enlentecido
permaneciendo permeable.
 Apoya en vena renal der. en afluencia con cava, podría estar infiltrada.
 Amplio contacto con pilar der diafragma
 Contacta en pequeño sector con Duodeno II sin sg directos de infiltración.
 Amplio contacto con mitad sup riñón der
 No compromiso de cuerpos vertebrales

18.  Se logra control de cifras tensionales
 Aumento en plétora facial y acné

19.  Cirugía 14/8/14
Exéresis en bloque de tumor con riñón
derecho, tejido retroperitoneal y sector de
pared de vena cava donde infiltraba hacia la
luz. Reconstrucción con parche de prótesis
(injerto cadavérico de aorta)

20.  Glándula Suprarrenal derecha:
 Medidas: 120x95x56 mm.
 Peso: 341 g.
 Superficie externa: lobulada, gris-pardusca, en
sectores irregular.
 Al corte: sólida, de aspecto heterogéneo: áreas
blanquecinas, hemorrágicas, necrosis (aprox. 40%).
 Riñón derecho:
 Sin lesiones macroscópicas

25.  Sistema de Weiss modificado por Aubert:
1. Alto grado nuclear
2. >5 mitosis en 50 CGA
3. Mitosis atípicas
4. <25% de células claras
5. Arquitectura difusa (más de 33% del tumor)
6. Necrosis
7. Invasión venosa
8. Invasión sinuosoidal
9. Invasión capsular
La presencia de 3 o más criterios se correlaciona con
comportamiento maligno.

26. Extraído de WHO Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs, 2004

27.  En suma:
• Carcinoma Cortical Adrenal de 12 cm de eje
mayor.
• Presenta imágenes de invasión capsular y
embolias vasculo-linfáticas intratumorales.
• Imagen sugestiva de embolia extratumoral.
• Riñón sin compromiso.
• Estadio patológico: pT4 Nx

28. Post- operatorio:
- Hemisuccinato de hidrocortisona 50 mg c/8hs
i/v
- Al retomar v/o: Hidrocortisona 40 -> 20-> 10
mg/día, se suspende a los 20 días

29. PRE-OP POST-OP
(1 semana)
 Alta del punto de vista quirúrgico.
7/9/14: 195mcg/24 hs (Diuresis: 0,7/ml/kg/hr)
 Clinicamente:
- Peso (preQ: 49.699/
postQ: 45.300)
- Mejora de rubicucundez facial
- Normotensión sin fármacos
- Leve mejoría de acné
RANGO REF
CLU 12.734,4 998,2 20,9- 292 mcg/24hs
Cortisol basal 65.1 16 4.3 a 22.4 mcg/dl
ACTH basal < 5.0 23,4 < 46 pg/ml
DHEA-S 1450.0 18,09 65- 368 ng/ml
17- OHP 21,4 0,98 0,19- 1,82 ng/ml
Testosterona 0,30 0,14- 0,76 ng/ml
FSH 1.26 3,5 mUI/ml
LH 0.5 0,9 mUI/ml
Estradiol 24,2 27,3 pg/ml
TSH 0,27 3,20 0,70-4,61 mUI/ml

30. PLANTEOS:
- Edad
- Tamaño tumoral
- Persistencia de valores hormonales elevados?
- Cisplatino
PL AN QT - Etopósido
- Doxorrubicina
- Mitotane
 Realizar PET scan previamente

33.  Es una neoplasia endócrina rara pero agresiva.
 Incidencia anual estimada en niños : 0,2-0,3
casos/millón (EEUU)
 En Brasil incidencia 10-50 veces mayor
 Picos de incidencia en la infancia
 < 5 años
 Adolescencia
 Más frecuente en ♀ (1,6:1)
Rodríguez Galindo C, et al. 2011 Adrenocortical Cancer in Children. In: Hammer G, Else T (ed) Adrenocortical Carcinoma, Boston,
cap. 28; pp 467-481

34.  Mutación inactivante del gen P53 en la línea
germinal (80%):
 En América del Norte y Europa :
 Amplio espectro de mutaciones
 Alta incidencia de cáncer en fliares
 Mayor frecuencia de Síndrome de Li Fraumeni (sarcoma, cáncer de
mama, cáncer cerebral, leucemia, cáncer suprarrenal)
 En Brasil:
 Una sola mutación en el exón 10 se observa constantemente
 Baja incidencia de cáncer en fliares
 Sobreexpresión de IGF II
 Sobreexpresión de SF1 (factor esteroidogénico 1)
Rodríguez Galindo C, et al. 2011 Adrenocortical Cáncer in Children. In: Hammer G, Else T (ed) Adrenocortical Carcinoma,
Boston, cap. 28; pp 467-481

35.  90% de los carcinomas son funcionantes:
 Andrógenos
 Glucocorticoides
 Mineralcorticoides (<1%)
 Más frecuentemente se presentan con clínica de
virilización (>80%) por exceso de andrógenos solos o
en combinación con glucocorticoides
 Síndrome de Cushing aislado es raro(< 5%)

36.  Mutación inactivante del gen P53 en la línea
germinal (80%):
 En América del Norte y Europa :
 Amplio espectro de mutaciones
 Alta incidencia de cáncer en fliares
 Mayor frecuencia de Síndrome de Li Fraumeni (sarcoma, cáncer de
mama, cáncer cerebral, leucemia, cáncer suprarrenal)
 En Brasil:
 Una sola mutación en el exón 10 se observa constantemente
 Baja incidencia de cáncer en fliares
 Sobreexpresión de IGF II
 Sobreexpresión de SF1 (factor esteroidogénico 1)
Rodríguez Galindo C, et al. 2011 Adrenocortical Cáncer in Children. In: Hammer G, Else T (ed) Adrenocortical Carcinoma,
Boston, cap. 28; pp 467-481

37.  50% de los niños se presentan con HTA grave
 50% masa palpable abdominal
 Al momento del diagnóstico 2/3 de los pacientes
tienen enfermedad limitada

38. ADENOMA CARCINOMA
 Bien delimitado
 Redondeado
 Generalmente pequeños
(<200cc)
 Sin invasión
 Grandes
 Lobulados
 Áreas de hemorragia y
necrosis
 Invasión regional
 Metástasis
La diferenciación histológica es difícil

39. ARAR0332 protocol (Treatment of Adrenocortical Tumors with
Surgery plus Lymph Node Dissection and Multiagent
Chemotherapy)
G. Custódio et al. Molecular epidemiology of
adrenocortical tumors in southern Brazil 351
(2012) 44–51

40. ATENEO
ENDOCRINOLOGIA
PEDIATRICA
Setiembre 2014