Anemia aplásica, mielodisplasia, anemias mieloptísicas

Anemia aplásica, mielodisplasia, anemias
mieloptísicas
María Laura Del toro Chávez
CENTRO UNIVERSITARIO DE TONALÁ
MEDICINA INTERNA
Febrero 2015

Goldman L, Ausiello D "Tratado de medicina interna" 23
ed. Elsevier Saunders, 2009. Fauci A, Kasper D, Longo
D, Jameson J, et al. "Principios de medicina Interna" 17

Anemia Aplásica
Trastorno en el que
hematopoyesis está
reducida
Pancitopenia y
depleción de células
eritroides, granulocitos
y megacariocitos de la
medula ósea
Ausencia de elementos
mieloides y de células
con el marcador CD34
Las células madres no
pueden proliferar
diferenciarse o generar
células maduras de la
sangre

Epidemiología
2 casos por cada millón
de habitantes al año
La enfermedad puede
producirse a cualquier
edad pero los picos están
en adultos jóvenes (15-30
años) y mayores de 60
años
Más frecuente en
asiáticos

Etiología
Más del 50% es
idiopáticaAnemia
Aplásica
adquirida
Anemia
Aplásica
hereditaria
Fármacos
(anticonvulsionantes,
antibióticos,
diurético)
Sustancias químicas
como benceno e
insecticida
Virus (Hepatitis,
Epstein—Barr,
citomegalovirus,
VIH)
Radiación
(dependiendo de la
dosis puede ser
reversible o
irreversible)
Embarazo

Fisiopatología
La insuficiencia de la medula
ósea se debe a lesión grave
del compartimiento de
células hematopoyéticas
En la Anemia aplásica hay un
reemplazo de medula ósea
por grasa
Disminución de células con
marcador CD34
Depósitos de células
pluripotenciales <1%Goldman L, Ausiello D "Tratado de medicina interna" 23

Clínica
Hemorragias gingivales, epistaxis,
periodos menstruales abundantes,
petequias, equimosis (También
hemorragias retinianas,
intracraneales)
Lasitud, debilidad, disnea
Las hemorragias
son el primer
síntoma
Síntomas derivados
de la anemia
Los pacientes suelen verse bastante bien pese a que sus recuentos están
disminuidos

Datos de laboratorio
Los frotis muestran eritrocitos
grandes con plaquetas y
granulocitos escasos,
volumen corpuscular medio
aumentado y pocos
reticulocitos
La medula ósea se obtiene
por aspiración; tiene un
aspecto diluido en el frotis y
las muestras de biopsia que
contienen grasa pueden
tener un aspecto pálido al
obtenerlas
>1cm, -25% del
espacio medular; 75%
de grasa
Diagnostico: Grasa en la medula ósea mediante los resultados de la biopsia + PancitopeniaGoldman L, Ausiello D "Tratado de medicina interna" 23

Biopsia de
medula ósea
normal
Frotis de
aspirado de
medula
ósea normal
Biopsia de
anemia
aplásica
Frotis de
aspirado
de
medula
en la
anemia
aplásica

Tratamiento
Los factores de crecimiento
hematopoyéticos son de
eficacia limitada y los
glucocorticoides no tienen
utilidad
Inmunosupresores
Trasplante de células
madreReponer células hematopoyéticas
desaparecidas y reestableciendo
el sistema inmunitario
Inhibir el sistema inmunitario hasta
que se recupere la función medular
residual del paciente

Trasplante de células madre hematopoyéticas
Hermano o familiar donante
completamente histocompatible
Tipificación del antígeno
leucocitico humano (HLA)

Inmunodepresores
Utilizar ALG o ATG
(hemoglobina
antitimocítica) se
obtienen
recuperaciones
hematológicas en
el 50% de los
pacientes
Si se añade
ciclosporina mejora
a un 70%, mejora
el pronostico en
niños y pacientes
con neutropenia
intensa
Riesgo de reacción
anafiláctica
(prueba
subcutánea)
La
metilprednisolona
puede disminuir
reacciones
alérgicas
Dosis se corrigen
según las
concentraciones
sanguíneas que se
determinan cada 2
semanas, hasta
alcanzar niveles de
150-200ng/ml
ATG- Dosis de
40mg/kg/4días
ALG- Dosis de
3.5mg/kg/día/
5días
Metilprednisolona
1mg/kg/día/Dos
semanas
Ciclosporina
12mg/kg/día

Para elegir entre el trasplante y la inmunosupresión hay que considerar la edad del paciente y la intensidad
de la neutropenia Goldman L, Ausiello D "Tratado de medicina interna" 23

Enfermedad hematológica que en general
se caracteriza por ‘citopenias’ que
resultan de estados dismorficos (aspecto
anormal) de las células de la medula ósea
y que son consecuencia de
eritroleucogénesis ineficaz
mielodisplasia Goldman L, Ausiello D "Tratado de medicina interna" 23

Epidemiología
Predomina en
personas de edad
avanzada +68
años
35-100 casos por
millón de
personas en la
población general
120-500 casos
por millón en
ancianos
Más común en
varones

Etiología
Fármacos
antineoplásicos o
inmunodepresores
Trastornos
genéticos; Trisomía
8 y 7.
Exposiciones
ambientales como
la radiación y el
benceno

Trastorno clonal de la
célula madre
hematopoyética que
provoca una alteración de
la proliferación y
diferenciación celular
Aumento de apoptosis de
las células de la medula
ósea debido a alteraciones
genéticas adquiridas o a
una respuesta inmune
añadida

Manifestaciones clínicas
En primeras
fases
predomina la
anemia y
síntomas
asociados
Aunque
generalmente
los pacientes
no presentan
síntomas
visibles
En el 20 %
hay
esplenomegalia
Puede haber
lesiones
cutáneas poco
frecuentes (Sx
Sweet)
Cansancio, debilidad,
disnea, palidez

Datos de Laboratorio [Sangre]
En la mayor parte de
los casos hay anemia
sola, bicitopenia o
pancitopenia
Hay macrocitosis y el
frotis muestra dos
poblaciones de
eritrocitos (una normal,
una de tamaño
aumentado)
Plaquetas grandes y sin
granulaciones
Los neutrófilos
contienen pocas
granulaciones, poseen
cuerpo de Dohle y
núcleos en anillo con
segmentación escasa o
anormal y función
deficiente

Datos de Laboratorio [Medula Ósea]
Celularidad normal
Cambios
diseritropoyéticos
El pronostico tiene
relación directa con ola
proporción de blastos
de la medula ósea
20% de los pacientes puede
ser o bastante hipocelular
para confundirse con
aplasia
Núcleos anormales,
granulaciones escasas e
hiposegmentarios de los
precursores granulociticos
Por hibridación in situ se
pueden identificara
anomalías congénitasGoldman L, Ausiello D "Tratado de medicina interna" 23

Tratamiento
Sólo el trasplante de hemocitoblastos
ofrece curación (supervivencia al 50%,
pero con peor pronostico en pacientes
de mayor edad)
Dosis bajas de fármacos citotóxicos
por su potencial de diferenciación –
esquemas terapéuticos basados en
análogos de la pirimidina
Amisfotina (bloquea apoptosis), ATG y
ciclosporina, factores de crecimiento,
eritropoyetina.
El apoyo con trasfusión de eritrocitos
deberá acompañarse de sustancias que
produzcan quelación de hierro a fin de
prevenir hemocromatosis secundaria
azacitina
Directamente
citotóxica, inhibe
la metilación del
DNA, mejora los
recuentos
sanguíneos y la
sobrevida al 16%
Vía subcutanea
75mg/m2/diario
por 7 días/4
ciclos cada 4
semanas
Decitabilina
Mecanismo
similar a la
azacitina pero
con una
respuesta más
intensa
15mg/m2,
infusión
intravenosa cada
8hrs por 3
días/cada 6
semanas por 4
ciclos
Lenalidomida
Derivado de la
Talidomida
Vía Oral, 10mg al
día / 3 meses
mínimo antes de
presentar mejoría

Anemias mieloptísicas
Fibrosis de la
medula ósea
Enfermedad
hematológica
primaria
Mielofibrosis o
metaplasia
mieloide
Enfermedad
hematológica
segundaria
Mieloptisis o
Mielofibrosis
secundaria
Signos
característicos de
leucoeritroblastosis

Etiología
Secuela tardía a
radioterapia o fármacos
Micobacterias, hongos, VIH,
sacrodiosis
Reacción a la invasión de
la medula ósea por células
tumorales (mama, pulmón)

Fisiopatología
Proliferación de
fibroblastos en el
espacio medular
Ocupación de la
diáfisis de los
huesos largos por
tejido
hematopoyético
Además de una
eritropoyesis
ineficaz
Y más
específicamente
en localizaciones
extramedulares
como el bazo, el
hígado, ganglios
linfáticos

Laboratorio
Se destaca en particular la
pancitopenia a pesar del #
altísimo de células
progenitoras
hematopoyéticas en sangre Anemia normocitica y
normocrómica

Frotis:
Leucoeritroblastosis
Plaquetas
abundantes y de
tamaño gigante
Forma anormal de
eritrocitos:
eritrocitos
nucleados, en
“lagrima”
(dacriocitos) y otras
deformidades
La “punción blanca” permite
sospechar de diagnostico antes de la
biopsia

La evolución depende
de su causa y hay
que tratar éstas para
disminuir la
Mielofibrosis
Las trasfusiones de
sostén pueden aliviar
los síntomas

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