1. SINDROME DE CHURG
STRAUSS

2. También llamada GRANULOMATOSIS
ALÉRGICA, ANGITIS
Sd. Clínico
 Asma
 Hipereosinofilia
 Vasculitis
sistémica
Descrito en 1951 por Jacob Churg y
Lotte Strauss
C. histológicas
 Granulomas
extravasculares
 Eosinofilia tisular
 Vasculitis
necrotizante

3. DEFINICIÓN
ASMA
EOSINOFILIA
HISTICA Y
PERIFERICA
VASCULITIS
NECROTIZANTE
TRIADA DE S.C.S.
2013 American Academy of Allergy, Asthma & Immunology

4. DEFINICIÓN
 En el consenso de Chapell-Hill se la definió como
inflamación granulomatosa rica en eosinofilos que
afecta el tracto respiratorio, vasculitis necrotizante
que afecta vasos pequeños y medianos, asociado con
asma y eosinofilia.
 Asociada con ANCA.

5. EPIDEMIOLOGIA
 Enfermedad inusual con una frecuencia anual aproximada de 1-3
millón de habitantes.
 Puede presentarse a cualquier edad , con la posible excepción de
los lactantes .
 La edad promedio de inicio es de 48 años .
 Mas frecuente en mujeres que en varones con una relación de
1,2:1 .
Principios de medicina interna “HARRISON” 18 edición. Pg. 2793

6. PATOGENIA
 Etiología
Desconocida
 Etiopatogenia
AUTOINMUNE
•
•
•
Manifestaciones
clínicas de tipo
alérgicas.
Inmunocomplejos
circulantes.
Aumento de la
inmunidad celular y
humoral.
Linfocitos T
Se ha postulado su acción a nivel
de las reacciones inflamatorias;
el CD95 y el sistema ligando
CD95 son el camino principal que
lleva a la muerte celular por
apoptosis evitando desordenes
linfoproliferativos
y
autoinmunitarios.
o
IgE
o Factor
reumatoideo(+)
o ANCA +

8. Participación de los ANCA en el Sd. de Churg Strauss
Neutrófilos
 Especies reactivas de
oxigeno
 Proteínas granulociticas
 Citocinas
 Quemoquinas
 Moléculas de adhesión
ANCA
Leucocitos
Adherencia al endotelio y daño
endotelial.

9. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME
DE CHURG STRAUSS

10. AGENTES DESENCADENANTES
 Alérgenos
 Drogas (macrolidos, carbamazepina,
quininas)
 Vacunas
 Antileucotrienos

11. Afecta a los vasos sanguíneos de pequeño calibre de:
75%
75%
70%
27-48%
20-50%

12. MANIFESTACIONES CLINICAS
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Asma
Tos
Hemoptisis
Derrame pleural
Afectación cutánea
Afectación neurológica
Afectación gastrointestinal
Afectación cardiovascular
Afectación renal
%
 Purpura palpable
97
 Rash eritematoso macular o
papular 35
 Petequias
35
 Livedo reticulares
29
 Equimosis
 Urticaria 75 múltiple: polineuropatia
Mononeuritis
• Dolor abdominal(59%)
 Nódulos 75
simétrica o cutáneos o
asimétrica.
• Diarreas, debido a la
Hipertensión arterial
• subcutáneosdolorosas a nivel a
 Parestesias dolorosos en
• gastroenteritis eosinofilica o
IC por 20-50
infiltración eosinofilica
superficies extensoras de
distal en miembros inferiores,
 vasculitis mesentérica
• Glomerulonefritis focal y
Vasculitis coronaria
manos,27-48 o no de edema.
codos
acompañado y piernas.
segmentaria .
• ID>colon.
Miocarditis
•
22
 Granulomas intersticiales
• Taponamiento o derrame
 Infiltrados tubulares eosinofilicos
pericárdico
La radiografía de tórax esta alterada en un 62-93% al momento del
diagnostico , porcentaje que asciende hasta un 83-100% con TC.

13. ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD
1°.- Fase prodrómica o alérgica
•Asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales
•Asma es de aparición tardía y puede llegar a ser refractaria la tratamiento.
•El asma puede preceder a la vasculitis entre 3 y 8 años, pudiendo ser hasta
de 30 años.
2°.- Fase eosinofilica
•Eosinofilia periférica y pueden ocurrir infiltrados eosinofilicos en pulmones y
tracto gastrointestinal.
•Eosinofilia > del 10% del conteo leucocitario o > de 1500/mm3.
•Presencia de Sd. Constitucionales como fiebre y perdida de peso.
3°.- Fase vasculitica
•Manifestaciones vasculiticas necrotizantes a diferentes
niveles(cutaneo, neurológico, renal)
•Presencia de Sd. Constitucionales y manifestaciones osteomusculares.
•Por lo general los reactantes de fase aguda se encuentran elevados.

15. La presencia de 4 o mas de ellos, alcanza una sensibilidad de
85% y una especificidad del 99.7%, pero solo con evidencia
histológica de vasculitis.

16. DIAGNOSTICO
• DIAGNOSTICO DEFINITIVO
• EL ESTUDIO DE ANCAS
sospecha diagnóstica.
Biopsia del pulmón u órgano afectado.
No es adecuado para confirmar o descartar esta

17. HISTOLOGIA
• Los hallazgos histológicos más comunes en el SCS son la vasculitis leucocito clástica,
la cual puede estar acompañada o no por un intenso infiltrado de eosinófilos y el
granuloma extravascular necrotizante, antes denominado granuloma de ChurgStrauss.

18. ALGUNOS HALLAZGOS PARACLÍNICOS INCLUYEN:
Rx. de tórax
- Opacidad sin compromiso
lobar o segmentaria, opacidad
intersticial difusa o miliar.
Espirometria
- Patrón obstructivo similar al
encontrado en el asma.
Laboratorio
- Leucocitosis con eosinofilia.
- Anemia normocítica,
normocrómica.
- Adenopatía perihiliar .
- Aumento de IgE.(40%)
- Derrame pleural.
- Elevación de la velocidad de
eritrosedimentación.
- Hemorragia pulmonar.
- Hipergamaglobulinemia.
- Factor reumatoideo
levemente positivo.

19.  LAVADO BRONCO ALVEOLAR
- Numero normal de células , pero con un marcado
porcentaje de eosinofilos.
 IFI (75%)
- pANCA
 ELISA(87-92%)
- Positividad para ANCA-MPO

20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

21. TRATAMIENTO
Prednisolona
GLUCOCORTICOI
DES
Azatioprina
Ciclofosfamida
http://http://www.archbronconeumol.org/ el 01/05/2013.

22. • CUANDO AÑADIR UN INMUNOSUPRESOR AL
TRATAMIENTO CON CORTICOIDES:
Five Factor Score(FFS)
FACTORES DE RIESGO
MORTALIDAD A LOS 5 AÑOS
0
11.9%
2
25,9%
>2
46%

23. Buen pronostico
• Prednisona (1mg/Kg/día) por 412 semanas o hasta que
desaparezcan los síntomas.
• El 90% de los pacientes alcanza
la remisión , pero el 25-35%
recaen principalmente al
primer año y mas del 70% se
vuelven cortico dependientes.
• Si los pacientes que NO
responden a corticoides se
agregara agentes de segunda
línea (Azatioprina o
Ciclofosfamida endovenosa).
 Metotrexate., inmunoglobulinas,
intercambio plasmático, micofenolato
y anticuerpos monoclonales.
Pacientes de mal pronostico
• Tratamiento de inducción: (6-12
meses)corticoides y un
inmunosupresor
(Ciclofosfamida).
• Terapia de mantenimiento (1824 meses)con un agente menos
toxico como el Metotrexate o
Azatioprina y los corticoides se
disminuyen lenta y
progresivamente hasta su
suspensión.

24. PRONOSTICO
 El pronostico de los pacientes no tratados es sombrío, con una
supervivencia a 5 años del 25%.
 Con tratamiento la supervivencia aumenta a 78 meses de 72%.
 Supervivencia a los 10 años de 79,4%
 Principal causa de muerte: compromiso gastrointestinal y miocárdico.
 Mortalidad iatrogénica: 28% y el 7%.

25. CONCLUSIONES
 La clínica es heterogénea y variable, pudiendo variar desde un
trastorno predominantemente alérgico/eosinofilico hasta una
franca vasculitis sistémica.
 Pertenece al grupo de las vasculitis sistémicas necrotizantes
asociadas ANCA (40%).
 Por lo general requieren corticoides a bajas dosis por largo plazo.