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Martín Palmas
(Médico - Diagnóstico por imágenes)
Buenos Aires, Argentina.
ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES
▪ Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo de
entidades que afectan al intersticio del lobulillo secundario,
englobando el intersticio intralobulillar, el peribroncovascular y el
septal, que conforma los septos interlobulillares.
▪ Cuando sospechamos una neumonía intersticial es importante
conocer si es o no idiopática, puesto que las EPI con causa conocida
presentan un tratamiento y pronóstico diferente.
▪ Se caracterizan por presentar alteraciones clínicas y analíticas
inespecíficas, lo que las convierte en un diagnóstico de exclusión.
❖ Clasificación:
✔ neumonía intersticial usual (NIU)
✔ neumonía intersticial descamativa (NID)
✔ bronquiolitis respiratoria asociada a EPI
✔ neumonía intersticial aguda (NIA)
✔ neumonía intersticial linfoide (NIL)
✔ neumonía intersticial inespecífica (NII)
✔ neumonía organizada (NO)
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
▪ Mas frecuente en hombres, > a 50 años.
▪ Tos seca y disnea de esfuerzo progresivo de años de evolución.
▪ TC:
❖ Patrón reticular con engrosamiento de septos interlobulillares.
❖ Bronquiectasias por tracción.
❖ Formación de quistes subpleurales (panalización).
Todo ello de distribución periférica y con característico gradiente apico-
basal.
Muchas veces acompañado de un patrón en vidrio deslustrado también
de distribución periférica.
Paciente de 54 años.
Opacidades reticulares, panal (punta de flecha) y opacidad focal de vidrio
esmerilado (flecha gruesa). La bronquiectasia de tracción moderada está presente
(flecha delgada)
PACIENTE DE 53 AÑOS.
PANALIZACION (NARANJA)
PATRON RETICULAR (CELESTE)
BRONQUIECTASIAS (AMARILLO)
NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENICA (COP)
▪ Afecta mas que nada a pacientes de 55 años.
▪ Disnea, tos y fiebre de varias semanas. Generalmente han presentado algun cuadro
infeccioso del tracto respiratorio, por el cual recibieron tratamiento antibiotico.
▪ Por lo general se recuperan completamente tras la administracion de corticoides.
▪ El patrón de COP puede ser producto de otras enfermedades (colagenopatias,
fármacos, infecciosas), por lo cual es un diagnostico de exclusion.
▪ TC:
❖ Consolidaciones, vidrio esmerilado o Crazy Paving uni o bilaterales con distribución
periférica o peribronquial , con broncograma aereo asociado.
❖ Nodulos peribronquiales mal definidos.
❖ Engrosamiento de la pared bronquial.
❖ Patrón perilobular mal definido , tabiques interlobulares gruesos, aspecto poligonal.
❖ Los lóbulos inferiores están implicados con mayor frecuencia. Estas opacidades
tienen carácter migratorio, cambiando de ubicación y tamaño, incluso sin
tratamiento.
▪ EL signo del halo inverso (Atolon) se considera altamente especifico, aunque
se observa en un 20% de los casos.
Consolidacion en anillo que rodea un centro en vidrio deslustrado.
NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA (NII)
▪ 40 a 50 años.
▪ Disnea de curso insidioso con tos, pérdida de peso, fatiga.
▪ Caracteristica histologica:
✔ Fibrotico: fibrosis intersticial difusa, mas frecuente y mas grave.
✔ Celular: infiltrado celular inflamatorio con engrosamiento de los septos
alveolares. Menos frecuente y mejor respuesta a los corticoides.
▪ TC:
vidrio esmerilado: simetrico, difuso o a predominio basal.
patron reticular: predominio en lobulos inferiores, simetrica, subpleural,
basal y posterior.
Puede existir bronquiectasias por traccion y cierto grado de panalizacion.
El compromiso por lo general es homogeneo.
NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE
▪ Trastorno linfoproliferativo benigno caracterizado por la infiltración de linfocitos
a nivel pulmonar.
▪ Mas frecuente en pacientes con alteraciones del sistema inmune, ej. VIH.
▪ Mas frecuente 50 años, y suelen presentar síntomas sistémicos, como fiebre,
sudores nocturnos y pérdida de peso.
▪ TC:
Engrosamiento intersticial a lo largo de los vasos linfáticos.
Vidrio esmerilado con nodulillos centrolobulillares mal definidos a predominio en
bases.
Quistes intraparenquimatosos por lo general > a 1 cm de diametro.
NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
(Sme de Hamman-Rich)
▪ 50 años, suele iniciar con un cuadro de IRA severa; por lo general no
presentan alguna enfermedad pulmonar preexistente.
▪ Puede venir precedido de una infección viral, dando síntomas como
mialgias, escalofríos, malestar general, disnea severa.
▪ Caracteristicas en anatomía patológica, se caracteriza por presentar daño
alveolar difuso, similar al SDRA por sepsis o shock.
✔ Fase Exudativa: edema alveolo-intersticial, membranas hialinas.
✔ Organización: 1 – 2 semanas del inicio de los síntomas, empieza a haber
formación de fibrosis de los septos alveolares.
✔ Fibrosis: desestructuración del parénquima pulmonar con colapso de los
alveolos.
▪ TC:
✔ Áreas de vidrio esmerilado, que puede consolidar, por lo general
bilateral y simétrica.
✔ Bronquiectasias por tracción, se observa en el 80% de los casos;
asociado a formación de quistes.
✔ En forma tardía se observa áreas de fibrosis y opacidades reticulares.
NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
▪ Se considera una de las neumonías intersticiales idiopaticas más
raras.
▪ Estrechamente vinculado al tabaquismo, de hecho en el 90% de los
pacientes existe historial de consumo.
▪ Ciertas enfermedades pueden contribuir a su aparicion, por ejemplo
AR, ESP, infección, exposición a amianto, drogas.
▪ ETC:
✔ Vidrio deslustrado bilateral, periférico, basal y simétrico.
✔ Patron reticular basal con bronquiectasias por tracción.
✔ Enfisema centrilobulillar/paraseptal.
✔ Pueden existir quistes pequeños.
MUCHAS GRACIAS

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Enfermedades pulmonares intersticiales

  • 1. Martín Palmas (Médico - Diagnóstico por imágenes) Buenos Aires, Argentina. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
  • 2. ▪ Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo de entidades que afectan al intersticio del lobulillo secundario, englobando el intersticio intralobulillar, el peribroncovascular y el septal, que conforma los septos interlobulillares. ▪ Cuando sospechamos una neumonía intersticial es importante conocer si es o no idiopática, puesto que las EPI con causa conocida presentan un tratamiento y pronóstico diferente. ▪ Se caracterizan por presentar alteraciones clínicas y analíticas inespecíficas, lo que las convierte en un diagnóstico de exclusión.
  • 3. ❖ Clasificación: ✔ neumonía intersticial usual (NIU) ✔ neumonía intersticial descamativa (NID) ✔ bronquiolitis respiratoria asociada a EPI ✔ neumonía intersticial aguda (NIA) ✔ neumonía intersticial linfoide (NIL) ✔ neumonía intersticial inespecífica (NII) ✔ neumonía organizada (NO)
  • 4.
  • 5. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA ▪ Mas frecuente en hombres, > a 50 años. ▪ Tos seca y disnea de esfuerzo progresivo de años de evolución. ▪ TC: ❖ Patrón reticular con engrosamiento de septos interlobulillares. ❖ Bronquiectasias por tracción. ❖ Formación de quistes subpleurales (panalización). Todo ello de distribución periférica y con característico gradiente apico- basal. Muchas veces acompañado de un patrón en vidrio deslustrado también de distribución periférica.
  • 6. Paciente de 54 años. Opacidades reticulares, panal (punta de flecha) y opacidad focal de vidrio esmerilado (flecha gruesa). La bronquiectasia de tracción moderada está presente (flecha delgada)
  • 7. PACIENTE DE 53 AÑOS. PANALIZACION (NARANJA) PATRON RETICULAR (CELESTE) BRONQUIECTASIAS (AMARILLO)
  • 8.
  • 9. NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENICA (COP) ▪ Afecta mas que nada a pacientes de 55 años. ▪ Disnea, tos y fiebre de varias semanas. Generalmente han presentado algun cuadro infeccioso del tracto respiratorio, por el cual recibieron tratamiento antibiotico. ▪ Por lo general se recuperan completamente tras la administracion de corticoides. ▪ El patrón de COP puede ser producto de otras enfermedades (colagenopatias, fármacos, infecciosas), por lo cual es un diagnostico de exclusion. ▪ TC: ❖ Consolidaciones, vidrio esmerilado o Crazy Paving uni o bilaterales con distribución periférica o peribronquial , con broncograma aereo asociado. ❖ Nodulos peribronquiales mal definidos. ❖ Engrosamiento de la pared bronquial. ❖ Patrón perilobular mal definido , tabiques interlobulares gruesos, aspecto poligonal. ❖ Los lóbulos inferiores están implicados con mayor frecuencia. Estas opacidades tienen carácter migratorio, cambiando de ubicación y tamaño, incluso sin tratamiento.
  • 10.
  • 11.
  • 12. ▪ EL signo del halo inverso (Atolon) se considera altamente especifico, aunque se observa en un 20% de los casos. Consolidacion en anillo que rodea un centro en vidrio deslustrado.
  • 13. NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA (NII) ▪ 40 a 50 años. ▪ Disnea de curso insidioso con tos, pérdida de peso, fatiga. ▪ Caracteristica histologica: ✔ Fibrotico: fibrosis intersticial difusa, mas frecuente y mas grave. ✔ Celular: infiltrado celular inflamatorio con engrosamiento de los septos alveolares. Menos frecuente y mejor respuesta a los corticoides. ▪ TC: vidrio esmerilado: simetrico, difuso o a predominio basal. patron reticular: predominio en lobulos inferiores, simetrica, subpleural, basal y posterior. Puede existir bronquiectasias por traccion y cierto grado de panalizacion. El compromiso por lo general es homogeneo.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18. NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE ▪ Trastorno linfoproliferativo benigno caracterizado por la infiltración de linfocitos a nivel pulmonar. ▪ Mas frecuente en pacientes con alteraciones del sistema inmune, ej. VIH. ▪ Mas frecuente 50 años, y suelen presentar síntomas sistémicos, como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. ▪ TC: Engrosamiento intersticial a lo largo de los vasos linfáticos. Vidrio esmerilado con nodulillos centrolobulillares mal definidos a predominio en bases. Quistes intraparenquimatosos por lo general > a 1 cm de diametro.
  • 19.
  • 20.
  • 21. NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (Sme de Hamman-Rich) ▪ 50 años, suele iniciar con un cuadro de IRA severa; por lo general no presentan alguna enfermedad pulmonar preexistente. ▪ Puede venir precedido de una infección viral, dando síntomas como mialgias, escalofríos, malestar general, disnea severa. ▪ Caracteristicas en anatomía patológica, se caracteriza por presentar daño alveolar difuso, similar al SDRA por sepsis o shock. ✔ Fase Exudativa: edema alveolo-intersticial, membranas hialinas. ✔ Organización: 1 – 2 semanas del inicio de los síntomas, empieza a haber formación de fibrosis de los septos alveolares. ✔ Fibrosis: desestructuración del parénquima pulmonar con colapso de los alveolos.
  • 22. ▪ TC: ✔ Áreas de vidrio esmerilado, que puede consolidar, por lo general bilateral y simétrica. ✔ Bronquiectasias por tracción, se observa en el 80% de los casos; asociado a formación de quistes. ✔ En forma tardía se observa áreas de fibrosis y opacidades reticulares.
  • 23.
  • 24. NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA ▪ Se considera una de las neumonías intersticiales idiopaticas más raras. ▪ Estrechamente vinculado al tabaquismo, de hecho en el 90% de los pacientes existe historial de consumo. ▪ Ciertas enfermedades pueden contribuir a su aparicion, por ejemplo AR, ESP, infección, exposición a amianto, drogas. ▪ ETC: ✔ Vidrio deslustrado bilateral, periférico, basal y simétrico. ✔ Patron reticular basal con bronquiectasias por tracción. ✔ Enfisema centrilobulillar/paraseptal. ✔ Pueden existir quistes pequeños.
  • 25.
  • 26.
  • 27.