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Alberto Acosta Santillán
Complejo síndrome neuropsiquiátrico potencialmente
reversible en donde se altera el estado mental de un
 paciente con disfunción hepática crónica aguda en
    ausencia de otros desordenes neurológicos
Tipo                 Nomenclatura                   Subcategoría   Subdivisiones

 A           Asociada a falla hepática aguda


 B     Asociada a comunicaciones porto-sistémicas


                  Asociada a Cirrosis                               Precipitada
 C                Hipertension portal                Episódica      Espontanea
                 Shunt porto-sistemico                              Recurrente



                                                                         Leve
                                                    Persistente         Severa
                                                                   Dependiente de
                                                                     tratamiento

                                                      Mínima
• Los mecanismos etiológicos se desconocen

  • Comunicaciones Porto-Sistémicas

  • Alteraciones de la función hepática

• Muchas teorías se han propuesto pero las mas
  importantes son
  • Teoría del amonio

  • Teoría del GABA
• Neurotoxina que puede llevar a Encefalopatía Hepática

• El amonio es producido en el tracto gastrointestinal
  • Detoxificado en el hígado

• Tejido muscular
  • Sintetasa de glutamina
  • Puede captar o liberar amonio

• Riñón
  • Contiene
     • Glutaminasa
     • Glutamina sintetasa
  • Regula el amonio en sangre
• Cerebro
  • Astrocito detoxifica el amonio

• Se sugiere que el amonio produce daño en los astrocitos
  • Alteración en el transporte de agua y electrolitos a través de la
    membrana neuroglial

  • Inhibición en la generación de potencial possinaptico inhibitorio y
    exitatorio
• Sustancia neuroinhibitoria producida en el tracto intestinal

• 24-45% de todas las terminaciones nerviosas son
  GABAérgicas
                      Interacción con         Receptor GABA
 GABA       BHE         Receptores        Receptor Benzodiazepinas
                       hipersensibles           y barbitúricos


                                              Regulan Canal Cl
Aumento       Síntesis de
de amonio   Neuroesteroides
                              Agonistas        Cl entra en la
                               GABA          neurona posinaptica


                                                  Inhibición
• La alteración en la concentración de catecolaminas puede
    jugar un rol importante en la patogénesis de encefalopatía
                             hepática

• Pacientes con cirrosis hepática
  • Niveles bajos de aminoácidos de Cadena ramificada
  • Niveles altos de aminoácidos aromáticos y triptófano

• Altas concentraciones en el cerebro de fenilalanina inhiben la
  Tirosina 3-hidroxilasa

• Tiramida, Octapamina y fenilentanolamida son sintetizados y
  compiten con los neurotransmisores catecolaminergicos

• Deterioro en la neurotransmisión
• Cuadro Clínico
  • Sintomatología Neuropsiquiátrico
     • Alteraciones de la función cerebral – Coma profundo
  • Alteraciones del ritmo del sueño
  • Deterioro del estado de conciencia y función cognitiva

• Examen de función motora
  •   Aumento del tono muscular
  •   Disminución en la velocidad de los movimientos
  •   Ataxia
  •   Deterioro de la postura
  •   Temblor
  •   Asterixis
“El s is te m a d e g ra d ua c ió n m a s utiliz a d o e s e l d e We s t-Ha ve n”

Grado I                                              • Euforia o ansiedad leve
                                                     • Falta de atención
Grado II                                             • Letargia o apatía
                                                     • Desorientación mínima de tiempo y
                                                       lugar
                                                     • Cambio sutil de personalidad
                                                     • Comportamiento inapropiado
Grado III                                            •   Somnolencia a semiestupor
                                                     •   Respuesta verbal al estimulo
                                                     •   Confusión
                                                     •   Desorientación
Grado IV                                             • Coma

            Adicionalmente se puede usar la escala de coma Glasgow
• Los datos de laboratorio no son muy útiles

• Aumento del amonio arterial
  • Adulto 6.5-35 µmol/L
  • Niño <48 µmol/L
• Prueba de conexión numérica

• Prueba de símbolos digitales

• Prueba de Posner

• Paradigma de Sternber
• Electroencefalograma

• La tomografía ayuda a descartar otras enfermedades
  •   Hematoma subdural
  •   Absceso cerebral
  •   Tumor
  •   Edema cerebral
Enfermedad                     Prueba serología
Lesiones intracraneales        Tomografia
•Trauma
•Sangrado
•Infarto cerebral
•Tumor
•Absceso

Infecciones
•Meningitis                    Punción lumbar
•Encefalitis                   Pruebas serológicas
•Hemorragia Subaracnoidea      Tomografías
Encefalopatías Metabólicas     Pruebas serológicas
•Anoxia
•Narcosis por Co2
•Uremia
•Cetoacidosis
Encefalopatías toxicas
•Alcohol                       Alcohol sérico
•Drogas                        Examen toxicológico
Desordenes neuropsiquiátrico   Valoración por Psiquiatra
• Se basa en
  • Mantener y minimizar complicaciones medicas
  • Corregir factores precipitantes
  • Actuar sobre mecanismos fisiológicos

• Medidas generales
  • Monitorizar
     • Función cardiovascular
     • Función Renal
     • Función Respiratoria
  • Mantener parámetros metabólicos
  • Manejar problemas asociados
     • Ascitis
     • Infección viral hepatotropica
•   Uremia y azotemia
•   Hemorragia gastrointestinal
•   Deshidratación
•   Alcalosis metabólica
•   Hipokalemia
•   Estreñimiento
•   Exceso de proteínas en la dieta
•   Infección
•   Sedantes, benzodiacepinas y barbitúricos
•   Hipoxia
•   Hipoglicemia
•   Hipotiroidismo
•   Anemia
• Disminuir el sustrato de amonio
  • Disminuir la producción de aminoácidos a partir de la proteína
    endógena
  • Limpieza intestinal
• Disminuir la amilogénesis
  • Lactulosa
     • 45ml vía oral hasta la evacuación, luego reajustar a 15-45ml
  • Antibiótico
     • Neomicina
     • Metronidazol
  • Modificación flora bacteriana intestinal
     • La c to ba c illus a c id o p hilus
• Fijación metabólica del amonio
  • L-alanina, L-aspartato
  • Benzonato de sodio 10g/día
  • Remplazo zinc 220mg
• La prevención se reserva a pacientes que se han
  recuperado de un episodio de encefalopatía hepática

•   Evitar factores precipitantes
•   Mejorar estado nutricional
•   Uso de Lactulosa
•   Antibióticos
•   Enlistar para trasplante hepático
Alberto Acosta Santillán
• “Es la a c um ula c ió n d e liq uid o e n la c a v id a d p e rito ne a l”

• Representa un estado de retención corporal total de sodio y
        agua y su causa mas frecuente es la cirrosis
             independientemente de su etiología
Hepatopatía Crónica                 80-85%
Carcinomatosis                      10%
Insuficiencia cardiaca              3%
Tuberculosis peritoneal             1%
Nefrogenicas                        <1%
Insuficiencia hepática fulminante   <1%
Pancreática                         <1%
Biliar                              <1%
Linfática                           <1%
Clamidia                            <1%
• Ascitis no complicada
  • “Ascitis no infectada ni refractaria y sin síndrome hepatorrenal
           Grado de ascitis         Descripción

           Grado 1                  Ascitis mínima, solo se
                                    detecta por ecografía

           Grado 2                  Ascitis moderada que
                                    se manifiesta por
                                    distensión abdominal
                                    moderada
           Grado 3                  Ascitis severa que e
                                    manifiesta por
                                    distención abdominal
                                    importante a tensión
• Ascitis resistente al tratamiento Diurético
  • Aquella que no se consigue eliminar o es seguido por ascitis
    tensa de 4 semanas
  • Paciente restricción de sodio
  • Tratamiento diurético a máximas dosis

• Ascitis Intratable
  • Aquella en la cual el paciente presenta complicaciones inducidas
    por el tratamiento diuretico
• No requiere medicación
• Crear balance negativo de Na
  • Restricción de sodio y diuréticos
• Restricción de Na
• Diuréticos
  • Antagonistas de la aldosterona
     • Espirolactona 150 mg/día (300mg si no hay respuesta)
     • Canreonato potásico
  • Diuréticos de asa
     • Flurosemida     20-40 mg/día (160mg/día)
• Diuréticos
  • Evitar perdidas mayores a .5 a 1kg/día

• Paracentesis evacuadora total
  • <5 litros deben ir seguidas de reposición de volumen plasmático
  • Puede realizarse una paracentesis única
  • Cuadrante inferior izquierdo del abdomen
• Derivación porto-sistémica percutánea intrahepatica
  • Incremento de la diuresis
  • Incremento del filtrado glomerular renal
  • Incremento en la excreción de sodio
• Existen tres teorías

  • Volumen circulante bajo

  • Volumen circulante elevado

  • Vasodilatación arterial periférica
• La hipertensión portal provoca una contracción de
  volumen circulante efectivo
  •   Hipertension portal
                                             Contracción         Aumento
  •   Dilatación lecho vascular esplénico                         Regina
                                          Volumen circulante
  •   Hipoalbuminemia                                          Angiotensina y
                                               efectivo
  •   Vasodilatación lecho periférico                           aldosterona
• Retención de sodio con expansión volumen plasmático




• Presión venosa hepática se trasmite al sinusoide
• Combinación teorías de volumen bajo y elevado

Paciente cirrótico



    Vasodilatación arterial


                      Menor llenado
                     Árbol vascular y
                     Gasto cardiaco                                  Agua      Na

                                                      Vasoconstricción
                              Estimulación hormonal                      Retención
                                                           renal
Aumento de la presión sinusoidal




Aumento en la producción de linfa




      Linfa       Presión hidrostática


               Flujo


     Atraviesa espacio Disse



Extravasación de linfa en peritoneo
• Varia de acuerdo a la severidad
• Primera descompensación del cirrótico

• Matidez en Flancos
  • 500-1,000ml
• Signo de la ola
  • 1,500ml
• Piel Lustrosa

• Dificultad respiratoria
• Eritema palmar

• Teleangiectasia en brazos o tórax

• Hipertrofia paratiroidea

• Ginecomastia

• Circulación colateral abdominal
• Se debe realizar

• Evaluación función hepática
  •   Hemorragia
  •   Glicemia
  •   Albumina
  •   Tiempo de Protrombina
• Ecografía
  •   Descartar Carcinoma hepatocelular
  •   Descartar trombosis portal
  •   Valorar tamaño del hígado
  •   Descartar otras patologías
• Paracentesis diagnostica
  • Todo paciente con ascitis debe ser sometido a paracentesis
    Diagnostica
• Sospechar siempre en la posibilidad de infección (peritonitis
  bacteriana espontánea), 20 a 27% de pacientes cirróticos con
  ascitis tienen infección del líquido sin sintomatología)

• Coagulopatía no es contraindicación para realizar
  paracentesis diagnóstica.

• Utilizar aguja de 22 G de 25 a 30 mm de longitud.

• d) Enviar las muestras para recuento celular diferencial,
  estudio bioquímico, determinación de albúmina el Liquido
  Ascítico, y cultivo en dos botellas de hemocultivo, sembradas
  inmediatamente después de haber obtenido el Liquido
  Ascítico
• Recuento Celular
  • Leucocitos                           280cel/mm3
  • PMN                       27-30%

  • La c a us a m a s fre c ue nte d e re c ue nto e le v a d o d e le uc o c ito s e s la
    p e rito nitis ba c te ria na e s p o nta ne a
• Gradiente albumina en suero y liq. Ascítico (GASA)
  • Concentración de albumina en suero y liquido ascítico
  • >1,1 asociado a Hipertension portal en el 90% de los casos
  • <1,1 la ascitis es debida a otra causa
• Cultivo
  • El 10 a 27% de los paciente con cirrosis y ascitis tiene Peritonitis
    bacteriana espontanea al momento de la hospitalización
     • Cultivo de liquido ascítico

• Proteínas totales
  • 20% de los pacientes cirróticos con ascitis pueden tener proteínas
    totales
  • >25gr/dl

• Tinción de Gram
  • Poco utilizada

• Citología
  • Importante cuando existe la sospecha de carcinoma
  • Debe ser examinada el mismo día de la toma

• Tuberculosis
  • BAAR es poco utilizable
  • La prueba de Denosindeaminaza es mejor
• Restricción de ingesta de sodio
• Evitar la restricción indiscriminada de liquido
• Diuréticos
   • Depende del grado de la ascitis
      • Flurosemida
        • 40mg            (160mg)
      • Espironolactoma
        • 100mg           (400mg)
   • La perdida peso ideal es de 0.5 kg/Día
• Paracentesis a gran volumen
   • Pacientes grado 3 o ascitis a tensión
      • 10L
   • Asociada a infusión IV de albumina
      • 8gr/L de ascitis removida
• Shunt Peritoneo-venoso
  • Shunt de Leveen o Denver
  • Muchas complicaciones
     • Oclusión Shunt
     • Infección liquido ascítico
     • Coagulación vascular diseminada


• Shunt Trasnyugular Porto sistémico o intrahepatico

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El síndrome hepatorrenal y su tratamiento

  • 2. Complejo síndrome neuropsiquiátrico potencialmente reversible en donde se altera el estado mental de un paciente con disfunción hepática crónica aguda en ausencia de otros desordenes neurológicos
  • 3. Tipo Nomenclatura Subcategoría Subdivisiones A Asociada a falla hepática aguda B Asociada a comunicaciones porto-sistémicas Asociada a Cirrosis Precipitada C Hipertension portal Episódica Espontanea Shunt porto-sistemico Recurrente Leve Persistente Severa Dependiente de tratamiento Mínima
  • 4. • Los mecanismos etiológicos se desconocen • Comunicaciones Porto-Sistémicas • Alteraciones de la función hepática • Muchas teorías se han propuesto pero las mas importantes son • Teoría del amonio • Teoría del GABA
  • 5. • Neurotoxina que puede llevar a Encefalopatía Hepática • El amonio es producido en el tracto gastrointestinal • Detoxificado en el hígado • Tejido muscular • Sintetasa de glutamina • Puede captar o liberar amonio • Riñón • Contiene • Glutaminasa • Glutamina sintetasa • Regula el amonio en sangre
  • 6. • Cerebro • Astrocito detoxifica el amonio • Se sugiere que el amonio produce daño en los astrocitos • Alteración en el transporte de agua y electrolitos a través de la membrana neuroglial • Inhibición en la generación de potencial possinaptico inhibitorio y exitatorio
  • 7. • Sustancia neuroinhibitoria producida en el tracto intestinal • 24-45% de todas las terminaciones nerviosas son GABAérgicas Interacción con Receptor GABA GABA BHE Receptores Receptor Benzodiazepinas hipersensibles y barbitúricos Regulan Canal Cl Aumento Síntesis de de amonio Neuroesteroides Agonistas Cl entra en la GABA neurona posinaptica Inhibición
  • 8. • La alteración en la concentración de catecolaminas puede jugar un rol importante en la patogénesis de encefalopatía hepática • Pacientes con cirrosis hepática • Niveles bajos de aminoácidos de Cadena ramificada • Niveles altos de aminoácidos aromáticos y triptófano • Altas concentraciones en el cerebro de fenilalanina inhiben la Tirosina 3-hidroxilasa • Tiramida, Octapamina y fenilentanolamida son sintetizados y compiten con los neurotransmisores catecolaminergicos • Deterioro en la neurotransmisión
  • 9. • Cuadro Clínico • Sintomatología Neuropsiquiátrico • Alteraciones de la función cerebral – Coma profundo • Alteraciones del ritmo del sueño • Deterioro del estado de conciencia y función cognitiva • Examen de función motora • Aumento del tono muscular • Disminución en la velocidad de los movimientos • Ataxia • Deterioro de la postura • Temblor • Asterixis
  • 10. “El s is te m a d e g ra d ua c ió n m a s utiliz a d o e s e l d e We s t-Ha ve n” Grado I • Euforia o ansiedad leve • Falta de atención Grado II • Letargia o apatía • Desorientación mínima de tiempo y lugar • Cambio sutil de personalidad • Comportamiento inapropiado Grado III • Somnolencia a semiestupor • Respuesta verbal al estimulo • Confusión • Desorientación Grado IV • Coma Adicionalmente se puede usar la escala de coma Glasgow
  • 11. • Los datos de laboratorio no son muy útiles • Aumento del amonio arterial • Adulto 6.5-35 µmol/L • Niño <48 µmol/L
  • 12. • Prueba de conexión numérica • Prueba de símbolos digitales • Prueba de Posner • Paradigma de Sternber
  • 13. • Electroencefalograma • La tomografía ayuda a descartar otras enfermedades • Hematoma subdural • Absceso cerebral • Tumor • Edema cerebral
  • 14.
  • 15.
  • 16. Enfermedad Prueba serología Lesiones intracraneales Tomografia •Trauma •Sangrado •Infarto cerebral •Tumor •Absceso Infecciones •Meningitis Punción lumbar •Encefalitis Pruebas serológicas •Hemorragia Subaracnoidea Tomografías Encefalopatías Metabólicas Pruebas serológicas •Anoxia •Narcosis por Co2 •Uremia •Cetoacidosis Encefalopatías toxicas •Alcohol Alcohol sérico •Drogas Examen toxicológico Desordenes neuropsiquiátrico Valoración por Psiquiatra
  • 17. • Se basa en • Mantener y minimizar complicaciones medicas • Corregir factores precipitantes • Actuar sobre mecanismos fisiológicos • Medidas generales • Monitorizar • Función cardiovascular • Función Renal • Función Respiratoria • Mantener parámetros metabólicos • Manejar problemas asociados • Ascitis • Infección viral hepatotropica
  • 18. Uremia y azotemia • Hemorragia gastrointestinal • Deshidratación • Alcalosis metabólica • Hipokalemia • Estreñimiento • Exceso de proteínas en la dieta • Infección • Sedantes, benzodiacepinas y barbitúricos • Hipoxia • Hipoglicemia • Hipotiroidismo • Anemia
  • 19. • Disminuir el sustrato de amonio • Disminuir la producción de aminoácidos a partir de la proteína endógena • Limpieza intestinal • Disminuir la amilogénesis • Lactulosa • 45ml vía oral hasta la evacuación, luego reajustar a 15-45ml • Antibiótico • Neomicina • Metronidazol • Modificación flora bacteriana intestinal • La c to ba c illus a c id o p hilus • Fijación metabólica del amonio • L-alanina, L-aspartato • Benzonato de sodio 10g/día • Remplazo zinc 220mg
  • 20. • La prevención se reserva a pacientes que se han recuperado de un episodio de encefalopatía hepática • Evitar factores precipitantes • Mejorar estado nutricional • Uso de Lactulosa • Antibióticos • Enlistar para trasplante hepático
  • 22. • “Es la a c um ula c ió n d e liq uid o e n la c a v id a d p e rito ne a l” • Representa un estado de retención corporal total de sodio y agua y su causa mas frecuente es la cirrosis independientemente de su etiología
  • 23. Hepatopatía Crónica 80-85% Carcinomatosis 10% Insuficiencia cardiaca 3% Tuberculosis peritoneal 1% Nefrogenicas <1% Insuficiencia hepática fulminante <1% Pancreática <1% Biliar <1% Linfática <1% Clamidia <1%
  • 24.
  • 25. • Ascitis no complicada • “Ascitis no infectada ni refractaria y sin síndrome hepatorrenal Grado de ascitis Descripción Grado 1 Ascitis mínima, solo se detecta por ecografía Grado 2 Ascitis moderada que se manifiesta por distensión abdominal moderada Grado 3 Ascitis severa que e manifiesta por distención abdominal importante a tensión
  • 26. • Ascitis resistente al tratamiento Diurético • Aquella que no se consigue eliminar o es seguido por ascitis tensa de 4 semanas • Paciente restricción de sodio • Tratamiento diurético a máximas dosis • Ascitis Intratable • Aquella en la cual el paciente presenta complicaciones inducidas por el tratamiento diuretico
  • 27. • No requiere medicación • Crear balance negativo de Na • Restricción de sodio y diuréticos • Restricción de Na • Diuréticos • Antagonistas de la aldosterona • Espirolactona 150 mg/día (300mg si no hay respuesta) • Canreonato potásico • Diuréticos de asa • Flurosemida 20-40 mg/día (160mg/día)
  • 28. • Diuréticos • Evitar perdidas mayores a .5 a 1kg/día • Paracentesis evacuadora total • <5 litros deben ir seguidas de reposición de volumen plasmático • Puede realizarse una paracentesis única • Cuadrante inferior izquierdo del abdomen
  • 29. • Derivación porto-sistémica percutánea intrahepatica • Incremento de la diuresis • Incremento del filtrado glomerular renal • Incremento en la excreción de sodio
  • 30. • Existen tres teorías • Volumen circulante bajo • Volumen circulante elevado • Vasodilatación arterial periférica
  • 31. • La hipertensión portal provoca una contracción de volumen circulante efectivo • Hipertension portal Contracción Aumento • Dilatación lecho vascular esplénico Regina Volumen circulante • Hipoalbuminemia Angiotensina y efectivo • Vasodilatación lecho periférico aldosterona
  • 32. • Retención de sodio con expansión volumen plasmático • Presión venosa hepática se trasmite al sinusoide
  • 33. • Combinación teorías de volumen bajo y elevado Paciente cirrótico Vasodilatación arterial Menor llenado Árbol vascular y Gasto cardiaco Agua Na Vasoconstricción Estimulación hormonal Retención renal
  • 34. Aumento de la presión sinusoidal Aumento en la producción de linfa Linfa Presión hidrostática Flujo Atraviesa espacio Disse Extravasación de linfa en peritoneo
  • 35. • Varia de acuerdo a la severidad • Primera descompensación del cirrótico • Matidez en Flancos • 500-1,000ml • Signo de la ola • 1,500ml • Piel Lustrosa • Dificultad respiratoria
  • 36. • Eritema palmar • Teleangiectasia en brazos o tórax • Hipertrofia paratiroidea • Ginecomastia • Circulación colateral abdominal
  • 37. • Se debe realizar • Evaluación función hepática • Hemorragia • Glicemia • Albumina • Tiempo de Protrombina • Ecografía • Descartar Carcinoma hepatocelular • Descartar trombosis portal • Valorar tamaño del hígado • Descartar otras patologías • Paracentesis diagnostica • Todo paciente con ascitis debe ser sometido a paracentesis Diagnostica
  • 38. • Sospechar siempre en la posibilidad de infección (peritonitis bacteriana espontánea), 20 a 27% de pacientes cirróticos con ascitis tienen infección del líquido sin sintomatología) • Coagulopatía no es contraindicación para realizar paracentesis diagnóstica. • Utilizar aguja de 22 G de 25 a 30 mm de longitud. • d) Enviar las muestras para recuento celular diferencial, estudio bioquímico, determinación de albúmina el Liquido Ascítico, y cultivo en dos botellas de hemocultivo, sembradas inmediatamente después de haber obtenido el Liquido Ascítico
  • 39. • Recuento Celular • Leucocitos 280cel/mm3 • PMN 27-30% • La c a us a m a s fre c ue nte d e re c ue nto e le v a d o d e le uc o c ito s e s la p e rito nitis ba c te ria na e s p o nta ne a • Gradiente albumina en suero y liq. Ascítico (GASA) • Concentración de albumina en suero y liquido ascítico • >1,1 asociado a Hipertension portal en el 90% de los casos • <1,1 la ascitis es debida a otra causa
  • 40. • Cultivo • El 10 a 27% de los paciente con cirrosis y ascitis tiene Peritonitis bacteriana espontanea al momento de la hospitalización • Cultivo de liquido ascítico • Proteínas totales • 20% de los pacientes cirróticos con ascitis pueden tener proteínas totales • >25gr/dl • Tinción de Gram • Poco utilizada • Citología • Importante cuando existe la sospecha de carcinoma • Debe ser examinada el mismo día de la toma • Tuberculosis • BAAR es poco utilizable • La prueba de Denosindeaminaza es mejor
  • 41. • Restricción de ingesta de sodio • Evitar la restricción indiscriminada de liquido • Diuréticos • Depende del grado de la ascitis • Flurosemida • 40mg (160mg) • Espironolactoma • 100mg (400mg) • La perdida peso ideal es de 0.5 kg/Día • Paracentesis a gran volumen • Pacientes grado 3 o ascitis a tensión • 10L • Asociada a infusión IV de albumina • 8gr/L de ascitis removida
  • 42. • Shunt Peritoneo-venoso • Shunt de Leveen o Denver • Muchas complicaciones • Oclusión Shunt • Infección liquido ascítico • Coagulación vascular diseminada • Shunt Trasnyugular Porto sistémico o intrahepatico