EM: Esclerosis Múltiple

ESCLEROSIS MÚLTIPLE.ESCLEROSIS MÚLTIPLE.

INTRODUCCIÓN.INTRODUCCIÓN.
La EM es con excepción de los traumatismos, la causa másLa EM es con excepción de los traumatismos, la causa más
frecuente de alteraciones neurológicas en los adultos jóvenes.frecuente de alteraciones neurológicas en los adultos jóvenes.
Es la forma más frecuente de enfermedad por alteración de laEs la forma más frecuente de enfermedad por alteración de la
mielina en el SNC.mielina en el SNC.
Se caracteriza por inflamación crónica, desmielinización y gliosis.Se caracteriza por inflamación crónica, desmielinización y gliosis.
Med Clin N Am 93 (2009) 451–476Med Clin N Am 93 (2009) 451–476

Las manifestaciones clínicas son variables.Las manifestaciones clínicas son variables.
Es progresiva.Es progresiva.
Múltiple complicaciones.Múltiple complicaciones.

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA..
Afecta a un millón de personas.Afecta a un millón de personas.
Se presenta típicamente entre los 18-40 años.Se presenta típicamente entre los 18-40 años.
El riesgo de desarrollar EM está relacionada con el medio ambienteEl riesgo de desarrollar EM está relacionada con el medio ambiente
(elevada latitud) y la genética ((elevada latitud) y la genética (HLA DR21501B1)HLA DR21501B1)
Más frecuente en mujeresMás frecuente en mujeres 2-3:1; y en la raza blanca.2-3:1; y en la raza blanca.
El riesgo de desarrollar EM es de aproximadamente 1/1000 (0,1%).El riesgo de desarrollar EM es de aproximadamente 1/1000 (0,1%).

National Institute of Neurological Disorders and Stroke 2007National Institute of Neurological Disorders and Stroke 2007

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD.HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD.
La mayoría de los pacientes que tienen EM presenta un progresivoLa mayoría de los pacientes que tienen EM presenta un progresivo
daño neurológico sin tx .daño neurológico sin tx .
A los 10 años 50% usan bastón y 15% silla de ruedas.A los 10 años 50% usan bastón y 15% silla de ruedas.
La mitad de los pacientes se convierten en la forma progresivaLa mitad de los pacientes se convierten en la forma progresiva
secundaria.secundaria.

Los hombres tienen un curso más maligno.Los hombres tienen un curso más maligno.
La tasa de recaída disminuye en 70% en el primer trimestre delLa tasa de recaída disminuye en 70% en el primer trimestre del
embarazo.embarazo.
El reconocimiento precoz y el tratamiento de la EM reduce el riesgoEl reconocimiento precoz y el tratamiento de la EM reduce el riesgo
y mitiga la severidad de las recaídas.y mitiga la severidad de las recaídas.

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA..
Desconocida.Desconocida.
Infecciosa???.(VEB)Infecciosa???.(VEB)
Ambiental???.Ambiental???.
Genético???.Genético???.
Inmunológico???.Inmunológico???.
N Engl J Med 2000;343:938-952N Engl J Med 2000;343:938-952

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA..
Los signos y síntomas de la EM son consecuencia de los cambiosLos signos y síntomas de la EM son consecuencia de los cambios
neuropatológicos en el SNC.neuropatológicos en el SNC.
El principal mecanismo de lesión es la desmielinización inflamatoriaEl principal mecanismo de lesión es la desmielinización inflamatoria
y, en grado variable, el daño axonal, lo que puede ocurrir en ely, en grado variable, el daño axonal, lo que puede ocurrir en el
curso temprano de la enfermedad y concomitante con lacurso temprano de la enfermedad y concomitante con la
inflamación agudainflamación aguda
Neurol Clin 23 (2005) 1–15Neurol Clin 23 (2005) 1–15

ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA
Las “placas” de desmielinización son bien delimitadas a nivel delLas “placas” de desmielinización son bien delimitadas a nivel del
SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial,SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial,
tronco encefálico, médula espinal y nervio óptico.tronco encefálico, médula espinal y nervio óptico.
Hay un infiltrado de células T (CD4+) y macrófagos, con prácticaHay un infiltrado de células T (CD4+) y macrófagos, con práctica
ausencia de linfocitos B y células plasmáticas.ausencia de linfocitos B y células plasmáticas.
Cuando la placa se cronifica, la población linfocitaria predominanteCuando la placa se cronifica, la población linfocitaria predominante
es la de células B y T con fenotipo supresor (CD8+).es la de células B y T con fenotipo supresor (CD8+).

Estas lesiones son típicamente más numerosas de lo que pudieraEstas lesiones son típicamente más numerosas de lo que pudiera
anticiparse por criterios clínicos, y no hay ninguna correlación entreanticiparse por criterios clínicos, y no hay ninguna correlación entre
el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos.el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos.
El fenómeno patogénico primario podría ser la lesión de losEl fenómeno patogénico primario podría ser la lesión de los
oligodendrocitos.oligodendrocitos.
El sistema nervioso periférico nunca se afectaEl sistema nervioso periférico nunca se afecta

INMUNOLOGÍAINMUNOLOGÍA..
Uno de los aspectos más importantes en la EM es la presencia,Uno de los aspectos más importantes en la EM es la presencia,
hasta en un 95% de los pacientes de bandas oligoclonales de IgGhasta en un 95% de los pacientes de bandas oligoclonales de IgG
en el LCR las cuales no están presentes en suero, que traducen laen el LCR las cuales no están presentes en suero, que traducen la
activación de un número reducido de clones de linfocitos B conactivación de un número reducido de clones de linfocitos B con
aumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera HEC) deaumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera HEC) de
anticuerpos, sin saberse con cierta precisión contra qué antígenosanticuerpos, sin saberse con cierta precisión contra qué antígenos
están dirigidos.están dirigidos.

CURSO CLÍNICO.CURSO CLÍNICO.
1.1. Forma remitente en brotesForma remitente en brotes
((recurrente-remitente o RR): elrecurrente-remitente o RR): el
85% de los pacientes presentan85% de los pacientes presentan
episodios de episodios o brotes deepisodios de episodios o brotes de
disfunción neurológica, más odisfunción neurológica, más o
menos reversibles, que recurrenmenos reversibles, que recurren
en el tiempo y que, a medida queen el tiempo y que, a medida que
se repiten, van dejando secuelasse repiten, van dejando secuelas
neurológicas.neurológicas.

2.2. Forma secundariamenteForma secundariamente
progresiva (SP):progresiva (SP): En los 10-15En los 10-15
primeros años de evolución de lasprimeros años de evolución de las
formas RR, el 50% de los pacientes seformas RR, el 50% de los pacientes se
transforman en una forma SP, con lotransforman en una forma SP, con lo
que, en fases tardías, es la formaque, en fases tardías, es la forma
evolutiva más frecuente. No existenevolutiva más frecuente. No existen
indicadores exactos que prediganindicadores exactos que predigan
cuándo se producirá el paso de formacuándo se producirá el paso de forma
RR a SP, o si lo hará.RR a SP, o si lo hará.

3.3. Forma primariaForma primaria
progresiva (PP):progresiva (PP): el 10% de losel 10% de los
pacientes presentan un cursopacientes presentan un curso
progresivo desde el comienzo de laprogresivo desde el comienzo de la
enfermedad, sin brotes. La forma másenfermedad, sin brotes. La forma más
frecuente de comienzo es con unafrecuente de comienzo es con una
paraparesia espástica progresiva. Sonparaparesia espástica progresiva. Son
las formas de más difícil diagnóstico,las formas de más difícil diagnóstico,
dada la ausencia de diseminacióndada la ausencia de diseminación
temporal, que se considera una de lastemporal, que se considera una de las
características de la enfermedad.características de la enfermedad.

4. Forma progresiva-4. Forma progresiva-
recurrente (PR):recurrente (PR): El 5% de losEl 5% de los
pacientes presentan deterioropacientes presentan deterioro
progresivo desde el comienzo,progresivo desde el comienzo,
pero en el curso de la enfermedadpero en el curso de la enfermedad
aparecen brotes.aparecen brotes.

SINTOMATOLOGÍASINTOMATOLOGÍA..
Déficit reportado. Presentación. Duración en el curso
de la enfermedad.
Visual/oculomotor.
Paresias.
Parestesias.
Incoordinación.
Genitourinario/intestinal.
Cerebral.
49%
42%
42%
23%
10%
4%
100%
88%
87%
82%
63%
39%

SÍNTOMAS AUXILIARESSÍNTOMAS AUXILIARES
Fenómeno de LhermitteFenómeno de Lhermitte::
Sensación “eléctrica” queSensación “eléctrica” que
desciende por la espalda odesciende por la espalda o
extremidades al flexionar elextremidades al flexionar el
cuellocuello
Fenómeno deFenómeno de UhthoffUhthoff::
Oscurecimiento visual transitorioOscurecimiento visual transitorio
que tiene lugar tras el ejercicioque tiene lugar tras el ejercicio
o un baño calienteo un baño caliente

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO..
““El diagnóstico de la EM es y debe permanecer primariamenteEl diagnóstico de la EM es y debe permanecer primariamente
como ejercicio clínico, realizado de un forma socrática, por elcomo ejercicio clínico, realizado de un forma socrática, por el
neurólogo, cara a cara con el paciente y la familia. No puedeneurólogo, cara a cara con el paciente y la familia. No puede
haber sustituto para la experiencia clínica. Basarse en lahaber sustituto para la experiencia clínica. Basarse en la
interpretación de las pruebas de laboratorio y de imagen, sininterpretación de las pruebas de laboratorio y de imagen, sin
tener algún conocimiento de la historia del paciente, es comotener algún conocimiento de la historia del paciente, es como
poco una locura temeraria.”poco una locura temeraria.”
William LandauWilliam Landau
““La esclerosis múltiple es lo que un buen clínico llamaríaLa esclerosis múltiple es lo que un buen clínico llamaría
esclerosis múltiple”esclerosis múltiple”
J. KurtzkeJ. Kurtzke

CONCEPTOS BÁSICOS.CONCEPTOS BÁSICOS.
BROTEBROTE::
Síntomas de disfunciónSíntomas de disfunción
neurológica de más de 24 horasneurológica de más de 24 horas
de duración. Para aceptar lade duración. Para aceptar la
existencia de 2 brotes, estosexistencia de 2 brotes, estos
deben afectar a distintas partesdeben afectar a distintas partes
del SNC y estar separados por undel SNC y estar separados por un
periodo de al menos un mesperiodo de al menos un mes
REMISIÓN:REMISIÓN:
Es la mejoría hasta laEs la mejoría hasta la
desaparición de los síntomas ydesaparición de los síntomas y
signos que duran al menos 24signos que duran al menos 24
horas.horas.
LESIONESLESIONES
SEPARADAS:SEPARADAS:
Son aquellas que aparecen enSon aquellas que aparecen en
distintas localizaciones deldistintas localizaciones del
neuroeje, con un periodo mínimoneuroeje, con un periodo mínimo
de 15 días entre ellasde 15 días entre ellas

EXCLUSIÓNEXCLUSIÓN..
Son síntomas secundarios a laSon síntomas secundarios a la
alteración del sistema nerviosoalteración del sistema nervioso
periférico que no se aceptan comoperiférico que no se aceptan como
componente de un brote, asícomponente de un brote, así
como cefaleas de tipo migraña ocomo cefaleas de tipo migraña o
mixtas, depresiones, convulsionesmixtas, depresiones, convulsiones
o alteraciones del estado deo alteraciones del estado de
conciencia.conciencia.
EVIDENCIA CLÍNICA.EVIDENCIA CLÍNICA.
Presencia de algún signo clínicoPresencia de algún signo clínico
anormal en la exploraciónanormal en la exploración
neurológica, técnicas deneurológica, técnicas de
neuroimagen y potencialesneuroimagen y potenciales
evocados.evocados.

Existen distintos criterios diagnósticos, siendo los másExisten distintos criterios diagnósticos, siendo los más
utilizados los de Poser (1983) y los propuestos porutilizados los de Poser (1983) y los propuestos por
McDonald (2001), pero en todos el diagnóstico clínico deMcDonald (2001), pero en todos el diagnóstico clínico de
la EM requiere la existencia de criterios de diseminaciónla EM requiere la existencia de criterios de diseminación
temporal y diseminación espacial .temporal y diseminación espacial .
De estas lesiones se puede tener evidencia clínica oDe estas lesiones se puede tener evidencia clínica o
paraclínica.paraclínica.

LABORATORIOLABORATORIO..
Punción lumbar.Punción lumbar.
Pleocitosis mononuclear.Pleocitosis mononuclear.
Altos niveles de Ig G.Altos niveles de Ig G.
Bandas oligoclonales de Ig G.Bandas oligoclonales de Ig G.

ESTUDIOS NEUROFISILÓGICAS.ESTUDIOS NEUROFISILÓGICAS.
Potenciales evocados.Potenciales evocados.
Visuales.Visuales.
Somatosensoriales.Somatosensoriales.
Tronco.Tronco.
En la EM el hallazgo característico es la prolongación de lasEn la EM el hallazgo característico es la prolongación de las
latencias y la disminución de la amplitud de la respuesta junto conlatencias y la disminución de la amplitud de la respuesta junto con
asimetrías que tienen valor como criterio diagnóstico y tambiénasimetrías que tienen valor como criterio diagnóstico y también
como dato evolutivo.como dato evolutivo.

NEUROIMAGENNEUROIMAGEN..
Neurol Clin 27 (2008) 203–219

Neurol Clin 27 (2008) 203–219

ALTERACIONES METABÓLICAS
Alteraciones del metabolismo de la vit B12.
Leucodistrofia
SÍNDROME GENÉTICOS.
Ataxias hereditarias.
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Síndrome de Sjogren.
LES.
Enf. De Behcet.
Sarcoidosis.
Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria
crónica.
SAF
LESIONES EN LA FOSA POSTERIOR Y
CORDÓN ESPINAL.
Malformación de Arnold-Chiari.
Ataxias no hereditarias.
Mielopatías espondilíticas.
INFECCIONES:
Mielopatía asociada a VIH.
Enfermedad de Lyme.
Sífilis meningovascular
ALTERACIONES PSIQUIATRICAS:
Reacción de conversión
ALTERACIONES VASCULARES:
Fístula AV espino-dural.
Hemangioma cavernoso.
Vasculitis del SNC.
Arteriopatía cerebral autosómica dominante
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS:
Tumores de médula espinal.
Linfoma del SNC.
Alteraciones paraneoplásicas.
VARIANTES DE EM:
Neuritis óptica.
Mielitis transversa.
Encefalomielitis aguda diseminada.
Enfermedad de Marburg.
Neuromielitis óptica.

Neurol Clin 23 (2005) 177–187
TRATAMIENTO SINTOMATICO.
Alprostadil.
Amantidina.
Amitriptilina.
Baclofen.
Carbamazepina.
Clonazepan.
Desmopresina.
Diazepan.
Fluoxetina.
Gabapentina.
Imipramina.
Modafinil.
Oxibutina.
Pemoline.
Fenitoina.
Sertralina.
Sildenafil.
Tizanidine.
Tolterodine.
Topiramato.
Venlafaxine.
Disfunción eréctil.
Fatiga.
Dolor (disestesias).
Espasticidad.
Dolor (neuralgia del trigémino).
Tremor, dolor, Espasticidad.
Disminuye la producción de orina.
Espasticidad.
Depresión, fatiga.
Dolor, disestesia, Espasticidad.
Disfunción vesical, dolor.
Fatiga.
Disfunción vesical.
Fatiga.
Dolor (parestesias).
Depresión, ansiedad.
Disfunción eréctil.
Espasticidad.
Disfunción vesical.
Dolor, tremor.
Depresión.

The Lancet Neurology, 2010;The Lancet Neurology, 2010;Vol 9,Vol 9, 381 – 390.381 – 390.
Daclizumab un nuevo anticuerpo monoclonal inmunosupresor seDaclizumab un nuevo anticuerpo monoclonal inmunosupresor se
evalúa en el estudio CHOICE, un ensayo en fase 2, aleatorizado,evalúa en el estudio CHOICE, un ensayo en fase 2, aleatorizado,
doble ciego y controlado por placebo, dirigido a comprobar ladoble ciego y controlado por placebo, dirigido a comprobar la
eficacia y seguridad de daclizumab DCI en 230 pacientes coneficacia y seguridad de daclizumab DCI en 230 pacientes con
esclerosis múltiple remitente-recurrente activa, tratados conesclerosis múltiple remitente-recurrente activa, tratados con
interferón beta. Los datos disponibles en este primer análisisinterferón beta. Los datos disponibles en este primer análisis
proceden de un periodo de seguimiento de 24 semanas.proceden de un periodo de seguimiento de 24 semanas.
. En el estudio CHOICE la dosis utilizada para el tratamiento de la. En el estudio CHOICE la dosis utilizada para el tratamiento de la
esclerosis múltiple fue de 2 mg/kg administrados por víaesclerosis múltiple fue de 2 mg/kg administrados por vía
subcutánea cada dos semanas.subcutánea cada dos semanas.

Assessment: The use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (anAssessment: The use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (an
evidence-based review) Report of the Therapeutics and Technology Assessmentevidence-based review) Report of the Therapeutics and Technology Assessment
Subcommittee of the American Academy of NeurologySubcommittee of the American Academy of Neurology
Neurology 2008;71:766–773

EVALUACIÓNEVALUACIÓN..
MEDIFAM 2001; 11: 516-529

PRONOSTICOPRONOSTICO..
Indicadores favorables
de EM:
Comienzo a edad temprana
Sexo femenino.
La neuritis óptica como el episodio
de presentación.
Síntomas sensoriales como el
episodio de presentación.
Inicio agudo de los síntomas.
Poca discapacidad residual
después de cada exacerbación
(es decir, excelente
recuperación).
Largo periodo interexacerbation
Indicadores
desfavorables ó de mal
pronóstico en la EM:
Edad de inicio más tardía.
Curso progresivo desde el inicio.
Sexo masculino.
Exacerbaciones frecuentes.
Pobre la recuperación de las
exacerbaciones.
Participación del cerebelo o
funciones motoras
IMPREDECIBLEIMPREDECIBLE

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