La acidosis tubular renal se clasifica en cuatro tipos y se caracteriza por la ausencia de acidosis metabólica y un defecto en la excreción renal de ácido. Los signos incluyen retraso en el crecimiento, raquitismo y nefrocalcinosis. El hallazgo predominante es la disminución en la ganancia de peso y talla. Se recomienda realizar pruebas como la gasometría venosa, cálculo de brecha aniónica y prueba de acidificación con furosemida para diagnosticarla.