Hernia diafragmatica congenita

1. Caso clínico
Dr. Iván de Jesús Osorio Ruiz Rneo.
Servicio de Neonatología
Hospital A. O Horan

2. Objetivo
• Revisar el manejo adecuado de los pacientes
con hernia diafragmática para establecer un
consenso de manejo.

3. CASO CLINICO

4. ANTECEDENTES

5. EVOLUCION CLINICA
• 22.mayo.14: Paciente el cual ingresa a sala de neonatología
para continuar manejo de paciente ventilado, requiriendo
sedación con midazolam y fentanyl, VMC: parámetros
ventilatorios altos (Pip 28 – CPM 50- PEEP 4- FiO2 100%- Ti
0.30segs –Flujo 9), gasometría de ingreso en equilibrio
acido base, clínicamente con datos de mala perfusión se
inicia manejo inotrópico y vasopresor con dopamina a
7mcgkgmin y dobutamina a 10mgkgmin, signos vitales
previos a inicio de aminas: FC 158 pmin, TA: 50/25mmHg y
TAM 29. Inicio de esquema de soluciones a 70mlkgdia,
colocación de catéteres umbilicales (v/a), manejo
antimicrobiano con ampicilina y gentamicina.
• Se traslada a UCIN.

7. EVOLUCION CLINICA
• 23.mayo.14: Paciente hemodinamicamente inestable aun( FC 124pmin,
TA: 66/51mmHg y TAM 56, T 36ºC, SaO2 100%, Gc: 72mg/dL), persistencia
de datos de hipotensión con correlación clínica de datos de bajo gasto por
lo cual se inicia norepinefrina a 0.05mcgkgmin, valorado previamente por
servicio de cirugía pediátrica para manejo quirúrgico difiriéndose su
tratamiento quirúrgico hasta mejorar condiciones hemodinámicas y
ventilatorias. Ventilatoriamente aun con parámetros altos aun, controles
de laboratoriales PFH, ES y PFR dentro de los parámetros de la
normalidad. Se reporta grave.
• 24. mayo.14: Paciente con evolución clínica inadecuada,
hemodinamicamente inestable aun requiriendo apoyo aminergico,
ventilatoriamente aun demandando parámetros ventilatorios altos Pip 31,
PEEP 4, CPM70, PMVA 16. Gasométricamente en alcalosis respiratoria,
ante la asincronia ventilatoria y los parámetros altos se decide iniciar
manejo con relajantes del tipo vecuronio ( FC 152pmin, TA: 61/48mmHg y
TAM 52, T 37.5ºC, SaO2 88%, Gc: 116mg/dL.

8. EVOLUCION CLINICA
25. mayo.14: En mejores condiciones hemodinámicas, aun con dobutamina y norepinefrina, se
ingresa a quirófano, se realiza plastia diafragmática, reportando 50% de hipoplasia pulmonar
izquierda, alojando en el saco herniario hígado y asas intestinales así como bazo, durante el evento
transquirúrgico demandando parámetros ventilatorios altos de acuerdo, es recibido en UCIN bajo
VMC, se decide iniciar VAFO durante las primeras horas de su recepción sin éxito por lo cual se
regresa a VMC con parámetros altos (Pip 34, PEEP 4, CPM 75, PMVA 16, Fio2 al 100%, Ti 0.35) con lo
que se incrementa saturación hasta 80%; ante la evidencia de falla hemodinamica se opta por inicio
de milrinona en dosis de carga y de mantenimiento de 0.7mgkgmin, se logra estabilización
cardiorrespiratoria ( FC 180pmin, TA: 45/25mmHg y TAM 33, T 37.5ºC, SaO2 62%, Gc: 141mg/dL.
26. mayo.14: se recibe bajo sedación y relajación (midazolam/fentanyl/vecuronio) sometido a VMC
con parámetros (Pip 30, PEEP 4, CPM 70, PMVA 14, Fio2 al 100%, Ti 0.30), presenta nuevamente
desaturacion hasta 50% por lo cual se decide realizar aspiración de cánula OT observando sangrado
fresco trasncanular, se considera se iniciar manejo con PFC y aplicación de dosis de vitamina k, se
valora retiro de milrinona y norepinefrina ante la persistencia de taquiarritmia y empeoramiento de
estado hemodinámico, considerando el manejo inotrópico y vasopresor a expensas de dobutamina
(10mcgkgmin) y dopamina (10mcgkgmin), gasometría con datos de alcalosis respiratoria con un pH de
7.42, pCO2 de 26.7, pAO2 de 32 y SaO2 del 65%, se mantiene con mismo parámetros ventilatorios
sin mejoría de la SaO2 hasta 75% ( FC 166pmin, TA: 80/55mmHg y TAM 55, T 36ºC, SaO2 99%, Gc:
97mg/dL). Se informa a familiares.

9. Radiografías de control

10. EVOLUCION CLINICA
27. Mayo.14: 4am: Se reporta evento de
desaturacion hasta 30% se realiza aspiración de
cánula orotraqueal de sangrado fresco, sin mejoría
del estado ventilatorio, se incrementa al PEEP hasta
6 cmH2O, persiste con desaturacion por oximetría
de pulso hasta 60%. 7am de acuerdo a monitor
electrocardiográfico sin registro de FC y SaO2 de
30%, sin poder auscultar FC, se inician maniobras
de reanimación sin respuesta, se declara fallecido,
se informa a familiares.

11. FC TA Fr Temperatura SaO2 Glicemia Uresis
22.mayo.
14

12. Embriología: revisión breve

14. Fases del desarrollo pulmonar

15. Displasia de
vasos
pulmonares

16. Malformaciones asociadas

17. HDC: características particulares
• Hipoplasia pulmonar
• Vasos pulmonares displásicos
• Herniación hepática
• Hipoplasia de V. Izq.

18. INDICADORES PRENATALES DE MAYOR SEVERIDAD
- Edad gestacional (peor si <24SEG).
- Anomalías genéticas asociadas.
- Índice Pulmón/cabeza <1.0 (hipoplasia pulmonar severa)
- Herniación de hígado
- Duración y volumen de la hernia visceral diafragmática.

19. INDICADORES POSTNATALES DE MAYOR SEVERIDAD
- Necesidad de reanimación al nacer
- Necesidad de ventilación con parámetros altos
- Índice de oxigenación >40
- Índice ventilatorio mayor de 900 para mantener pCaO2
<60mmHg.
- PaO2 posductal <60mmHg con máximo tratamiento
- Necesidad de ECMO.

21. AVANCES EN EL TRATAMIENTO
1980
Reparación
Qx. primaria.
Cirugía diferida: estabilización
hemodinamica/Respiratoria.
1990
Estabilización/Cirugía: manejo
de HAP e Hipoplasia pulmonar.
2000
2010
Cirugía fetal/HAP/Hipoplasia,
VAFO, iNO, Sildenafil, ECMO
Hernia Diafragmática Congénita
Ladd y Gross 1940

22. Valoración cardiorrespiratoria
Estado de hidratación
Frecuencia y ritmo cardiaco
Presión arterial
Llenado capilar
Respiración y oximetría
Uresis
Estado de conciencia
Estado Acido - Base

23. VENTILACION MECANICA
•Presiones bajas
•Evitar sobre
distensión
pulmonar.
Presión
positiva (PIP)
•Frecuencia altas
(60 a 70 CPM).
•Ajuste de
acuerdo a PCO2
CPM
•Bajas
•2 – 3cm H2O
• Sangrado
pulmonar (?).
PEEP
•De 60 – 100%
•Ajustar de acuerdo
a gasometría.
FiO2
•Ti cortos (0.30-
0.32)
•Ajuste de
acuerdo a niveles
de pO2 y pCO2
RIE
•Preferimos
ventilación asistida
que controlada
•Sedación: fentanyl –
midazolam.
Sensibilidad
*El manejo ventilatorio del paciente con HDC, va enfocado al manejo de la HAP asociada
así como a evitar el barotrauma, por ello es conveniente tolerar PaCO2 alta; 45 a
65mmHg, pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal de 50 a 80mmHg.

24. ¿Y cuando inicio VAFO?
FR > 70CPM
PIM > 24 cm H2O
PMVA 15.
IO >25
Estrategia de
protección
pulmonar.

25. ¿Y las aminas?
1. Evaluar
condición
hemodinamica
2. Optimice
precarga
3. Titule
aminas:
arritmias
4. Considerar
repercusión
VM.
5. Inotrópicos y
vasodilatadores?

26. CARACTERISTICAS ESPECIALES
ESTABILIZACION VMC – VAFO?
SEDACION /
RELAJACION?
METAS: SaO2/
PaCO2
LUNA DE MIEL*
Todos los pacientes postoperados de HDC, que inicialmente demandaron
parámetros ventilatorios altos pueden cursar con un periodo de mejoría
relativa para posteriormente empeorar su HAP y muy probablemente
refractaria a manejo aun con VAFO y culminando en muerte.

27. ¿Entonces no
se puede?

28. TRATAMIENTO ACTUAL Y NUEVAS PERSPECTIVAS
Fetal Diagn Ther 2011;29:55–63

29. Tratamientos sugeridos:
- Inhibidores de la 5- fosfodiesterasa
- Tratamiento con surfactante?
- Manejo de la HAP con iNO en casos
refractarios.
- Prostaglandinas?
- Inicio temprano de VAFO?
- Cirugía EXIT o clip traqueal

30. “ Hasta hoy la complejidad del tratamiento neonatal intensivo
requerido después del tratamiento intrautero, la presencia de
hemorragia intracraneana y el requerimiento prolongado de
apoyo respiratorio son los factores mas determinantes de un
peor pronostico del neurodesarrollo.”