Ponente: Dra. Inés Caro Khan - Neuropediatra Reunión: Sesión Científica Fecha: 04/03/2015 Lugar: Sociedad Peruana de Neurología

1. Dra. Inés Caro Kahn
Neuróloga Pediatra
INSN

2.  Motivar a la sospecha diagnóstica en la
práctica clínica diaria.

3. 1. Epilepsias focales
2. Síndrome epiléptico
3. Clasificación CIE 10
4. Epilepsias focales benignas de la infancia
5. EBI puntas centrotemporales
6. EBI puntas occipitales Tipo Panyalopoulos
7. EBI puntas occipitales Tipo Gastaut

4.  Semiología inicial : activación de una parte del
hemisferio cerebral
 49% de las epilepsias en edad escolar y
adolescencia (Rufo-Campos 2001)
 Lactantes: Difícil identificación: VideoEEG
 No todas las epilepsias focales pueden incluirse
en un Síndrome Epiléptico (ILAE 1989)
1. Rufo-Campos M. Crisis parciales en la infancia. Rev Neurol 2001;32:962-9
.2. Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic

5.  Edad de comienzo de las crisis
 Tipo de crisis epilépticas
 Estado de salud previo
 Causa
 Factores precipitantes
 Examen neuropsicológico
 EEG
 Neuroimagen
1. Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic
syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99.

7.  Descripción Primeros casos (Gastaut 1952)
 Epilepsias focales
 Exclusivos en la infancia
 Síndromes epilépticos diferenciados
 Origen Genético
 Remiten espontáneamente antes de la edad
adulta
1. Gastaut Y. Un élément déroutant de la séméiologie électroencé-phalographique: les pointes prérolandiques sans signification focale.Rev Neurol (Paris)
1952;87:488-90.

8.  ILAE: 1989: Tres Síndromes Epilépticos
idiopáticos relacionados con la edad y con la
localización:
 1. Epilepsia benigna de la infancia (EBI) con puntas
centrotemporales
 2. Epilepsia infantil con paroxismos occipitales (tipo
Gastaut)
 3. Epilepsia primaria de la lectura
.1. Commission on classification and terminology of the InternationalLeague Against Epilepsy. Proposal for revised classification ofepilepsies and epileptic
syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99.

9.  Reclasificación ILAE 2006:
 4 Síndromes Epilépticos idiopáticos
 1. Crisis infantiles benignas (no familiares)
 2. Epilepsia benigna de la infancia (EBI) con puntas
centrotemporales
 3. Epilepsia occipital de la infancia de inicio precoz
(tipo Panayiotopoulos)
 4. Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío
(tipo Gastaut)

10.  Crisis focales infrecuentes
 EEG: Actividad paroxística focal intercritica
 Niño neurológicamente sano
(Panayiotopoulos)

11.  Inicio entre 1-16 años
 Ausencia de déficit neurológico, intelectual y
neuropsicológico previo
 Crisis focales, semiología variada, estereotipada,
infrecuentes, breves, en el sueño, crisis
generalizadas raras
 Neuroimagenes normal
 Ausencia de deterioro neurológico, intelectual o
neuropsicológico en la evolución
 Remisión completa en mas del 95%

12.  Actividad de base normal: Simétrica, bien
organizada, reactividad normal al inicio y en la
evolución
 Estructura de sueño normal
 Actividad paroxística intercritica focal o
multifocal de morfología característica
 Durante el sueño incremento de frecuencia de
paroxismos sin cambios en su morfología.

13.  22- 25% crisis no febriles
 Crisis rolandicas: 64%
 Tipo Panayiotopoulos 25%
 Tipo Gastaut 6%
 Otras 7%
 Varones 1.5:1 Epilepsia centrotemporal
 Niñas: Tipo Panayiotopoulos

14.  Genéticamente determinados, mecanismos no
convencionales (Taylor 2008)
 Antecedentes familiares de epilepsia: 30%
 Antecedente de crisis febriles: 17%
 Familias con distintos tipos de síndromes
focales benignos
 No se han localizado genes ni locus específicos
 S, Panayiotopoulos: Mutaciones gen SCN1A
(Grosso 2007)
1.1aylor I, Berkovic SF, Kivity S, Scheffer IE. Benign occipital epilepsiesof childhood: clinical features and genetics Brain 2008; 131:2287-94
2. Grosso S, Orrico A, Galli L, Di Bartolo R, Sorrentino V, Balestri P.SCN1A mutation associated with atypical Panayiotopoulossyndrome.
Neurology 2007;69:609-11.

15.  EEG de puntas centrotemporales: AD con
penetrancia variable y expresión dependiente
de la edad
 La mayoría con dicho patrón no presentan crisis
epilepticas

17.  Forma mas frecuente
 10-20/100,000 niños entre 0-15 años
 Mas frecuente 5-10 años
 75% :7 - 10 años. Raro antes de los 2 años
 Numero de crisis : Bajo:
 10-20% una sola crisis
 60-70% menos de 10 crisis
 <20% crisis frecuentes, o en racimos.

18.  60-70% crisis durante el sueño o al despertar
 Crisis focales, hemifaciales.
 Sensitivo motoras
 Orofaringolaringeas
 Breves 1-3 min

19.  Inicio con parestesias en lengua, labios o
mandíbula. Sonidos guturales.
 Seguido de clonias hemifaciales: labio inferior
 Desviación de boca y lengua
 Contracción de musculatura faríngea y laríngea
 Interrupción del habla : anartria
 Salivación profusa
 60% no alteración de la conciencia

20.  50% progresan al miembro superior ipsilateral
 A veces puede generalizarse
 Estado epiléptico menos del 5%

22.  Examen complementario concluyente
 Intercritico: Potencial bifásico con punta lenta
negativa, voltaje medio a alto, seguida de onda
lenta positiva
 Distribución rolandica o centrotemporal, áreas
suprasilvianas (C3 y C4, C5 y C6)
 A veces bilaterales y extrarrolandicas

23. Puntas centrales y temporal media hemisferio derecho

24.  Aumentan en frecuencia, sin cambiar de
morfología si de amplitud, en adormecimiento y
en sueño no REM
 30% aparecen solo en el sueño o en varios EEG
 EEG critico: Paroxismo focal rítmico de ondas
agudas o puntas con morfología estable en toda
la descarga, sin anomalías poscriticas .

25. Puntas centrales y temporal media
hemisferio izquierdo
Aumento de frecuencia y duración
durante el sueño

26. Polisomnografia : Escolar con deambulación, sonidos guturales y movimientos estereotipados
Durante el sueño
Espigas centrotemporales: Epilepsia rolandica

27.  Pronostico excelente
 Control evolutivo riguroso
 Evolución atípica
 Deterioro cognitiva transitoria: Neuropsicología

29.  2do lugar después de EBI-R
 23% y 10% (Hirokazu 1999)
 75% inicia 3-6 años (preescolar) (Caraballo 1998)
1. HIROKAZU O, KITAMI H, KAORU I, YUKIKO H, AYAZO M, MAKIKO O. Study on the early–onset variant of benign childhood epilepsy with occipital paroxysms otherwise described as early–onset
benign occipital seizure susceptibility syndrome. Epilepsia 1999
2. CARABALLO R, CERSOSIMO R, MEDINA C, TENEMBAUM S, FEJERMAN N. Epilepsias occipitales idiopáticas. Arch Arg Pediatr 1998; 96: 169–176.

30.  Solo 3% síntomas visuales
 Crisis inicio o final de la noche
 Se despierta agitado, con versión cefálica y
ocular lateral 98%
 Poco reactivo al llamado, mira con extrañeza a
su alrededor.

31.  Alteraciones conductuales.
 Intranquilidad, agitación, terror
 Alteración de conciencia:
 Confusión, arreactividad
 Interrupción del habla
 Clonias hemifaciales
 Alucinaciones visuales

32.  Vomito ictal
 44-100% de casos
 Palidez, incontinencia urinaria y/o fecal, sialorrea,
cianosis, midriasis, irregularidad respiratoria,
taquicardia, tos, miosis, aumento de temperatura,
paro cardiorespiratorio reversible
 Episodios sincopales atípicos en sedestación,
decúbito, en sueño

33.  Inicio por debajo de la cisura calcarina con
propagación hacia estructuras límbicas

34.  25% una sola crisis
 Convulsión focal? Epilepsia?
 5-10%: entre 10-20 crisis.
 Resto promedio 3 crisis.
 50% duración mas de 30 min hasta 7 horas:
estado epiléptico autonómico
 4% estado epiléptico hemiconvulsivos o
generalizados

35.  1. Episodios breves o prolongados: Vomito ictal,
desviación ocular con o sin generalización secundaria
 2. Inicio 2-8 años
 3. Neurodesarrollo previo normal
 4. Neuroimagen normal
 5. EEG: ritmo fondo normal, excepto postictal o EEG
con foco occipital que cambia con la edad
 6. Remisión antes de los 12 años

36.  Intercritico variable
 Paroxismos PO de gran amplitud, multifocales,
puntas
 occipital 70%
 Otra localización: 20%
 19% complejos punta onda repetitivos multifocales
 9% no alteraciones paroxísticas
 Sueño incrementa las descargas paroxísticas

37. Desaparecen con la miradaEspigas occipitales
Migración del foco epiléptico

38.  Critico: actividad lenta rítmica unilateral
predominio posterior mezclada con ritmos
rápidos y pequeñas puntas que se hacen difusas
y dura varios minutos

40.  0.2- 0.9% de todas las epilepsias
 2-7% de las EPI focales (Caraballo 2007)
 Edad inicio: 3-15 años, (8-11 años)
 Antecedentes familiares de migraña 20%
 Crisis visuales: frecuentes, casi diarias, sin
horario, menos en sueño
 Segundos a 3 minutos
Caraballo RH, Cersónimo RO, Fejerman N. Childhood occipitalepilepsy of Gastaut: a study of 33 patients. Epilepsia 2008;49:288-97

41.  Crisis: alucinaciones visuales elementales 33%
 Circulares y multicolores
 Breves, esterotipadas, bolas brillantes
 Crisis: amaurosis agudas 50%
 Crisis: alucinaciones visuales complejas
 Seguido de perdida de contacto con el medio:
 desviación oculocefalica, parpadeo repetitivo, clónicas
oculares, hemiconvulsiones o CTCG

42.  Característica
 Ictal: como dolor orbitario
 Postictal: similar a jaqueca 30%
 Confusión con migraña con aura visual
 Pulsátil, duran 20-30 minutos
 Líneas blancas y negras
Caraballo RH, Cersónimo RO, Fejerman N. Childhood occipitalepilepsy of Gastaut: a study of 33 patients. Epilepsia 2008;49:288-97

43.  Intercritico:
 Paroxismos occipitales: puntas
 Aparecen al cerrar los ojos
 Desaparecen con la apertura
 Puntas aisladas
 Av solo durante el sueño
 Av descargas extraoccipitales
 Av descargas de PO

44. Apertura ojos

45. Espigas occipitales bilaterales

46.  Critico:
 Inicial regresión de los paroxismos occipitales
 Subita aparición de ritmos rapidos en regiones
occipitales y/o puntas rapidas de menor amplitud
 En la amaurosis: descargas pseudoperiodicas de ondas
lentas y puntas

47.  Características electro clínicas
 EEG prueba diagnostica de mayor valor
 Individualizar estudios de neuroimagenes y
neuropsicológicos. Es recomendable RMN en
epilepsia tipo Gastaut
 S. Panayiotopoulos:
 10-20% de crisis similares presenta patología cerebral
 Primer episodio prolongado: migraña, sincope o
gastroenteritis

48.  Empírico, basado en recomendaciones de
expertos
 No recomendado tratamiento en:
 EBI centrotemporal
 EBI occipital tipo Panyialopoulos
 Tratamiento solo si crisis:
 Frecuentes, prolongadas o ansiedad familia
 En EPI tipo Gastaut: Tratamiento continuo

49.  Se ha descrito exacerbación de las crisis y
evolución hacia formas atípicas por el uso de
varios antiepilépticos: Carbamazepina (Prats 1998)
 Ausencia de ensayos clínicos I y II en la EBI
centrotemporal
 Ningún fármaco niveles de evidencia A o B
 Acido valproico primera elección (Wheless 2007)
 Carbamazepina o oxcarbazepina, LMT, LVT
(Wheless 2005)
1. Prats JM, Garaizar C, García-Nieto ML. Antiepileptic drugs andatypical evolution of idiopathic partial epilepsy. Pediatr Neurol1998;18:402-6
2. Wheless JW, Clarke DF, Arzimanoglou A, Carpenter D. Treatment of pediatric epilepsy: European expert opinion, 2007. Epileptic Disord 2007;9:353-412.

50.  Remisión completa: Mas del 95%
 Centrotemporales: 2-4 años del inicio
 Panyalopoulos: 1-2 años
 Gastaut: Evolución no clara. 50-60% .2-4 años
 Trastornos atencionales, cognitivos,
lingüísticos y conductuales reversibles en
periodo activo
 1-3% evolución a formas graves, secuelas o
crisis en adulto

51.  Factores que favorecen la decisión de iniciar el
tratamiento :
 Corto intervalo entre las tres primeras crisis
 Edad muy baja al inicio de la sintomatología
 Generalización convulsiva
 Crisis durante la vigilia
 Opinión de los padres

52.  No incluidos por la ILAE
 EBI del lóbulo frontal o con puntas en línea media
 Epilepsia focal benigna con síntomas afectivos
 Epilepsia focal benigna con potenciales evocados
somatosensoriales extremos

54.  Déficit cognitivos y neuropsicológicos
 EEG variable en tipo y grado
 Estado epiléptico prolongado
 Punta onda continua durante el sueño lento

56.  No estudios metodológicos rigurosos sobre la
evolución de las EBI. Se describen:
 Evoluciones atípicas: 9-52%
 Evoluciones graves: 1-9%

57.  Variante atípica EBI centrotemporal
 EBI CT-
 con crisis frecuentes refractarias
 EBI CT-
 con deterioro cognitivo, neuropsicológico o conductual
 EPI CT
 con TDAH
 EBI CT
 con frecuentes caídas: Mioclono negativo MI o
pseudoataxia

58.  EBI CT:
 con disfunción oromotora transitoria: S. opercular
epiléptico adquirido o dispraxia del habla
 EBI CT
 Con estado epiléptico prolongado
 Estado epiléptico eléctrico
 punta onda continua durante el sueño lento
 Síndrome de Landau-Klefner

59. Paroxismos ondas agudas y OL centro
temporal bilateral mayor amplitud
hemisferio derecho
Actividad epileptiforme continua
Y generalizada de PO durante el
Sueño lento

60.  EBAI entre los 2 y 6 años
 Desarrollo psicomotor normal
 Crisis parciales durante el sueño o al inicio
 Crisis tónico-clónicas en vigilia con relativa rapidez
 Crisis de ausencia, mioclónicas masivas y atónicas,
pérdida de tono postural, en racimos (Similar al S. de
Lennox Gastaut)
 Déficit de rendimiento escolar.
 El EEG de vigilia traduce una actividad bioeléctrica
cerebral de fondo normal

61.  En épocas de gran actividad convulsiva complejos de PO
lentos a 1-1,5 Hz, simétricos, similar a la epilepsia con
punta-onda continua en el sueño lento
 Remite al llegar a la pubertad
 Puede ser problemática, con elevada repetición de crisis en
racimos.
 Este síndrome no está incluido en la clasificación de la ILAE

62.  Epilepsia PO continua durante el sueño:
 Estado de mal EEG subclínico inducido por el sueño
 Punta-onda continua en el sueño lento (POCS)
 Mínimo del 85% de la duración del mismo
 Deterioro neuropsicológico y conductual, crisis epilépticas
 Síndrome de Landau Klefner :
 Afasia epiléptica adquirida
 Precedida no siempre por crisis epilépticas
 EEG semejante a EBICT en las primeras fases, posteriormente
patrón de POCS.

63.  No claro si son distintos grados de las EBI o son
síndromes diferenciados

64. I. Caro Kahn

65.  Marco de Muestreo: 280 pacientes pediátricos con
diagnostico inicial de epilepsia atendidos en uno de los
consultorios externos de Neuropediatria del INSN de enero
a diciembre de 2011.
 Muestra estudiada: 238 pacientes con datos completos.
 Instrumento: Ficha de recolección de datos
 Base de Datos: Microsoft Excel 2007
 Analisis de datos: EPIINFO 7 (CDC)
 Evaluación: Nivel de complejidad
I. Caro Kahn

66. GRUPOETA Frequency Percent
Menor de 1 año 62 26.84%
de 1 a 4 años 93 40.26%
De 5 a 9 años 36 15.58%
De 10 a 14 años 36 15.58%
De 15 a 19 años 4 1.73%
Total 231 100.00%
I. Caro Kahn

67. CLAS SEMIOLOGICA Frequency Percent
Generalizadas 155 65.13%
Parciales 48 20.17%
Sindromica 35 14.71%
Total 238 100.00%
I. Caro Kahn

68. Clasificación Semiológica y por
Síndromes
I. Caro Kahn

69. COMPLEJIDAD Frequencia Porcentaje % Acumulado
Catastrófica 16 7% 6.72%
Criptogénica 39 16% 23.11%
Primaria 63 26% 51.61%
Secundaria 120 50% 100.00%
Total 238 100% 100.00%
I. Caro Kahn

70. Clasificación de las Epilepsias
I. Caro Kahn

71. CLASI ETIO ESPECIFICA Frequency Percent
Genetico 68 28.57%
Desconocido 44 18.49%
Malformativo 38 15.97%
secuela prematuridad 18 7.56%
secuela EHI 14 5.88%
cromosomicas 11 4.62%
infecciosa 11 4.62%
Neurocutaneos 9 3.78%
Vasculares 7 2.94%
Otras secuelas perinatales 6 2.52%
Metabolica 4 1.68%
Inmunologica 3 1.26%
pos vacunales 2 0.84%
degenerativo 1 0.42%
secuela 1 0.42%
Traumatica 1 0.42%
Total 238 100.00%
I. Caro Kahn

72. I. Caro Kahn