Este documento proporciona información sobre los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin. Los linfomas de Hodgkin se originan de linfocitos B activados y se caracterizan por las células de Reed-Sternberg. Existen varios subtipos clasificados según su apariencia celular y composición del fondo. Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo que pueden provenir de células B, T o NK. Ambos tipos de linfoma tienen diferentes presentaciones clínicas, factores de riesgo, clasificaciones, diagnósticos

1. Linfomas
Elaborado por: Juan Sergio Pedraza
de León

2. • Linfomas de Hodgkin (LH)
• Linfomas No Hodgkin (LNH)

3. Linfomas de Hodgkin
• Estas neoplasias se originan de linfocitos B
activados del centro germinal.
• Histológicamente se caracterizan por las cels de
Reed-Sternberg (RS) dentro de un fondo
inflamatorio.
• Las cels RS tienen cuatro variantes.
• No es patognomónica de esta enfermedad.

4. Clasificación I
• Se subclasifican de acuerdo a la apariencia de
las cels tumorales y la composición del fondo
reactivo.
– Nodular predominantemente linfocítico
– Linfoma de Hodgkin clásico
• Esclerosis nodular
• Celularidad mixta
• Predominio linfocítico
• Depleción linfocítica

5. Clasificación II

6. Epidemiología
• El LH constituye el 10% de todos los linfomas.
– Aparece a los 20 y 65 años de edad.
• Adultos jóvenes, blancos y varones.
• Predominio linfocítico tiene mejor pronostico
• Esclerosis nodular es la segunda con mejor
pronostico.

7. Etiología
• En países industrializados, el riesgo entre adultos
jóvenes de padecer la variedad de esclerosis nodular es
mayor.
• Países en desarrollo es más común celularidad mixta.
• Mayor riesgo de LH en pacientes con historia de
mononucleosis infecciosa por el VEB.
– 50% de los LH son VEB+.
• El LH tiene relación con enfermedades típicas de la
infancia, casos de inmunodeficiencias y enfermedades
autoinmunes.

8. Cuadro clínico I
• Adenopatías periféricas no dolorosas 70%.
– Región cervical y mediastino anterior
• Dolor torácico, tos o disnea.
• Al inicio de la enfermedad refieren síntomas B.
– La mayoría de los pacientes lo sufren en algún punto
de la enfermedad.
• Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre alta por una o dos
semanas que cede varios días o semanas.

9. Síntomas B
• Fiebre mayor de 38 °C. fiebre de Pel-Ebstein , la
clásica fiebre intermitente asociada a la
enfermedad de Hodgkin , ocurre de forma
variable a intervalos de días o semanas en al
menos 1 o 2 semanas antes de remitir.
• Sudoración, especialmente nocturna.
• Perdida de peso no voluntaria de >10% del peso
normal en un período de 6 meses o menos.

10. Cuadro clínico II
• Síntomas no específicos:
– Esplenomegalia, hepatomegalia, dolor
paravertebral, ascitis.
• Algunos pacientes presentan dolor intenso en
los ganglios linfáticos afectados tras la ingesta
de alcohol
– Es característico de la variante esclerosis nodular.

11. Diseminación
• Los LH inician en un solo ganglio linfático se
diseminan a las zonas linfáticas vecinas por vía
linfática.
– No es común por vía hematológica o por
contigüidad.

12. Diagnóstico I
• Después de la sospecha clínica…
• Biopsia excisional ganglionar
– Aspiración con aguja fina no se recomienda.
• LH clásicos: CD15+, CD30+, CD3-, CD45-.
• Si el linfoma no expresa CD15 ni CD30, pero es
CD20+, se debe considerar la variante nodular
predominantemente linfocítica.

13. Diagnóstico II
• Para conocer el grado de diseminación:
– BH, PFH, CSG, Biopsia de MO, tomografía (tórax,
abdomen y pelvis) y/o gammagrafía o tomografía
por emisión de positrones (PET).
• Anteriormente se realizaba una laparotomía
para estadificar; hoy en día NO SE USA.

14. Estadificación
• Es fundamental para determinar la extensión de la enfermedad y el
probable pronóstico.
• No puede ser clasificada mediante el sistema TNM (tumor, nódulos,
metastasis).
• El sistema de clasificación más usado es el Ann-Arbor-Cotswold
– Consiste en cuatro estadios (I, II, III, IV) que se subclasifican en categoría A
(cuando no presentan síntomas) o B (cuando la persona refiere síntomas B).
– Si existe extensión extralinfática, se clasifica con la letra E.
– Si afecta al bazo: S
– Hígado: H
– Pleura: P
– Pulmón: L
– Hueso: O
– Piel: D
– Médula ósea: M

16. Tratamiento I
• Conocer la estadificación
• Conocer los factores pronósticos
• Los pacientes con pronósticos favorables
responden a terapias menos invasivas que
aquellos con pronósticos desfavorables.
• Los esquemas de tto en LH se basan en
radioterapia y quimioterapia.

17. Radioterapia
• Es raro que se use como monoterapia.
• Suele aplicarse en estadios tempranos sin
factores desfavorables. Las dosis van desde 32
a 40 Gy.

18. Quimioterapia
• Es aplicada en todos los estadios.
• Protocolos quimioterapéuticos:
– ABVD
• Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina.
– BEACOPP
• Bleomicina, etopósido, adriamicina, ciclofosfamida,
vincristina, procarbazina, prednisona.

19. Tratamiento II
• Estadios I y II con pronostico favorable:
quimioterapia + radiación.
• Ejemplos de diferentes esquemas:
1. ABVD por tres o cuatro ciclos, seguidos de
radioterapia en zona afectada. Tiene baja tasa de
recaída.
2. ABVD por dos ciclos, seguidos de radiación en
zona afectada. Este régimen tiene poca
toxicidad.

20. Tratamiento III
• Estadios I y II con estadios desfavorables:
ABVD cinco ciclos cada 28 días hasta ver
mejorías por medio de tomografía o PET. Una
vez comprobada la regresión del tumor, se dan
dos ciclos más (consolidación). Al terminar se
inicia radioterapia.

21. Tratamiento IV
• Estadios III y IV: tto de elección quimioterapia
combinada.
• ABVD es el estándar de oro al igual que los
primeros estadios, sin embargo la radiación se
usa como consolidación.
• Hay tres regímenes que suelen emplearse: ABVD,
BEACOPP, Stanford V (doxorrubicina, vinblastina,
mecloretamina, vincristina, bleomicina,
etopósido, prednisona).

22. • Se denomina enfermedad refractaria
primaria cuando no alcanza completa
remisión después del tto inicial.
• Tto: fármacos previamente usados a mayor
dosis.
• Se recomienda llevar a cabo trasplante de cels
hematopoyéticas.

23. • El LH recidivante ocurre cuando se manifiesta la
enfermedad después de haber concluido el tto de forma
exitosa.
• Se emplean esquemas dependiendo de:
1. Tiempo del último tto y la recidiva
2. Sintomatología
3. Zona involucrada
4. Número de recaídas
• Se emplean esquemas diferentes a los ya usados.
• Las complicaciones de este tto son: esterilidad,
hipotiroidismo, lesiones pulmonares, insuficiencia
cardiaca, segundas neoplasias.

24. Linfomas No Hodgkin (LNH)
• Consiste en un grupo heterogéneo de tumores
sólidos malignos de los tejidos linfoides.
• Esta conformado por más de 30 diferentes
linfomas que suelen provenir de las cels
progenitoras B (80%), y rara vez de las cels
progenitoras T, Cels B maduras o cels T
maduras.

25. Epidemiología
• Constituye el 3% de todas las neoplasias y son más
frecuentes que la enfermedad de Hodgkin.
• Afecta más a varones de edad media (64 años), la
incidencia aumenta con el paso de los años.
• Existe agregación familiar.
• El subtipo histológico más común es el difuso B de cels
grandes (25% de todos los LNH), le sigue el linfoma
folicular.
• El subtipo menos común es el linfoma de cels de
manto.

26. Factores de riesgo
• Inmunodeficiencias
• Ttos previos con radioteriapia o quimioterapia
• Enfermedades autoinmunes
• Infecciones previas (relación con el VEB y
Linfoma de Burkitt; VHC y el linfoma esplénico
de las cels vellosas; H. pylori y linfoma
gástrico; HTLV-1 y la leucemia-linfoma de cels
T en adulto).
• Acumulación de múltiples lesiones genéticas

27. Clasificación I
• La clasificación del trabajo (working
formulation)
– De acuerdo con la rapidez con la que crecen y sus
características microscópicas.
1. Agresivos o de alto grado (50% de los LNH)
2. Indolentes o de bajo grado (35-40% de los LNH)
3. Altamente agresivos (5%)
• De manera paradójica, los tumores más
agresivos, responden mejor a la
quimioterapia.

28. Clasificación II
• Clasificación de la OMS
– Aplica las características inmunofenotípicas y
genéticas para la identificación de distintas entidades
clinico-patológiacas entre todos los linfomas.
1. Neoplasias de cels B
2. Neoplasias de cels T
3. Neoplasias de cels NK
• A su vez cada grupo se divide en:
– Neoplasias de cels precursoras y neoplasias de cels
maduras.

30. Cuadro clínico I
• Los linfomas agresivos suelen ser muy agudos y
presentarse con una masa creciente + síntomas B.
– Es frecuente encontrar metástasis a múltiples órganos.
• Los linfomas indolentes son insidiosos: inician con
ligeras linfadenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia
o citopenias.
• Los linfomas de cels T se pueden observar erupciones
en la piel, fatiga, fiebre de origen desconocido, ascitis y
derrame pleural.

31. Cuadro clínico II
• La presentación inicial puede reflejar el
involucro de los órganos extranodales.
– Este tipo de linfomas se diagnostica por resultados
anormales o Sx paraneoplásicos

32. Diagnóstico I
• Sospecha clínica
• Exploración física
• Biopsia de nódulo u órgano involucrado para
diagnóstico y estadificación
– Estudio morfológico, inmunofenotipo, biología
molecular
• Análisis morfológico es la piedra angular para el Dx.

33. Diagnóstico II
• Otros estudios:
– BH, QS, electroforesis de proteínas séricas, TAC,
PET, Resonancia magnética, linfoangiografía,
Biopsia de MO.
• La Biopsia de MO se le realiza en todos los pacientes.
– No se recomienda el aspirado de MO.

34. Tratamiento
• Por lo general se emplea quimioterapia,
radioterapia y/o inmunoterapia. Según su
subtipo.
– Trasplante de MO, terapia biológica o cirugia.

35. Tratamiento de linfomas indolentes
• Pueden tratarse hasta que aparezcan los síntomas.
– No existe tto que mejore la supervivencia.
• Linfoma folicular, leucemia linfocítica crónica, linfoma
linfocítico pequeño, linfoma esplénico de zona marginal.
• En los tumores de bajo grado con factores de riesgo es
factible iniciar con quimioterapia con clorambucilo o
quimioterapia combinada con esteroides.
• Pacientes sintomáticos: fludarbina, ciclofosfamida y
rituximab.

36. Tratamiento de linfomas agresivos
• Linfoma difuso B de cels grandes, linfoma de
Burkitt, leucemia/linfoma de cels T del adulto,
leucemia/linfoma linfoblástico de cels
precursoras B o T.
– Tto de elección: quimioterapia.
•6 a 8 ciclos de CHOP (ciclofosfamida,
hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona. +
rituximab es R-CHOP).
• Existen más esquemas rara vez usados.