Este documento describe el caso de un lactante de 4 meses con macrocefalia. La ecografía transfontanelar mostró aumento de líquido subaracnoideo y hematomas subdurales bilaterales. El diagnóstico fue de hidrocefalia externa benigna, una condición autolimitada que causa aumento rápido del tamaño craneal en los primeros meses de vida. Se realizaron trépanos bilaterales con buena evolución del paciente.

1. Lactante con macrocefalia Dra. María Ángeles Sesmero Lillo

2. Caso Varón de cuatro meses de edad Aumento excesivo del perímetro craneal (seis centímetros en dos meses) Fontanela amplia y normotensa Exploración general normal Desarrollo psicomotor normal

3. Antropometría Peso Talla Perímetro cefálico

4. Antecedentes Embarazo, parto y periodo neonatal NORMALES 3 meses de edad: Vómitos e irritabilidad Sistemático de orina: Normal Urocultivo: Negativo Coprocultivo: Negativo Ecografía abdominal normal

5. Antecedentes 3,5 meses: Desviación ocular interna OI Derivación a Oftalmología: Normal Resolución espontánea en menos de dos semanas Historia familiar de macrocefalia (rama paterna)

6. Pruebas complementarias Ecografía transfontanelar: Aumento de líquido subaracnoideo a nivel fronto-parietal Colecciones subdurales compatibles con hematomas subdurales Discreta dilatación del sistema ventricular

12. Diagnóstico diferencial Estudio de coagulación: Normal ¿Hematoma subdural espontáneo o por traumatismo? ¿Maltrato? Servicios sociales

13. Evolución clínica A los siete meses: TAC craneal: Hematomas subdurales bilaterales. Efecto masa Trépanos bilaterales con evacuación Colocación de drenajes bilaterales 10 meses: Asintomático. Desarrollo psicomotor normal

14. Evolución del perímetro cefálico

15. ¿Qué es? Hidrocefalia Aumento del LCR en cavidad craneal > P intraventricular y/o subaracnoidea > V de LCR intraventricular y/o subaracnoideo > Tamaño intraventricular y/o subaracnoideo HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL AUMENTO DEL TAMAÑO CRANEAL

16. Clasificación Interna: dilatación de los sistemas ventriculares Externa: dilatación de los espacios subaracnoideos Congénita/Adquirida Obstructiva/Comunicante/Constrictiva

17. Hidrocefalia externa benigna Aumento rápido del perímetro craneal Primeros meses de la vida Aumento de LCR en espacio subaracnoideo Tamaño ventricular normal o ligeramente aumentado Desaparición gradual

18. Sinónimos Efusión subdural benigna Higroma subdural Hidrocefalia obstructiva extraventricular Colección subdural benigna Hematoma subdural crónico Hidrocefalia benigna idiopática

19. Etiología Idiopática Inmadurez de vellosidades aracnoideas Asociación con: Prematuridad y hemorragia intraventricular Meningitis Tratamiento con esteroides Neurocirugía

20. Epidemiología 2/3 varones ¿Herencia? Relación con Macrocefalia familiar 40-80%: familiar con macrocefalia Patrón autosómico dominante Asociación con: craneosinostosis, acondroplasia, Síndrome de Sotos…

21. Síntomas y signos Aumento del tamaño craneal Fontanela anterior a tensión Más raros: abombamiento frontal, irritabilidad, hipotonía, vómitos, retraso motor, ataxia, convulsiones, fiebre y retraso mental Presión intracraneal normal o levemente elevada

22. Perímetro craneal Rápido aumento del tamaño craneal A los seis meses de edad Se estabiliza antes de los 18 meses Macrocefalia: 11-87%

23. Evolución natural Retraso motricidad gruesa Retraso del lenguaje Hipotonía Autolimitados. 1-4 años.

24. Neuroimagen Espacio subaracnideo frontal aumentado con ventrículos normales o ligeramente aumentados Aumento de la cisura interhemisférica A veces, aumento del tercer ventrículo y de las cisternas basales

25. Hematoma subdural Mayor riesgo de hematoma subdural espontáneo o tras mínimo traumatismo Mecanismo: Desgarro de las venas del espacio subaracnoideo

26. Tratamiento Conservador Quirúrgico Indicado si existen signos y síntomas de hipertensión intracraneal

27. Conclusión Patología autolimitada y benigna Mayor riesgo de hematoma subdural espontáneo o con mínimos traumatismos