MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE LA
LARINGE
Dra. Mónica Saavedra-Ortega
• Son entidades poco frecuentes
• Siempre pensar en ellas ante la dificultad respiratoria del
recién nacido
• Síntomas principales: Disnea, Estridor, Disfonía y Disfagia
• Dos formas típicas de presentación:
– Malformaciones graves
Clínica severa que puede poner en riesgo la vida
del RN
– Malformaciones leves
Pueden pasar desapercibidas y dar una clínica
crónica durante los primeros años
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE
• LARINGOMALACIA
• PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES
• MEMBRANAS LARINGEAS
• ESTENOSIS SUBGLÓTICA
• HENDIDURA LARINGEA POSTERIOR
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE LA
LARINGE
• Causa de estridor más frecuente en recién nacidos
• Síntomas al nacer o primeros días
• Estridor empeora con:
– Alimentación
– Llanto
– Decúbito dorsal
• Laringomalacia grave:
– Apnea
– Cianosis
– Tiraje
– Retardo del crecimiento
LARINGOMALACIA
• Causa desconocida
• Factores que pueden influir en su génesis:
– Anatómicos:
• Epiglotis en omega
• Repliegues Aritenoepiglóticos cortos
• Mucosa aritenoidea redundante
LARINGOMALACIA
• Factores que pueden influir en su génesis:
– Histológicos:
• Inmadurez de los cartílagos laríngeos ??
– Neuromusculares:
• Inmadurez en el control neuromuscular
• Relación entre laringomalacia y enf. Neurológicas
• Manifestación de la hipotonía generalizada del
soporte muscular de los cartílagos
• Relajación del esfínter esofágico inferior: Reflujo
• El reflujo lo empeora, pero no lo produce
LARINGOMALACIA
• Diagnóstico:
– Clínica
– Nasofibrolaringoscopia
Control a los 7 meses
LARINGOMALACIA
Tratamiento
• Conducta expectante
• Tratamiento y recomendaciones antireflujo
• Quirúrgico (pocos casos)
LARINGOMALACIA
• 2° Causa más frecuente de estridor laríngeo
• Generalmente es bilateral
• En ocasiones se asocia a patología del sistema nervioso
central: Arnold Chiari, hidrocefalia, etc
• Parálisis bilateral de cuerdas vocales:
– Disnea, estridor, cianosis, apneas
• Parálisis unilateral de cuerdas vocales:
– Estridor leve, disfonía y llanto leve
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
Diagnóstico
- Nasofibrolaringoscopia
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
TRATAMIENTO
- 60 -70 % recuperación espontanea el primer año
- Trastorno deglutorio: Espesar
- Conducta expectante por 1 año
- Parálisis bilateral:
* Intubación
* Traqueostomía
* Aritenoidectomía parcial + cordectomía post
- Parálisis Unilateral:
* Inyección de material en cuerda vocal
* Tiroplastia I
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
TRATAMIENTO
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
TRATAMIENTO
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
• Falla en la recanalización de la vía aérea glótica durante
la embriogénesis
• Casos graves: Atresia completa
• Casos menos graves: Membrana glótica anterior
• Dependiendo de la longitud de la membrana será la
clínica: llanto anormal, dificultad respiratoria
MEMBRANA LARÍNGEA
MEMBRANA LARÍNGEA
MEMBRANA LARÍNGEA
MEMBRANA LARÍNGEA
TRATAMIENTO
• Traqueostomía dependiendo del compromiso de la vía
aérea
• Cirugía endoscópica: Rotación de colgajo
• Cirugía abierta: Colocación de Quilla
• Falla en la recanalización de la vía aérea glótica durante
la embriogénesis
• Se define como una luz de 4 mm de diámetro o menos a
nivel del cricoides
• Se relacionan con otras lesiones y sindromes congénitos
de cabeza y cuello
– Sindrome de Down – laringe pequeña
ESTENOSIS SUBGLÓTICA
Clínica
• Dependerá del grado de estenosis
• Casos severos:
Disnea y cianosis progresiva postparto que conduce
a muerte si no se realiza una traqueotomía
• Casos menos graves:
estridor, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de
alimentación y talla pequeña
Croup: 3 episodios en un invierno: Sospechar
ESTENOSIS SUBGLÓTICA
• Diagnóstico: Nasofibrolaringoscopia
• Generalmente se presenta a nivel del cricoides el cual se
presenta con forma elíptica.
• Clasificación Cotton-Myer:
ESTENOSIS SUBGLÓTICA
Grado IV
100 %
Grado III
71-99%
Grado II
50-70%
Tratamiento
• Grado I: Conducta expectante (desarrollo) / Prevención
de infecciones respiratorias / Tratamiento
antireflujo
• Grado II y III: Quirúrgico
• Grado IV: Traqueostomía de emergencia al nacer
Quirúrgico
ESTENOSIS SUBGLÓTICA
• Defecto en el cierre posterior de la laringe
• Déficit en el cierre de la membrana entre el esófago y
tráquea
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
NORMAL
Clínica
Manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura
• Voz soplosa
• Broncoaspiración
• Tos
• Neumonías a repetición
• Dificultad respiratoria
• Estridor
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
CLASIFICACIÓN
Diagnóstico
• Nasofibrolaringoscopia
• Laringoscopia directa para palpación
• Fibrobroncoscopia
Tratamiento
Grado I y II: Dependiendo de los síntomas
Cierre por vía endoscópica
Grado III y IV: Traqueotomía, gastrostomía o
fundoplicatura de Nissen
Cierre abierto transtraqueal
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
GRACIAS

Malformaciones Congénitas de la laringe

  • 1.
  • 2.
    • Son entidadespoco frecuentes • Siempre pensar en ellas ante la dificultad respiratoria del recién nacido • Síntomas principales: Disnea, Estridor, Disfonía y Disfagia • Dos formas típicas de presentación: – Malformaciones graves Clínica severa que puede poner en riesgo la vida del RN – Malformaciones leves Pueden pasar desapercibidas y dar una clínica crónica durante los primeros años MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE
  • 3.
    • LARINGOMALACIA • PARÁLISISDE LAS CUERDAS VOCALES • MEMBRANAS LARINGEAS • ESTENOSIS SUBGLÓTICA • HENDIDURA LARINGEA POSTERIOR MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE
  • 4.
    • Causa deestridor más frecuente en recién nacidos • Síntomas al nacer o primeros días • Estridor empeora con: – Alimentación – Llanto – Decúbito dorsal • Laringomalacia grave: – Apnea – Cianosis – Tiraje – Retardo del crecimiento LARINGOMALACIA
  • 5.
    • Causa desconocida •Factores que pueden influir en su génesis: – Anatómicos: • Epiglotis en omega • Repliegues Aritenoepiglóticos cortos • Mucosa aritenoidea redundante LARINGOMALACIA
  • 6.
    • Factores quepueden influir en su génesis: – Histológicos: • Inmadurez de los cartílagos laríngeos ?? – Neuromusculares: • Inmadurez en el control neuromuscular • Relación entre laringomalacia y enf. Neurológicas • Manifestación de la hipotonía generalizada del soporte muscular de los cartílagos • Relajación del esfínter esofágico inferior: Reflujo • El reflujo lo empeora, pero no lo produce LARINGOMALACIA
  • 7.
    • Diagnóstico: – Clínica –Nasofibrolaringoscopia Control a los 7 meses LARINGOMALACIA
  • 8.
    Tratamiento • Conducta expectante •Tratamiento y recomendaciones antireflujo • Quirúrgico (pocos casos) LARINGOMALACIA
  • 9.
    • 2° Causamás frecuente de estridor laríngeo • Generalmente es bilateral • En ocasiones se asocia a patología del sistema nervioso central: Arnold Chiari, hidrocefalia, etc • Parálisis bilateral de cuerdas vocales: – Disnea, estridor, cianosis, apneas • Parálisis unilateral de cuerdas vocales: – Estridor leve, disfonía y llanto leve PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
  • 10.
  • 11.
    TRATAMIENTO - 60 -70% recuperación espontanea el primer año - Trastorno deglutorio: Espesar - Conducta expectante por 1 año - Parálisis bilateral: * Intubación * Traqueostomía * Aritenoidectomía parcial + cordectomía post - Parálisis Unilateral: * Inyección de material en cuerda vocal * Tiroplastia I PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES
  • 12.
  • 13.
  • 14.
    • Falla enla recanalización de la vía aérea glótica durante la embriogénesis • Casos graves: Atresia completa • Casos menos graves: Membrana glótica anterior • Dependiendo de la longitud de la membrana será la clínica: llanto anormal, dificultad respiratoria MEMBRANA LARÍNGEA
  • 15.
  • 16.
  • 17.
    MEMBRANA LARÍNGEA TRATAMIENTO • Traqueostomíadependiendo del compromiso de la vía aérea • Cirugía endoscópica: Rotación de colgajo • Cirugía abierta: Colocación de Quilla
  • 18.
    • Falla enla recanalización de la vía aérea glótica durante la embriogénesis • Se define como una luz de 4 mm de diámetro o menos a nivel del cricoides • Se relacionan con otras lesiones y sindromes congénitos de cabeza y cuello – Sindrome de Down – laringe pequeña ESTENOSIS SUBGLÓTICA
  • 19.
    Clínica • Dependerá delgrado de estenosis • Casos severos: Disnea y cianosis progresiva postparto que conduce a muerte si no se realiza una traqueotomía • Casos menos graves: estridor, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña Croup: 3 episodios en un invierno: Sospechar ESTENOSIS SUBGLÓTICA
  • 20.
    • Diagnóstico: Nasofibrolaringoscopia •Generalmente se presenta a nivel del cricoides el cual se presenta con forma elíptica. • Clasificación Cotton-Myer: ESTENOSIS SUBGLÓTICA Grado IV 100 % Grado III 71-99% Grado II 50-70%
  • 21.
    Tratamiento • Grado I:Conducta expectante (desarrollo) / Prevención de infecciones respiratorias / Tratamiento antireflujo • Grado II y III: Quirúrgico • Grado IV: Traqueostomía de emergencia al nacer Quirúrgico ESTENOSIS SUBGLÓTICA
  • 22.
    • Defecto enel cierre posterior de la laringe • Déficit en el cierre de la membrana entre el esófago y tráquea HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR NORMAL
  • 23.
    Clínica Manifestaciones dependerán dela longitud de la hendidura • Voz soplosa • Broncoaspiración • Tos • Neumonías a repetición • Dificultad respiratoria • Estridor HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
  • 24.
    HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR CLASIFICACIÓN Diagnóstico •Nasofibrolaringoscopia • Laringoscopia directa para palpación • Fibrobroncoscopia
  • 25.
    Tratamiento Grado I yII: Dependiendo de los síntomas Cierre por vía endoscópica Grado III y IV: Traqueotomía, gastrostomía o fundoplicatura de Nissen Cierre abierto transtraqueal HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
  • 26.