Este documento describe varias malformaciones congénitas de la laringe que pueden causar dificultad respiratoria en recién nacidos, incluyendo laringomalacia, parálisis de las cuerdas vocales, membranas laríngeas, estenosis subglótica y hendidura laríngea posterior. Proporciona detalles sobre los síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una de estas afecciones.

1. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE LA
LARINGE
Dra. Mónica Saavedra-Ortega

2. • Son entidades poco frecuentes
• Siempre pensar en ellas ante la dificultad respiratoria del
recién nacido
• Síntomas principales: Disnea, Estridor, Disfonía y Disfagia
• Dos formas típicas de presentación:
– Malformaciones graves
Clínica severa que puede poner en riesgo la vida
del RN
– Malformaciones leves
Pueden pasar desapercibidas y dar una clínica
crónica durante los primeros años
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE

3. • LARINGOMALACIA
• PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES
• MEMBRANAS LARINGEAS
• ESTENOSIS SUBGLÓTICA
• HENDIDURA LARINGEA POSTERIOR
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE LA
LARINGE

4. • Causa de estridor más frecuente en recién nacidos
• Síntomas al nacer o primeros días
• Estridor empeora con:
– Alimentación
– Llanto
– Decúbito dorsal
• Laringomalacia grave:
– Apnea
– Cianosis
– Tiraje
– Retardo del crecimiento
LARINGOMALACIA

5. • Causa desconocida
• Factores que pueden influir en su génesis:
– Anatómicos:
• Epiglotis en omega
• Repliegues Aritenoepiglóticos cortos
• Mucosa aritenoidea redundante
LARINGOMALACIA

6. • Factores que pueden influir en su génesis:
– Histológicos:
• Inmadurez de los cartílagos laríngeos ??
– Neuromusculares:
• Inmadurez en el control neuromuscular
• Relación entre laringomalacia y enf. Neurológicas
• Manifestación de la hipotonía generalizada del
soporte muscular de los cartílagos
• Relajación del esfínter esofágico inferior: Reflujo
• El reflujo lo empeora, pero no lo produce
LARINGOMALACIA

7. • Diagnóstico:
– Clínica
– Nasofibrolaringoscopia
Control a los 7 meses
LARINGOMALACIA

8. Tratamiento
• Conducta expectante
• Tratamiento y recomendaciones antireflujo
• Quirúrgico (pocos casos)
LARINGOMALACIA

9. • 2° Causa más frecuente de estridor laríngeo
• Generalmente es bilateral
• En ocasiones se asocia a patología del sistema nervioso
central: Arnold Chiari, hidrocefalia, etc
• Parálisis bilateral de cuerdas vocales:
– Disnea, estridor, cianosis, apneas
• Parálisis unilateral de cuerdas vocales:
– Estridor leve, disfonía y llanto leve
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES

10. Diagnóstico
- Nasofibrolaringoscopia
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES

11. TRATAMIENTO
- 60 -70 % recuperación espontanea el primer año
- Trastorno deglutorio: Espesar
- Conducta expectante por 1 año
- Parálisis bilateral:
* Intubación
* Traqueostomía
* Aritenoidectomía parcial + cordectomía post
- Parálisis Unilateral:
* Inyección de material en cuerda vocal
* Tiroplastia I
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES

12. TRATAMIENTO
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES

13. TRATAMIENTO
PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES

14. • Falla en la recanalización de la vía aérea glótica durante
la embriogénesis
• Casos graves: Atresia completa
• Casos menos graves: Membrana glótica anterior
• Dependiendo de la longitud de la membrana será la
clínica: llanto anormal, dificultad respiratoria
MEMBRANA LARÍNGEA

15. MEMBRANA LARÍNGEA

16. MEMBRANA LARÍNGEA

17. MEMBRANA LARÍNGEA
TRATAMIENTO
• Traqueostomía dependiendo del compromiso de la vía
aérea
• Cirugía endoscópica: Rotación de colgajo
• Cirugía abierta: Colocación de Quilla

18. • Falla en la recanalización de la vía aérea glótica durante
la embriogénesis
• Se define como una luz de 4 mm de diámetro o menos a
nivel del cricoides
• Se relacionan con otras lesiones y sindromes congénitos
de cabeza y cuello
– Sindrome de Down – laringe pequeña
ESTENOSIS SUBGLÓTICA

19. Clínica
• Dependerá del grado de estenosis
• Casos severos:
Disnea y cianosis progresiva postparto que conduce
a muerte si no se realiza una traqueotomía
• Casos menos graves:
estridor, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de
alimentación y talla pequeña
Croup: 3 episodios en un invierno: Sospechar
ESTENOSIS SUBGLÓTICA

20. • Diagnóstico: Nasofibrolaringoscopia
• Generalmente se presenta a nivel del cricoides el cual se
presenta con forma elíptica.
• Clasificación Cotton-Myer:
ESTENOSIS SUBGLÓTICA
Grado IV
100 %
Grado III
71-99%
Grado II
50-70%

21. Tratamiento
• Grado I: Conducta expectante (desarrollo) / Prevención
de infecciones respiratorias / Tratamiento
antireflujo
• Grado II y III: Quirúrgico
• Grado IV: Traqueostomía de emergencia al nacer
Quirúrgico
ESTENOSIS SUBGLÓTICA

22. • Defecto en el cierre posterior de la laringe
• Déficit en el cierre de la membrana entre el esófago y
tráquea
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
NORMAL

23. Clínica
Manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura
• Voz soplosa
• Broncoaspiración
• Tos
• Neumonías a repetición
• Dificultad respiratoria
• Estridor
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR

24. HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR
CLASIFICACIÓN
Diagnóstico
• Nasofibrolaringoscopia
• Laringoscopia directa para palpación
• Fibrobroncoscopia

25. Tratamiento
Grado I y II: Dependiendo de los síntomas
Cierre por vía endoscópica
Grado III y IV: Traqueotomía, gastrostomía o
fundoplicatura de Nissen
Cierre abierto transtraqueal
HENDIDURA LARINGOTRAQUEAL POSTERIOR

26. GRACIAS