Este documento describe varios tipos de patología intersticial pulmonar, incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática, silicosis, asbestosis y sarcoidosis. Describe sus características histopatológicas, radiológicas y clínicas, así como sus patrones de presentación en rayos X y TC. Proporciona ejemplos ilustrativos de cada condición a través de imágenes radiológicas.

1. Dra. Ippolito Ma.
Florencia

2. • Grupo de trastornos con aspectos histológicos y radiológicos peculiares.
• Conceptos clave:
1. Patrones en TC .
2. Cada patrón puede ser idiopático o secundario a alguna causa
identificable, como enfermedad vascular del colágeno, fármacos, o
exposición por inhalación.
Patología intersticial pulmonar

3. Fibrosis pulmonar Idiopática
• Características histopatologicas:
1. Distribución parcheada de áreas de fibrosis en diferentes fases de
maduración
2. Presencia de áreas pequeñas de tejido conectivo joven (pocos
fibroblastos)
3. Panalización
4. Escasez de células inflamatorias
• Causas:
1. Hipersensibilidad
2. Enfermedades del colágeno
3. Fibrosis pulmonar familiar
4. Exposición al asbesto
• Mas frecuente en hombres
• Mayores de 50 años
• Clínicamente: tos seca, disnea de esfuerzo, fiebre, perdida de peso, artralgias,
dedos en palillo de tambor
• Mal pronostico (supervivencia media 2.8 – 9 años)

4. Fibrosis pulmonar Idiopática
• RX TORAX:
1. Sombras basales reticulonodulares que se transforman en “pulmón en
panal” según va progresando la enfermedad. Con distribución subpleural
en la parte media y superior de los pulmones.
2. Neumomediastino
• TC:
1. Patrón reticular o de panalización o combinación de ambos
2. Bronquiectasias por tracción y/o bronquioloectasias
3. Anomalías en vidrio esmerilado (escasas, cuando existe en forma extensa
se debería considerar la posibilidad de exacerbación aguda o deterioro
acelerado)
4. A predominio basal, periférico y de distribución parcheada, conforme
avanza la enfermedad progresa por la periferia del pulmón hacia la parte
superior del mismo.
5. Adenopatías mediastinicas (reactivas)

5. Fibrosis pulmonar Idiopática
• Complicaciones:
1. Infecciones por organismos oportunistas
2. Carcinoma de pulmón ( 14 veces mas frecuente), de localización periférica
en los lóbulos inferiores donde la fibrosis es mas intensa.
3. 10-20% desarrollan deterioro acelerado o exacerbaciones agudas,
progresando hasta un fallo respiratorio agudo. La Rx Tórax muestra
anomalías en vidrio esmerilado o consolidación superpuesta a anomalías
reticulares de fondo.

6. Fibrosis pulmonar idiopática progresiva en varón de 55 años.
A-B: Rx Tórax inicial con mínimas anomalías lineales en las
bases.
C: 4 años después la anomalía progreso hasta afectar la mayor
parte de los pulmones con un patrón reticular.
D: 2 años después mayor progresión con disminución de los
volúmenes pulmonares.
E: TC distribución periférica de la anomalía reticular.

7. Neumomediastino y fibrosis pulmonar idiopática con patrón reticular o “pulmón en panal”

8. Fibrosis pulmonar idiopática y enfisema en varón de 67 años.
A: Rx Tórax muestra enfisema en ambos lóbulos superiores,
con anomalías reticulares basales y penalización del lado
izquierdo.
B-C: TCAR define extensión del enfisema y fibrosis pulmonar.

9. Fibrosis pulmonar idiopática en varón de 73 años.
C-D: Rx Tórax con volúmenes pulmonares disminuidos y
patrón reticular basal.
E: TC distribución periférica de la anomalía reticular con
panalización subpleural.

10. TC en paciente de 66 años con
fibrosis pulmonar idiopática que
muestra una panalización de
lóbulos inferiores y líneas
irregulares periféricas en los
lóbulos superiores.

11. Varón de 65 años con fibrosis pulmonar idiopática progresiva.
A-B: TCAR basal muestra opacidades periféricas en vidrio esmerilado, anomalías reticulares,
bronquiectasias por tracción y panalización en base pulmonar.
C-D: TCAR 20 meses después muestra progresión de anomalías reticulares con aumento de la
panalización y bronquiectasias de tracción.

12. Silicosis
• Inhalación de sílice libre que se encuentra en rocas de la corteza terrestre
(perforación túneles, fundiciones de hierro y acero, chorro de arena)
• Patogenia y patología: las partículas de sílice de pequeño tamaño se depositan
en las paredes alveolares y son ingeridas por los macrófagos, estas partículas son
citotóxicas para los mismos, una vez muertos se induce la fibrosis con liberación
de oxidantes.
• Lesión histológica: nódulo hialinizado con la partícula de sílice en su interior,
ubicados en las zonas superiores y en estrecha proximidad con los bronquiolos,
vasos pequeños y linfáticos. La silicosis se complica por lesiones fibroticas
masivas, que son el resultado de la aglomeración de nódulos unidos por fibrosis.
Estas masas que contienen vasos sanguíneos obliterados y bronquios se pueden
cavitar.
• Clínica:
1. AGUDA
2. ACELERADA: exposición a concentraciones muy elevadas de polvo con
cambios radiológicos entre los 4-10 años.
3. CRONICA: exposición a altas concentraciones durante 20 años o mas
antes de observar anomalías radiológicas.

13. Silicosis
• Silicosis Simple:
1. Nódulos de 1-3mm, redondos, bien definidos.
2. Ubicados en los 2/3 superiores de los pulmones
3. Según avanza el proceso, los nódulos aumentan de tamaño y numero y se
hacen mas diseminados, afectando a todas las zonas.
4. Pueden calcificarse dando en la Rx Tórax la imagen en “cascara de
huevo”
• Fibrosis masiva progresiva: (silicosis conglomerada)
1. Nódulos > 1cm diámetro.
2. Comienza como una masa redonda u oval próxima a la periferia del
pulmón. A medida que los nódulos van coalesciendo y se contraen los
lóbulos superiores, el hilio se retrae y se produce un enfisema
compensador en los lóbulos inferiores.
3. Las lesiones de gran tamaño (>5 cm) muestran necrosis avascular y
cavitación.
4. Engrosamiento pleural apical.

14. Silicosis simple. Existen nódulos
diseminados de 2-3 mm, con
predominio en zonas medias y
superiores.
TC en paciente con silicosis.
Imagen a través de lóbulos
superiores con nódulos
difusos.

15. Silicosis con calcificación en “cascara de huevo”

16. Asbestosis
• Riesgo sanitario.
• Se identifico a principios del siglo XX.
• “Fibrosis pulmonar inducida por el asbesto”
• La anomalías pleurales están excluidas.
• La asbestosis esta en relación con la exposición acumulativa al polvo, mientras
que los cambios en la pleura están relacionados con el tiempo trascurrido desde la
exposición inicial.
• Aparición 20-30 años.
• Produce fibrosis pulmonar intersticial que se extiende desde los bronquiolos
terminales y conductos alveolares.
• Los cambios predominan en las partes subpleurales y bases pulmonares.
• Engrosamiento de la pleura visceral sobre las regiones de máxima fibrosis.
• Anomalías funcionales como reducción progresiva de la capacidad vital y de
difusión.

17. Asbestosis
• Rx Tórax:
1. Anomalía intersticial reticular a predominio basal.
2. La enfermedad progresiva conduce a la panalización y perdida de volumen
de lóbulos inferiores.
3. Bandas lineales gruesas o finas de fibrosis que salen desde las superficies
pleurales.
• Indicaciones de TC:
1. Identificación de asbestosis en trabajadores con Rx Tórax normal.
2. Identificación de fibrosis pulmonar cuando la Rx Tórax y las pruebas de
función pulmonar proporcionan resultados contradictorios.
3. Estudio de masas parenquimatosas o pleurales.

18. • TCAR:
1. Asbestosis Precoz: engrosamiento de septos interlobulares, líneas
pleurales y opacidades reticulares periféricas en región basal de los
pulmones.
2. Asbestosis Avanzada: bandas parenquimatosas de fibrosis, panalización y
bronquiectasias a tracción.
Asbestosis

19. Asbestosis con
carcinoma broncogénico
en pulmón izquierdo.
Fibrosis a predominio
basal.
Obliteración de senos
costofrénicos.

20. Asbestosis con fibrosis pulmonar intersticial a predominio basal.
Calcificación pleural generalizada.

21. Asbestosis:
A: TCAR muestra bandas gruesas de tejido fibroso que se extienden hacia dentro del pulmón a partir
de la superficie pleural.
B: TCAR en nivel mas bajo que muestra bulla anterior derecha, con anomalías reticulares,
bronquiectasias por tracción y panalización.

22. Sarcoidosis
• Enfermedad sistémica que se caracteriza por la aparición generalizada de
granulomas no caseificantes que pueden desaparecer o hacerse fibroticos.
• El granuloma es la lesión mas precoz, son intersticiales y se distribuyen a lo largo
de las rutas linfáticas, tabiques interlobulillares y pleura.
• Los granulomas sarcoideos se caracterizan por estar ausentes de necrosis y se
pueden localizar en pulmón como en otros órganos.
• Se manifiesta entre los 20-40 años.
• Formas de presentación: enfermedad respiratoria (21%), eritema nodoso (16%),
síntomas oculares (7%) y otras lesiones cutáneas (4%).
• Diagnostico definitivo:
1. Clínica
2. Estudio de imágenes
3. Identificación de granulomas en al menos un órgano (órganos mas
biopsiados: pulmón hígado, ganglios linfáticos)

23. Sarcoidosis
• Estatificación: según Rx Tórax
1. Estadio 0: Rx Tórax normal.
2. Estadio I: aumento del tamaño ganglionar.
3. Estadio II: aumento del tamaño ganglionar y opacidad parenquimatosa.
4. Estadio III: opacidad parenquimatosa sin adenopatías y sin fibrosis.
5. Estadio IV: fibrosis pulmonar (distorsión parenquimatosa, perdida de
volumen lobar, bullas)

24. Sarcoidosis
• Estadio 0: (Rx Tórax normal)
1. Rx Tórax normal, sin adenopatías ni alteraciones parenquimatosas.
2. Los ptes con esta forma de presentación suelen tener enfermedad
extratorácica significativa, como uveítis o alteraciones cutáneas.
• Estadio I: (Linfadenopatia mediastinica e hiliar)
1. Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos en región paratraqueal
derecha, ventana aortopulmonar, hiliar (simétrica) y traqueobronquial.

25. • Estadio II, III, IV: ( Sarcoidosis parenquimatosa)
1. Cambios reversibles:
 Opacidades nodulares: los nódulos miden entre 2-4mm, son
simétricos y se localizan en la zona media o superior del pulmón.
 Engrosamiento de la pared bronquial.
 Broncograma aéreo.
 Engrosamiento subpleural y de las cisuras.
 Opacidad en vidrio esmerilado: parcheada y de distribución lobulillar
 Sarcoidosis nodular grande: nódulos bilaterales y múltiples, su tamaño
varia desde 5 – 50 mm, se localizan en zonas medias, sus bordes son
mal definidos y borrosos. Algunos nódulos pueden confluir y contener
broncograma aéreo.
Sarcoidosis

26. Sarcoidosis
• Estadio II, III, IV: ( Sarcoidosis parenquimatosa)
1. Cambios irreversibles:
 Fibrosis leve: no detectable en Rx Tórax
 Fibrosis macroscópica: con cicatrización y distorsión. Opacidades
lineales gruesas que se irradian en dirección lateral desde el hilio
hacia los campos pulmonares medios y superiores. Opacidades
quísticas frecuentes en zonas superiores.

27. Sarcoidosis en estadio I
A: ganglios hiliares derechos aumentados
de tamaño, ensanchamiento paratraqueal
derecho (flecha) y adenopatía (cabeza de
flecha).
B: Rx tórax lateral con engrosamiento de
pared posterior de bronquio (flecha) y
linfadenopatias por debajo del hilio (cabeza
de flecha).
C: adenopatías paratraqueales derechas
(flecha) y paraaórticas (cabeza de flecha),
los ganglios están parcialmente
calcificados.

28. Sarcoidosis
Calcificación ganglionar con patrón en “cascara de huevo”.
Solo se produce en ganglios enfermos
Causa mas fte de calcificación ganglionar mediastinica en regiones donde la prevalencia de TBC es
baja.

29. Sarcoidosis parenquimatosa y ganglionar.
Opacidades reticulonodulares de 2-4mm que afectan todas las zonas de manera simétrica respetando
los vértices. La cisura menor se encuentra engrosada. Adenopatías hiliares

30. Sarcoidosis parenquimatosa
Opacidades reticulonodulares de 2-4mm en campos medio y superior. No se ven adenopatías hiliares