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SÍNDROMENEFRÓTICOEN
NIÑOS
REVISIÓN DE ARTÍCULO
• ESTUDIANTE: Robinson Jorge Soto Quispe
INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico es causado por enfermedades
renales que aumentan la permeabilidad a través de la
barrera de filtración glomerular
2
• Proteinuria en rango nefrótico: excreción urinaria de
proteínas superior a 50 mg / kg por día
• Hipoalbuminemia: concentración de albúmina sérica
inferior a 3 g / dL (30 g / L)
• Edema
• Hiperlipidemia
PATOGÉNESIS
Mecanismo de Lesión Glomerular
Mecanismo de proteinuria
3
Mecanismos de proteinuria : Existe una pérdida de carga aniónica
que no se acompaña de ningún daño estructural o cambio en la
unidad de filtración glomerular observado por microscopía óptica.
Mecanismos de lesión glomerular
●Factores circulantes
●Factores inmunes circulantes
●Mutaciones en las proteínas del diafragma de hendidura o podocitos
EPIDEMIOLOGÍA
MCD – 77%, Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN): 8%
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS): 7 por ciento
• Glomerulonefritis proliferativa: 2 por ciento
• Proliferación mesangial - 2 por ciento
• Glomeruloesclerosis focal y global: 2 por ciento
• Glomerulonefropatía membranosa: 2 por ciento
4
El 80% de los pacientes con MCD y el 50% de los pacientes con GEFS
se presentaron antes de los seis años de edad.
CLASIFICACIÓNYETIOLOGÍA
Síndrome Nefrótico Primario:
5
Síndrome Nefrótico Congénito:
Síndrome Nefrótico Secundario:
• Síndrome nefrótico idiopático: Enfermedad de Cambios Mínimos,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• Nefropatía membranosa
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA)
• Nefropatía membranosa (p. Ej., Debido a lupus, infección crónica
por hepatitis B), Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
• Glomerulonefritis posinfecciosa y endocarditis infecciosa.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Vasculitis, como vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein).
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Edema general.
• Presión arterial elevada y la hematuria
(glomeruloesclerosis focal y segmentaria)
6
Niños con MCD de aquellos con otra patología glomerular.
• Edad menor de diez años
• Ausencia de hipertensión
• Ausencia de hematuria por recuento de Addis
• Niveles normales de complemento
• Función renal normal
DIAGNÓSTICO
La proteinuria en rango nefrótico en niños se define como una excreción de
proteínas en orina mayor de 50 mg / kg por día o 40 mg / m 2 por hora.
Análisis de orina
Primera micción matutina para medir la proporción de proteína urinaria a
creatinina
Análisis de sangre, incluidos electrolitos, creatinina, nitrógeno ureico en sangre,
colesterol, albúmina y C3
Otros análisis de sangre incluyen el nivel de anticuerpos antinucleares para
pacientes ≥10 años de edad o con signos de lupus eritematoso sistémico, y
serología para hepatitis B, C y virus de inmunodeficiencia humana (VIH) en
poblaciones de alto riesgo.
Biopsia de riñón para niños ≥12 años
7
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
El síndrome nefrótico se distingue de estas
causas de edema por la presencia de
proteinuria en rango nefrótico> 50 mg / kg
por día e hipoalbuminemia <3 g / dL (30 g / L)
8
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
9
• Insuficiencia cardiaca
• Otras causas de hipoalbuminemia, como enteropatía perdedora de proteínas o desnutrición proteica.
• La hipoalbuminemia también está presente en niños con cirrosis, pero la principal causa de retención de líquidos es la
hipertensión portal.
REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA
10
1. Niaudet, Patrick. UpToDate. Etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome nefrótico en niños. [En línea] 5 de Octubre de 2020.
[Citado el: 13 de Marzo de 2021.] https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-
children?search=sindrome%20nefrotico&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2#H5.
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11

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Síndrome Nefrótico en Niños

  • 1. SÍNDROMENEFRÓTICOEN NIÑOS REVISIÓN DE ARTÍCULO • ESTUDIANTE: Robinson Jorge Soto Quispe
  • 2. INTRODUCCIÓN El síndrome nefrótico es causado por enfermedades renales que aumentan la permeabilidad a través de la barrera de filtración glomerular 2 • Proteinuria en rango nefrótico: excreción urinaria de proteínas superior a 50 mg / kg por día • Hipoalbuminemia: concentración de albúmina sérica inferior a 3 g / dL (30 g / L) • Edema • Hiperlipidemia
  • 3. PATOGÉNESIS Mecanismo de Lesión Glomerular Mecanismo de proteinuria 3 Mecanismos de proteinuria : Existe una pérdida de carga aniónica que no se acompaña de ningún daño estructural o cambio en la unidad de filtración glomerular observado por microscopía óptica. Mecanismos de lesión glomerular ●Factores circulantes ●Factores inmunes circulantes ●Mutaciones en las proteínas del diafragma de hendidura o podocitos
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA MCD – 77%, Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN): 8% • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS): 7 por ciento • Glomerulonefritis proliferativa: 2 por ciento • Proliferación mesangial - 2 por ciento • Glomeruloesclerosis focal y global: 2 por ciento • Glomerulonefropatía membranosa: 2 por ciento 4 El 80% de los pacientes con MCD y el 50% de los pacientes con GEFS se presentaron antes de los seis años de edad.
  • 5. CLASIFICACIÓNYETIOLOGÍA Síndrome Nefrótico Primario: 5 Síndrome Nefrótico Congénito: Síndrome Nefrótico Secundario: • Síndrome nefrótico idiopático: Enfermedad de Cambios Mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria • Nefropatía membranosa • Glomerulonefritis membranoproliferativa • Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA) • Nefropatía membranosa (p. Ej., Debido a lupus, infección crónica por hepatitis B), Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria • Glomerulonefritis posinfecciosa y endocarditis infecciosa. • Lupus eritematoso sistémico. • Vasculitis, como vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein).
  • 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Edema general. • Presión arterial elevada y la hematuria (glomeruloesclerosis focal y segmentaria) 6 Niños con MCD de aquellos con otra patología glomerular. • Edad menor de diez años • Ausencia de hipertensión • Ausencia de hematuria por recuento de Addis • Niveles normales de complemento • Función renal normal
  • 7. DIAGNÓSTICO La proteinuria en rango nefrótico en niños se define como una excreción de proteínas en orina mayor de 50 mg / kg por día o 40 mg / m 2 por hora. Análisis de orina Primera micción matutina para medir la proporción de proteína urinaria a creatinina Análisis de sangre, incluidos electrolitos, creatinina, nitrógeno ureico en sangre, colesterol, albúmina y C3 Otros análisis de sangre incluyen el nivel de anticuerpos antinucleares para pacientes ≥10 años de edad o con signos de lupus eritematoso sistémico, y serología para hepatitis B, C y virus de inmunodeficiencia humana (VIH) en poblaciones de alto riesgo. Biopsia de riñón para niños ≥12 años 7
  • 8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El síndrome nefrótico se distingue de estas causas de edema por la presencia de proteinuria en rango nefrótico> 50 mg / kg por día e hipoalbuminemia <3 g / dL (30 g / L) 8
  • 9. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 9 • Insuficiencia cardiaca • Otras causas de hipoalbuminemia, como enteropatía perdedora de proteínas o desnutrición proteica. • La hipoalbuminemia también está presente en niños con cirrosis, pero la principal causa de retención de líquidos es la hipertensión portal.
  • 10. REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA 10 1. Niaudet, Patrick. UpToDate. Etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome nefrótico en niños. [En línea] 5 de Octubre de 2020. [Citado el: 13 de Marzo de 2021.] https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in- children?search=sindrome%20nefrotico&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2#H5.