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Enfermedades causadas
      por Priones
             Azucena Olivia Flores García
¿Qué es el
      PRION?

• Agente Infeccioso
• Transmisible
• Isoformas
  Anormales
• Enfermedades
  Neurodegenerativas
Se encuentra en:

  Cromosoma 20
Teorias
     Duo Mortal                 Cristalina
 Síntesis acelerada de    Proteína Hidrofóbica
  proteínas prionicas       que al ser degradada
                            forma cristales.
                           Cada cristal puede
                            formar colonias y
                            expandirse.
Enfermedades
 Transtornos Neurodegenerativos progresivos

 Etiólogia:
1. Hereditaria
2. Esporádica
3. Infecciosa



 Incubación de meses hasta años
Cuadro Clínico

                                                  Demencia
                                     Disfunción
                                     motora
                     Perdida de
                     Coordinación-
                     Memoria
           Temblor



  Ataxia
Enfermedades
         Kuru   Creutzfeldt-Jakob
 Canibalismo    Transplantes/Instru-
 Endémico        mentos contaminados
                 Mioclonias
                 Ceguera
Gerstmann-Straussler-            Insomnio Familiar
     Scheinker                        Fatal
    Hereditario                Hereditario
    Perdida de los sentidos    Sueños representados
Terapéuticas Experimentales


                                              Compuestos
Porfirinas     Rojo Congo   Anfotericina B                    Fenotiazidas
                                             Poliónianoicos
Bibliografía
      Patrick R. Murray, Ken S. Rosenthal y Michael A. Pfaller. Microbiología médica.
    6ª ed. ELSEVIER, 2011, p.661.
     Martinez, C. (2006, septiembre). Fisiopatología de las enfermedades por
    priones. México: Gaceta Medica.
                Ryan R, Hill S, Lowe D, Allen K, Taylor M, Mead C. Notification and support for people exposed
    to the risk of Creutzfeldt‐Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment
    (iatrogenically). Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 3. Art. No.: CD007578. DOI:
    10.1002/14651858.CD007578.pub2.

      Stewart LA, Rydzewska LH, Keogh GF, Knight RS. Systematic review of
    therapeutic interventions in human prion disease. Neurology 2008; 70(15): 1272-
    1281.
 Prion disease blood test using immunoprecipitation and improved quaking-induced
  conversion. Laboratory of Persistent Viral Diseases, Rocky Mountain Laboratories,
  National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health,
  Hamilton, Montana, USA. MEDLINE. Mayo 2011. PMID: 21558432
 Prusiner Stanley. Prions. Gran Bretaña. Vol. 95 No. 23. 2009.
    Belay E. “Transmissible Spongiform Encelophalopathies in Humans”.Atlanta,
    Georgia, UnitedStates. Annue. Rev. Microbiol. 2011.53:283-214.2001.
 Belay. E. “ The Public Healt Impact of Pion Diseases”. Atlanta, Georgia, United
  States. Annu. Rev. Public Health. 2005.26.191-212. 2005

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5.1

  • 1. Enfermedades causadas por Priones Azucena Olivia Flores García
  • 2. ¿Qué es el PRION? • Agente Infeccioso • Transmisible • Isoformas Anormales • Enfermedades Neurodegenerativas
  • 3. Se encuentra en: Cromosoma 20
  • 4. Teorias Duo Mortal Cristalina  Síntesis acelerada de  Proteína Hidrofóbica proteínas prionicas que al ser degradada forma cristales.  Cada cristal puede formar colonias y expandirse.
  • 5. Enfermedades  Transtornos Neurodegenerativos progresivos  Etiólogia: 1. Hereditaria 2. Esporádica 3. Infecciosa  Incubación de meses hasta años
  • 6. Cuadro Clínico Demencia Disfunción motora Perdida de Coordinación- Memoria Temblor Ataxia
  • 7. Enfermedades Kuru Creutzfeldt-Jakob  Canibalismo  Transplantes/Instru-  Endémico mentos contaminados  Mioclonias  Ceguera
  • 8. Gerstmann-Straussler- Insomnio Familiar Scheinker Fatal  Hereditario  Hereditario  Perdida de los sentidos  Sueños representados
  • 9. Terapéuticas Experimentales Compuestos Porfirinas Rojo Congo Anfotericina B Fenotiazidas Poliónianoicos
  • 10. Bibliografía  Patrick R. Murray, Ken S. Rosenthal y Michael A. Pfaller. Microbiología médica. 6ª ed. ELSEVIER, 2011, p.661.  Martinez, C. (2006, septiembre). Fisiopatología de las enfermedades por priones. México: Gaceta Medica.  Ryan R, Hill S, Lowe D, Allen K, Taylor M, Mead C. Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt‐Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment (iatrogenically). Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 3. Art. No.: CD007578. DOI: 10.1002/14651858.CD007578.pub2.  Stewart LA, Rydzewska LH, Keogh GF, Knight RS. Systematic review of therapeutic interventions in human prion disease. Neurology 2008; 70(15): 1272- 1281.
  • 11.  Prion disease blood test using immunoprecipitation and improved quaking-induced conversion. Laboratory of Persistent Viral Diseases, Rocky Mountain Laboratories, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Hamilton, Montana, USA. MEDLINE. Mayo 2011. PMID: 21558432  Prusiner Stanley. Prions. Gran Bretaña. Vol. 95 No. 23. 2009.  Belay E. “Transmissible Spongiform Encelophalopathies in Humans”.Atlanta, Georgia, UnitedStates. Annue. Rev. Microbiol. 2011.53:283-214.2001.  Belay. E. “ The Public Healt Impact of Pion Diseases”. Atlanta, Georgia, United States. Annu. Rev. Public Health. 2005.26.191-212. 2005