fisiopatologia

1. Trastornos de la respuesta
inmunitaria
Martes 26 de Enero del 2016
Facilitador Dr. Miguel Rivera

2. Inmunodeficiencias
Primarias Secundarias
Stefhany M. Alejo J.

3. Deficiencias de la inmunidad humoral
(células B)
St. Pneumoniae
H. Influenzae
S. Aureus

4. Hipogammaglobulinemia trancitoria del
período neonatal y lactancia
Inf. De las vías respiratorias superior e
inferior
Alergias
Asma alergico
3 años
Antibióticos
profilácticos

5. Trastornos por inmunodeficiencia humoral
primaria

6. Agammaglobulinemia ligada al X
Defecto en las células B
Hipoagammaglobulinemia
Susceptibilidad a infecciones
Niños asintomáticos al nacer
Tx: IgIV y antibióticos profilácticos

7. Inmunodeficiencia variable común
Conc. Bajas de IgG, IgA e IgM

8. Insuficiencia selectiva de IgA
Más común
Reduccion de
las conc. De
IgA
Leves o
nulas
TACI

9. Insuficiencia de subclases de IgG
• IgG1
• IgG2

10. Trastornos por inmunodeficiencia humoral
secundaria
•Perdida de Ig
•Disminucion en la síntesis de Ig

11. Deficiencias de la inmunidad medida por
células (celulas T)

12. Trastornos por insuficiencia primaria de la
inmunidad mediada por células

13. Síndrome de DiGeorge
Anomalías
cardíacas y renales
Defectos faciales
Defectos
esqueléticos
75%
Tx: transplante de timo o
de células T

14. Inmunodeficiencia ligada al X con
hiperinmunoglobulinemia M
Infecciones sinusales y
pulmonares
Bronquiectasias y
neumonía

15. Trastornos por insuficiencia secundaria de
la inmunidad celular

16. Inmunodeficiencias combinadas de células
T y células B

17. Trastornos por inmunodeficiencia
combinada grave
Células T, B y NK
Muerte en los
primeros 2 años de
vida
Tx: transplante de
médula ósea

18. Trastornos por inmunodeficiencia combinada
Ataxia telangiectasia
• Gen ATM
• Neurodegeneración
Síndrome de Wiskott-Aldrich
• Ligado al cromosoma X

19. Trastornos del sistema
de complemento
Jairy Almonte

20. Trastornos primarios del Sistema de
complemento
Los defectos en la via clásica
derivan de un aumento en la
incidencia de la autoinmunidad y
la infección por patógenos
virulentos, como
Cryptosporidium o Aspergillus
Las insuficiencias de C1q, C3 y
C4 se relacionan con una
disminución de la respuesta
inmunitarias, en particular contra
antigenos dependientes de
celulas T.

21. Edema angioneurótico hereditario (AEH)
• Inhibe la via de la coagulacion, la fibrinolitica y
de las cininas mediante la inactivacion de la
calicreina y el factor XII (F. Hageman)
C1-INH
C1r
C1s
Intubación o traqueotomía
de urgencia
Administración de
concentrados de C1-INH
Consumo de os receptores
b2 de bradicinina

22. Trastornos secundarios del Sistema de
complemento
• Trastornos de la fagocitosis
Sistema
fagocístico
Fagocístomononucleares
-Monocitos circulantes y
tisulares, macrófagos fijos-
Leucocitopolimorfo
nucleares
-Neutrófilos y eosinófilos-

23. Trastornos primarios de la fagocitosis
Adhesión leucocitaria
• Insuficiencia de
adhesión leucocitaria
DAL
Actividad de sustancias
microbicidas
• Enfermedad
granulomatosa crónica
EGC
Proceso de
desgranulación
• Síndrome de Chediak-
Higashi SCH
DAL-1 Insuficiencia de adhesión leucocitaria
• Deriva de insuficiencia de la integrina Cd18
Dal-2 Insuficiencia de adhesión leucocitaria
• Deriva de un defecto en el metabolismo de la fucosa, responsable de la ausencia
de glucanos fucosilados en la superficie de la membrana celular y de la adhesión
mediada por selectinas.

24. Enfermedad granulomatosa crónica (EGC)
Se caracteriza por defectos en
la síntesis de oxidantes
microbicidas (oxidasas
fagocitarias) generadoras de
superóxido que se conoce
como Phox
Neumonía
Septicemia
Adenitis supurativa Osteomielitis
Celulitis
Abscesos subcutáneos
A pesar del tx antibiótico
profiláctico
Inicia a los 2 años
S. Aureus, Burkholderia
cepacia, B. pseudomallei,
Serratia marcescens, E.
coli
Candida albicans,
Granulibacter
Bethesdensis;
aspergillus.
Los niños con EGC presentan:

25. Síndrome de Chediak-Higashi
• Se debe a mutaciones de un solo gen
ubicado en la región cromosómica 1q42-
43, que codifica al regulador de trafico
lisosómico (LYST).
Inmunodeficiencia
grave
Susceptibilidad a
la infección
Tendencia
hemorrágica
Albinismo
oculocutáneo
parcial
Disfunción
neurológica
progresiva

26. Trastornos secundarios de la fagocitosis
Trasplante de células troncales
Se realiza utilizando células de
donadores familiares con
compatibilidad inexacta, o de
donadores no relacionados
compatibles.

27. Trastornos por hipersensibilidad
Tipo 1:
Trastornos
mediados por
IgE
Tipo 2:
Trastornos
mediados por
anticuerpos
Tipo 3: T.
inmunitarios
mediados por
el
complemento
Tipo 4:
Trastornos
mediados por
células T
•T1A. Estimulan la diferenciación de las células B en plasmáticas
productoras de IgM e IgG
•T2A. Dirigen a los linfocitos B para cambiar de clase y sintetizar
los anticuerpos IgE necesarios para lograr una respuesta alérgica.
Células T
cooperadoras
•Se derivan de CD34
•Son miembros del grupo de granulocitos de las células blancas de
la sangre, porque contienen gránulos ricos en mediadores
químicos, como histamina y heparina
Células cebadas, los
basófilos y eosinófilos
Tipo I: Trastornos por
hipersensibilidad
inmediata

28. Fase primaria o inicial
• Vasodilatación, fuga vascular y contracción del
musculo liso
Fase secundaria o tardía
• Infiltración intensa en los tejidos de eosinófilos y
demás células de la inflamación aguda/crónica
Histamina
Acetil-colina

29. Reacciones anafilácticas
(sistémicas)
Tipo 1. manifiesta
en tejido cutáneo y
mucoso, como
eritema y urticaria
Tipo 2. hipotensión,
taquicarida, disnea
y trastornos
gastrointestinales
(nauseas, vomitos,
diarrea)
Tipo 3.Amenazan la
vida,
broncoespasmo,
arritmias cardiacas
y colapso
cardiovascular.
Tipo 4. paro
cardiaco y su
manejo es exclusivo
de reanimación
Reacciones atópicas (locales)
Esta suele manifestarse como:
• Dermatitis urticariana (rochas)
• Rinitis alérgica
• Dermatitis atópica (asma bronquial)
Estas personas tienden a presentar:
• Concentraciones séricas de IgE elevadas
• Aumento del numero de eosinófilos, basófilos
y células cebadas.

30. Rinitis alérgica
• Rinitis perenne
• Rinitis alérgica estacional
La respuesta alérgica se localiza en
la mucosa nasal donde los alérgenos
so presentados a las células T por
las CPA, luego estas cambian a
células B, lo que aumenta la síntesis
de IgE.

31. Alergias alimentarias
Factores que influyen en la alergia
alimentaria:
• La cantidad de alimento ingerido
• La ingesta con estomago vacío
• La enfermedad concurrente y el
consumo de medicamentos
• El ejercicio
• El ciclo menstrual.
 Agudas: ronchas, anafilaxis
 Cronica: asma, dermatitis
atópica, trastornos
gastrointestinales.

32. Hipersensibilidad tipo II: Trastornos mediados
por anticuerpos (Citotóxicas)
Destrucción celular activada por el complemento
Citotoxicidad dependiente de anticuerpos (CDAC)
Inflamación mediada por anticuerpos y complemento
Disfunción celular mediada por anticuerpos

33. Tipo III: Trastornos mediados por
complejos inmunitarios
Bermairy Bonifacio

34. Trastornos sistémicos por CI

35. Enfermedad del Suero
Manifestaciones
•Exantema
•Fiebre
•Linfadenopatía
•Artralgias
Tx: retiro del agente sensibilizador y la provisión
de alivio sintomático.

36. Reacciones localizadas por complejos
inmunitarios: Reacción de Arthur
Es causada por la exposición local repetida a un Ag, donde existen
concentraciones elevadas de Ac circulantes preformados. Lesiones
eritematosas, elevadas e inflamadas.

37. Tipo IV: Trastornos de hipersensibilidad
mediada por células
• Principal mecanismo de
defensa contra diversos
microorganismos tanto
intracelulares como
extracelulares.
• Estos trastornos varían en su
presentación clínica desde lo
leve hasta lo grave.

38. Dermatitis por contacto alérgica
•Cosméticos, tintes para el cabello,
metales, fármacos.
•Manifestaciones: Exantema
eritematoso, papular y vesicular
que se relaciona con prurito
intenso y exudación.

39. Neumonitis por hipersensibilidad
También conocida como alveolitis
alérgica extrínseca.
Pulmón del granjero
Agente ofensor: Actinomyces (en
follaje mohoso)
Síntomas: Disnea, tos seca,
escalofrío y fiebre, cefalea y
malestar general.

40. Alergia al Látex
• Contacto de las proteínas del
látex con las membranas
mucosas de la boca, vagina,
uretra o el recto.
• Personas con antecedente de:
reacciones atópicas, alergias
alimentarias y reacciones por
hipersensibilidad tardía.
• Reacción de hipersensibilidad
tipo 1 o tipo 4.

41. •En respuesta a la
sensibilización a uno
o más proteínas del
látex.
Reacciones
de H. tipo
I
•Desarrollan una
dermatitis por
contacto causada
por uno de los
aditivos químicos del
hule.
Reacciones
de H. tipo
IV

42. Inmunopatología del Transplante

43. Generalidades
Transplante
Injerto
Aloinjerto
Autoinjerto
Donador
Receptor

44. Mecanismos que participan en el rechazo de
transplante
Celular
• Presentación de aloantígenos del donador a los LsT del hospedero a
cargo de las CDPA y los macrófagos.
• Activacion de LsT por via directa o indirecta.
Humoral
• Proliferación de LsB y su diferenciación en células plasmáticas que
sintetizan Acs específicos contra el donador.
• Hiperagudo o agudo (días o semanas).
Crónico
• Lesión inflamatoria de mediación inmunitaria contra un injerto.
• Hipertrofia celular y engrosamiento subendotelial.

45. Enfermedad de injerto contra hospedero
Las células del donador deben ser
inmunocompetentes
El tejido del receptor debe mostrar
Ag extraños para las células del
donador
El receptor debe presentar
compromiso inmunitario

46. Desarrollo:

47. Manifestaciones EICH
• Exantema maculopapular pruriginoso
• Ámpulas y ulceraciones
• Náuseas, anorexia, diarrea y dolor
abdominal.
• Aguda (100 días)
• Crónica (causa tardía de muerte)

48. Enfermedad Autoinmunitaria
Pueden afectar a casi cualquier tipo de célula, tejido o sistema orgánico.

49. Tolerancia
Central
Periférica
Autorreactividad

50. Mecanismos de la enfermedad
autoinmunitaria

51. Sistémicas
•Artritis Reumatoide
•Escleroderma
•Síndrome de Sjogren
•LES
Hematológicas
•Anemia hemolítica A
•Neutropenia
•Linfopenia
•Púrpura trombocitopénica
idiopática
Otros
•Gastritis atrófica y anemia
perniciosa.
•Síndrome de Goodpasture
•Tiroiditis de Hashimoto
•Diabetes mellitus tipo 1
•Miastenia grae
•Tirotoxicosis (enfermedad de
Graves).
•Enfermedad de Crohn, colitis
ulcerosa
Enfermedad Autoinmunes