Esclerosis sistémica y síndromes esclerodermiformes
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Esclerosis sistémica y síndromes esclerodermiformes
- 1. Julia Adilsa Santos Jiménez 2012- 1609 Idalmis Paulino Rodríguez 2012- 1831 Ramón Lantigua 2008- 0516 Fernando Sánchez 2011- 0633 Presentado Por:
- 4. Esclerosis sistémica cutánea difusa Esclerosis sistémica cutánea limitada
- 5. Pronostico malo Bueno salvo casos con HAP Hallazgos capilaroscópico predominante Áreas vasculares Megacapilares Afeccion visceral Frecuente, precoz y mas grave Menos frecuentes y menos graves Anticuerpo mas frecuente AAT1 y ARN pol III ACC Afección cutánea Rápidamente progresiva e incluye zonas proximales de las extremidades y tronco Lentamente progresiva e incluye zonas distales de extremidades y cara
- 7. Ítem Subitem Puntuaci ón Engrosamiento de la piel proximal a articulaciones metacarpofalangicas de las manos (criterio suficiente) 9 Engrosamiento de la piel de los dedos Puffy fingers 2 Esclerodactilia de los dedos (distal a las MCF pero proximal a las IFP) 4 Lesión en pulpejos de los dedos Ulceras en pulpejos 2 Cicatrices en pulpejos 3 Telangiectasia 2 Capilaroscopia patológica 2 EPID/HAP Enf. pulmonar intersticial difusa 2 Fenómeno de Raynaud Hipertensión arterial pulmonar 2
- 8. Mayormente en mujeres Un hombre Por cada 4 mujeres
- 9. Tejido conectivo Endotelio Inmunidad celular y humoral Hay alteraciones de 3 niveles distintos Pulmón Riñón Tuvo digestivo Piel
- 10. Colágeno tipo I Tipo III Tipo VI Proteoglicanos Tipo XVI Tipo VII Fibronectina laminina fibrilin La fibrosis es un hecho central en la ES. Factor de crecimiento transformante tipo Beta
- 13. Entre los anticuerpos que se detectan, los mas útiles para el clínico son: Los anticuerpos antitopoisomerasa Los anticuerpos anticentromeros Los anticuerpos anti- ARN polimerasa Los anticuerpos antifibrilarina Los Pm-SCL Los Th/To/RNP
- 18. Técnica empleada Para el fenómeno de Raynaud
- 19. Protección contra el frio Evitar los cambios bruscos de temperatura Abandonar el habito tabáquico Evitar el uso de fármacos vasoconstrictores Emplear los antagonistas de los receptores de la angiotensina (losartan) Simpatectomía cervical y lumbar
- 20. RAMÓN EMILIO FERNÁNDEZ LANTIGUA
- 21. Hoy es Jueves 10 de marzo de 2016 Es el día 69 (sexagésimo noveno) día CG Quedan 296 días para finalizar el a%o 1496 Colon deja la isla, sale a espa%a, concluyendo así la 2da. Visita a las Américas 1804 Francia le transfiere a EE.UU el territorio de Luisiana 1945: aviación EE.UU bombardea Tokio matando casi 200,000 1952: Cuba, Fulgencio Batista encabeza golpe 1969: James Ray es declarado culpable asesinato MLK
- 23. Contractura en flexión Dedos, Rodillas, Codos Microstomia Cambios en Pigmentación Signo del Cuello Casi siempre piel afectada vuelve a normalidad
- 24. Prurito intenso Fisioterapi a Afeccion Cutanea Osteomuscular Grave Ningun Fx modifica el curso
- 25. Utilizar en Px con posibilidad de Reversibilidad Opciones Terapeuticas en estudio: Transplante de Grasa Autologa, Suero caprino Hiperin
- 26. Afeccion articular 45-90% Rigidez matutina, Altralgias peq. Articulaciones manos, rodillas y tobillos. 1eros. sintomas Poliartritis simetrica y tenosinovitis
- 27. analgesicos Antiflamatorios no esteroideos Corticoides a dosis inferiores 10mg metrotexatohidroxicloroquina Fisioterapia y artrodesis
- 29. • 80 – 90% EN FASES PRECOCES. • COMPLICACIONES DEL REFLUJO GASTROESOFÁGICO. • MEDIDAS ANTI-REFLUJOS GASTROESOFÁGICO. • EL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO TIENE 3 OBJETIVOS. • VACIADO GÁSTRICO Y DILATACIÓN GÁSTRICA. • ID EN UN 50%. 30%. • DIARREA, DISTENCIÓN ABDOMINAL Y PERDIDA DE PESO. • ANTIBIOTERAPIA. Fernando Sánchez
- 31. • Otras pruebas • Prueba de los 6 minutos • Resonancia cardiaca • Determinación del péptido natriuretico Vacuna contra: Neumococo Virus de la
- 32. •Test de vasodilatación-- Fármacos específicos de la HAP: • Inhibidores de endotelina • Inhibidores de fosfodiesterasa • Prostaglandinas • Estimuladores de guanilato ciclasa
- 33. •Miocardiopatía Hipertrofia ventricular, Alteraciones de relajación
- 34. • Proteinuria • Disminución de C. creatinina • Hematuria microscópica • Hipertensión no maligna
- 35. • Era la causa mas frecuente de muerte. • Uso de IECA
- 36. corticoid es tratamiento: IECA No mejoría a las 72 h: Calcioatagonista
Notas del editor
- SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES Inducido por toxicos o medicamentos Enfermedades que pueden presentar lesiones esclerodermiformes Reumatismo fibrobasticos Liquin mixedematoso-escleromixedema Escleredema Enfermedades de ingerto contra el huésped
- Durante la evolución de la enfermedad se produce una proliferación de las células endoteliales con un engrosamiento de la intima, lo cual lleva a un estrechamiento de la luz del vaso; además dichas células sufren fenómenos apoptoticos que alteran su permeabilidad.
- El 95% de los pacientes con esclerodermia con anticuerpos antinucleares (ANA).
- El síntoma principal que se presenta en la vasculatura es el fenómeno de Raynaud. Sus localizaciones mas frecuentes son: Dedos (manos y pies) Oreja Labios y lengua Esto aparece expontaneamente en respuesta al frio o al estrés.
- El síntoma principal que se presenta en la vasculatura es el fenómeno de Raynaud. Sus localizaciones mas frecuentes son: Dedos (manos y pies) Oreja Labios y lengua Esto aparece expontaneamente en respuesta al frio o al estrés.
- El síntoma principal que se presenta en la vasculatura es el fenómeno de Raynaud. Sus localizaciones mas frecuentes son: Dedos (manos y pies) Oreja Labios y lengua Esto aparece expontaneamente en respuesta al frio o al estrés…
- Ya que la esclerosis sistémica se caracteriza por la coexistencia de la perdida de capilares