SINDROME NEFROTICO.pdf

Pregrado
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA
Ciclo de Estudios XI
Curso: PEDIATRÍA INTEGRADA
Síndrome nefrótico en
pediatría
Dr. Igor Flores Guevara
Pediatra Asistencial – HAPCSR - Piura

DEFINICIÓN
El síndrome nefrótico es un trastorno renal
caracterizado por una mayor permeabilidad de la
barrera de filtración glomerular. Se caracteriza por :
• Edema,
• proteinuria severa (≥40 mg/m2/h), Pro/Cro
≥2 mg/mg o 3(+) proteínas en la tira reactiva
de orina,
• hipoalbuminemia (≤2.5 g/dL).
Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64. DOI 10.25176/RFMH.v18.n1.1270

DEFINICIONES
22/05/2022 3
AMERINS, Manual de urgencias y emergencias pediátricas, 3ra ed, Lima 2018

CIE - 10
• N04.0 Síndrome nefrótico: Alteraciones glomerulares mínimas
(cambios mínimos)
• N04.1 Síndrome nefrótico: Lesiones glomerulares focales y
segmentarias.
• N04.2 Síndrome nefrótico: Glomerulonefritis membranosa difusa.
• N04.3 Síndrome nefrótico: Glomerulonefritis proliferativa mesangial
difusa.
• N04.5 Síndrome nefrótico: Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa
• N04.0 Síndrome nefrótico: Glomeruloneftiis proliferativa no
especificada en otra parte
• N04.0 Síndrome nefrótico: No especificada.

EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome nefrótico puede afectar a niños de
cualquier edad. Es más frecuente en niños en edad
escolar y adolescentes.
 Las estimaciones sobre la incidencia anual oscilan
entre 2 a 7 por 100 000 niños y la prevalencia entre 12
y 16 por 100 000.
Tecile Prince Andolino, MD, Jessica Reid-Adam, MD. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. Vol. 36 No.
3 MARCH 2015.
Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet 2003; 362 : 629-39.

EPIDEMIOLOGÍA
Existe evidencia epidemiológica de una mayor
incidencia de síndrome nefrótico en niños del sur de
Asia.
Los varones parecen ser más afectados que las niñas,
en una proporción de 2:1.
Este predominio no se mantiene en la adolescencia.
Tecile Prince Andolino, MD, Jessica Reid-Adam, MD. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. Vol. 36 No.
3 MARCH 2015.
Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet 2003; 362 : 629-39.

EPIDEMIOLOGÍA
La condición es primaria (idiopática) en el 90% de los
casos.
Un trastorno subyacente que podría identificarse se
encuentra en menos del 5% de los casos.
Más del 80% de los pacientes con síndrome nefrótico
muestran una enfermedad de cambios mínimos
caracterizada por una histología renal normal en
microscopía óptica.
Tecile Prince Andolino, MD, Jessica Reid-Adam, MD. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. Vol. 36
No. 3 MARCH 2015
Arvind Bagga & Mukta Mantan. Nephrotic syndrome in children. Indian J Med Res 122, July 2005, pp 13-
28

EPIDEMIOLOGÍA
La edad habitual al inicio de los síntomas en pacientes
con MCD es entre 2 y 6 años.
 El 30 por ciento de los adolescentes también
presentan MCD.
La GEFS puede ocurrir durante la infancia, aunque la
edad media suele ser inferior a 8 años.
La glomerulonefritis membranoproliferativa se
observa típicamente en niños mayores y adolescentes.
Arvind Bagga & Mukta Mantan. Nephrotic syndrome in children. Indian J Med Res 122, July 2005, pp 13-
28

ETIOLOGÍA
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SD. NEFRÓTICO CONGÉNITO
SD. NEFRÓTICO INFANTIL

PATOGENIA
El riñón utiliza un complejo sistema de filtración
conocido como barrera de filtración glomerular
(BFG).
Esta BFG está compuesta por 3 capas : una
membrana basal glomerular (MBG) intercalada entre
un endotelio fenestrado (EF) y una capa epitelial (el
epitelio glomerular visceral) formada por podocitos y
sus procesos pedicelares, con hendiduras de
filtración (HE) intercaladas y diafragmas de
hendidura (DH).
No. 3 MARCH 2015

22/05/2022 11
BARRERA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR
https://es.slideshare.net/anahi73/histofisiologa-renal
MBG
EF
DH

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GLOMÉRULO RENAL
UPTODATE - 2019
La micrografía electrónica de alta potencia
muestra las tres capas de la pared capilar
glomerular normal: el endotelio fenestrado
(Endo); la membrana basal glomerular
(GBM); y la célula epitelial con sus procesos
del pie (FP). Los procesos del pie están
separados por poros cortados que están
cerrados por una membrana delgada, el
diafragma de hendidura (flecha). En
términos de permeabilidad a las
macromoléculas, el GBM y los diafragmas
de hendidura son los principales sitios de
selectividad de tamaño, mientras que el
endotelio y el GBM son los principales
sitios de selectividad de carga.

22/05/2022 13
GLOMÉRULO RENAL
UPTODATE - 2019
Micrografía electrónica de un asa
capilar glomerular normal que
muestra la célula endotelial
fenestrada (Endo), la membrana
basal glomerular (GBM) y las
células epiteliales con sus procesos
interdigitantes del pie (flecha). El
GBM es delgado y no hay
depósitos densos en electrones. Se
observan dos plaquetas normales
en la luz capilar.

22/05/2022 14
GLOMÉRULO RENAL
HISTOLOGIA – JUNQUEIRA 2013

BARRERA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR (GFB)
A. Diagrama esquemático
B. GFB Normal
C. GFB en el síndrome nefrótico
P: procesos pedicelares de los podocitos;
S :diafragma de hendidura; FE: endotelio fenestrado

PATOGENIA
Las células endoteliales tienen numerosas aperturas
de 70 a 100 nm de diámetro, denominadas
fenestraciones, que forman una barrera física para
impedir que las macromoléculas pasen del plasma al
túbulo renal.
Partículas con carga negativa (proteoglicanos tipo
heparán sulfato) en la GBM, impiden el paso de
macromoléculas aniónicas como la albúmina.
Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. The Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review 2009;30;94

PATOGENIA
El diafragma de hendidura es una membrana
delgada que une los poros de filtración entre los
podocitos adyacentes, y está unido al citoesqueleto
celular por proteínas adaptadoras como la podocina
y la CD2AP.
Se ha observado que los podocitos afectan la
estructura y la función de la GBM, y que regulan la
integridad y la supervivencia de las células
endoteliales glomerulares.
Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. The Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review 2009;30;94

Diafragma de filtracion: la principal responsable de la propiedad de selectividad del diafragma
es la nefrina. A este nivel tambien encontramos la P – cadherina, neph-1, podocina, CD2-AP,
filtrina, etc.

PATOGENIA
La BFG al ser específica para la carga aniónica y el
tamaño, sólo permite que el agua y los pequeños
solutos pasen por sus poros al espacio urinario.
En el síndrome nefrótico (SN) hay un borramiento de
los procesos pedicelares de los podocitos.
La interrupción de esta barrera conduce a la
proteinuria observada en el SN.
No. 3 MARCH 2015

SÍNDROME NEFRÓTICO
CONGÉNITO

SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
Puede ser secundario a procesos subyacentes como
lupus materno, infecciones intrauterinas como la sífilis,
la toxoplasmosis y el citomegalovirus.
La forma clásica de SNC es la tipo finlandés (CNF), una
condición autosómica recesiva que resulta de una
mutación en el gen que codifica la proteína nefrina.
No. 3 MARCH 2015

SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
Algunos signos prenatales que son inespecíficos, pero
pueden sugerir CNF, son una placenta de apariencia
agrandada en el ultrasonograma, además de niveles
elevados de α-fetoproteína en el suero materno y
líquido amniótico.
El SNC también es causado por mutaciones de genes
que codifican otras proteínas de la membrana basal
glomerular, el diafragma de hendidura y el podocito.
No. 3 MARCH 2015

SÍNDROME NEFRÓTICO
PRIMARIO O IDIOPÁTICO

CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA
El síndrome nefrótico idiopático se puede
subdividir en 3 subgrupos principales:
 MCNS (Enfermedad de cambios mínimos)
 FSGS (Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria)
 MN (Nefropatía membranosa)
No. 3 MARCH 2015

SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS
MÍNIMOS (MCNS)
El MCNS es la forma más común de síndrome
nefrótico en niños en edad escolar.
En la microscopía de luz, los glomérulos
parecen histológicamente normales.
La inspección por microscopía electrónica
revela la fusión de los procesos del pie.
No. 3 MARCH 2015

Lesiones glomerulares mínimas: los glomérulos aparecen
normales en microscopia óptica y no existen lesiones
tubulointersticiales.
Niaudet P. Syndrome néphrotique
chez l’enfant. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Néphrologie,
18-064-C-15, 2008.

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA (FSGS)
Algunos glomérulos pueden ser
normales, mientras que otros muestran
áreas segmentarias de esclerosis o
cicatrización.
No. 3 MARCH 2015

Niaudet P. Syndrome
néphrotique chez l’enfant.
EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Néphrologie, 18-064-
C-15, 2008.
Lesión de hialinosis segmentaria y focal: esta lesión afecta a algunas asas capilares que
están obstruidas por depósitos amorfos y retraídos, llamados hialinos. La lesión
segmentaria está rodeada por un halo claro que puede extenderse hasta la cápsula de
Bowman y provocar una sinequia floculocapsular.

CUADRO CLÍNICO
• Edemas: inicia en parpados y miembros inferiores y
luego se generaliza
• Más frecuente en niños que en niñas
• Aparece entre los 2-6 años
• Reducción de la diuresis
• Aumento de peso (por aumento del edema)
• Anorexia, dolor abdominal y diarrea
No. 3 MARCH 2015

CUADRO CLÍNICO
Ascitis
Pericarditis
Derrame
pleural
No. 3 MARCH 2015

FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
Tecile Prince Andolino, MD, Jessica Reid-Adam, MD. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. Vol. 36 No. 3 MARCH 2015

CLÍNICA
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PLAN DE TRABAJO
• Examen completo de orina
• Proteinuria de 24 horas seriada.
• Depuración de creatinina en 24 h
• Proteínas totales y fraccionadas
• Perfil lipídico
• Ecografía renal
• Biopsia renal
• Investigar causa secundarias: DBT, LES, otros.
• Desfocalización.
No. 3 MARCH 2015

DESFOCALIZACIÓN
• PPD
• BK condicional (esputo, orina, etc)
• Evaluación odontológica y otorrinolaringológica
• Examen parasitológico seriado en heces y test de
Graham
• Rx senos paranasales
• Rx de tórax
• Examen de orina y urocultivo
No. 3 MARCH 2015

DIAGNÓSTICO
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DIAGNÓSTICO
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DIAGNÓSTICO
Los Criterios diagnósticos son:
1) Proteinuria > 50 mg/kg/día o 40 mg/m2/hora o índice
de proteína en orina (mg/dL)/ creatinina en orina
(mg/dL) > 2 en una muestra aislada.
2) Hipoalbuminemia ≤2 g/dL [20 g/L]), con una
disminución desproporcionada de albúmina en
relación a la globulina.
3) Edema generalizado.
4) Hipercolesterolemia (200 mg/dL [5.17 mmol/L])
• Tecile Prince Andolino, MD, Jessica Reid-Adam, MD. Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
• Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia. Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284

TRATAMIENTO
• Nutrición optima.
• Restaurar el volumen intravascular
• Estimular la diuresis
• Corticoides

TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
22/05/2022 44

TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
a) Manejo del edema
• Dieta: hiposódica estricta(<2g Na)
• Líquidos: restricción hídrica.
• Diuréticos: furosemida, hidroclorotiazidas o espironolactona
• Control de peso diario y BHE

a) Manejo del edema
• Es crucial determinar el estado de la volemia, para
decidir la terapia más adecuada. Clínicamente puede
ser difícil, de modo que se puede medir parámetros
como:
• Presión arterial.
• Radiografía de Tórax.
• Fracción excretada de sodio (FeNA) < 1% representa
hipovolemia.
TRATAMIENTO

b) Tratamiento inmunosupresor
Si bien la patogenia del síndrome nefrótico idiopático no
está dilucidada, se asocia en gran parte a fenómenos
inmunes; por lo tanto el pilar del tratamiento está
constituido por drogas inmunosupresoras.
• El objetivo del tratamiento del SN es lograr y mantener
una remisión de la enfermedad. Los pacientes que no
alcanzan remisión tienen alto riesgo de complicaciones
graves; especialmente infecciones bacterianas serias
como peritonitis, celulitis y neumonía, así como eventos
trombo-embólicos y desnutrición calórico-proteica.
TRATAMIENTO
c) Profilaxis de infecciones
d) Profilaxis de trombosis
e) Manejo de dislipidemias

TRATAMIENTO
Damien G Noone, Kazumoto Iijima, Rulan
Parekh. Idiopathic nephrotic syndrome in
children. THE LANCET SEMINAR VOLUME
392, ISSUE 10141, P61-74, JULY 07, 2018
SSNS = síndrome nefrótico sensible a
esteroides. SRNS = síndrome nefrótico
resistente a los esteroides. FRNS =
síndrome nefrótico con recaídas
frecuentes. SDNS = síndrome nefrótico
dependiente de esteroides. ECA =
inhibidor de la enzima convertidora de
angiotensina. RB = bloqueador del
receptor de angiotensina.

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