abordaje del retinoblastoma con base en la guia de practica clinica

1. R E T I N O B L A S T O M A
R E S I D E N T E D E S E G U N D O A Ñ O D E M E D I C I N A F A M I L I A R
U L I S E S S A I D V I L L A L V A E S P I R I T U
DRA. ANGELICA RODRÍGUEZ
MARTÍNEZ
PROFESOR TITULAR DE LA
ESPECIALIDAD DE MEDICINA FAMILIAR
DR. IVAN MUÑOZ LÓPEZ
PROFESOR ADJUNTO DE LA
ESPECIALIDAD DE MEDICINA FAMILIAR

2. CONTENIDO
I. Definición
II. Epidemiologia
III. Causas
IV. Signos y síntomas
V. Formas de crecimiento
VI. Promoción a la salud
VII. Diagnostico
VIII. Pronostico
IX. Vigilancia y seguimiento
X. Bibliografía

3. DEFINICIÓN
Tumor intraocular maligno, derivado
del tejido neuroectodermico, que
ocurre entre el nacimiento y los 6
años de edad, originándose en la
retina neural y puede afectar uní o
bilateral; siendo el tumor primario
más común en la infancia.
Alto riesgo de otros
tumores malignos
(1/3)
Producto de cada
embarazo 50% de riesgo

4. EPIDEMIOLOGIA
Afecta a todos los grupos raciales, no hay prevalencia con respeto al sexo, ni situación
geográfica.
Incidencia 1:20 000 nacidos vivos; en México representa 4.3% de todos los canceres en
niños.
Edad de presentación de 0-6 años; 60% en los primeros 2 años; edad media del diagnostico a
los 18 meses; 12 meses para enfermedad bilateral y 24 meses para unilateral.
40% de
forma
familiar
60% de
forma
esporádic
a
30% de
forma
bilateral

5. CAUSAS
Gen RB1 (brazo
largo cromosoma
13)
Patrón autosómico
dominante
25% enfermedad
bilateral
15% unilateral
60% unilateral no
hereditaria

6. SIGNOS Y SÍNTOMAS
Leucocoria
(50-60%)
Estrabismo
(20-25%)
Blefaroptosis
(<10%)
Hiperemia
conjuntival
Glaucoma
Dolor ocular
Hifema

7. FORMAS DE CRECIMIENTO
• Desde la superficie interna de la retina hacia la cámara vítrea, friable y siembra
vítrea.
• Se pierde visualización de vasos retinianos y es de mal pronostico
Endofítica
• A nivel de la capa nuclear externa de la retina, creciendo en sentido exógeno.
• Se observan vasos retinianos sobre el tumor y causa desprendimiento de retina.
Exofítica
• Invasión al nervio óptico / infiltración al espacio sub aracnoideo,
• Invasión uveal / metástasis pulmones, hueso y cerebro
• Invasión del segmento anterior / diseminación linfática.
Difusa e
infiltrante

8. PROMOCIÓN A LA SALUD
• Complejos
vitamínicos
con folatos
• Luteína y
zeaxantina
• 0-3-6 meses
• 1-3-5 años
Exploración
de reflejo
rojo
• Pediatra /
oftalmólogo
• Medico
familiar /
enfermera
materno
infantil
Estrabismo
o sospecha

9. DIAGNOSTICO
Oftalmoscopia
indirecta
Fotografía de
campo amplio
digital
RetCam120
USG TAC RMN
CIRI

10. DIAGNOSTICO POR USG
Método ideal de valoración inicial
(detecta depósitos de calcio)
Masa solida irregular, ecogenicidad
heterogénea.
Desprendimiento de retina…..... Patrón
de crecimiento

11. El hallazgo más frecuente será una masa en cámara posterior, hiperdensa
respecto al vítreo, en un ojo de tamaño normal y simétrico al contralateral. Suele
presentar realce moderado tras administración de contraste.
Se visualizarán calcificaciones en un 95% de los casos; la TC las detecta con una
sensibilidad del 81–96% , siendo la técnica más sensible para su detección.
CT

12. A. Tomografía de orbitas en fase simple que muestra las calcificaciones gruesas y mal delimitadas
característica del retinoblastoma. B. fase contrastada del mismo paciente con realce de la
coroides. C. corte sagital que muestra la disposición de las calcificaciones.
A. Corte axial de la orbita en fase simple que muestra la ubicación de las calcificaciones
en la porción posterior. B. corte axial de la orbita en fase contrastada. C. mismo
paciente en corte coronal en fase contrastada.

13. Hoy en día, se trata de la prueba de elección en la evaluación primaria de la
masa, así como en el estudio de extensión y/o detección de tercer tumor.
Es la prueba radiológica más sensible para la valoración de la cámara posterior
ocular (siembra vítrea), vía óptica y espacio subaracnoideo:
• La presencia de extensión intracraneal hace necesario ampliar el estudio
también al canal espinal.
La ausencia de radiación ionizante la hace óptima como método de imagen en
el seguimiento post-tratamiento de la enfermedad.
Como desventajas, presenta la necesidad de sedación, y su menor sensibilidad
para la detección de calcificaciones (rasgo de imagen más específico para
diagnóstico de Retinoblastoma) respecto a la TC.
RMN

14. A. y B. imágenes axiales de RM T1 (A.) y T2 (B.): desprendimiento retiniano hemorrágico hiperintenso en
cuadrante inferointerno del ojo izquierdo (A.), producido por una masa en cuadrante superomedial del ojo
izquierdo, hiperintensa en T2 donde se objetivan pequeñas imágenes de vacío de señal correspondientes a
calcificaciones (B.). Imágenes sagitales T1 sin (C.) y con contraste (D.): tras la administración de gadolinio se
observa intenso realce del tumor, mientras que el desprendimiento hemorrágico permanece con similar

15. Imagen RM axial T2: estudio de seguimiento, con valoración de prótesis ocular
derecha. Nótese la atrofia del nervio óptico ipsilateral.

18. PRONOSTICO
B. Diseminación vítrea

19. VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
Los sobrevivientes del Rb, tienen alto riesgo de 2das neoplasias, por lo que deben
participar en programas de detección temprana en la edad adulta.
Las personas con mutación del gen RB1, o sobrevivientes de Rb sin mutación
que fueron tratados con Qt y Rt, sean valorados por oncología de manera
anual hasta los 18 años, con seguimiento cada 2 años en la edad adulta.
IMSS oncología pediatrica los primeros 5 años posterior a Tx y posteriormente
por pediatría hasta los 16 años.

20. BIBLIOGRAFÍA
I. Consideraciones clínicas, diagnostico y tratamiento del retinoblastoma. John Fredy
Villamil. MEDUNAB. Vol 14 (3): 180-187. 2012.
II. Diagnostico y manejo del retinoblastoma. México: Instituto Mexicano del Seguro
Social, 2013.