Rinosinusitis fúngica - Torrontegui

RINOSINUSITIS FÚNGICA
Dr. Luis Alejandro Torrontegui Zazueta R1 ORL y CCC

Definición – Rinosinusitis Fúngica
▪ Condición inflamatoria que afecta a los senos paranasales y
cavidades nasales cuyo agente causal son hongos.
▪ Previamente se clasificaba en “aspergilosis”, “mucormycosis”,
“phaeohyphomycosis” y “zygomycosis”.
▪ Actualmente se clasifica en invasiva y no invasiva acorde a sus
manifestaciones clínicas, radiológicas e histopatológicas.
Bibliografía:. Johnson, JT- & Rosen, CA. (2014). Bailey’s head & neck surgery. Otolaryngology. Estados Unidos: Lippincott Williams & Wilkins.
Kennedy, DW. & Hwang, PH. (2012). Rhinology: Diseases of the nose, sinuses, and skull base. Estados Unidos: Thieme Medical Publishers

Clasificación

Epidemiología
▪ Casos de rinosinusitis fúngica conforman hasta el 7% de los
especímenes enviados al departamento de patología tras
cirugía sinusal.
▪ Las formas no invasivas son más comunes que las invasivas.

Inmunología e interacción del patógeno
▪ Los mecanismos no son bien conocidos. La mayoría de los seres humanos tienen sus fosas
nasales colonizadas por hongos a la edad de 4 meses.
Rinosinusitis
fúngica
Número y
tamaño de
esporas
Factores
anatómicos
Aclaramiento
mucociliar
Estado de
la mucosa
Factores
inmunes del
huésped
Micotoxinas

RINOSINUSITIS FÚNGICAS NO INVASIVAS

Colonización fúngica de la mucosa nasal o paranasal localizada
▪ Previamente conocida como infestación fúngica
saprofítica.
Crecimiento de
hongos en costras
de mucosa
Sin necesidad de
cultivo para
hongo
▪ Tratamiento: Irrigación nasal diaria + desbridamiento hasta
resolver patología.

Bola fúngica / Fungus Ball
▪ Acumulación densa de hongo y debris asociado (hifas y
calcificación de cristales de oxalato).
▪ Masa no invasiva de la mucosa de los senos paranasales.

▪ Más común en mujeres >60 años inmunocompetentes.
▪ Mujeres 1.87-2.97:1 Hombres
▪ 50% con tratamiento endodóntico previo.

▪ Se cree que el Zn es factor de crecimiento, facilitando la
supervivencia de la bola fúngica en seno maxilar.
40% con descarga
purulenta del seno
afectado
10% con pólipos
90% un solo seno
afectado
50% con
endoscopía
normal o cambios
leves
Seno maxilar Dolor facial
Obstrucción de
vía aérea
Rinorrea
purulenta,
cacosmia
Seno esfenoidal Cefalea en vértex
Descarga
retronasal

▪ Seno opacificado con área central de atenuación elevada.
▪ Área central de hiperatenuación (calcificaciones)
▪ Puede existir reacción osteítica y erosión ósea.

▪ A. fumigatus es el patógeno más comúnmente encontrado.
▪ Invade al seno maxilar en 61-84% de casos
▪ Tratamiento: Quirúrgico - remoción de la bola fúngica.

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS
▪ Es la forma más común de rinosinusitis fúngica.
▪ Tiende a desarrollarse en jóvenes adultos y adolescentes.
▪ Presencia de alergias comprobables por pruebas cutáneas o
in vitro.
▪ Sólo 2/3 de pacientes tienen historia de rinitis alérgica

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Fisiopatología
Hongos entran a
cavidades nasales y
sinusales
Respuesta de
hipersensibilidad tipo I
y III de Gell y Coombs
Producción de mucina,
estasis de secreciones
y obstrucción de
ostium
Hongo atrapado
continua estimulando
el sistema inmune
Formación de póliposis
masiva y mucocele
fúngico
Distorsión de anatomía
nasosinusal

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Fisiopatología

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS
Pólipos nasales
Congestión nasal
progresiva
Obstrucción nasal Hiposmia/anosmia
Descarga
retronasal
Períodos de
exacerbación
Dolor o presión
facial
Rinorrea espesa
Dismorfia facial
Enfermedad nasal
polipoidea
asimétrica
Moco oscuro,
viscoso y espeso

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Radiología
▪ Las acumulaciones de metales pesados (Fe, Mg, Mn)
y precipitación de sales de Ca en la mucina
eosinofílica son las causas de las áreas heterogéneas
de hiperatenuación.
▪ Aunado a la concentración alta de proteínas y baja
de agua de la mucina eosinofílica provocan la señal
de vacío en la IRM T2.

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Radiología
Remodelamiento
óseo en 20-90%
de casos
Erosión de órbita o
base de cráneo en
44 – 56% de
casos

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Diagnóstico
Tríada de
Dhiwakar
Hiperatenuación
en TC
Pólipos nasales
IgE anti-
Aspergillus
elevada
S 70% y E
100%
▪ Criterios de Bent y Kuhn
▪ Cristales de Charcot-Leyden

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Diagnóstico
En ausencia de
algún criterio, no
se considera
AFRS
Cultivo positivo en
64-100% de
casos

Rinosinusitis Fúngica Alérgica / AFRS - Tratamiento
Quirúrgico
endoscópico
“cornerstone”
Remover
mucina
alérgica
Marsupializar
senos
involucrados
Médico
Irrigación salina y
esteroide tópico
Suprimir
inflamación, prevenir
acúmulo de mucina,
mejorar drenaje

RINOSINUSITIS FÚNGICAS INVASIVAS

Rinosinusitis fúngica invasiva crónica / CIFR
▪ Previamente conocida como Rinosinusitis fúngica invasiva indolente
crónica.
▪ Típicamente se desarrolla en adultos jóvenes, y algunos con diabetes
(comórbido más común).
▪ La mayoría de pacientes son inmunocompetentes.
Dolor facial Cefalea
Congestión
nasal
Estrías de sangre
en drenaje nasal
(***)

Proptosis
unilateral
Irritación
ocular
Diplopia
Disminución
de agudeza
visual
Síndrome del
seno
cavernoso
Síndrome del
ápex orbital
Convulsiones
Alteración del
estado de
alerta
▪ Signos de agresividad y expansión de la
enfermedad.
▪ Síndrome del ápex orbital se asocia más a
CIFR

Hallazgos
clínicos
Déficit de
pares
craneales
Erosión del
paladar
Masas
intranasales
Congestión
nasal
Mucosa
polipoide
Debris
fúngico

Rinosinusitis fúngica invasiva crónica / CIFR - Diagnóstico
▪ Pueden existir variantes histológicas proliferativas,
exudativas, necrotizantes y mixtas.
´Diagnóstico
Clínica
(Síntomas > 4
semanas)
Histopatología
(Hifas)
Evidencia
radiológica
de
rinosinusitis
Invasión
fúngica de
tejido con
curso
indolente

Rinosinusitis fúngica invasiva crónica - Tratamiento
Quirúrgico
endoscópico/exanteración
radical
Remover el tejido afectado
sin violar los tejidos
protectores de planos
(periórbita, dura)
Cirugía radical en casos
agresivos
Amfotericina B
Itraconazol,
voriconazol,
posaconazol
Acorde a respuesta
y tolerancia de los
antifúngicos
Tasas de curación
cercanas al 90%
Cirugía + Amfotericina
B + itraconazol
No se ha
establecido
duración del
tratamiento

Rinosinusitis fúngica invasiva crónica - Tratamiento

Rinosinusitis fúngica invasiva granulomatosa / GIFR
▪ Históricamente conocida en Sudan como granuloma
aspergilosis paranasal primario. Descrita por deShazo.
▪ Aparentemente limitado al inmunocompetente.
▪ Reacción de cuerpo extraño en células gigantes de
Langerhans.
A. flavus identificado
en los cultivos.
Transcurso largo
provoca
remodelamiento de la
base de cráneo y
macizo facial
Proceso invasivo lento

Rinosinusitis fúngica invasiva granulomatosa / GIFR

Rinosinusitis fúngica invasiva granulomatosa - Patología
▪ Existe invasión de tejido con hifas e infiltrado
inflamatorio.
▪ Respuesta granulomatosa con fibrosis extensa e hifas
fúngicas con células gigantes multinucléadas sin
granulomas no caseificantes la diferencian de la CIFR

Rinosinusitis fúngica invasiva granulomatosa - Tratamiento
▪ Existe mayor porcentaje de recaída y menor probabilidad de
supervivencia que en la CIFR.
▪ Debe realizarse cirugía agresiva para retirar la enfermedad
detectable y el tejido necrótico.
▪ Se recomienda combinación con antifúngico sistémico.

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda / AIFR
▪ Es una emergencia médica.
▪ Definido como formas fúngicas que invaden la submucosa del tejido
asociado con angioinvasión, resultando en trombosis vascular, infarto y
necrosis.
▪ Debe considerarse en todo paciente inmunocomprometido con síntomas
de rinosinusitis.
Bibliografía: Johnson, JT- & Rosen, CA. (2014). Bailey’s head & neck surgery. Otolaryngology. Estados Unidos: Lippincott Williams & Wilkins.

Factores
de
riesgo
Neutropenia
prolongada
Anemia aplásica
Hemocromatosis
DM tipo 1
SIDA
Transplante de
órgano
Cetoacidosis
diabética
Uso prolongado
de esteroides
sistémicos
▪ Factor de riesgo más importante:
▪ 1) Neutropenia prolongada
▪ 2) Cetoacidosis diabética

Bibliografía: Spellberg B, Edwards J, Ibrahim A. Novel perspectives on mucormycosis: pathophysiology, presentation, and management. Clin Microbiol Rev. 2005 Jul 1;18(3):556-69.

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda / AIFR - Fisiopatología
Neutropenia +
Cetoacidosis diabética
Inmunocompromiso +
hiperglicemia + acidosis
= ambiente favorable
Mucoraceae
Propagación
angioinvasiva y
neuroinvasiva
Trombosis vascular
Infartos Necrosis
Mayor propagación y
crecimiento de
infestación fúngica

Kennedy, DW. & Hwang, PH. (2012). Rhinology: Diseases of the nose, sinuses, and skull base. Estados Unidos: Thieme Medical Publishers.
Spellberg B, Edwards J, Ibrahim A. Novel perspectives on mucormycosis: pathophysiology, presentation, and management. Clin Microbiol Rev. 2005 Jul 1;18(3):556-69
Rinosinusitis fúngica invasiva aguda / AIFR - Fisiopatología

Rinorrea
Congestión
nasal
Fiebre
(50-90%)
Cefalea Dolor facial Edema
Disminución
de agudeza
visual
Déficit de
pares
craneales
Necrosis del
paladar y/o
facial

Kennedy, DW. & Hwang, PH. (2012). Rhinology: Diseases of the nose, sinuses, and skull base. Estados Unidos: Thieme Medical Publishers.
Mankekar, G. (Ed.). (2014). Invasive Fungal Rhinosinusitis
▪ Sitio más común afectado: cornete medio (62%),
septum nasal (24%)

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda / Radiología
▪ La tomografía es el estudio inicial de imagen más apropiado
▪ Hallazgos variados:
▪ A) Engrosamiento de mucosa o niveles
hidroaéreos
▪ B) Edema severo unilateral de tejidos
blandos
▪ C) Erosión ósea
▪ D) Infiltración de tejidos blandos

Bibliografía: Spellberg B, Edwards Jr J, Ibrahim A. Novel perspectives on mucormycosis: pathophysiology, presentation and management. Clin Microbiol Rev. 2005;18:556–69.
▪ Clasificación acorde a extensión de la enfermedad

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda / Diagnóstico
▪ Mediante identificación histológica de hifas en el tejido.
▪ El tejido fúngico es el “gold standard”; casos negativos en 30-50%
Biopsia de cornete
medio con S 75%
y E 100% en corte
congelado

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda / Patología
▪ Aspergillus y los miembros de la subfilia Mucoromycotina (Mucor,
Rhizomucor, Absidia) son los más frecuentemente involucrados.

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda - Tratamiento
Quirúrgico
Médico

▪ Cirugía endoscópica hasta abordajes más
radicales + terapia anti-fúngica.
▪ Desbridamiento de tejido necrótico reduce
carga fúngica, facilita irrigación con
soluciones antifúngicas.
▪ Mejora el pronóstico

Revertir
inmunocompromiso
Retrasar crecimiento
fúngico

Médico
1ro Reversión
rápida de la
causa de la
enfermedad
2do –Terapia
anti-fúngica
específica
Mejoría de
parámetros
objetivos y
subjetivos
Detención de
medicamentos
Reinicio si
evidencia de
reactivación
Amfotericina B
Itraconazol,
voriconazol,
posaconazol
Acorde a respuesta
y tolerancia de los
antifúngicos

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda – Efectos adversos tratamiento
Efectos de
infusión
Amfotericina
B
Fiebre
Calosfríos
Cefalea
Náusea
Vómito
Tromboflebitis
Hiperkalemia
50% de
casos
Uso crónico
de
Amfotericina
B
Mielosupresión
Ototoxicidad
Nefrotoxicidad
(80%)
Azotemia e
Hipokalemia

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda – Efectos adversos tratamiento
▪ Voriconazol y posaconazol tienen menores efectos adversos y mejora
la supervivencia.
▪ Ambos son efectivos contra Aspergillus.
▪ Posaconazol es acrtivo frente a mucoracea, voriconazol no.
▪ Pseudoallescheria boydii es resistente a amfotericina B pero es
susceptible a la terapia con azoles.

Bibliografía: Spellberg B, Ibrahim AS, et al. Mucormycosis. In: Longo DL, editor. Harrison’s principles of internal medicine. 18th ed. London: The McGraw-Hill Companies, Inc.; 2012. p. 1663–6.

Bibliografía: Cornely OA, Alastruey-Izquierdo A, Arenz D, Chen SC, Dannaoui E, Hochhegger B, Hoenigl M, Jensen HE, Lagrou K, Lewis RE, Mellinghoff SC. Global guideline for the diagnosis and management of mucormycosis: an
initiative of the European Confederation of Medical Mycology in cooperation with the Mycoses Study Group Education and Research Consortium. The Lancet infectious diseases. 2019 Dec 1;19(12):e405-21.

Rinosinusitis fúngica invasiva aguda - Pronóstico
Reportes recientes con
mortalidad del 18% por
diagnóstico y tratamiento
temprano
Tradicionalmente
mortalidad el 50-80%

Bibliografía
• Johnson, JT- & Rosen, CA.
(2014). Bailey’s head &
neck surgery.
Otolaryngology. Estados
Unidos: Lippincott Williams
& Wilkins.
• Kennedy, DW & Hwang,
PH. (2012). Rhinology:
Diseases of the nose,
sinuses, and skull base.
Estados Unidos: Thieme
Medical Publishers
• Spellberg B, Ibrahim AS,
et al. Mucormycosis. In:
Longo DL, editor.
Harrison’s principles of
internal medicine. 18th
ed. London: The
McGraw-Hill
Companies, Inc.; 2012.
• Cornely OA, Alastruey-Izquierdo A,
Arenz D, Chen SC, Dannaoui E,
Hochhegger B, et al. Global guideline for
the diagnosis and management of
mucormycosis: an initiative of the
European Confederation of Medical
Mycology in cooperation with the
Mycoses Study Group Education and
Research Consortium. The Lancet
infectious diseases. 2019 Dec
1;19(12):e405-21.

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