Eritema nodoso: una dermatosis familiar?
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Este documento describe el caso de una mujer de 45 años y su hija de 12 años que presentan lesiones cutáneas similares diagnosticadas como tuberculosis cutánea. La mujer presenta obesidad, diabetes y pancreatitis aguda previa. Tras exámenes se confirma el diagnóstico de tuberculosis cutánea en ambas, que son tratadas con éxito. Se realiza también estudio de contactos en otros familiares.
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- 1. UNA DERMATOSIS FAMILIAR Francisca Rivera Silvia Pérez María Moscardó 15/4/2016 www.csfuensanta.es 1
- 2. Mujer de 45 años • Procedente de Ecuador • Trabaja de limpiadora • Viuda, vive con sus 4 hijos • Obesidad • Pancreatitis aguda 2012 • DM con buen control metabólico • Dislipemia • Tto actual: • Metformina+dapaglifozina • Simvastatina 20 www.csfuensanta.es 2
- 3. Consulta: • Acudió a PU 10 d. antes por lesiones cutáneas filiadas como eritema nodoso, tto analgésico • Hija de 12 años con las mismas lesiones • Lesiones nodulares eritemato- violáceas, sobreelevadas, pruriginosas, dolorosas al tacto sin zonas ulceradas ni descamación en MMII • En tratamiento con doxiciclina www.csfuensanta.es 3
- 4. ERITEMA NODOSO Concepto y epidemiología • Variedad clínico-patológica más frecuente de paniculitis aguda. • Reacción de hipersensibilidad celular retardada: • Infecciones • Enfermedades inflamatorias y Autoinmunes • Fármacos • Neoplasias • Embarazo • Lesión benigna → curación (no úlceras, no cicatriz ni atrofia) • Recurrencia infrecuente • Incidencia anual 1- 5 casos/100.000 habitantes www.csfuensanta.es 4
- 7. www.csfuensanta.es 7 Enfermedad de Beçhet, vasculitis nodular, tromboflebitis superficial y profunda Paniculitis lúpica Contusiones DESCARTAR Celulitis, picaduras insectos infectadas, púrpura de Henoch-Schölein, vasculitis , granuloma anular subcutáneo, eritema nudoso leproso, paniculitis lobular neutrofílica asociada con artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, paniculitis traumática, lipodistrofia membranosa ,enfermedad de Weber- Christian
- 8. … caso • Analítica: • Hemograma y fórmula normales • Glucemia, lipidos, función renal, iones – normales • ANA neg, ASLO 43 (<200) , RPR neg. • Serología VIH, VHB, VHC neg • RX tórax SHP • Mantoux: induración palpable (tras 1 sem) • IGRA positivo www.csfuensanta.es 8 • Diagnóstico: TCB cutáneaTCB cutánea • Declaración como EDO
- 9. Evolución • Tto. con Rimstar ® 5cp/d • IC UEI • Posteriormente acude de nuevo a PU por febrícula y sd. miccional: ITU • Tto cotrimoxazol • Cultivo previo: Klebsiella • Seguimiento por UEI • Rimstar ® 2m • Posteriormente Rifinah® 2cp/d • Progresiva desaparición completa de las lesiones • Paciente asintomática con analítica de control normal www.csfuensanta.es 9
- 10. Hija: 12 años • Desarrolla lesiones de eritema nodoso posteriormente a las de la madre • Antecedente de viaje previo a Ecuador • Mantoux: lesión residual (a la semana) • IC UEI • Diagnóstico: TBC cutánea • Tto con Rimstar® www.csfuensanta.es 10
- 11. Estudio de contactos • Hija de 21 años: • Asintomática • IGRA neg • Quimioprofilaxis primaria: Cemidón® 2m • Repetir IGRA a los 2m • Hijo de 22 años asintomático: • IGRA neg (no acudió a consulta) • Acude a los 3m por artralgias: • Petición de RX tórax y analítica, previo a quimioprofilaxis No realizado www.csfuensanta.es 11
- 12. Tuberculosis Cutánea • Enfermedad infecciosa crónica causada: • Mycobacterium tuberculosis (bacilo de Koch/Tuberculoso) • M. bovis • Bacilo Calmette-Guerin • Pulmones, ganglios regionales, pleura, bronquios y laringe. • Piel: • Órgano poco receptivo para el bacilo de Koch • Atenuación virulencia • Todos los casos de tuberculosis (sospechosos, probables o confirmados) se deberán notificar de forma obligatoria: • Notificación dentro de la 1ª semana del diagnóstico • Caso tratado previamente no será declarado de nuevo si <12 meses www.csfuensanta.es 12
- 13. Epidemiología • Más frecuente: • Etapas temprana de la vida • Sexo femenino • Problema de salud universal → incremento en países desarrollados • aparición de cepas del bacilo resistentes a fármacos • síndrome de inmunodeficiencia adquirida • formas atípicas • Distribución mundial (<1 % Europa) • Mayor Incidencia: • trópicos y climas húmedos • niños < 10 años www.csfuensanta.es 13
- 14. Patogenia www.csfuensanta.es 14 Estado inmunológico - Respuesta del huésped a los ag TBC - Alto grado de hipersensibilidad retardada
- 16. Diagnóstico • Síndrome constitucional, fiebre, sudoración nocturna, afectación orgánica local, alteración de la inmunidad, TBC pulmonar previa • Muestra adecuada del lugar afectado: - Biopsia - Punción-aspiración con aguja fina • Pruebas de imagen: Rx Tórax!!! www.csfuensanta.es 16 -Análisis histológico -Baciloscopia - Cultivo
- 17. Tratamiento • Medidas no farmacológicas: aislamiento • Terapia con múltiples drogas (mínimo 3) evitar resistencia 1ª línea: Isoniacida, Rifampicina, Pirazinamida y Etambutol 2ª línea: Estreptomicina, Amikacina, Ofloxacina, Ciprofloxacina, Etionamida, Kanamicina, Capreomicina, Protionamida… • Administración supervisada www.csfuensanta.es 17 - Curar lesiones - Prevenir recidivas - Evitar resistencia del bacilo a drogas antituberculosas OBJETIVO
- 19. Presentaciones con combinaciones a dosis fijas aprobadas en España www.csfuensanta.es 19
- 20. Tratamiento antituberculoso: Toxicidad!! • Antes de iniciar tto: Hemograma, Ac. Úrico, GOT, GPT, Bilirrubinas y evaluación oftalmológica • Durante el tratamiento: Piridoxina 10 mg/d (neuropatía por Isoniacida) Control GOT y GPT mensual los primeros 3 meses (sólo se suspende tto si >5-6 veces) • TBC multi drogoresistente (MDR): Cultivo y antibiograma Sustituyen por 2ª línea Duración mínima 12 meses • Escrofuloderma y TBC gomosa : desbridación quirúrgica www.csfuensanta.es 20
- 21. Estudio convencional de contactos • Diagnóstico de TBC pulmonar, pleural o laríngea: inicio precoz estudio de contactos (formas pulmonares cavitadas y/o con baciloscopia esputo+) Historia clínica Prueba tuberculina (contactos de prioridad alta y media) Rx. de tórax • Prueba de la tuberculina + induración ≥ 5 mm (vacuna BCG) • Repetir prueba tuberculina: sólo si ha sido negativa y han transcurrido < 8 semanas del último contacto • IGRA (complemento prueba tuberculina) + vacunación con BCG previa (en 15 años previos) - inmunosupresión y niños < 5 años www.csfuensanta.es 21 + prueba tuberculina
- 22. Clasificación de los contactos www.csfuensanta.es 22 1. Primer círculo: contacto íntimo diario > 6 h 2. Segundo círculo: contacto frecuente diario < 6 h 3. Tercer círculo: contacto esporádico, no diario
- 23. Baciloscopia positiva o lesiones cavitadas en Rx.de tórax PRIORIDAD ALTA PRIORIDAD MEDIA - Contactos domiciliarios o íntimo diario (primer círculo) - Contactos de edad < 5 años - Contactos con factores de riesgo - Contactos en instituciones cerradas - Contactos con exposición durante procedimiento médico (broncoscopio, autopsia, etc.) -Contacto en personas entre 5 y 15 años - Contacto menos frecuente (segundo círculo) Baciloscopia negativa y Rx. de tórax sin lesión cavitada PRIORIDAD ALTA PRIORIDAD MEDIA -Contactos de edad < 5 años - Contactos con factores de riesgo - Contactos exposición durante procedimiento médico (broncoscopio, autopsia, etc.) -Contactos domiciliarios o íntimo diario (primer círculo) - Contactos en instituciones cerradas www.csfuensanta.es 23
- 24. Inicio del estudio convencional de contactos según la forma de la tuberculosis y la confirmación del diagnóstico www.csfuensanta.es 24
- 25. Quimiprofilaxis • Protección temporal no se infecte no adquiera enfermedad • Administrar durante periodo ventana (negativo→positivo) • Quimioprofilaxis primaria: - Isoniacida 300 mg/día adultos - Isoniacida 5 mg/kg en niños • 2ª prueba de la tuberculina: - Positividad: mantener - Negatividad: suspender tto • Contactos de alto riesgo. www.csfuensanta.es 25 8-12 semanas
- 26. Seguimiento del paciente: criterios de derivación www.csfuensanta.es 26
Notas del editor
- -El eritema nudoso es la variedad clínico-patológica más frecuente de paniculitis aguda. Reacción de hipersensibilidad celular retardada, desencadenada por estímulos antigénicos muy diversos: infecciones, enfermedades inflamatorias, autoinmunes, fármacos, neoplasias y embarazo, entre otros. Lesión benigna desde el punto de vista dermatológico, ya que evoluciona en varias semanas hacia la curación, sin ulcerarse, ni dejar cicatriz o atrofia, y la recurrencia es infrecuente. - Muchos casos es idiopático, puede ser el primer signo de una enfermedad sistémica
- - Aunque con frecuencia es idiopático, se han descrito más de 150 entidades asociadas al desarrollo de eritema nudoso8, si bien la mayoría de ellas se pueden agrupar en 4 o 5 grupos fundamentales
- - diagnóstico de EN es clínico, sin embargo otras enfermedades pueden manifestarse como nudosidades en extremidades inferiores, por ejemplo: Enfermedad de Beçhet, vasculitis nodular, y tromboflebitis superficial (16) y profunda. celulitis, picaduras de insectos infectadas, púrpura de Henoch-Schölein, vasculitis (12), granuloma anular subcutáneo, eritema nudoso leproso, paniculitis lobular neutrofílica asociada con artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, paniculitis traumática, lipodistrofia membranosa (16) y enfermedad de Weber- Christian. En la paniculitis lúpica las lesiones se presentan más en la parte posterior de los brazos y se encuentran más deprimidas. La diferencia con la poliarteritis nodosa es que esta es menos inflamatoria (8). En los estadios finales, el eritema nudoso debe distinguirse de simples contusiones.
- - Usualmente el diagnóstico de EN es clínico, sin embargo otras enfermedades pueden manifestarse como nudosidades en extremidades inferiores, por ejemplo: Enfermedad de Beçhet, vasculitis nodular, y tromboflebitis superficial (16) y profunda. En la paniculitis lúpica las lesiones se presentan más en la parte posterior de los brazos y se encuentran más deprimidas. La diferencia con la poliarteritis nodosa es que esta es menos inflamatoria (8). También debemos descartar celulitis, picaduras de insectos infectadas, púrpura de Henoch-Schölein, vasculitis (12), granuloma anular subcutáneo, eritema nudoso leproso, paniculitis lobular neutrofílica asociada con artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, paniculitis traumática, lipodistrofia membranosa (16) y enfermedad de Weber- Christian (2). En los estadios finales, el eritema nudoso debe distinguirse de simples contusiones.
- puede afectar cualquier órgano o tejido del cuerpo existiendo marcada diferencia en la susceptibilidad entre un órgano u otro, los más invadidos son pulmones, ganglios regionales, pleura, bronquios y laringe; resistiendo a la invasión el miocardio, músculo esquelético y estómago. Los demás tejidos tienen una susceptibilidad intermedia, entre ellos la piel. Es necesario dejar sentado que otros agentes causales son el M. bovis y el bacilo Calmette-Guerin. - Piel: Órgano poco receptivo para el bacilo de Koch y que incluso éste sufre, al invadirlo, una atenuación de su virulencia
- más frecuente en las etapas temprana de la vida y que parece tener preferencia por el sexo femenino Problema de salud universal y no está limitado sólo a los países del tercer mundo, ya que en los desarrollados se reporta recientemente un incremento de este daño(12), tanto que la TB está entre las 6 primeras enfermedades infecciosas declaradas por la OMS peligrosas para la vida del ser humano Distribución mundial, aunque representa menos del 1 % de todos los desórdenes cutáneos en Europa Merece especial mención la TB cutánea en la población infantil, ya que en el mundo se observa una mayor incidencia en niños menores de 10 años
- A)Endógenas. Éstas provienen de focos primitivos extracutáneos preexistentes que invaden la piel: a) por contigüidad (lesiones óseas o articulares), o b) por vía hematógena por descargas de bacilos o de sus productos antigénicos. B) Exógenas. Este es “...el mecanismo más frecuente especialmente en los primeros años de la vida. La primoinfección cutánea es rara, no así las reinfecciones o sobreinfecciones por inoculación directa del bacilo...”1 a través de productos contaminados: a) Del propio enfermo (infección autógena), si éste sufre una tuberculosis extracutánea y los productos de ésta: esputos, secreciones nasales o vaginales, etc., contaminan el tegumento cercano a los orificios naturales; en estos casos la variedad humana del bacilo es la responsable. b) De fuentes ajenas al paciente (infección heteró- gena), por productos de otros enfermos (bacilo humano) o de animales contaminados: leche, carne, cueros, etc.,(bacilo bovino), en los que los traumatismos facilitan la penetración del organismo causal. - El estado inmunológico es el factor más importante, la respuesta del huésped a los antígenos tuberculosos es la que determina la existencia y el tipo de tuberculosis. Las formas cutáneas (con excepción de la miliar aguda), se considera que se presentan en sujetos con un alto grado de hipersensibilidad retardada
- - Factor de riesgo: infección por VIH u otras situaciones médicas como: silicosis, diabetes mellitus, insufi ciencia renal crónica, enfermedades hematológicas (leucemias y linfomas), neoplasias de cabeza y cuello, pérdida de peso superior al 10%, gastrectomizados, bypass yeyunoileal.
- - Por tanto se administrará durante el periodo ventana durante el que la prueba de la tuberculina puede aún hacerse positiva tras una primera prueba de la tuberculina con resultado negativo.