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Linfoma cutáneo diagnóstico

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La inmunohistoquímica es una herramienta crítica en proliferaciones linfoides, pero requiere ser interpretada en un contexto.
El diagnóstico clínico puede alterar drásticamente la interpretación de un perfil de inmunohistoquímica

Publicado en: Salud y medicina
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Linfoma cutáneo diagnóstico

  1. 1. Linfoma cutáneo: un reto diagnóstico Sandro Casavilca Zambrano Departamento de Patología INEN Profesor UNMSM
  2. 2. Clasificación de Linfomas Cutáneos (WHO-EORTC) • Los linfomas primarios cutáneos son la segunda forma más común de linfoma no Hodgkin extranodal, después de tracto digestivo • Se originan en la piel y están confinados a la misma por largos periodos de tiempo, con cuadros clínicos-histológicos, inmunofenotípicos y genéticos distintos a sus equivalentes nodales
  3. 3. Clasificación • Los LC no son reconocidos como una entidad independiente hasta los años 70, del siglo pasado • La clasificación de la EORTC se publica en 1997 representando el primer concenso en la clasificación de LC • Se enfatiza el cuadro clínico como un elemento esencial en el diagnóstico
  4. 4. Examen del paciente • El estadiaje completo al momento de la presentación incluye: • Examen físico • Laboratorio • Estudios de imágenes (Rx)
  5. 5. • EDAD SEXO • LUGAR DE NACIMIENTO • LUGAR DE PROCEDENCIA • A. DATOS CLINICOS • TIEMPO DE ENFERMEDAD CURSO Indolente Agresivo Muy agresivo • LESION Eritema Placa Nódulo Edema Descamación Vesícula Ulcera Costra Otros • NUMERO DE LESIONES: • TAMAÑO • LOCALIZACIÓN Cabeza y cuello Extremidades inferiores superiores Tronco anterior posterior • DISTRIBUCIÓN Local Regional Generalizada • EXTRACUTANEO Adenopatías Visceromegalia Médula Ósea • Otros • SÍNTOMAS B Ausentes Presentes • ESTADIO
  6. 6. Lesiones en parche (Micosis fungoide) Placas y nódulos (Micosis Fungoide)
  7. 7. Placas hematodérmicas (Neoplasia de células dendriticas plasmocitoides) Lesiones ulceradas (Linfoma de células maduras con inmunofenotipo T/NK)
  8. 8. LABORATORIO • LDH • BETA 2 MG • Ca • VIRUS (método) HTLV1 HIV EBV OTROS • BACTERIAS • OTROS DATOS IMAGENES • RADIOGRAFIA • ECOGRAFIA • TAC • PETscan
  9. 9. Estadios - Estadío I: Solo compromiso de piel - Estadío II: Adenoptías no tumorales - Estadío III: Adenopatías tumorales (patología) - Estadío IV: Diseminación visceral
  10. 10. • Los pacientes con Micosis Fungoides estadio en parches o papulosis linfomatoide no requieren investigación de extensión • La necesidad de biopsia de médula ósea en pacientes con linfoma de la zona marginal primario cutáneo (MALT) es discutible
  11. 11. EN RELACION A LA BIOPSIA • La biopsia debe ser tomada de lesio- nes no tratadas (áreas infiltrativas) o suspender el tratamiento tópico de 2 a 4 semanas • 3 o 4 bx tipo punch de 4mm o losan- ges mayores • No tomar áreas ulceradas
  12. 12. Histomorfología Patrón difuso superficial y profundo Patrón nódular
  13. 13. Patrón superficial perivascular Patrón perivascular superficial y profundo
  14. 14. • CRITERIOS HISTOLOGICOS: • EPIDERMOTROPISMO • FOLICULOTROPISMO • EXTENSION DEL INFILTRADO PERIVASCULAR, SUPERFICIAL Y PROFUNDO CON ANGIOCENTRICIDAD • COMPROMISO CELULAR SUB CUTANEO • ANGIOCENTRICIDAD Y ANGIODESTRUCCION • INFILTRACION PERINEURAL • DENSIDAD DEL INFILTRADO • CRITERIOS CITOLOGICOS: • PEQUEÑOS Y MEDIANOS CON NIVELES VARIABLES DE ATIPIA, O CÉLULAS GRANDES • CELULAS SERPENTIFORMES
  15. 15. Epidermotropismo Microabscesos de Pautrier
  16. 16. Atípia leve (Estadio en parche de Micosis Fungoide) Atípia marcada (Núcleos cerebriformes)
  17. 17. Inmunofenotipo • CD3, CD2, CD43 Pan T • CD20, CD19 Células B maduras • CD79 a, PAX5 Pan B • TdT Células precursoras • Ki67 (Mib 1) Indice proliferativo
  18. 18. Linfoma de células T maduras • CD4 Linfocitos T ayudadores • CD8 Linfocitos T citotoxicos y supresores • CD5 Pan T, Timocitos • CD7 Pan T • CD56 Células NK, Mieloma • CD30 (Ki1) Linfoma anaplásico, RS, etc • PD1 Células T del centro germinal • FoxP3 LT reguladores
  19. 19. Linfoma de células T maduras • TIA 1 Linfocitos T citotoxicos • Perforina Linfocitos T citotoxicos • Granzima B Linfocitos T citotoxicos • CD10 Células del centro germinal y precursoras • CD25 Células T activadas • MUM1 Linfoma de células T y NK, incluyendo anaplásico de células grandes
  20. 20. Neoplasias de células T/NK que comprometen frecuentemente piel
  21. 21. Linfoma de células B maduras • Bcl6 Células del centro germinal • Bcl2 Linfomas del centro germinal con t(14;18) (q32;q21) • Ciclina D1 Linfoma de células del manto t(11;14)(q13;q32) • CD10, LMO2 Centro germinal • MUM1Células B activadas
  22. 22. Linfoma de células B maduras • CD138 (Syndecan), CD38 Células plasmáticas • CD5 Células del manto • CD23 Células dendríticas foliculares • CD43 Pan T, positivo en Linfoma B de la zona marginal, CLL, LPL, MCL • IgM, IgD
  23. 23. Patología molecular • EBER: EBV • HTLV1, integración viral • TCR, gamma-delta, alfa-beta • IgH, Inmunoglobulinas de superficie • Comentario: La inmunohistoquímica LMP1 para células infectadas por EBV con patron de latencia 2 o 3 es de sensibilidad limitada
  24. 24. Paciente de 6 años Lesiones hipopigmentadas Papulas recurrentes eritematosas
  25. 25. Discreto infiltrado linfoide perivascular Epidermotropismo con halos perinucleares
  26. 26. CD3 CD8 CD4 Specimen #2
  27. 27. T-Cell Receptor Gamma Gene Rearrangement Studies by 32P Labeled PCR and Autoradiography V1-8γ-Jγ V9γ-Jγ V10γ-Jγ V11γ-Jγ Both polyclonal Both polyclonal Identical clone Identical clone #1 #2 #1 #2 #1 #2 #1 #2 Micosis Fungoides hipopigmentada CD8(+)
  28. 28. Linfomas de Células T Cutáneos • Los Linfomas de Células T Cutáneos, (CTCL) representan del 65% al 75% de todos los linfomas primarios de la piel • El más frecuente de los cuales es micosis fungoides
  29. 29. CRITERIOS HISTOLOGICOS Criterios indispensables: • Infiltrado linfocitario superficial perivascular, epidermotropismo con mínima espongiosis y linfocítos con atípia (hipercromasia e irregularidad nuclear)
  30. 30. CRITERIOS HISTOLOGICOS Criterios adicionales: • Lifocitos con halo, linfocitos en la epidermis de mayor tamaño que los de la dermis, linfocitos aislados dispuestos a lo largo de la capa basal, fibrosis de la dermis papilar con fibras de colágeno irregulares, dermatítis de interfase
  31. 31. Micosis Fungoides • Inmunofenotipo – Perfil típico: CD2+, CD3+, TCRb+, CD5+, CD4+, CD8- Relación CD4/CD8 de 1 a 6, generalmente mayor de 2 a 1 Durante la progresión puede haber pérdida de CD7, CD2, CD5, CD4, expresión de antígenos citotóxicos y MUM1 en células grandes. En etapa de transformación puede expresarse CD30 – Con menor frecuencia: • CD8+, TCRg+
  32. 32. REPORTE • Diagnóstico: Clínica de MF y hallazgos histológicos de MF • Compatible: Clínica de MF sin todos los hallazgos histológicos de MF • Sugestivo: Sin clínica de MF y con hallazgos histológicos de MF • Incluir en el reporte un comentario adicional sobra la determinación serológica de HTLV1
  33. 33. Microambiente en LC • La presencia de células accesorias no neoplásicas en el infiltrado cutáneo y extracutáneo en casos de Linfoma, ha tomado relevancia en los últimos años como factor de mantención y desarrollo de procesos linfoproliferativos, mediante la secreción de linfoquinas y factores de crecimiento. Gran número de estas células han sido identificadas y mejor caracterizadas.
  34. 34. Imitadores de Linfoma Cutáneo • Reacciones liquenoides a medicamentos • Reacción espongiótica a medicamentos • Reacción eczematosa linfomatoide (Dermatítis de contacto) • Pitiriasis liquenoides (Crónica y PLEVA) • Dermatosis purpúrica pigmentada • Liquen Plano
  35. 35. Imitadores de Linfoma Cutáneo • La reacción adversa a medicamentos puede imitar LC e incluso pueden demostrar rearreglos para células T y B: - Eosinofilos fácilmente identificables - Presencia de células plasmáticas - Disqueratosis y queratinocitos necróticos - Mastocitos y edema (urticaria) - Extravasación de eritrocitos - Linfocitos activados (pueden ser atípicos)
  36. 36. CONCLUSION • La inmunohistoquímica es una herramienta crítica en proliferaciones linfoides, pero requiere ser interpretada en un contexto. • El diagnóstico clínico puede alterar drásticamente la interpretación de un perfil de inmunohistoquímica
  37. 37. A tener en cuenta • Clonalidad no es igual a malignidad • Ingesta de medicamentos/químicos ocasionalmente pueden imitar desordenes benignos y malignos • Si hay duda la presentación clínica es generalmente más importante que el cuadro histológico • En casos de controversia una nueva biopsia posterior al retiro del medicamento o involución de la lesión puede resolver el problema
  38. 38. GRACIAS

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