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Síndromes de
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Síndromes de inmunodeficiencia

  • 2. Inmunodeficiencia Cualquier condición congénita o adquirida, transitoria o permanente que determina una respuesta subnormal del huésped a un antígeno, siempre que esta anomalías tenga consecuencias clínicas Grupo heterogéneo de defectos congénitos Adquiridos Inmunodeficiencias Primarias Inmunodeficiencias secundarias
  • 3. Incremento de pacientes inmunocomprometidos o inmunodeficientes  Como consecuencias de prácticas sociales: HIV 1 TTO del cáncer con Quimioterapia Drogas citotóxicas Trasplante de órganos
  • 4. Etiopatogenia y Fisiopatología  Existen dos mecanismos que protegen al huésped de la agresión por microorganismos: Innatos o inespecíficos Funciona antes del contacto con antígenos Específicos o adquiridos Se desarrollan a partir de la exposición a agentes microbianos Inmunidad celular y tumoral Barrera cutáneo mucosa Fagocitos (Respuesta inflamatoria) Sistema del complemento S. Fase aguda y las citocinas Individualizados Memorizados
  • 5. El comienzo de la respuesta inmunológica Mecanismo específico o adquirido Requiere la interacción con células presentadoras de antígenos Y los linfocitos T CD4 Una vez que los linfocitos TCD4 estén activados Estimulan a los linfocitos B Para producir anticuerpos Y preparan a los linfocitos T citotóxicos Para destruir células
  • 6. Activación del sistema inmune: Unión del antígeno exhíbido por la célula presentadora A un inmunorreceptor de la célula TCD4 Esta unión transmite información a la célula T Señal 1:
  • 7. La señal 2: Consiste en la unión, entre las mismas células De otras moléculas coestimuladoras Moléculas de adhesión CD28, B7 Sin la presencia de estos El linfocito TCD4 es incapaz de responder al antígeno
  • 8.  Ambas uniones: Antígeno más inmunorreceptor Moléculas coestimuladoras Sinapsis inmunológicas
  • 9. Como consecuencia el TCD4 produce interleucina 2 que los activa Permitiendo su proliferación e interacción con las células B y las células citotóxicas Aparece una molécula regulatoria CTLA4, detiene la proliferación La producción de anticuerpos requiere una función intacta de las células T Defectos en la células T: inmunodeficiencias combinadas celular y tumoral
  • 10. Manifestaciones Clínicas Un paciente inmunocomprometido es aquel que tiene una alteración en la función fagocítica. En la inmunidad Celular o humoral que incrementa el riesgo de padecer una complicación infecciosa o una enfermedad oportunista. La pérdida de la integridad de la Barrera defensiva cutáneomucosa también favorecen la invasión microbiana. Algunas aveces se alteran en forma simultánea, dos o más de los componentes del sistema inmune.
  • 11.  Algunas características de la infección sugiere la presencia de un síndrome de inmunodeficiencia subyacente: Infecciones provocadas por microorganismos de muy baja virulencia (patógenos oportunistas) Infecciones con evolución inusualmente grave o con complicaciones inesperadas Infecciones frecuentes de evolución crónica o recurrente sin causa obvia