Este documento presenta el caso de una niña de 4 meses diagnosticada con cataratas congénitas oclusivas en ambos ojos. Las cataratas congénitas son la causa más frecuente de ceguera tratable en niños y requieren cirugía para extraer la catarata y prevenir la ambliopía. La paciente fue sometida a cirugía para extraer las cataratas y se le recetó tratamiento postoperatorio para controlar la inflamación y prevenir complicaciones.

1. CATARATAS
CONGÉNITAS
Guillermo S. Ulibarri Toledo
Estudiante 5º Medicina
Tutor: Juan Carlos Bastarós García
C.S. Torre Ramona

2. Presentación del caso
• Niña de 4 meses con hipotonía axial y de extremidades
evolutiva. Resto de ítems del desarrollo bien adquiridos.
• Embarazo bien controlado, diagnóstico de CIR, cesárea
por podálica (37+3).
• Peso al nacer 3300g, Apgar 6/8. Precisó oxígeno.
• Screening neonatal normal y vacunación correcta.

3. Presentación del caso
• Exploración: hipotonía, asimetría craneofacial y
estrabismo residual  se solicita fondo de ojo a
oftalmología (5 meses).
• Diagnóstico principal: catarata congénita oclusiva en
ambos ojos.

4. Características
• Causa más frecuente (5-20%) de ceguera tratable en el
niño.
• Inhibe el desarrollo visual, más grave que en adultos. Dos
factores diferenciadores:
• La ambliopía: depende de la edad de presentación, de la
morfología y de la lateralidad de la catarata
• Anatomofisiología del ojo del niño: complica la intervención, el
postoperatorio y el posterior desarrollo del ojo.
• Buscar alteraciones sistémicas asociadas:
• Ecografía transfontanelar: ventriculomegalia
• Sospecha de displasia congénita de caderas

5. Clínica
• Recién nacido y lactante de primeros meses de vida:
• Leucocoria: cuanto más densa la catarata, más precoz
• Nistagmo: aparece en el 3º mes de vida en cataratas congénitas
bilaterales y densas. Implica un importante déficit visual
• Dificultad en el contacto visual, mala fijación o falta de
seguimiento visual.
• Ausencia de reflejo rojo de fondo de ojo.
• Lactante de primer y segundo año de vida y edad infantil:
• Estrabismo: causado por el trastorno sensorial
• Disminución de la agudeza visual
• Problemas escolares

6. Exploración de la paciente
• Agudeza visual:
• Fijación y seguimiento: déficit establecido
• Prueba de provocación de nistagmo: nistagmus paroxístico
hacia infraversión
• Prueba de mirada preferencial: movimientos intermitentes de
convergencia.
• Fondo de ojo: no se visualiza.
• Refracción (bajo cicloplejía): No se visualiza.
• Biomicroscopia o lámpara de hendidura: buena
midriasis. Catarata oclusiva.
• No fija la mirada aunque sigue correctamente estímulos
luminosos.

7. Diagnóstico diferencial (leucocoria)
• Retinoblastoma. Enfermedad de Coats
• Coloboma coriorretiniano. Falsa leucocoria en niños
de raza negra o
suramericanos y casos
de hipermetropía alta.

8. Cribado

9. Planteamiento del tratamiento
• El tratamiento es quirúrgico, pero solo está indicado
cuando pueda mejorarse la agudeza visual.
• La indicación depende de la ambliopía como factor propio
de la infancia, además de que hay que tener en cuenta
que la cirugía ya es por sí misma ambliopizante.
• En las cataratas congénitas hay que tener en cuenta que
el pronóstico visual depende de la precocidad del
tratamiento.

10. Tratamiento quirúrgico
• Antes de los 6 meses de edad no implantamos lentes
intraoculares (LIO)
• Se practica aspiración de la catarata por vía limbar con
capsulotomía posterior y vitrectomía anterior, dejando
resto capsular suficiente para un implante de LIO en un
segundo tiempo.

11. Tratamiento quirúrgico
• Para el cálculo de la potencia de la LIO a implantar hay
que tener en cuenta la miopización del ojo durante la
infancia.
• También hay que considerar que la curvatura corneal y la
longitud axial cambian con la edad, por lo tanto la
mayoría de autores prefieren hipocorregir al niño y dejarle
con una hipermetropía residual, mayor cuanto más
pequeño sea el niño.

12. Tratamiento postoperatorio
• Tratamiento médico:
• Tobradex 5-6 veces al día durante 14 días.
• Colirio ciclopléjico 3 veces al día durante 15 días.
• Pomada de dexametasona, las 2 primeras semanas por la noche.
• En inflamación muy marcada: Estilsona (1 y 1,5mg/kg peso/día)
• Tratamiento de la ambliopatía:
• Lente de contacto
• Revisiones frecuentes de la refracción
• Si la catarata fuese asimétrica o hubiese estrabismo 
oclusiones

13. Complicaciones
• Son diferentes a las del adulto. Es poco probable:
• Desprendimiento de retina
• Edema macular
• Edema corneal
• A corto plazo:
• Control de la inflamación
• A medio y largo plazo:
• Cribado del glaucoma afáquico
• Prevenir y tratar la opacificación capsular secundaria.
• Intervención temprana del estrabismo.

14. Bibliografía
• Amaya L, Taylor D, Russell-Eggitt I, Nischal KK, Lengyel D. The
morphology and natural history of childhood cataracts. Surv
Ophthalmol.2003 48:125-44.
• Infant Aphakia Treatment Study Group, Lambert SR, Buckley EG,
Drews-Botsch C, DuBois L, Hartmann E, Lynn MJ, et al. The infant
aphakia treatment study: design and clinical measures at enrollment.
Arch Ophthalmol. 2010;128:21-7.
• Infant Aphakia Treatment Study Group, Lambert SR, Buckley EG,
Drews-Botsch C, DuBois L, Hartmann EE, Lynn MJ, et al. A
randomized clinical trial comparing contact lens with intraocular lens
correction of monocular aphakia during infancy: grating acuity and
adverse events at age 1 year. Arch Ophthalmol. 2010;128:810-8.
• Taylor D. The Doyne lecture: congenital cataract: the history, the
nature, and the practice. Eye. 1998;12:9-36.