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Malformaciones Intestinales
Atresia Duodenal
Se considera que la atresia duodenal es
resultado de una falla en la recanalización
de la primera porción del intestino delgado
que tiene lugar durante la semana 8 ó 10 de
la gestación. Cualquier problema que
suceda en este periodo crucial, dará como
resultado atresias o estenosis (es una
obstrucción incompleta secundaria a la
inflamación de la mucosa intestinal, a la
formación de una red de tejido o a un
diafragma que ocluye una parte de la luz
del intestino).
En las atresias el paso a través de esta parte
del intestino está totalmente obstruido y,
por lo tanto, no puede
permitir el paso de los
contenidos del estómago.
Causas: No se conoce la
causa de la atresia
duodenal, pero se cree
que puede ser causada
por falta de irrigación
sanguínea o puede tener
un componente genético
(hereditario).
Existen tres tipos de atresias
duodenales:
Tipo I: es una red de mucosa que obstruye
la luz del intestino pero las paredes son
normales. No hay ningún defecto en el
mesenterio y no está afectado el tamaño
del intestino. Es el más común.
Tipo II: un cordón fibroso une a los dos
segmentos del duodeno.
Tipo III: representa la completa
separación del duodeno en dos partes. Es el
más raro.
Este intestino colapsado generalmente
mide no más de 4 a 6 mm. de diámetro.
En esta parte del intestino es donde
desemboca, a través de la “ampolla de
Vater”, la bilis del hígado y el jugo
pancreático del páncreas que son
necesarios para descomponer los alimentos
y hacer posible que el cuerpo absorba los
nutrientes que estos proporcionan.
Síntomas:
Prenatal: Generalmente hay
polihidramnios durante el embarazo
(aumento del líquido que rodea al bebé).
Esto sucede porque el feto comienza, a
partir de la semana 12, a deglutir y
digerir líquido
amniótico. En el caso de
atresias digestivas, este
ciclo se rompe y provoca
una acumulación de
líquido amniótico
apareciendo además
aumento en
el peristaltismo (movim
iento) intestinal.
Generalmente se
encuentra también
retardo en el crecimiento
del bebé.
Postnatales: Dependerán del grado de
atresia o estenosis que tenga el bebé, pero
puede presentar:
 Inflamación en la parte superior del
abdomen del bebé.
 Vómitos tempranos en grandes
cantidades que pueden ser verdosos
(si contienen bilis).
 Ausencia de orina después de las
primeras micciones.
 Puede haber ictericia (la piel de
color amarillento).
 Excesiva salivación y rechazo al
alimento.
Malformaciones Intestinales
Duplicación Intestinal
Las duplicaciones de la vía digestiva son
anomalías congénitas poco frecuentes. En
esta categoría se incluyen lesiones que tiene
la característica mucosa de la vía digestiva
con paredes de músculo liso que están
situadas en sitios aberrantes y que no son
restos del conducto vitelino, teratomas ni
metástasis de neoplasias. La incidencia
estimada de las duplicaciones intestinales es
de 1/10.000 nacidos vivos y 1/4.500
necropsias de neonatos y fetos.
La primera descripción fue hecha por Calder
en 1733. En 1937 Ladd
introdujo el término
duplicación del tubo
digestivo para agrupar las
anomalías congénitas que
presentaban tres
características:
1- Presencia de una pared
bien desarrollada de
musculo liso
2- Recubrimiento epitelial
representando algunas
porciones del tubo
digestivo primario o
ectópico
3- La mayoría están unidas a alguna porción
del tubo digestivo con o sin comunicación
con la luz intestinal.
Estas malformaciones pueden ser
diverticulares, quísticas o tubulares y se han
descrito a lo largo de todo el tracto digestivo,
desde la base de la lengua hasta el recto. La
incidencia regional es de 20% en esófago, 4
% toraco-abdominales, 7% gástricas, 5%
duodenales, 44% yeyuno-ileales, 15%
colónicas, 5 % rectales.
Pueden ser quísticas en un 75% de los casos
o tubulares a manera de divertículo en el 25
% y están unidas a la vía digestiva por
orificios o paredes común de musculo liso.
La mucosa que recubre la duplicación en
general es igual al intestino adyacente y
puede contener tejido ectópico, en particular
de tipo gástrico o pancreático.
Comparten una circulación común y por su
origen embriológico se localizan en el borde
mesentérico del intestino, a diferencia de los
restos del conducto vitelino que están unidos
al lado anti mesentérico del intestino.
Habitualmente se presentan como
duplicaciones únicas, pero pueden ser
múltiples hasta en el 15%
de los casos.
Desde el punto de vista
clínico, las duplicaciones
digestivas pueden dar
lugar a un amplio espectro
de signos y síntomas,
dependiendo de su tamaño,
localización y presencia de
mucosa gástrica ectópica.
Algunas permanecen
asintomáticas y son
descubiertas en un examen
de rutina como una masa
palpable abdominal o
durante un estudio radiológico de tórax o
abdomen por otra causa. Cuando se hacen
clínicamente evidentes pueden causar
cuadros de compresión de estructuras
vecinas, síntomas respiratorios, disfagia,
dolor abdominal, oclusión intestinal,
constipación, prolapso rectal, ulceración,
hemorragia digestiva, perforación, vólvulo,
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etapa adulta puede haber transformación
maligna.

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Embriologia - Malformaciones Intestinales

  • 1. Malformaciones Intestinales Atresia Duodenal Se considera que la atresia duodenal es resultado de una falla en la recanalización de la primera porción del intestino delgado que tiene lugar durante la semana 8 ó 10 de la gestación. Cualquier problema que suceda en este periodo crucial, dará como resultado atresias o estenosis (es una obstrucción incompleta secundaria a la inflamación de la mucosa intestinal, a la formación de una red de tejido o a un diafragma que ocluye una parte de la luz del intestino). En las atresias el paso a través de esta parte del intestino está totalmente obstruido y, por lo tanto, no puede permitir el paso de los contenidos del estómago. Causas: No se conoce la causa de la atresia duodenal, pero se cree que puede ser causada por falta de irrigación sanguínea o puede tener un componente genético (hereditario). Existen tres tipos de atresias duodenales: Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la luz del intestino pero las paredes son normales. No hay ningún defecto en el mesenterio y no está afectado el tamaño del intestino. Es el más común. Tipo II: un cordón fibroso une a los dos segmentos del duodeno. Tipo III: representa la completa separación del duodeno en dos partes. Es el más raro. Este intestino colapsado generalmente mide no más de 4 a 6 mm. de diámetro. En esta parte del intestino es donde desemboca, a través de la “ampolla de Vater”, la bilis del hígado y el jugo pancreático del páncreas que son necesarios para descomponer los alimentos y hacer posible que el cuerpo absorba los nutrientes que estos proporcionan. Síntomas: Prenatal: Generalmente hay polihidramnios durante el embarazo (aumento del líquido que rodea al bebé). Esto sucede porque el feto comienza, a partir de la semana 12, a deglutir y digerir líquido amniótico. En el caso de atresias digestivas, este ciclo se rompe y provoca una acumulación de líquido amniótico apareciendo además aumento en el peristaltismo (movim iento) intestinal. Generalmente se encuentra también retardo en el crecimiento del bebé. Postnatales: Dependerán del grado de atresia o estenosis que tenga el bebé, pero puede presentar:  Inflamación en la parte superior del abdomen del bebé.  Vómitos tempranos en grandes cantidades que pueden ser verdosos (si contienen bilis).  Ausencia de orina después de las primeras micciones.  Puede haber ictericia (la piel de color amarillento).  Excesiva salivación y rechazo al alimento.
  • 2. Malformaciones Intestinales Duplicación Intestinal Las duplicaciones de la vía digestiva son anomalías congénitas poco frecuentes. En esta categoría se incluyen lesiones que tiene la característica mucosa de la vía digestiva con paredes de músculo liso que están situadas en sitios aberrantes y que no son restos del conducto vitelino, teratomas ni metástasis de neoplasias. La incidencia estimada de las duplicaciones intestinales es de 1/10.000 nacidos vivos y 1/4.500 necropsias de neonatos y fetos. La primera descripción fue hecha por Calder en 1733. En 1937 Ladd introdujo el término duplicación del tubo digestivo para agrupar las anomalías congénitas que presentaban tres características: 1- Presencia de una pared bien desarrollada de musculo liso 2- Recubrimiento epitelial representando algunas porciones del tubo digestivo primario o ectópico 3- La mayoría están unidas a alguna porción del tubo digestivo con o sin comunicación con la luz intestinal. Estas malformaciones pueden ser diverticulares, quísticas o tubulares y se han descrito a lo largo de todo el tracto digestivo, desde la base de la lengua hasta el recto. La incidencia regional es de 20% en esófago, 4 % toraco-abdominales, 7% gástricas, 5% duodenales, 44% yeyuno-ileales, 15% colónicas, 5 % rectales. Pueden ser quísticas en un 75% de los casos o tubulares a manera de divertículo en el 25 % y están unidas a la vía digestiva por orificios o paredes común de musculo liso. La mucosa que recubre la duplicación en general es igual al intestino adyacente y puede contener tejido ectópico, en particular de tipo gástrico o pancreático. Comparten una circulación común y por su origen embriológico se localizan en el borde mesentérico del intestino, a diferencia de los restos del conducto vitelino que están unidos al lado anti mesentérico del intestino. Habitualmente se presentan como duplicaciones únicas, pero pueden ser múltiples hasta en el 15% de los casos. Desde el punto de vista clínico, las duplicaciones digestivas pueden dar lugar a un amplio espectro de signos y síntomas, dependiendo de su tamaño, localización y presencia de mucosa gástrica ectópica. Algunas permanecen asintomáticas y son descubiertas en un examen de rutina como una masa palpable abdominal o durante un estudio radiológico de tórax o abdomen por otra causa. Cuando se hacen clínicamente evidentes pueden causar cuadros de compresión de estructuras vecinas, síntomas respiratorios, disfagia, dolor abdominal, oclusión intestinal, constipación, prolapso rectal, ulceración, hemorragia digestiva, perforación, vólvulo, invaginación, síndrome de asa ciega, y en etapa adulta puede haber transformación maligna.