Definición, Etiologia, Patogenia, Factores de riesgo, Manifestaciones Clínicas, Diagnóstico y Tratamiento de los diferentes tipode EPID Basado en la Medicina Interna De Harrison 19va edición
Es consecuencia de una serie de cambios en el plegamiento de las proteinas que provoca el depósito de fibrillas insolubles de amiloides, principalmente en los espacios extracelulares de diversos órganos e tejidos, afectando su función.
La ateroesclerosis se caracteriza por unas lesiones de la íntima llamadas ateromas (o también placas ateromatosas o ateroescleróticas) que sobresalen hacia la luz de los vasos.
link:
la explicacion completa se encuentra en el documento de pdf
http://es.slideshare.net/juliethguerreroiriarte/ateroesclerosis-julieth-guerrero-iriarte?qid=5fce9d81-6cac-49b5-b8dd-5fd301243d2f&v=&b=&from_search=1
Definición, Etiologia, Patogenia, Factores de riesgo, Manifestaciones Clínicas, Diagnóstico y Tratamiento de los diferentes tipode EPID Basado en la Medicina Interna De Harrison 19va edición
Es consecuencia de una serie de cambios en el plegamiento de las proteinas que provoca el depósito de fibrillas insolubles de amiloides, principalmente en los espacios extracelulares de diversos órganos e tejidos, afectando su función.
La ateroesclerosis se caracteriza por unas lesiones de la íntima llamadas ateromas (o también placas ateromatosas o ateroescleróticas) que sobresalen hacia la luz de los vasos.
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la explicacion completa se encuentra en el documento de pdf
http://es.slideshare.net/juliethguerreroiriarte/ateroesclerosis-julieth-guerrero-iriarte?qid=5fce9d81-6cac-49b5-b8dd-5fd301243d2f&v=&b=&from_search=1
4. CONSIDERACIONES GENERALES
• Esta patología fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864.
• La incidencia se calcula es un 1.2 casos por millón de habitantes.
• La mortalidad ocasionada por esta enfermedad puede ser tan alta como
en 50%.
• La hemosiderosis pulmonar idiopática es una entidad extremadamente
rara de causa desconocida, potencialmente grave, caracterizada por
episodios de hemorragia intralveolar, que usualmente afecta a la edad
pediátrica y ocasionalmente a adultos jóvenes, predominando en el sexo
masculino.
5. • Se ha relacionado con enfermedades autoinmunitarias, enfermedad
celiaca, inmunogamapatía por IgA, reacciones adversas a fármacos,
pesticidas, neoplasias, trastornos de la coagulación y lesiones
estructurales de la membrana alveolo-endotelial.
• Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza fundamentalmente
por episodios de hemorragia pulmonar crónica o recurrente y
acumulación de hemosiderina en los pulmones.
• Luego de un episodio de sangrado, los macrófagos alveolares
convierten el hierro de la hemoglobina en hemosiderina en el lapso de
36 a 72 horas.
6. • El diagnostico se establece por exclusión de otras enfermedades por lo
que es indispensable demostrar ausencia de lesión renal, deposito de
complejos inmunes, anticuerpos citoplasmicos de los neutrófilos
(ANCA) y anticuerpos antimembrana basal glomerular.
CUADRO CLINICO
• La presentación clínica puede ser con hemoptisis aguda y fulminante
o con tos crónica y disnea, hemoptisis recurrente, fatiga o anemia
asintomática.
• En los adultos los síntomas casi siempre son respiratorios. El 100% de
los adultos tienen hemoptisis durante el curso de la enfermedad.
7. DIAGNOSTICO
• Para el diagnóstico de certeza, en la biometría hemática hay grados
variables de anemia.
• La anemia sideropénica (microcítica e hipocrómica) es la consecuencia
de la hemosiderosis pulmonar, con secuestro pulmonar de hierro unido
a hemosiderina. Normalmente con reticulosis. Los niveles de ferritina
plasmáticos pueden ser normales o elevados.
• La biopsia de médula ósea típicamente muestra eritropoyesis
hiperplásica, con almacenes intramedulares de hierro disminuidos.
• Los estudios de expectoración muestran eritrocitos y macrófagos
cargados con hemosiderina
8.
9. • El lavado bronquioalveolar tiene mayor sensibilidad que la muestra de
esputo, en donde se aprecia que las células predominantes son
macrófagos, cargados de hemosiderina, eritrocitos intactos y
ocasionalmente neutrófilos.
• En la fase aguda en las
radiografías de tórax se
observan infiltrados
difusos con patrón
alveolar, de predominio
en bases.
• Posteriormente se
observa un patrón
reticular intersticial, que
se normaliza entre los 10
y 12 días del inicio.
10. • En la TAC se observa areas parcheadas o difusas de opacidades en vidrio
esmerilado, consolidación o ambas cosas.
• Nódulos centrolobulillares mal definidos
• Engrosamiento septal interlobulillar que aparece en pocos días
• Superimposición de los dos primeros hallazgos con el tercero ("crazy
paving")
• Fibrosis pulmonar
11.
12. • Para el diagnóstico adecuado es importante excluir otras causas de
hemorragia alveolar difusa.
• Debe tomarse una biopsia pulmonar y NO deben observarse
granulomas, vasculitis o alguna otra enfermedad orgánica pulmonar.
• En la microscopia óptica se describen 3 hallazgos fundamentales para
el diagnostico de la HPI:
1) presencia de eritrocitos intactos o mínimamente
fragmentados en la vía aérea distal y alvéolos, como reflejo de
hemorragia alveolar difusa reciente o en actividad.
13. 2) presencia de macrófagos cargados con hemosiderina
(siderófagos) como expresión de sangrado pulmonar crónico o
recurrente. La tinción para visualizar hemosiderina se realiza
mediante la utilización de azul de Prusia o reacción de Perl’s que
tiñe el hierro férrico.
3) la ausencia de proliferación focal o difusa de células musculares
lisas, malformaciones vasculares, malignidad, infarto pulmonar,
capilaritis, vasculitis, inflamación granulomatosa o agentes
infecciosos.
14.
15.
16. TRATAMIENTO
• En cuanto al tratamiento, los esteroides por vía oral
disminuyen las exacerbaciones y la fibrogénesis.
• En la fase aguda se pueden administrar bolos con dosis
altas de metilprednisolona, además de las medidas de
soporte con oxígeno y ventilación asistida según grado de
gravedad, así como broncodilatadores y antibióticos para
evitar la coinfección.
17. • En la fase crónica de la enfermedad, la prednisona (1-2
mg/kg/día) es el fármaco de mejores resultados.
• Se han estudiado inmunosupresores como: azatioprina,
hidroxicloroquina, ciclofosfamida y metotrexato, con
resultados variables.
• El mejor esquema parece ser la de azatioprina (2
mg/kg/día) combinada con esteroides, especialmente
útil en las exacerbaciones.
18. • La causa más frecuente de muerte está relacionada con
insuficiencia respiratoria aguda secundaria a hemorragia
alveolar difusa masiva, o insuficiencia respiratoria
crónica y cor pulmonale por fibrosis pulmonar severa.
• Tienen peor evolución de la enfermedad y pronóstico los
niños y adolescentes que los adultos.