La enfermedad de Hodgkin (EH) y los linfomas no Hodgkin (LNH) son tipos de cáncer que afectan el sistema linfático. La EH se caracteriza por la presencia de células gigantes llamadas células de Reed-Sternberg, mientras que los LNH son neoplasias malignas de células linfoides. Ambos tipos de linfoma tienen diferentes causas, manifestaciones clínicas, clasificaciones histopatológicas y tratamientos. El diagnóstico requiere biopsia de ganglios linfáticos u
Leucemias en Pediatria, Carlos M. Montaño, Medico Residente de Pediatria, Hospital Angeles del Pedregal, HAP, Universidad Nacional Autonoma de Mexico, UNAM
Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis EmergentesDiana I. Graterol R.
Universidad de Carabobo - Facultad de Ciencias de la Salud sede Carabobo - Bioanálisis. Parasitología. Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis Emergentes.
Presentació de Isaac Sánchez Figueras, Yolanda Gómez Otero, Mª Carmen Domingo González, Jessica Carles Sanz i Mireia Macho Segura, infermers i infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
Presentació de Elena Cossin i Maria Rodriguez, infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
Presentació de Álvaro Baena i Cristina Real, infermers d'urgències de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
2. Los linfomas son enfermedades malignas que
afectan a las células y órganos del sistema
linfoide.
Incluye dos grandes grupos: linfoma no-
Hodgkin y enfermedad de Hodgkin.
El comportamiento de la EH en edad
pediátrica es muy parecido a la del adulto.
Los LNH pediátricos tienen más similitudes
con las leucemias pediátricas.
3. La transformación maligna puede ocurrir en
cualquier subpoblación de células linfoides
del sistema inmune y en cualquier órgano
linfoide central o periférico, lo cual justifica la
heterogeneidad de las características
morfológicas, inmunológicas y clínicas
observadas en los linfomas malignos.
4. Aunque los LNH y EH son clasificados juntos
bajo el epígrafe de linfomas malignos, el
comportamiento biológico y el tratamiento
son más diferentes que semejantes en estas
enfermedades.
5. Los LNH pediátricos son neoplasias de células
linfoides, debidas a su transformación maligna,
surgida por cambios genéticos en el curso de su
crecimiento y diferenciación celular.
El cáncer resultante puede expresar las
características biológicas del estadio de
diferenciación en que ocurrió la transformación,
o cualquiera de los subsecuentes niveles de
diferenciación o activación de la misma línea
linfocítica.
En algunos casos, la infección viral puede aportar
uno o varios pasos necesarios para la
oncogénesis.
6. Los LNH pediátricos son linfomas
agresivos, difusos, con una progresión a
diseminación amplia; aproximadamente,
La mitad son linfomas de células pequeñas
no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt),
alrededor de un tercio son linfomas
linfoblásticos
y el resto son linfomas de células grandes.
7. Los linfomas (Hodgkin y no-Hodgkin) en la edad
pediátrica constituyen el 10% de todos los
cánceres del niño de menos de 15 años en países
desarrollados.
Ocupan el 3er lugar tras leucemias y tumores del
SNC.
Los linfomas no-Hodgkin (LNH) constituyen el
57% de los linfomas.
Pero el LNH que ocurre en el niño generalmente
aparece en las dos primeras décadas de la vida.
La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1
a 3/1.
8. El LNH es debido a proliferación clonal de
precursores linfoides inmaduros que pierden
la capacidad de diferenciarse.
En algunos casos de los diferentes subtipos
de LNH, se encuentran translocaciones
cromosómicas y relación con la infección por
virus de Epstein-Barr.
9. Hay tres categorías histopatológicas de LNH
en niños:
de células pequeñas no hendidas,
linfoblástico y
de grandes células
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11.
12.
13.
14.
15. Los pacientes con LNH habitualmente
presentan manifestaciones clínicas
correlacionadas con el subtipo y el estadio de
la enfermedad.
Los LNH pediátricos están entre los tumores
de más rápido crecimiento.
El comienzo de los síntomas puede ser
explosivo, y casi dos tercios de los niños
tienen enfermedad diseminada en el
momento del diagnóstico (afectación de
médula ósea, SNC o ambos).
16. Puede presentar síntomas iniciales
inespecíficos (tos, dolor de garganta, dolor
abdominal, vómitos y adenopatías). Sin
embargo, la rápida evolución de la
enfermedad orienta hacia la naturaleza
maligna.
La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de
peso son infrecuentes en LNH y más
sugestivos de enfermedad de Hodgkin.
17.
18. El diagnóstico de LNH se basa en los estudios
histológicos, inmunofenotípico, citogenético
y de biología molecular de una apropiada
muestra de tejido obtenida mediante biopsia,
punción aspiración con aguja fina (PAAF) o
citología de líquidos corporales específicos
(pleural o peritoneal).
El procedimiento menos invasivo debe ser
empleado para realizar el diagnóstico.
19. Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y
son de pronóstico favorable (supervivencia de
95%);
los estadios III y IV son de pronóstico
desfavorable (la supervivencia en estadio III
es de 75% y en estadio IV algo menor, sobre
todo si está afectado el SNC).
20. La distinción entre LNH y leucemia
linfoblástica aguda (LLA) está basada en el
grado de infiltración de médula ósea (M.O.).
Una infiltración mayor de 25% en M.O. se
considera LLA; mientras que, un gran tumor
primario con 5-25% de blastos en M.O. se
considera LNH estadio IV.
21. Los pacientes con afectación de médula ósea
o del SNC tienen peor pronóstico,
probablemente debido a que tienen una
mayor carga tumoral.
De igual modo, los pacientes con recaídas,
especialmente aquellos que recibieron
previamente poliquimioterapia, tienen peor
pronóstico.
22. Antes de iniciar la terapia específica, deberían
tratarse los problemas agudos que pueden
presentar los pacientes afectos de
LNH, principalmente en estadios avanzados:
Síndrome de mediastino superior
Síndrome de lisis tumoral
Síndrome de compresión medular o de pares
craneales
23. El tratamiento primario de todos los tipos de
LNH es la quimioterapia.
La radioterapia quedaría actualmente
indicada en situaciones de emergencia, en
afectación neuromeníngea, en cuidados
paliativos y en linfomas óseos.
La cirugía actualmente no se considera como
terapéutica de entrada, excepto en urgencia
quirúrgica abdominal.
24. El trasplante autólogo junto con
quimioterapia intensiva ha resultado eficaz en
recaída de linfoma de Burkitt y en linfomas de
células grandes.
El trasplante alogénico ha sido aplicado en
recaída de linfoma linfoblástico y en linfoma
de Burkitt con afectación medular.
El anticuerpo monoclonal anti-CD20
(rituximab) ha demostrado su eficacia en
adultos y está siendo estudiado en pacientes
pediátricos.
25.
26. La enfermedad de Hodgkin (EH) se encuadra en el
amplio grupo de linfomas malignos, que se
caracteriza por el agrandamiento de ganglios
linfáticos y bazo.
Descrita por primera vez en 1832 por Thomas
Hodgkin, su característica histológica fue descrita
por Sternberg en 1898 y por Reed en 1902:
célula gigante binucleada o multinucleada.
La naturaleza maligna de la enfermedad fue
aceptada cuando, en 1967, Seif y Spriggs
confirmaron el origen clonal de la célula maligna.
27. No está bien establecida.
Se ha sugerido causa infecciosa virásica por
la asociación de fiebre, granulomas,
presencia de células reactivas de apariencia
normal (linfocitos, eosinófilos, células
plasmáticas, neutrófilos, histiocitos y
fibroblastos) y por la similitud de defectos
inmunológicos encontrados en retrovirus
humanos y EH.
28. Desde el punto de vista epidemiológico,
podrían considerarse tres tipos de
enfermedad de Hodgkin (EH):
Infantil (< de 14 años),
joven adulto (15-34 años)
y adulto (> de 55 años).
Esto sugiere que la EH pueda tener varias
causas diferentes.
29. La incidencia de EH tiene una distribución
bimodal en relación con la edad.
En países industrializados, ocurre un primer
pico a los 20 años y un segundo pico
después de los 50 años.
En países en vías de desarrollo, ocurre el pico
antes de la adolescencia.
Es rara la aparición de EH en menores de 5
años.
30. La EH es diagnosticada más frecuentemente
en personas cuyo sistema inmune es
anormal.
El virus de Epstein Barr (VEB) ha sido
implicado en estudios serológicos y
epidemiológicos de la EH.
La EH puede ser un proceso patológico
multifactorial, que incluya la infección viral y
la exposición de un huésped susceptible
genéticamente a un agente sensibilizante.
31. La célula de Reed-Sternberg, de origen
celular B, es considerada la célula maligna de
EH, así como sus variantes (célula lacunar y
célula de Hodgkin).
Los subtipos histológicos (predominio
linfocitario, celularidad mixta, depleción
linfocitaria y esclerosis nodular) tienen
relación con datos epidemiológicos y
clínicos, siendo más frecuente la esclerosis
nodular.
32. La teoría actual
sugiere que la célula
de Reed-Sternberg
representa una célula
linfoide activada de
tipo B, que elabora
linfocinas que activan
reacciones tisulares
representativas de
varios subtipos
histológicos.
33. Las células de Reed-Sternberg
son grandes (≥ 15-45 μm de
diámetro), con abundante
citoplasma y núcleo
multilobulado o múltiple.
La membrana nuclear está
intensamente teñida y la
delicada red de cromatina da
una zona de halo claro
alrededor del nucléolo, que es
también grande y prominente
34. Estas células de Reed-
Sternberg pueden
verse en hiperplasias
linfoides reactivas,
tales como
mononucleosis
infecciosa y linfomas
no-Hodgkin y en
enfermedades
malignas no linfoides,
como carcinoma y
sarcoma.
35. Una variante de la
célula de Reed-
Sternberg es la célula
lacunar, que parece
una célula en un
espacio, debido a la
retracción del
abundante
citoplasma pálido
después de la fijación
con formol.
36. Otra variante es la
célula de
Hodgkin, que tiene
características
similares a la de
Reed-
Sternberg, aunque es
más pleomórfica.
37.
38.
39. Los pacientes se presentan con adenomegalias
cervicales o supraclaviculares no dolorosas, pero
sensibles a la palpación, y con lento crecimiento,.
Dos tercios de casos tienen adenopatías
mediastínicas, que pueden causar tos no
productiva u otros síntomas de compresión
traqueal o bronquial.
La presentación primaria en ganglios
subdiafragmáticos es rara (3%).
La Rx de tórax es obligatoria cuando se
sospeche EH.
40. El 80% de niños se presenta con enfermedad en
uno o ambos lados del cuello superior o inferior.
Los ganglios firmes en la mitad inferior del
cuello, incluyendo fosa supraclavicular, son más
significativos de ser de EH.
La afectación del anillo de Waldeyer es
infrecuente a menos que se asocie a
linfadenopatía cervical en la zona superior.
El tejido amigdalar asimétrico en un paciente
tendría que considerarse sugestivo de dicha
enfermedad.
41. Síntomas sistémicos no específicos:
fatiga,
anorexia y
ligera pérdida de peso.
Síntomas específicos:
Fiebre inexplicada,
pérdida de peso de 10% en 6 meses
sudor nocturno
42.
43.
44. El tratamiento más utilizado en EH pediátrica
es el combinado (quimioterapia más
radioterapia), con estrategia variada según la
extensión de la enfermedad.
En caso de recaída de EH, que puede ocurrir
entre 20-30% de casos, el paciente deberá
ser tratado con quimioterapia a altas dosis,
seguido de autotransplante de progenitores
hematopoyéticos.