1) El documento trata sobre diferentes intervenciones quirúrgicas del sistema nervioso central y periférico para modificar aspectos funcionales, incluyendo la neurocirugía de trastornos del movimiento y epilepsia. 2) Se describen tratamientos quirúrgicos para la neuralgia del trigémino y glosofaríngeo como descompresión microvascular y estimulación cerebral profunda para la enfermedad de Parkinson. 3) La cirugía es una opción para pacientes con epilepsia farmacorresistente que no responden a al menos dos fá

1. Intervenciones cuyo fin es modificar diferentes aspectos
funcionales del Sistema Nervioso (tanto Central como
Periférico)
NEUROCIRUGIA FUNCIONAL, PATOLOGIA DEL
DESARROLLO CRANEOESPINAL, ENFERMEDADES
DEL SNP

2. 1. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
• Dolor paroxístico, unilateral, severo, penetrante, de corta duración y
recurrente en la distribución de una o varias de las ramas del V par
craneal.
• Puede durar de días a meses con periodos de remisión
IASP (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor
• V1 20 %
• V2 44 %
• V3 36 %
Afección:

3. Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las
denominadas "áreas gatillo " (roce de la cara, bostezo, masticación,
limpiarse los dientes, con la deglución o al hablar).
SE CLASIFICAN EN:
• Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afectar a mujeres
mayores de 40 años, con carácter cíclico.
• Neuralgias secundarias a inflamaciones, anomalías vasculares, tumores del
ángulo pontocerebeloso, infecciones o enfermedades desmielinizantes
(esclerosis múltiple) que afectan al V par craneal en su trayecto.

4. PATOGENIA TEORÍAS
PROBLEMAS DE DESMIELINIZACIÓN A NIVEL GANGLIONAR
COMPRESIÓN O DEFORMACIÓN DE LA RAÍZ DORSAL DEL TRIGÉMINO EN LA
ENTRADA DE LA PROTUBERANCIA
“TEORÍA EPILEPTÓGENA” EN LA CUAL SE PROPONE QUE UNA IRRITACIÓN
CRÓNICA DE LAS TERMINACIONES NERVIOSAS DEL TRIGÉMINO
Mariana Guadalupe. Neuralgia del trigémino. An Med (Mex) 2012; 57 (1): 39-47
• Hipersensibilidad de las ramas aferentes del V (ingreso na  descargas repetitivas)
• Malformaciones o variantes anatómicas vasculares  arteria cerebelosa superior
• Irritación crónica de las terminaciones nerviosas del trigémino

5. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
DIAGNÓSTICO se basa en la existencia de cuatro de los nueve criterios clínicos
Descritos por International Headache Society

6. ENFOQUE
DIAGNÓSTICO:
• El tratamiento inicial de
elección es la
carbamazepina, 100 mg,
dos veces al día, oral;
aumentos de 200 mg/día
hasta un máximo de 1200
mg/día repartidos en tres
tomas. (EVIDENCIA A).
• En menor grado: la fenitoína,
el baclofeno, el clonazepam,
la gabapentina o la
amitriptilina.

7. OPCIONES DE MANEJO NEUROQUIRÚRGICO
Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico “San Carlos”. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
Neuralgia del trigémino. 2010; 21: 361-372.
Casos refractarios a la terapia médica o cuando los efectos secundarios de
los fármacos empleados exceden los riesgos e inconvenientes de la cirugía
• Avulsión de ramas periféricas
• Técnicas quirúrgicas sobre la raíz trigeminal (microdescompresión vascular,
rizotomía trigeminal posterior y técnica de Spiller-Frazier).
• Descompresión microquirúrgica (separar una arteria que se encuentra sobre
el ganglio de Casser y que, a través del latido, lo está irritando)
• Rizotomía percutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante
termocoagulación por radiofrecuencia)
• Termocoagulación diferencial por radiofrecuencia del ganglio de Gasser

8. 2. NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO
Trastorno doloroso unilateral que se caracteriza por:
• Breves dolores similares a una descarga eléctrica; es abrupta en su
aparición y finalización y se ubica en el oído, la base de la lengua, la
fosa amigdalina o debajo del ángulo de la mandíbula.
ENFERMEDAD MUY RARA ( 0,2 de cada 100.000 personas/año)
FISIOPATOLOGÍA:
Compresión de la raíz del
nervio glosofaríngeo
Vaso
sanguíneo
tortuoso
Torsión mecánica de las
fibras nerviosas y una
desmielinización secundaria
Reduce el umbral de exitabilidad y las fibras (A-beta) activan a las (A-delta)= DESCARGAS

9. TRATAMIENTO
Manejo médico-
farmacológico
• carbamacepina (primera línea).
• difenilhidantoína, lamotrigina,
amitriptilina, fenitoína,
gabapentina y pregabalina
Manejo quirúrgico
• Descompresión microvascular
(1º elección).
• Tratamiento percutáneo (ondas
de radiofrecuencia continua o
pulsada sobre la porción
ganglionar intracraneana o
periférica extracraneana del
nervio ).
• Radiocirugía

10. 3. INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS EN EPILEPSIA
CRISIS EPILÉPTICA: Fenómeno paroxístico
originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de
un grupo de neuronas del SNC
EPILEPSIA : existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a
un proceso crónico subyacente. La existencia de una convulsión aislada, o de
crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es
necesariamente una epilepsia.
OMS: En el mundo hay aproximadamente 50 millones
de personas con epilepsia

11. Grupo de Cirugía Funcional de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC). Guías clínicas para la cirugía de la epilepsia y de
los trastornos del movimiento. 2011.
OBJETIVO EN EL TRATAMIENTO
CONSEGUIR UN ADECUADO CONTROL
DE SUS CRISIS, MEJORANDO ASÍ SU
CALIDAD DE VIDA.
Un 20% de los pacientes
con epilepsia no
responde al tratamiento
farmacológico.
Pacientes en los que no se haya conseguido el control de
sus Crisis tras dos años de utilización de dos fármacos de
primera Línea en monoterapia y, al menos, una asociación
en biterapia a las máximas dosis toleradas
Resistencia a fármacos, cronicidad y gravedad

12. Selección del candidato a cirugía
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
1. Ausencia de enfermedades neurológicas progresivas (tumores
cerebrales malignos, esclerosis múltiple, vasculitis, etc.).
2. La duración de la epilepsia debe de ser de al menos uno ó dos años.
3. Limitación manifiesta de la calidad de vida debido a la presencia de
las crisis epilépticas.
4. El paciente debe entender y aceptar la posibilidad de requerir
tratamiento farmacológico tras la cirugía.
5. La presencia de enfermedades psiquiátricas ó médicas serán una
contraindicación para la cirugía cuando éstas supongan un riesgo
evidente para el paciente.

13. Evaluación prequirúrgica
Identificar la localización y
extensión de la zona epileptógena.
1. Zona sintomatogénica
2. Zona irritativa / Zona de inicio ictal
3. Zona lesional epileptogénica
4. Zona funcional deficitaria

14. Evaluación prequirúrgica Valoración de las
secuelas potenciales de
la cirugía
CATEGORÍAS DE TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO
Cirugía
paliativa/desconexión:
• Hemisferectomia
• Seccion del cuerpo calloso.
• Estimulador del nervio
vago
Cirugía resectiva:
• Lobectomia
• Lesionectomía-corticectomía
PACIENTES QUE TIENEN CRISIS RELACIONADAS A DAÑO CEREBRAL

15. Hemisferectomia
Epilepsia intratable que aparecen en niños y lactantes que pueden
tener su origen en enfermedades confinadas en un hemisferio cerebral o
parte de éste.
Incluyen:
• Displasias corticales difusas.
• El síndrome de Sturge-Weber
• Quistes porencefálicos de
• gran tamaño y la encefalitis
de Rasmussen
Es preferible la funcional

16. Sección del cuerpo calloso
• Pacientes con crisis
comvulsivas generalizadas
(síndrome de Gastaut-
Lennox)
• Crisis de ausencia con
descargas corticales
bilaterales si respuesta a
fármacos AE.
• Episodios atónicos con
crisis con caída.

17. Lobectomía temporal anterior Trastornos de la
memoria y visuales
• Anomalías estructurales de la parte medial del lóbulo temporal.
• Técnica más extendida en el momento presente, tanto por su seguridad
como por sus buenos resultados en el control de las crisis

18. 4. Neurocirugía de los trastornos mentales (psicocirugía)
Se limita a casos seleccionados y especialmente rebeldes a
los diversos psicofármacos disponibles. Busca mejorar la
calidad de vida.
Existen cuatro procedimientos psicoquirúrgicos en la actualidad:
• Cingulotomía anterior: indicada en casos de depresión mayor, ansiedad
crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.
• Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones que la cingulotomía
anterior.
• Leucotomía límbica: combina los dos procedimientos anteriores
• Capsulotomía anterior: en casos de trastorno obsesivo-compulsivo

19. TOC
Estimulación cerebral
• Tratamiento de 3 intentos con ISRS, de
los cuales uno tiene que ser
clomipramina.
• Aumento con un neuroléptico y/o una
benzodiazepina.
• Tratamiento psicoterápico
farmacorresistentes
ELECTRODOS
IMPLANTADOS
ESTEREOTÁCTICA
MENTE EN EL
CEREBRO

20. 1. ENFERMEDAD DE PARKINSON
IDIOPÁTICA
 Clásico
 Acinético
 Tembloroso
 Dificultad de la marcha
 Hemiparkinsonismo
2. PARKINSONISMO SECUNDARIO
 Farmacológico, toxico, postencefalitico
3. PARKINSONISMO EN OTRAS
ENFERMEDADES
 Alzheimer, tumores, accidentes
cerebrovasculares
4. DISTONÍA
 Discinesias inducidas por fármacos
 Distonías idiopáticas no familiares
 Torticolis espasmódica
5. OTROS TNOS EXTRAPIRAMIDALES DEL
MOVIMIENTO
 Temblor esencial
 Corea inducida por fármacos
 Síndrome de piernas dolorosas y dedos
en movimiento
 Hemibalismo
6. TNOS EXTRAPIRAMIDALES DEL
MOVIMIENTO EN ENFERMEDADES
 Esclerosis múltiple, TEC y ACV
Quinto curso de Neurocirugía. Neurocirugía funcional. Trastornos del movimiento. Unidad de Neurocirugía. España
MOVEMENT DISORDER SOCIETY Y OMS
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

21. Unidad de Neurocirugía RGS. www.neurorgs.com
ENFERMEDAD DE PARKINSON
1% de la población > 50 años. Prevalencia mayor en
hombres .EPIDEMIOLOGIA
Poco conocida, condicionada por: Factores genéticos,
ambientales, hidrocefalia Normotensiva.ETIOLOGIA
Bradicinesia, rigidez, temblor postural e inestabilidad
postural.
DIAGNÓSTICO
CLINICO
Levodopa, agonistas dopaminergicos ergoticos y no
ergoticos, inhibidores de la catecolometiltransferasa y
de la monoaminooxidasa.
TRATAMIENTO
o 2da enf. degenerativa > frecuente tras enf. de Alzheimer.
o Trastorno extra piramidal > frecuente.

22. PATOGENIA
Unidad de Neurocirugía RGS. www.neurorgs.com

23. NEUROCIRUGIA FUNCIONAL
Estimulación cerebral profunda con
implantación de electrodos en cerebro.
o Pacientes
diagnosticados de EP
o Buena respuesta
inicial a medicación
o Inicio de efectos
secundarios o cortos
periodos.
o Tno psiquiátrico
o Buena respuesta a
la medicación
o Síntomas axiales,
demencia
o Contraindicaciones
anestésicas
NEUROMODULACIÓN
INDICADO EN: CONTRAINDICADO EN:
Neurocirugía. Hospitales universitarios Virgen del Rosario. Sevilla

24. Estimulación cerebral quimica por medio
de dispositivos intracerebrales.
NEUROMODULACIÓN
Neurocirugía funcional: Neuromodulación quirúrgica. Servicio de Neurología y Neurocirugía Hospital General de México
•3signos del
Parkinson
•Rigidez y
bradicinesia
•Temblor en
reposo o
esencial
•Tratamiento
del temblor
REGION
SUBTALAMO
POSTERIOR
NUCLEO
VENTRAL
INTERMEDIO
TALAMO
NUCLEO
SUBTALAMIC
O DE LUYS
PALIDO
INTERNO

25. Implantes cerebrales de células fetales
o de glomus carotideo
Quinto curso de Neurocirugía. Neurocirugía funcional. Trastornos del movimiento. Unidad de Neurocirugía . España
NEUROABLACIÓN
Producción de una lesión por
termolesión, irreversible. Talamotomia
del núcleo ventrolateral Y Palidotomía
OTRAS TECNICAS
Terapia génica: inyección en el cerebro
de genes terapéuticos que permitirán a
células producir dopamina.
Hemorragia
intraparenquimatosa
Confusión
transitoria,
agitación
psicomotriz
Por estimulación:
apraxia, diplopía,
parestesias, corea
Rotura o
desconexión,
erosiones en piel,
infección
COMPLICACIONES

26. DISTONIA PRIMARIA
Medicina basada en la evidencia. Servicio de Neurología. Unidad de Tnos del Movimiento. Hospital Universitario La Paz
DEFINICION
Afecta al
movimiento
produciendo
posturas anormales
por contracción
sostenida de grupos
musculares
Focal o
generalizada
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia del 3,4
por 100 000
habitantes en
formas
generalizadas
Prevalencia del 30
por 100 000
Habitantes en las
focales
ETIOLOGÍA Y
TRATAMIENTO
Origen
desconocido,
algunos con
mutación en
gen DYT1
Toxina botulínica:
focales o segm.
(eficacia reducida
en generalizadas).

27. Palidotomía
bilateral y
ECP del
núcleo pálido
en forma
generalizada
Talamotomia
estimulación
pálidal
unilateral en
hemidistonía
o formas
segmentarias
Bomba de
baclofeno.
En blefaro
espasmo
refractario:
miectomia
orbicular ó
tarsorrafia.
En distonía
cervical:
rizotomía
cervical y
denervación
selectiva
FISIOPATOLOGÍA
Alt. de la modulación del control motor de ganglios basales a través de una
disrregulación inhibitoria  hiperexcitabilidad en áreas corticales premotoras
y motora suplementaria.
NEUROCIRUGIA FUNCIONAL
o Distonías graves, discapacitantes, que no responden a otros tratamientos
Medicina basada en la evidencia. Servicio de Neurología. Unidad de Tnos del Movimiento. Hospital Universitario La Paz

28. o Neurocirugía funcional:
o Tx neurolesivas: neurotomía,
rizotomía posterior selectiva o
sectoriales y funcionales,
dreztomía y mielotomía.
o Neuromodulación: infusión
intratecal de baclofeno,
estimulación de los cordones
posteriores medulares (tto dolor
crónico neuropático y
espasticidad 2° a lesión medular.
ESPASTICIDAD ESPASMO HEMIFACIAL
Guia de tto integral de la espasticidad. REV NEUROL 2007. Espasmo hemifacial. Rev Mex Neurociencia. 2007
o Tx quirúrgicas riesgosas
o Neurocirugía funcional:
rizotomía quimica del nervio
facial y quemomiectomía
con doxorubicina

29. ANOMALÍAS ESPINALES
PATOLOGIA DEL
DESARROLLO
CRANEOESPINAL

30. Defectos de
cierre del tubo
neural
Disrafia espinal
Oculta
o Lipomas
o Diastematomielia
o Quiste dermoide y
epidermoide
o Mielocistocele
terminal
o Médula anclada.
Disrafia espinal
abierta
Meningocele
o Siringomielia.
o Síndrome de regresión caudal.
o Quistes aracnoideos intradurales
Mielomeningocel
e y Mielosquisis
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

31. DISRAFIA ESPINAL
OCULTA
1 o > vértebras malformadas y
piel está indemne.
Más común y más leve
Lipomas, diastematomielia, quistes
dermoides y epidermoides, mielocistocele
terminal y la médula anclada.
Sintomática o no, compromiso
neurológico mín hasta parálisis
incompleta con disf. urinaria e intestinal
Quiste piloso, hemangiomas, sinus
dérmico e hiperpigmentación o sx.
clínicos de compromiso medular
DISRAFIA ESPINAL
ABIERTA
Meningocele: meninges
sobresalen de apertura
espinal; puede o no estar con
piel. Poco sintomático
Mielomeningocele: médula espinal y
meninges y LCR contenidos en saco
quístico que protruye por defecto óseo
Puede o no estar roto síndromes
medulares de diversos ° de severidad.
Def. motoras, sensitivas y viscerales
(dependen del nivel del defecto y
existencia de malf. Cong. y daños 2°)
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

32. ETIOLOGÍA
Factores
genéticos
Factores
ambiental
es
Madres que ya han tenido
un hijo con esto
Ingesta de ácido fólico
o Falta del cierre del tubo
neural.
o Reapertura de tubo
neural.
o Insuficiencia
mesodérmica del tubo
neural.
o Ultrasonografía, scanner, amniocentesis AFP y RMN: vida intrauterina.
o Alfafetoproteína sérica materna (AFPSM) aprox 16° semana de embarazo.
o En disrrafias ocultas y < graves, el dx después del nacimiento.
o Disrafia Abierta: Dentro de primeras 12 h desde nacimiento.
o Disrafia Cerrada: Consulta dentro de 90 d desde sospecha.
DIAGNÓSTICO
Disrafias espinales www.neuromed.cl. Chile 2009

33. MANIFESTACIONES CLINICAS SECUNDARIAS AL DAÑO MEDULAR
PARÁLISIS O PARESIA
> flácida. 20 % espástica.
Obsv. de postura y movimientos
espontáneos del lactante.
ALT DE SENSIBILIDAD
SUPERFICIAL Y PROFUNDA
En 1° años de vida el nivel sensitivo
difícil de precisar. Evitar lesión de
piel.
DISFUNCIÓN VESICAL
Vejiga neurogénica
DISFUNCIÓN INTESTINAL
Alt. Mov. peristálticos y control
esfinteriano. Lactante: hipotonía anal
y constipación.
MALFORMACIONES
ORTOPÉDICAS
Dinámicas: x desequilibrios ms. dep.
del nivel y extens. de lesión medular.
Estáticas: x posturas mantenidas en
el tiempo. Puede: única manif. de EO.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

34. PATOLOGÍAS ASOCIADAS ALOS DEFECTOS DEL CIERRE NEURAL
SD DE ARNOLD CHIARI
Descenso anormal de
estructuras del SNC por
debajo del foramen magno .
En 85 a 95 % de niños con
espina bífida.
Alt. deglución, respiración,
bradicardia. Hidrocefalia
HIDROCEFALIA
20 a 30 % MMC y aumenta
80 % después de cierre qx.
2° a Arnold Chiari y con <
asociada a Dandy Walker.
Daño neuronal central
(motor tipo espástico)y
deterioro de fx centrales.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

35. MALFORMACIONES DE
COLUMNA
62 al 78 % MMC, 30 %
congénito y 2/3 paralítico.
Escoliosis, cifosis, hiper
lordosis y frecuencia aumenta
a medida que lesión es + alta
Sobre T12 es 100 %. Si hay
malf. costales el pronóstico
empeora.
MÉDULA ANCLADA
Casi totalidad de MMC y alto
% de LMC después de qx, solo
3-20 % Sd. Anclaje Medular.
Deterioro motor, vejiga
neurogénica, deform. de
extrem. y columna, dolor,
acentuación de espasticidad.
Alergia al látex:
24 - 60 % MMC.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

36. 3° o 4° sem de
gestación (22-28d)
 neurulación
Cierre de
neuroporo ant: día
26 y del neuroporo
posterior: día 28
Cierre y osificación
del arco posterior
(form. vértebras)
ocurre después.
Cierre completo
ocurre alrededor
del día 28
Defectos del cierre
del neuroporo
caudal al final de la
4° semana.
Día 16 : ectodermo
medial sufre
inducción qx del
mesodermo suby =
placa neural
Transforma en canal
neural en etapa 8. Día
22 canal neural se
convierte en tubo
(neurulación 1°).
Durante el cierre del
canal, la médula sigue
creciendo en
dirección caudal
La médula forma
un tubo cuya luz es
el epéndimo
PATOGENESIS
Espina bífida. Sección de Neuropediatría. Juan Manuel Aparicio. Madrid. 2008

37. Cierre de pliegues
neurales empieza aprox.
el día 20 hasta el día 28.
CV y médula espinal se
desarrollan a partir del
tubo neural
Fracaso de fusión del canal,
persistiendo continuidad
entre neurectodermo post
y el ectodermo cutáneo.
Espina bífida. Sección de Neuropediatría. Juan Manuel Aparicio. Madrid. 2008

38. ESPINA BÍFIDA OCULTA
DIASTEMATOMELIA
Medula hendida
en longitud cong.
de medula en 2
partes simétricas o
asimétricas.
Tipo 1: Saco dural
independiente
Tipo 2: Saco dural
compartido
LIPOMA
Tumores adiposos
unidos a medula.
Mas comunes en
cono medular.
Lipoma dorsal
Lipoma terminal
Lipomielomeningocele
MEDULA ANCLADA
Fijación de
medula en posición
anormal baja
(debajo de L3
Dolor,
hipertricosis,
maculas,
paraparesia,
infecciones
Seno dérmico
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

39. ESPINA BÍFIDA ABIERTA
MIELOSQUISIS
Fallo del cierre ectodérmico y mesodérmico,
amplia comunicación de médula espinal con
ambiente.
Incompatible con la vida.
MIELOMENIGOCELE
Conducto raquídeo incompleto. Médula
espinal y meninges protruyen por espalda.
75% de casos de espina bífida o disrafia
MENINGOCELE
Meninges sobresalen de apertura espinal,
cubierta o no por piel
Generalmente poco sintomático
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

40. TRATAMIENTO PRENATAL
CIRUGIA FETAL
o Técnicas fetoscópicas:
Introduciendo tubos en
útero a través de
abdomen.
o Cirugía abierta:
Abordar el feto abriendo el
abdomen y el útero. Antes
de la 24 ó 25s de gestación.
Dr. Garcia Fontecha. Mielomenigocele. 2008

41. CIRUGIA ABIERTA Irritación del músculo uterino
= partos prematuros".
Cirugía fetal. Hospital del Vall d'Hebron de Barcelona. Cataluña-España. 2014

42. TECNICA FETOSCOPICA
Sellar el defecto
en la médula del
feto con un
parche
25 sem y seis días, aunque es
entre las 18 y 20 sem
Minimizan secuelas
de la enfermedad e
incidencia de Chiari II,
hidrocefalia y
deterioro neurológico
Embarazos llegan
a término en la
mayoría de los
casos
Que no presente ninguna otra
malformación ni lesión
Cirugía fetal. Hospital del Vall d'Hebron de Barcelona. Cataluña-España. 2014

43. .
TRATAMIENTO POSTNATAL
Cirugía: dentro
de 72 h desde
nacimiento.
En MMC (12-24 h).
Válvula derivativa:
dentro de 90 d
desde nacimiento.
Control: dentro de
15 d desde alta
hospitalaria
DISRAFIA
ABIERTA Cirugía: dentro
de 60 d desde
indicación médica
Control: dentro
de 15 d desde alta
hospitalaria
DISRAFIA
CERRADA
CIRUGIA
Cubrir
con meninge,
músculo
y piel , el
defecto.
Medidas básicas, antibióticos ,terapia ortopédica o fisioterapia
Lipoma intradural o
diastematomielia:
tto qx hasta después
de 6 m de vida.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

44. Poner la médula espinal y tejido en el interior
del canal espinal en el cuerpo del bebé
expuesto y luego cubre la abertura con ms y
piel. Si es grande cirujano plástico es llamado.
Guia clínica AUGE: Disrafias espnales. MINSAL 2011

46. Desde déficit neurológicos severos hasta pacientes con
una vida normal incluso sin cirugía(lipomas
asintomáticos). MMC requieren seguimiento.
o Recibir 0.4 mg/día de ácido fólico 2 m antes y hasta
completar el 1° trimestre de gestación.
o Tomar durante toda la etapa fértil de su vida.
o Mujeres obesas, con DM o en tto con
carbamazepina o acido valproico.
PREVENCION
PRONÓSTICO
Dr. Garcia Fontecha. Mielomenigocele. 2008

47. Encefalocele
1/10000
Los signos de encefalocele
pueden incluir:
• Hidrocefalea
• Retraso en el
desarrollo,RM,Rcrecimiento
• Convulsiones
• Problemas en coordinación y
mov
FR :Espina bifida ,anencefalea
A.Folico :0,4 mg
Dawna Armstrong, William Halliday, Cynthia Hawkins,Sachio Takashima Pediatric Neuropathology .A Text–Atlas
Un defecto del tubo neural (un defecto de
nacimiento asociado con una abertura en el
cráneo, el cuello o la columna vertebral)
caracterizado por la presencia de tejido cerebral
y membranas fuera del cráneo.

48. Craneosinostosis
• 1 /2.500
• No sindrómica(1 sutura) o sindrómico(Historia familiar )
• Mutacion de multiples genes(EGFR y TWIST ) síndrome
de Pfeiffer
Fusión prematura de las
suturas de la bóveda
craneal
Examen Fisico • Cráneo
deforme.
• No“punto blando”
(fontanela)
• Crecimiento lento
• Desarrollo de un
elevado a lo largo de las
suturas afectadas
•PIC
Dx:
TC ,pruebas geneticas)
YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta ediciion

49. Hidrocefalia congénita
• Disbalance entre la formación y absorción de LCR………… PIC y concomitante
disminución de la sustancia cerebral.
• Carácter congénito se define por alteraciones patológicas del tubo neural
durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria.
Nazar N . Disponible en http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1997/pdf/Vol65-1-1997-5.pdf
0.9 - 1.5/ 1000 nacidos vivos
0.4 - 1.4/1000 nacidos vivos para hidrocefalia
asociada a espina bífida
0.3-2.5%

50. DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
• HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE
A) Estenosis de A. de Silvio
B) Atresia del foramen de Luschka y
Magendie (Dandy Walker)
c)Quistes intracraneano Benignos
d) M.A.V.
e) Tumores
f) Ventriculitis
HIDROCEFALIA COMUNICANTE
1.- Lesiones Congénitas
a) Malformaciones de Arnold
Chiari
b) Encefalocele
c) Leptomeningitis
d) Ausencia congénita de
vellocidades aracnoideas
e) Hemorragias
f)Papilomas de plexo coroideo
g)Deficiencia vitamínica:
complejo B ,AC. Valpróico
Genéticas
Idiopaticas
Disponible en http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1997/pdf/Vol65-1-1997-5.pdf

51. CUADRO CLINICO
 Aumento del perímetro craneal
(macrocefalia),
 Dilatación de las venas
epicraneales,
 Abombamiento de fontanelas,
signo de Mac-ewen y
transiluminación positiva de la
cabeza.
 Llanto y la irritabilidad.
 Avanzados,ojos en "sol poniente"
y alteraciones del ritmo
respiratorio
 Hiporexia marcada con
alteraciones en la succión
 Signos severos de paro
cardiorespiratorio, coma o
herniación transtentorial por
hipertensión intracreana
severa.
Youmans.Neurological .Surgery .

52. Criterios de tratamiento
neuroquirúrgico
http://www.isssteags.gob.mx/guias_praticas_medicas/gpc/docs/IMSS-248-09-
ER.pdf
Deriv Ventriculo
peritoneal
• 1.5kg
• Proteinas LCR menor 250mg/dl
• Elección del sistema derivatico
• Experto
• Ausencia de beneficio en
relacion al daño neurologico
• Dependencia
EVITAR

53. Malformacion de chiari
• Son defectos estructurales en el cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio
• Etiología se desconoce
Espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean
empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior.
YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta edición
Dolor
reír, estornudar y toser. En los lactantes y niños
llanto y la irritabilidad

54. Tipo I Afeccion Amigdala cerebelosa hernia> 5
mm inferior a la plano del foramen magnum
No herniación del tronco cerebral asociado
o
anomalías supratentoriales
hidrocefalia raro
Siringomielia común
TIPO II
Arnold-
Chiari"
Hernia del vermis cerebeloso, el tronco
cerebral,
através del foramen hacia la medula espinal
TIPO III Mas grave ,Cerebeloso y tronco herniados se
introducen en el canal medular cervical, a menudo
acompañados del cuarto ventrículo cerebral y
comprimen la médula espinal
TIPO IV Muy rara .hipoplasia o aplasia
del cerebelo
es la forma más común de
malformación y generalmente se
observa por primera vez en la
adolescencia o la edad adulta, a
menudo por accidente.
encefalocele cervical u
occipital….graves defec
neurologicos
YOUMANS NEUROLOGICAL SURGERY/6ta ediciion

55. Malformacion Dandy-Walker.
caracteriza por agenesia o hipoplasia del
cerebelo vermis, dilatación quística del
cuarto ventrículo, y la ampliación de la
fosa posterior con o sin hidrocefalia
1 de 25.000 a 30.000
2%HIDROCE
FALEA
CLINICA
macrocrania. signo puesta
de sol, gran fosa posterior,
convulsiones,
espasticidad, letargo, hitos
con retraso, insuficiencia
respiratoria, apnea,
PIC e hidrocefalia.
nistagmo y ataxia
DX:la ecografía fetal o postnatal /RM7TC
Youmans.Neurological .Surgery . 6 ta edicion

56. • Diagnostico diferencial
• Mega-cisterna magna,
• Quiste aracnoideo
• Cuarto ventriculocele
• Hypoplasia vermiana congénita
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Desvío de LCR a través de la derivación es la
forma universal tratamiento estándar aceptado
de DWS
derivación ventrículo-
cistoperitoneal combinado.
Youmans.Neurological .Surgery .6 ta Edicion .

57. Quistes aracnoideos
• Está formado por un desarrollo
dividido en la aracnoides con LCR claro
loculado entre el cerebro y la
duramadre. .
• Los lugares más comunes son en la
cisura de Silvio, fisura interhemisférica,
y cisterna magna.
• La patogénesis del quiste aracnoideo no
es conocidos, pero la infección y
trauma se han sugerido.
• La corteza bajo el quiste es
generalmente intacta, pero puede ser
deformada o desplazada. Si esto está
marcado o causar síntomas, se realiza la
resección quirúrgica del quiste
Dawna Armstrong, William Halliday, Cynthia Hawkins,Sachio Takashima Pediatric
Neuropathology .A Text–Atlas

58. SISTEMA NERVIOSO
PERIFERICO
• CONSTITUIDO POR:
1. PORCION EXTRAPIAL DE LA RAICES
MOTORAS Y SENSITIVAS
2. GANGLIOS RAQUIDEOS
3. GANGLIOS VEGETATIVOS
4. PLEXOS NERVIOSOS
5. NERVIOS PERIFERICOS
Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.
TRES TIPOS DE FIBRAS:

59. CLASIFICACION DE LA ENFERMEDADES
DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
POR EL PREDOMINIO DE LAS FIBRAS ALTERADAS
POR LA FORMA DE PRESENTACIÓN
POR EL CURSO EVOLUTIVO
POR LA DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA
POR SU ETIOLOGÍA
POR LA AFECTACIÓN HISTOPATOLÓGICA

60. • Debilidad o perdida de fuerza
• Amiotrofia
• Alteración de los reflejos
• Trastornos de la sensibilidad
• Cambios vegetativos
• Modificaciones en la exploraciones eléctricas
SIGNOS Y SINTOMAS
Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.

61. neuropatía periférica focal muy común, provocada por la inflamación y la
presión en el interior del túnel formado.
Goodyear -Smit F, Arroll B. What Can Family Physicians Offer Patients With Carpal Tunnel Syndrome Other Than Surgery? A systematic review
of nonsurgical management. Annals of Family Medicine [en línea] 2004 [fecha de acceso 24 de Enero de 2007]; 2(7): 267-273. URL
disponible en: http://www.annfammed.org/cgi/content/full/2/3/267
EPIDEMIOLOGIA:
• AFECTA APROXIMADAMENTE AL
3% DE LOS ADULTOS EN ESTADOS
UNIDOS.
• AFECTA APROXIMADAMENTE AL
3% DE LOS ADULTOS EN ESTADOS
UNIDOS.
• MAS COMÚN ENTRE LOS 40 Y 60
AÑOS (EDAD OCUPACIONAL)
• AFECTA A CERCA DEL 1,5 % DE
LOS TRABAJADORES
ESTADOUNIDENSES.

62. • ETIOLOGIA:
Juan J. Zarranz. Neurología, 5° edición. Amsterdam: Elsevier; 2013.

63. • CLINICA:
1. PARESTESIAS
2. DOLOR.
3. DIFICULTAD PARA AGARRAR OBJETOS
4. DIFICULTAD PARA HACER UN PUÑO.
5. SENSACIÓN DE HINCHAZÓN EN LOS DEDOS.
6. ALTERACIONES SENSITIVAS.
7. ATROFIA DE LA EMINENCIA TENAR
Goodyear -Smit F, Arroll B. What Can Family Physicians Offer Patients With Carpal Tunnel Syndrome Other Than Surgery? A systematic review
of nonsurgical management. Annals of Family Medicine [en línea] 2004 [fecha de acceso 24 de Enero de 2007]; 2(7): 267-273. URL
disponible en: http://www.annfammed.org/cgi/content/full/2/3/267

64. DIAGNOSTICO:
• SEMIOLOGICO
SIGNO DE TINEL SIGNO DE PHALLEN

65. DIAGNOSTICO:
• SEMIOLOGICO
SIGNO DE DURKAN
ELECTROMIOGRAFÍA:
La cual permite establecer la velocidad de
conducción nerviosa del nervio mediano, de
tal forma de determinar si existe algún
retardo de la conducción nerviosa sensitiva
y motora.

66. • TRATAMIENTO:
El tratamiento inicial es conservador:
• Tratamiento kinésico.
• Se coloca una férula para mantener la muñeca
en extensión a 20°.
• Infiltración de corticoides
SCHWARTZ. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA, 9° EDICION, CHINA,
MC GRAW HILL. 2011

67. • TRATAMIENTO QUIRURGICO
SCHWARTZ. PRINCIPIOS DE CIRUGÍA, 9° EDICION, CHINA,
MC GRAW HILL. 2011

68. • Clínica:
Atrofia de la eminencia hipotenar y de los
espacios ínter óseos, en menor medida de
la eminencia tenar
Signo Froment (+):
Mano del predicador o benedictino: Garra
del 4º y 5º dedos.
Desde el punto de vista sensitivo existirá
hipoestesia del borde cubital de la mano y
del 4º y 5º dedos.
No obstante, según a localización de la
compresión , podemos tener una clínica
con predominio sensitivo, motora o mixta.
• El diagnóstico se establece
teniendo en cuenta la
anamnesis, exploración clínica
• Exploraciones neurofisiológicas
La electromiografía y la
neurografía
• Exploraciones complementarias
TRATAMIENTO
1. INMOVILIZACIÓN CON FÉRULA.
2. LOS AINES PUEDEN AYUDAR A
REDUCIR LA INFLAMACIÓN Y EL
DOLOR.
3. QUIRURGICO : DESCONPRESION DEL
CANAL DE GUYON
Etiología
Compresiones extrínsecas en trabajadores
que utilizan martillos neumáticos, ciclistas en
los que se comprime la región hipotenar.
Compresiones intrínsecas: gangliones,
fracturas locales, tumores.

69. • Atrapamiento del N. femorocutáneo
o cutáneo femoral lateral (L2-L3)
(exclusivamente sensitivo) en la
espina ilíaca superior a su paso por
el ligamento inguinal o distalmente,
cuando atraviesa la fascia lata.
• Etiología:
 TRAUMATISMOS
 OBESIDAD
 DISBALANCES PÉLVICOS
 COMPRESIONES POR ORTESIS
RAQUÍDEAS.

70. CLINICA
• Disestesias en cara anterolateral del muslo.
• El dolor se agudiza por la presión digital del punto de la espina ilíaca AS.
• El dolor se incrementa con la bipedestación prolongada o maniobras de
extensión de la cadera y disminuyen con la flexión de la articulación.
• DIAGNOSTICO:
Clínico, examen físico y anamnesis
1. Diagnóstico neurofisiológico: electromiogra
• TRATAMIENTO
1. Tratamiento médico farmacológico (ampitripitilina, pregabalina,
gabapentina)
2. Bloqueos nerviosos con anestésico local.
3. Corrección de medidas desencadenantes, evitar posturas en extensión de
cadera.
4. Liberación quirúrgica en casos rebeldes

71. • NEUROPATÍA COMPRESIVA DEL NERVIO TIBIAL
POSTERIOR A SU PASO POSTERIOR DEL MALEOLO
MEDIAL.
• ANATOMÍA: EL TÚNEL TARSAL ESTA FORMADO
POR EL ARROLLAMIENTO DEL RETINACULO FLEXOR
ALREDEDOR DE LA CARA POSTERIOR DEL MALEOLO
MEDIAL.
• Etiología: quiste sinovial, lipoma, secuela de traumatismo grave, varicosidades
venosas graves, tenosinovitis o tumor dentro del nervio (50% idiopatico).
• Con la marcha o carrera con alteraciones estáticas y dinámicas del pie ocurre un
estiramiento con compresión del nervio tibial posterior.
• Clínica: Sensación de quemadura mal definida, dolor con hormigueo en cara
plantar del pie. Tinel (+) en región del nervio. En ocasiones perdida de la sensación
y de la discriminación de dos puntos.
DIAGNOSTICO
• PRINCIPALMENTE CLÍNICO
• PRESENCIA DE ALTERACIONES ESTÁTICAS DEL PIE
• TINNEL +
• ALTERACIÓN DE LA SENSIBILIDAD VIBRATORIA DEL PIE.
• DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO: VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN Y
ELECTROMIOGRAMA.
• RADIOGRAFÍAS
• ANÁLISIS DE LA MARCHA

72. CONSERVADOR:
ANTIINFLAMATORIOS E
INYECCIONES DE CORTICOIDES.
INMOVILIZACIÓN EN ORTESIS
PIE-TOBILLO.
QUIRÚRGICO:
DESCOMPRESIÓN DEL
NERVIO/NEUROLISIS. EN CASO
DE NO MEJORÍA CON TTO.
CONSERVADOR, POST-QX:
VENDAJE COMPRESIVO, SE
PROHÍBE APOYAR PESO
CORPORAL POR TRES SEMANAS,
LUEGO PROGRESIVAMENTE.

73. LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS PERIFERICOS
La clasificación ha sido establecida por Seddon en
1943, ampliada por Sunderland en 1951.

74. • DIAGNOSTICO:
ANAMNESIS Y EXAMEN
FISICO
• ESCALA DE FUERZA DE
DANIELS Y COLS
• ESCALA DE SENSIBILIDAD
DE HIGUET-ZACHARY
ELECTROMIOGRAFIA
LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS
PERIFERICOS

75. LESIONES TRAUMATICAS DE NERVIOS
PERIFERICOS
TECNICAS QUIRURGICAS
 Liberación
 Transposición
 Neurolisis
 Sutura nerviosa: sutura epineural, aproximación
epineural, sutura fascicular
 Injertos nerviosos
 Tubulizaciones
 Anastomosis cruzadas

76. • Proceden de células de
nervios periféricos:
1. Células de Schwann
2. Células perineurales
3. fibroblastos

77. • Se desarrollan a partir:
• vainas de nervios periféricos motores,
• Vainas de nervios sensitivos,
• Vainas de nervios simpáticos
• nervios craneales
Células de Schwann
En tejido nervioso
periferico
Fibroblastos
perineurales
NF2
CROMOSOMA
22

78. • 25-45% SCHWANNOMAS
EXTRACREANEALES
• MASAS DE CRECIMIENTO LENTO
AL INICIO, SIN SÍNTOMAS
NEUROLÓGICOS
• SIENDO CARACTERÍSTICA SU
MOVILIDAD EN SENTIDO
LATERAL, PERO NO EN LA
DIRECCIÓN DEL EJE NERVIOSO.
• AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS
• LOCALIZACION.
• PORCIÓN INTRACRANEANA
• PORCIÓN EXTRARRAQUÍDEA:
NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL
MEDIASTINO POSTERIOR Y EN
LAS CARAS FLEXORAS DE LAS
EXTREMIDADES

79. • Masas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio
pero que se pueden separar de el.

80. PATOLOGIA
Antoni A Antoni B
• Pleomorfismo
nuclear
• Cambios
xantomatosos
• Hialinizacion
vascular

81. • ELEMENTOS NERVIOSOS
PERIFERICOS
• TEJIDO CONECTIVO
• EN FORMA DIFUSA Y
DEORDENADA
• NERVIO PERIFERICO
• TEJIDOS BLANDOS
• PIEL
• HUESO

82. • NF1
• Potencial significativo de
transformación maligna
• Neurofibromas
• Schwannomas del acústico
• nódulos de Lisch
• manchas café con leche

83. • NO ENCAPSULADO,
FIRME, BIEN DELIMITADO,
FRECUENTEMENTE CON
DEGENERACIÓN MIXOIDE.
• EN DERMIS Y GRASA
SUBCUTANEA
• PROLIFERACIÓN MIXTA
TANTO DE CÉLULAS DE
ESTIRPE NEURILEMAL,
ESTIRPE FIBROBLÁSTICA Y
FIBRAS COLÁGENAS
• CELS EN FORMA DE HUSO

84. • A LO LARGO DE CUALQUIER NERVIO
• MULTIPLES
• NO ES POSIBLE SEPARAR LA LESIÓN DEL NERVIO
• AXONES EN EL CENTRO DEL TUMOR
• NERVIO EXPANDIDO PORQUE CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR
NOPLASIA
• ENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILÍNDRICO, FUSIFORME
O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES.
• * NO SE DAN INTRACRANEANOS
• ENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOS
• ABUNDANTES AXONES
• *DEGENERACION SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMAL

85. • SCHWANNOMA MALIGNO
• SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS, RECIDIVANTES
CON DISCEMINACIÓN METASTASICA.
• DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME,
RADIOTERAPIA
• NF1, P53, P16
DE NOVO
TRANSFORMACION DE
NEUROFIBROMA
PLEXIFORME
RADIOTERAPIA
NF1
P53
P16

86. • TUMORES DE TRITON.
• ESTRUCTURAS EPITELIALES CON
DIFERENCIACION RABDOMIOBLASTICA,
CARTILAGO Y HUESO
• SCHWANNOMAS EPITELIOIDES MALIGNOS
• VARIANTES AGRESIVAS QUE DERIVAN DE LA
VAINA DEL NERVIO, CON CELS TUMORALES
CON BORDES BIEN DEFINIDOS Y NIDOS
EPITELIALES
• INMUNORREACTIVOS A S-100