Discusión de un caso clínico en un club de revistas del postgrado de puericultura y pediatría, HUAPA-UDO, Cumaná, Venezuela

1. Caso clínico, club de revistas, Postgrado Puericultura y Pediatría, UDO-HUAPA, diciembre 2009 Parálisis recurrente, hipokalemia, acidosis metabólica

2. Parálisis, hipokalemia ¿Riesgos inmediatos asociados con hipokalemia severa? ¿Diagnóstico diferencial de hipokalemia y parálisis? ¿Puede su diagnóstico explicar retardo del crecimiento, deformidad y desmineralización ósea, hipofosfatemia? ¿Terapéutica? Diciembre de 2008 (5,9 a); peso 16,000 kg; estatura 101 cm (-2,7 SDS); presión arterial 100/70 mm Hg Na 143,6 mEq/l, K 1,94 mEq/l, Cl 111 mEq/l, pH 7,26/ pC02 22,9 mm Hg/ HC03 10,2 mEq/l Calcio 9 mg/dl, fósforo 2 mg/dl, ALP 311 U/L, creatinina 0,6 mg/dl T4F 0,65 ng/dl (0,5-1,8), TSH 1,78 µU/L, cortisol 15,9 ECG, F93/S/PR 0,16/QRS 0,09/QT 0,333 aplanamiento de STT/EJE QRS 30º/RV5 1,5 mv; SV1 -1,4 mv

3. Potassium homeostasis Potassium Homeostasis Insulina y catecolaminas b-adrenérgicas promueven la entrada de potasio a la célula muscular estimulando Na+/K+–ATPasa Aldosterona promueve la excreción de potasio mediado por sus efectos sobre Na+/K+–ATPasa y canales de sodio y potasio en células del túbulo colector 3 Gennary J. Hypokalemia. N Engl J Med 1998;339(7):451-458

4. Hipokalemic paralysis

5. Riesgos asociados con hipokalemia severa 5 Journal of the American Society of Nephrology

6. Hipokalemia y parálisis, diagnóstico diferencial Historia familiar positiva o evidencia de hipertiroidismo; ausencia de ingesta de agentes que puedan causar translocación de potasio hacia la célula. Ausencia de otra enfermedad asociada con pérdida de potasio. El paciente necesita menos de 1,5 mmol de cloruro de potasio/kg de peso corporal para lograr respuesta clínica y bioquímica Ausencia de un desorden ácido básico

7. Parálisis periódica hipokalémica familiar Parálisis periódica hipokalémicatirotóxica PostgradMed J 1999 75: 193-197

8. Estudios Bioquímicos Factores de conversión a mg/dl: dividir fosfato por 0,322; glucosa por 0,0555; nitrógeno ureico por 0,357; creatinina por 0,0884; Arch Intern Med. 2004;164:1561-1566

9. Estudios Bioquímicos Factores de conversión a mg/dl: dividir fosfato por 0,322; glucosa por 0,0555; nitrógeno ureico por 0,357; creatinina por 0,0884; Arch Intern Med. 2004;164:1561-1566

10. Transtubular potassium concentration gradients in the patient cohort. Urine potassium-creatinine ratios in the patient cohort.

11. Q J Med 2001;94:133-139 FEK Potasio/creatinina Acido base Presión Arterial Anion Gap Urinario Renina Aldosterona Algoritmo diagnóstico del paciente con el hipokalemia y parálisis Departamento de emergencia. AGU, anion gap urinario, [sodium+potassium-cloruro]; FEK, excreción fraccionada de potasio.

12. Raquitismo hipofosfatémico Talla baja, genu valgo, acidosis metabólica, hipokalemia, hipofosfatemia, calcio sérico normal; pH urinario ácido, sin glucosuria o proteinuria CMAJ • June 6, 2006 • 174(12) | 1710

13. Síndromes hipofosfatémicos Raquitismo hipofosfatémico ligado a X está caracterizado por retardo del crecimiento, enfermedad ósea raquítica, hipofosfatemia y defecto en la reabsorción tubular de fosfato y metabolismo de vitamina D PediatrNephrol (2006) 21:230–234

14. Reabsorción tubular de fosfato por 100 ml de GFR Nivel de fósforo sérico al cual aparece fósforo en orina. En niños sanos , el TmPi/GFR debe ser similar al valor de fósforo sérico a una edad particular Eur J Pediatr (2008) 167:493–499 14

15. Disfunciones tubulares mayores 15

17. Síndrome de Fanconi con parálisis hipokalémica PediatrNephrol (2005) 20:818–820

18. Sales de potasio

19. Tratamiento de raquitismo hipofosfatémico ligado a X 19 N Engl J Med 2002;347:111-121