Este documento describe el caso de una paciente de 65 años que presenta episodios de palpitaciones y describe los síndromes de preexcitación como el Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) y el Síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL). Explica las características clínicas, electrocardiográficas y el tratamiento de estos síndromes, incluyendo la presencia de vías accesorias de conducción que causan la preexcitación ventricular prematura.

1. Sindromes de preexcitación

2. Paciente mujer de 65 años de edad, sin antecedentes cardiovasculares, quién refiere desde hace 2 años episodios de palpitaciones rápidas, regulares, de inicio y término súbito, no relacionadas con la actividad física, que duran por lo general algunos minutos y no se asocian a otros síntomas. En septiembre de 2003, presentó un episodio de iguales características, que duró alrededor de 20 minutos. El 10 de octubre de 2003, tuvo un cuadro similar, pero asociado a dolor retroesternal opresivo, irradiado a ambos brazos, agregándose después de cuatro horas palidez, sudoración y compromiso de conciencia.

3. ECG: taquicardia (166 l / minuto) regular, complejos QRS angostos, infradesnivel del ST en cara inferior y lateral ; se diagnostica TPSV

4. . Taquiarritmias Con QRS estrecho Con QRS ancho Arritmicas Ritmicas Arritmicas Ritmicas FA Flutter Taqui multif Arritmia respiratoria Taqui S/A Flutter RIN WPW Taqui vent WPW antidromico TSP con BCR TSP +WPW FV FA + BCR FA + WPW Torsades

6. Se habla de preexcitación cuando un estímulo auricular , produce despolarización ventricular precozmente.

7. Ésta definición nos permite considerar a cuadros que conducen a través del sistema normal de conducción y de haces o vias anómalas de conducción

8. Los sindromes de preexcitación se heredarían en forma autosómica dominante (gen PRKA62 con mutación en el brazo largo del cromosoma 7 (7q34-q36) (2%-4% mayor incidencia familiar, sobretodo en varones). 1-3 por mil de los ecg presentan preexcitación. 40%-80% de los pacientes con vías anómalas presentan arritmias. Presentación clínica es mas frecuente en la 2da década de la vida.

9. Las taquicardias suelen presentarse por primera vez aún luego de los 40 años debido al envejecimeinto del miocardio, del sistema de conducción y de las vías accesorias, lo que produce el sustrato adecuado para la reentrada; además, la mayor frecuencia de las extrasístoles auriculares y ventriculares actúan como disparadores.

10. 5-10% de los pacientes con miocardiopatías tienen Sme WPW asociado. La incidencia de WPW es mayor en pacientes con cardiopatías congénitas esclerosis tuberosa masas esclerosas o calcificadas en corazon y Sme de Brugada El síndrome de bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y muerte súbita . El stress y la gestación pueden actuar como factores desencadenantes.

11. Vías accesorias de conexión Auriculoventriculares (Kent), responsables de Sindrome de Wolff-Parkinson-White. Nodoventricular (fibras de Mahaim)‏ Fasciculoventricular (fibras de Mahaim)‏ Auriculofasciculares (Fibras de James), responsables del Sindrome de Lown- Ganong-Levine.

12. Frecuencia de vías accesorias 1) Vías laterales izquierdas (56%)‏ 2) Vías posteroseptales (23%)‏ 3) Vías derechas (15%)‏ 4) Vías anteroseptales (6%)‏ 5) Vías múltiples (4%-30%)‏

13. Vias accesorias de conducción

14. Sindrome de Wolff-Parkinson-White I

15. Es la 2da causa de taquicardia paroxística supraventricular. Una de las causas mas frecuentes de taquiarritmias en bebes y niños. En neonatos desaparecen en el 63% de los casos durante el 1er año de vida.

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17. El patrón ecg se debe a la fusión de una onda que despolariza a los ventrículos por la vía accesoria y otra que lo hace por la vía de conducción normal.

18. En los RN hay masas de tejido que existe entre las aurículas y los ventrículos. Estas masas de tejidos normalmente se atrofian al nacimiento; en los que no, este tejido conduce más rápidamente que el tejido de conducción normal lo que daría origen a la aparición de arritmias.

19. Síntomas Asintomáticos Palpitaciones aisladas o frecuentes (de comienzo y fin bruscos)‏ Presíncope y Síncope (rara vez). Poliuria (durante y luego de la crisis por liberación del factor natriurético auricular). Excepcionalmente fallo hemodinámico severo, FV o muerte súbita.

20. Las arritmias generalmente son supraventriculares, sin relación con el ejercicio, generalmente cuando el paciente está tranquilo. Pueden asociarse arritmias auriculares con ventriculares en distinto grado.

21. Tipos de arritmias 1)Taquicardia ortodrómica: el impulso se propaga de aurículas a ventrículos por la via de conducción normal y la vía accesoria conduce en forma retrógrada. Es la más frecuente (80%). 2) Taquicardia antidrómica: El estímulo es conducido en forma anterógrada por la vía de conducción accesoria y en forma retrógrada a través del haz de His-purkinje nódulo A-V. Es sumamente rara. .

22. Clasificación clínica 1) WPW manifiesto: Se ve preexcitación en el ecg. Puede ser a) Permanente b) Intermitente (x bloqueo en la vía anómala) 2) WPW inaparente: La preexcitación se produce debido a administración de drogas o determinadas maniobras.

23. Tipos de Sindrome WPW Tipo A, I o Izquierdo: La preexcitación se manifiesta en la pared del ventrículo izquierdo. Más frec. QRS + (Rs) en V1-V2. Tipo B, II o derecha: La preexcitación se manifiesta en la pared del ventrículo derecho. Meno frec. QRS - (rS) en V1-V2. Tipo C,III o mixto: Coexisten distintos patrones.

24. Diagnóstico ECG Intervalo PR corto (menor de 0,12 seg.)‏ Onda delta (empastamiento inicial del QRS a expensas del segmento PR)‏ Complejo QRS ancho (mayor o igual a 0,12 seg). Cambios 2rios del ST-T en dirección opuesta a la polaridad de la onda delta y del vector principal del QRS. .

25. Diagnóstico diferencial 1) IAM: 1/3 pacientes presentan ondas Q (que sugieren infarto). Las vias septales pueden simular un infarto inferior; las vías derechas pueden sugerir un patrón de necrosis anterior.

26. 2) Bloqueo de rama: Se puede observar un patrón de bloqueo de rama derecha en las vías izquierdas y bloqueo de rama izquierda en las vías derechas. 3) Cambios isquémicos de la repolarización En pruebas de esfuerzo se pueden obtener falsos positivos; en taquicardias supraventriculares se pueden observar cambios en la repolarización ventricular que no se acompañan de aumento en la producción de lactato. 4) Hipertrofia de VD: En vías izquierdas.

27. Ante la presencia de una arritmia Holter Hisiograma Si se evidencia arritmia

28. Pronóstico pacientes con Sindrome de W-P-W Pacientes WPW tienen mayor riesgo de muerte súbita. Es de buen pronóstico: a) Prexcitación intermitente. b) Desaparición brusca de la onda delta con el ejercicio. c) Desaparición de la onda delta con ajmalina o procainamida. d) Intervalo RR preexcitado mayor de 300 mseg durante la fibrilación auricular.

29. Conducta paciente WPW asintómatico Anamnesis No está indicada la evaluación electrofisiológica invasiva. Pronostico es excelente (a pesar que el 20% tiene vías accesorias con periodo refractario corto, la preexcitación desaparece en el 30% casos) espontaneamente).

30. Si existen antecedentes de muerte súbita familiar, deportistas de alto rendimiento, pilotos de aviones, choferes de micro (o aquellas profesiones que esten en riesgo vidas humanas) se debe realizar estudio electrofisiológico. Se debe inducir fibrilación auricular con isoproterenol y medir intervalo RR preexcitado.

31. Sindrome de Lown-Ganong-Levine

32. El síndrome de Lown-Ganong-Levine puede afectar aproximadamente 1 de cada 50.000 personas. Puede haber: Formas adquiridas Formas congénitas a) Heredables b) No heredables

33. Varias anomalías estructurales se han propuesto como la base posible para LGL, incluyendo la presencia de las Fibras de James , de las fibras de Mahaim, de Brechenmacher y de un nodo sinusal anatómico subdesarrollado (hipoplasico).

34. Sustrato anatómico 1) Conducción nodal acelerada. 2) Conducciones auriculohisianas. 3) Fibras de James (fasciculos internodales posteriores).

35. Clínica Los pacientes pueden presentar un episodio agudo de taquicardia o una historia de síntomas sugestivos de taquicardia paroxística.

36. DIAGNÓSTICO ECG: 1) Intervalo PR corto (menor 0,12 seg) 2) Taquiarritmias supraventriculares (taquicardia regular, fibrilación auricular y aleteo auricular).

37. 1. Un Examen estándar para la taquicardia, incluyendo un ECG para documentar el ritmo. 2. Los electrólitos del suero, el calcio, los niveles del magnesio, y los niveles de la hormona del suero tiroides (TSH). Litemia. 3. Historia sugestiva de paroxismos recurrentes de taquicardia, 4. Un monitor de Holter o un registrador del acontecimiento pueden resultar útiles para documentar el ritmo durante episodios sintomáticos agudos. 5. Un estudio Ergométrico. 6. En casos raros, un Monitor implantable del ritmo puede resultar provechoso. 7. Historia Familiar. (Screenig). Diagnóstico

38. .

39. Interpretación Electrocardiográfica Estimulación constante, regular (R-R) con Ritmo Sinusal a 70 ciclos/minuto. Ondas P positivas monomórficas y uniformes en todas las derivaciones, seguidas de QRS. Intervalo PR ACORTADO (0.09 segundos). Ausencia de ondas Delta . Eje normal a 30º. Sin patrones de Sobrecarga Ventricular Derecha. Complejos QRS estrechos (0.08 seg.). Buena progresión de ondas R en precordiales. Segmento ST fundamentalmente isoeléctrico. Sin ondas Q de significación patológica. Repolarizaciones asimétricas secundarias infero-septo- apicales. Sin patrones de Bloqueos ni Hemibloqueos de Rama, Hipertrofias aurículo- ventriculares, Sobrecargas ni Dilataciones.

40. Diagnóstico Diferencial con el W-P-W - El LGL tiene un intervalo PR acortado debido a la presencia del camino accesorio que evita el nódulo AV, pero QRS normal porque el camino accesorio ( fibras de James ) se une directamente con el Seno y no despolariza los ventrículos directamente, pero hace así por el camino de conducción típica por el sistema Hiss-Purkinje. - No aparecen Ondas "Delta" por empastamiento de la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6. - Los complejos QRS suelen ser estrechos pues no suele existir alteración de la conducción interventricular. - Cuando se producen cuadros de taquicardia, son de carácter Antidrómico. - No suele ser tan Frecuente la asociación de Fibrilación Auricular concomitante durante las crisis.

41. Tratamiento de los Sindromes de Preexcitación

42. Tratamiento No farmacológico Maniobras vagales Para el control de la taquicardia se suele proceder en función de la severidad de la misma a la aplicación de maniobras vagales del tipo de masaje carotídeo y maniobra de Valsalva (espiración forzada realizada con la nariz y la boca cerradas).

43. Farmacológico 1) -Adenosina EV 2 ) Procainamida EV 3 ) Si hay descompensación hemodinámica - Cardioversión eléctrica. 4) - Evitar digital o verapamilo ya que acorta el período refractario anterógrado de la vía accesoria.

44. Se puede utilizar medicamentos como la Adenosina (Intrahospitalario), y la amioradona para controlar o prevenir los episodios de taquicardia. Se considera de elección en tratamiento Extra-hospitalario la Amioradona a dosis personalizadas. (LGL)‏

45. ADENOSINA Disminuye la velocidad de condución en el nódulo sinusal y nódulo auriculoventicular (aumentando el período refractario efectivo). Puede interumpir las vías de reentrada en el N A-V. Puede restaurar el ritmo sinusal en las TPSV (incluída la TPSV asociada al WPW). Dosis: 6 mg EV bolo (+ 10 ml SF). Si no responde a los 1-2 minutos 12 mg EV bolo Si no responde 12 mg EV bolo. (no se recomiendan dosis mayores 12 mg). Contraindicaciones: Alergia a adenosina, Bloqueo de 2do o 3er grado, Enfermedad nódulo sinusal (que no tengan marcapasos puestos), Transplantados cardíacos, Flutter auricular, Fibrilación auricular y taquicardia ventricular. Puede producir broncoconstricción en asmáticos.

46. PROCAINAMIDA Aumenta el período refractario efectivo de ventrículos y aurículas . Disminuye la excitabilidad miocárdica aumentando el umbral de excitación/inhibición de la actividad de marcapasos ectópicos. Dosis: Infusión EV contínua de una solución de 20 mg/min hasta que se suprime la arritmia, se produce hipotensión, se ensancha el Qrs al 50% del valor basal o se supera la dosis de 17 mg/kg. Cuando se suprimió la arritmia se continua a una dosis de 1-4 mg/min. Contraindicaciones: Alergia a procainamida, bloqueo completo de 2do y er grado cardíaco, Lupus eritematoso sistémico. La cimetidina, ranitidina y beta-bloqueantes, amioradona, quinidina y trimetoprima aumentan los niveles de procainamida. Puede potenciar los efectos de relajantes musculares, quinidina, lidocaina y bloqueantes neuromusculares.

47. Amioradona Disminuye el automatismo del nódulo SA. Deprime la conducción auricular cuando está aumentada. Disminuye la conducción nódulo AV en un 25% cuando está aumentada. Disminuye la excitabilidad por prolongación del período refarctario efectivo de Au , Vent. y tejido nodal. Por vía VENOSA, se administra 5 mgrs./ Kg en 1 a 3 minutos, es decir de 300 a 450 mgrs., disuelta en suero glucosado isotónico con control estricto de tensión arterial. No debe olvidarse que la duración de su vida media plasmática es de 28 días. Luego infusión EV contínua.

48. Verapamilo Inhibe la entrada de calcio extracelular a través de las membranas de las células del miocardio y del músculo liso, así como en las células contráctiles y del sistema de conducción del corazón. El verapamilo no se debe utilizar en pacientes con el síndrome de Wolff-Parkinson-White o de Lown-Ganong-Levine en los que puede paradójicamente aumentar la frecuencia ventricular con el riesgo de una fibrilación ventricular y parada cardíaca. Adultos: Dosis inicial: 5-10 mg (0,075-0,15 mg/kg) en inyección lenta en no menos de dos minutos (tres minutos en caso de pacientes ancianos). Si con la dosis anterior no es suficiente, se administrarán 10 mg (0,15 mg/kg) 30 minutos después de la primera.

49. Tratamiento crónico - Ablación por radiofrecuencia (es una excepción lo que tienen vías accesorias septales ya que hay riesgo de producir bloqueo A-V completo por proximidad). - Antagonistas del calcio - Beta bloqueantes.

50. Implantación de marcapasos externo. Cardiodesfibrilador Implantable (CDI). (Destruye la ruta adicional utilizando un cateter (sonda) que se inserta dentro del cuerpo para que llegue hasta el corazón). La tasa de éxito de este procedimiento oscila entre 85 y 95%, dependiendo de la localización de la ruta extra o adicional. .

51. Según FC del ECG Reentradas FC entre 160-220 o mayores Fluter Auricular FC 150 Nodulo AV. Periodo refractario 180-220 Taquiarritmias supraventriculares 50% RIN Reentrada vía accesoria Kent 35% Fluter con bloqueo fijo 2:1 Taqui Auri/Sinusal 15%

52. Identificar onda P en ECG Si no tiene onda P sospechar RIN, flutter o FA. P detras QRS sospechar RIN o vía accesoria. P antes QRS valorar: - PR normal sospechar Taquicardia auricular o Taquicardia Sinusal - PR corto sospechar vía accesoria.