Transposicion grandes vasos
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Este caso clínico describe un recién nacido con diagnóstico prenatal de transposición de grandes vasos que fue intervenido quirúrgicamente tras el nacimiento. En la actualidad, el paciente se encuentra en buen estado general y su ecocardiograma muestra un corazón normal sin defectos residuales importantes.
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- 1. CASO CLÍNICO DE PEDIATRÍA: Transposición de grandes vasos Víctor Aguado Casanova Ángel Bes Giménez
- 2. CASO CLÍNICO • Recién nacido diagnosticado prenatalmente de transposición de grandes vasos en HUMS
- 3. CONCEPTO • Aorta nace de VD; Arteria pulmonar de VI • 2 circulaciones independientes • Imprescindible comunicaciones entre los circuitos
- 4. CLÍNICA • Cianosis severa y progresiva desde el nacimiento • Asociada a hipoxia, acidosis metabólica e hipotermia. • Gran deterioro clínico con cierre de ductus. • Sin tratamiento temprano la mortalidad es muy alta.
- 5. DIAGNÓSTICO • Ecocardiografía es la prueba de elección. • Otras pruebas complementarias: – ECG – Radiografía de tórax
- 7. CASO CLÍNICO • Parto en Hospital La Paz donde ha sido intervenido tras nacimiento de transposición de grandes arterias (switch arterial y cierre de CIV membranosa con maniobra de Lecompte). • Consulta para seguimiento 1 mes tras nacimiento en HUMS
- 8. TRATAMIENTO • 1º Comunicar los circuitos – Infusión PGE1 – Cateterismo • Diagnóstico • Terapéutico: Atrioseptostomía de Rashkind
- 9. TRATAMIENTO • 2º Cirugía correctora – Corrección anatómica de Jatene (switch arterial) es la técnica de elección. • Antes de las tres semanas de vida • Se intentan corregir otros defectos durante la intervención (Lecompte)
- 10. SEGUIMIENTO: EXPLORACIÓN FÍSICA • Buen estado general. • Soplo protosistólico II/IV de predominio en mesocardio. • Tonos normales. • Pulsos normales.
- 11. SEGUIMIENTO: ECG • Ritmo sinusal normal. • Ejes y voltajes normales. • No alteraciones de repolarización.
- 12. SEGUIMIENTO: ECOCARDIOGRAMA • Situs sólitus, levocardia con levoápex. • Corazón tetracameral normal. • Concordancia atrio-ventricular y ventriculo- arterial. • Grandes arterias nomosituadas, con flujo normal no obstructivo. • Válvulas AV normales y competentes.
- 13. • Se aprecian cuatro venas pulmonares drenando en aurícula izquierda. • Arco aórtico normal, con vasos supraaórticos normosituados. • No se aprecia flujo ductal. • Miocardio de aspecto normal, con cavidades cardiacas no dilatadas y contractilidad adecuada.
- 14. • No se observa insuficiencia aórtica. • Gradiente transpulmonar máximo de 12 mmHg. • CIV residual de 1.5 mm
- 15. SEGUIMIENTO: IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA • Transposición de grandes arterias (D-TGA) operada. • CIV membranosa operada. • CIV residual pequeña.
- 16. SEGUIMIENTO: TRATAMIENTO Y RECOMENDACIONES • No precisa tratamiento médico. • Género de vida normal. • Control en hospital en 1 mes y en consulta de pediatría en 3 meses. • Vacunación antineumocócica. • Vacunación antigripal a la familia. • Incluir en programa de Palivizumab.
- 17. PRONÓSTICO
Notas del editor
- La TGV aparece cuando la aorta nace del VD y la arteria pulmonar del VI. Esto provoca que la sangre que sale del VI por la arteria pulmonar vuelva de nuevo a AI y VI por las venas pulmonares. La sangre que sale de VD por aorta vuelve también de nuevo a AD y VD por las venas cavas. Es decir, se establecen dos circuitos circulatorios independientes. Si los circuitos fueran totalmente independientes la sangre que sale por aorta desde VD nunca llevaría nada de oxígeno al organismo por lo que para que esta anomalía sea viable es imprescindible que existan comunicaciones entre ambos circuitos: CIA, CIV y/o DAP.
- La manifestación principal de la TGV es la cianosis, que es severa y progresiva desde el momento del nacimiento. En esto se diferencia de otras cardiopatías congénitas cianosantes como la tetralogía de Fallot donde la cianosis aparece generalmente a partir del año de vida y en forma de crisis. La cianosis se asocia a otras manifestaciones de hipoxia como acidosis metabólica o hipotermia. Cuando se produce el cierre del ductus la clínica empeora ya que desaparece una comunciación que permitía el paso de sangre oxigenada a la circulación sistémica.
- La ecocardiografía es la prueba de elección. En el ECG se observa sobrecarga de cavidades derechas. Figura 1. Imagen de ecocardiograma con abordaje apical (cuatro cámaras). Se puede observar un caso con transposición completa de las grandes arterias. Se observan las discordancias ventriculoarteriales: del ventrículo derecho (VD) nace la aorta (A), y del ventrículo izquierdo nace la pulmonar (P). Existe una comunicación interventricular subpulmonar (flecha horizontal) y estenosis subpulmonar (flecha vertical). AI: aurícula izquierda, VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo.
- Los signos radiológicos característicos son: Aumento de la vascularización pulmonar (esto también es una diferencia con la tetralogía de Fallot porque en ella el flujo pulmonar está disminuido por la estenosis pulmonar) Estrechamiento del mediastino superior: por la disposición anormal del los vasos y porque la hipoxia provoca regresión del timo Ensanchamiento de la silueta cardiaca, sobre todo a expensas del borde cardiaco derecho, que da la imagen descrita como «huevo visto de lado»
- El tratamiento varía en función de si la TGV se asocia a CIV y/o estenosis pulmonar o no, pero en líneas generales es el siguiente. En primer lugar se intenta que los dos circuitos queden comunicados para que pase sangre oxigenada a la circulación sistémica. Esto se consigue con: Infusión de PGE1: impide el cierre del ductus y evita el deterioro clínico asociado al mismo. Cateterismo: sirve tanto para diagnosticar las comunicaciones existentes (CIV, CIA…) y otras malformaciones (estenosis pulmonar…), así como para crear o aumentar el diámetro de la CIA al rasgarlo mediante un balón hinchado dispuesto en la punta del catéter y así favorecer la comunicación entre ambos circuitos (atrioseptostomía de Rashkind) Figura 2. Catéter de balón para realizar la maniobra de Rashkind, Se observa el balón inflado en la aurícula izquierda, de donde será traccionado hacia la derecha para producir el desgarramiento del septum interauricular y, de este modo, crear la comunicación interauricular en el enfermo con transposición de los grandes vasos.
- En un segundo tiempo se realiza la cirugía correctora. El procedimiento de elección es la corrección anatómica de Jatene, también denominado switch arterial, que consiste en reimplantar cada arteria en su ventrículo correspondiente. Debe realizarse antes de las tres semanas de vida porque si no el VI acaba atrofiándose debido a las bajas presiones con las que trabaja. Además durante la intervención se intentan corregir otros defectos. Por ejemplo en el caso de CIV se puede realizar la denominada maniobra de Lecompte que consiste en colocar la arteria pulmonar en una posición anterior al realizar el switch arterial para así corregir o disminuir la CIV.
- Soplo protosistolico: solo se escucha durante el primer tercio de la sistole.
- ECG bebé de 1 mes: Eje 10-125º, PR 0.14, QRS 0.07s
- Situs solitus: posicion anatomica del corazon y organos abdominales normal.
- Estudio del flujo ductal para valorar el correcto cierre del ductus
- Gradiente transpulmonar: diferencia entre la presion media de la arteria pulmonar y la presion de la AI. Si es > 12 mmHg indica HTP “fuera de proporción” o severa.
- Palivizumab: AC monoclonal para la prevencion del VSR, recomendando en bebés con enfermedad cardiaca congenita.
- Rev Esp Cardiol. 2014;67(3):181–188 136 pacientes