Este documento describe las bronquiectasias, una dilatación anormal y permanente de los bronquios asociada con inflamación crónica de la pared bronquial. Se clasifican según su etiología, morfología y extensión. Las bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística pueden deberse a infecciones, inmunodeficiencias, alteraciones del sistema mucociliar u otras enfermedades sistémicas. Los síntomas incluyen tos crónica con expectoración, disnea y hemoptisis. La tomografía

1. Bronquiectasias
PIETRO MERLI NP 102454

2. Concepto
Las bronquiectasias consisten en una dilatación anormal, permanente, de uno o más bronquios,
asociada a una inflamación crónica de la pared bronquial, una destrucción de los componentes
elásticos y, con frecuencia, una afectación de la capa muscular y de las arterias y venas
bronquiales que suelen estar hipertrofiadas.

3. Clasificación
Desde el punto de vista etiológico :
debidas a fibrosis quística no debidas a fibrosis quística
Morfológicamente se dividen en: cilíndricas o tubulares; varicosas y saculares o quísticas.
En cuanto a la extensión pueden ser localizadas o generalizadas.

4. Fibrosis quistica
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta
principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino.
Es producida por una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia
transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Esta proteína interviene en
el paso del cloruro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de
sudor, jugos gástricos y moco.

5. Etiología
En aproximadamente un 50% de los casos no se consigue determinar la causa y en ocasiones la
causa no es única.
Entre las etiologías conocidas más frecuentes figuran:
◦ las postinfecciosas
◦ las inmunodeficiencias humorales
◦ la alteración del sistema mucociliar y las asociadas a enfermedades sistémicas.
A pesar de su posible complejidad es importante intentar conocer la causa, ya que existen etiologías que
poseen una terapéutica específica.

6. Prevalencia
◦ Las BQ no debidas a FQ una significativa morbimortalidad en la era
preantibiótica.
◦ Debido a la generalización de las campañas de vacunación pediátrica y al uso correcto y
precoz de los antibióticos la frecuencia de las BQ de origen infeccioso ha disminuido
considerablemente.
◦ Tanto su incidencia como su prevalencia son desconocidas en el momento actual y varían
según las diferentes poblaciones.
◦ En EE. UU. se ha estimado en 53 casos por 100.000 adultos.
◦ En estudios de revisión se ha encontrado un predominio en el sexo femenino.

7. Etiopatogenia
◦ Se caracteriza por una agresión inicial sobre la vía aérea con
compromiso del aclaramiento mucociliar, impidiendo la
eliminación del moco y permitiendo el contacto prolongado de
las bacterias con el epitelio, lo que provoca una respuesta
inflamatoria crónica con liberación de proteasas que producen
daño epitelial y mayor alteración del aclaramiento mucociliar.
◦ Cualquiera que sea el proceso inicial desencadenante, al final se
produce una lesión tisular que altera los mecanismos locales de
defensa y ocasiona la retención de secreciones y la colonización
bacteriana posterior.
◦ Se establece así un círculo vicioso de inflamación bronquial-lesión
tisular-colonización bacteriana.

8. Respuesta
inflamatoria
La respuesta inflamatoria bronquial del huésped puede aparecer
tanto a nivel local como sistémico, y pasa de ser protectora a ser
dañina. Localmente, las secreciones respiratorias presentan un
incremento del número de neutrófilos, del contenido de elastasa,
factor de necrosis tumoral (TNF) alfa, interleucina (IL) 6 y 8, IL-1
alfa, IL-1 beta y factor estimulador de las colonias de granulocitos.
La acumulación de neutrófilos en la luz bronquial es la responsable
de la purulencia del esputo.
El aumento de neutrófilos y de mediadores inflamatorios en las
secreciones es responsable de:
◦ la extensión de la superficie bronquiectásica afectada
◦ el incremento del volumen de esputo y del recuento
bacteriano.

9. Inmunodeficiencias con déficit
de producción de
anticuerpos
Los defectos de la inmunidad humoral (deficiencias de IgG, IgA o IgM) más
comúnmente asociados a las BQ son la inmunodeficiencia común variable, el
déficit de IgG y sus subclases y el déficit selectivo de an-ticuerpos con
inmunoglobulinas normales.
◦ Es muy importante el diagnóstico, ya que puede ser tributario de tratamiento específico
con inmunoglobulinas, que pueden frenar el deterioro pulmonar y reducir la incidencia de
las in- fecciones.
Otro grupo está constituido por las situaciones de inmu- nodeficiencia adquirida
como: VIH, enfermedades neoplási- cas y/o su tratamiento o los agentes
inmunomoduladores tras un trasplante

10. Discinesia ciliar
primaria
Es una enfermedad genética que causa disfunción de la motilidad ciliar. Se puede manifestar a
cualquier edad y se acompaña con frecuencia de sinusitis, otitis y trastornos de la fertilidad. En
el tracto respiratorio contribuye a la retención de secreciones y, por tanto, a las infecciones de
repetición, que inducirán a la formación de BQ.
Aproximadamente un 50% de estos sufrirá un síndrome de Kartagener:
TRIADA: sinusitis recurrente o
pólipos nasales, BQ y situs inversus

11. Manifestaciones
clínica
Los síntomas más frecuentes son tos con expectoración crónica, pudiendo existir expectoración
hemoptoica recidivante, disnea y dolor torácico, entre otros.

12. Signos clinicos
La exploración física puede ser normal o revelar en
la auscultación grados variables de crepi- tantes,
roncus y/o sibilancias de forma localizada o
generalizada.
◦ Exploración de las uñas: acropaquias
◦ En los pacientes con artritis reumatoide pueden
observarse los signos articulares característicos
de la enfermedad.
◦ Como consecuencia de la edad y la gravedad de la
enfermedad pulmonar pueden observarse
deformidades de la caja torácica como la cifosis
dorsal.

13. Sintomas
En una revisión retrospectiva23 de pacientes con BQ, los principales síntomas referidos fue-
ron:
◦ tos crónica (90%)
◦ producción diaria de esputo, generalmente purulento (76%)
◦ hemoptisis (51%) con tendencia a la recidiva
◦ fiebre recurrente y dolor torácico de características pleuríticas (46%)

14. Sintomas
Otros síntomas:
◦ síntomas de la vía aérea superior (obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis, ce- falea, anosmia, otitis) que
suelen observarse en la FQ, asma, síndrome de cilio inmóvil; síntomas digestivos (reflujo gas-
troesofágico, diarrea, esteatorrea, rectorragia) que pueden observarse en la enfermedad celiaca, la
colitis ulcerosa, la hernia de hiato, la enfermedad inflamatoria intestinal, la FQ y las inmunodeficiencias;
◦ los síntomas articulares (artralgias o mialgias) presentes en la artritis reumatoide y las conectivopatías.
◦ Los síntomas que presentan los pacientes con BQ impactan en la calidad de vida relacionada con la
salud siendo la mejora de la calidad de vida uno de los objetivos del manejo

15. Proceso diagnóstico
Radiologià:
◦ En la radiografía (Rx) de tórax simple se suelen observar
alteraciones
◦ La TAC es la prueba de elección para BQ. Los hallazgos más
característicos en la TAC incluyen: el signo del anillo de sello,
que corresponde a la existencia de un bronquio, La
visualización de bronquios a menos de 1 cm de la pleura
costal o en contacto con la pleura mediastínica o el
engrosamiento de la pared bronquial y la falta de
afinamiento de un bronquio.
◦ Las BQ se ubican con más frecuencia en los lóbulos
inferiores, la língula y el lóbulo medio.

16. Datos de laboratorio
Analítica:
◦ El aumento de leucocitos, VSG y PCR se han relacionado con
una mayor extensión de las BQ.
◦ Estudios microbiológicos:
◦ Los gérmenes más frecuentemente aislados en las
secreciones respiratorias de los pacientes con BQ son
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y
Staphylococcus aureus. En fases avanzadas es habitual la
presencia de Pseudomonas aeru- ginosa, que suele originar
manifestaciones clínicas más intensas y un empeoramiento
del pronóstico de la enfermedad
Otras pruebas:
◦ fibrobroncoscopia

17. Tratamiento etiológico
Déficit de producción de anticuerpos
Aspergilosis broncopulmonar
Reflujo gastroesofágico
El tratamiento sustitutivo con
gammaglobulinas
administración de
glucocorticoides
sistémicos que parecen
mejorar el pronóstico
administración de un
inhibidor de la bomba
de protones.

18. Medidas generales
Medidas profilácticas Todos los pacientes con BQ son
candidatos a recibir la vacuna antigripal anual, así como la
antineumocócica
Nutrición La desnutrición suele acompañar a los
pacientes con BQ evolucionadas, existiendo una estrecha
relación entre desnu- trición y los parámetros de la función
pulmonar
Ejercicio Para mejorar la tolerancia física y la calidad de
vida
Fisioterapia respiratoria La fisioterapia respiratoria
incluye varias técnicas y procedi- mientos (tos asistida, drenaje
postural, percusión, vibración, técnicas de espiración
forzada, etc.) para facilitar la depura- ción bronquial

19. Tratamiento
farmacológico
Agentes para disminuir la viscosidad de las secreciones:
◦ Mucolíticos La bromhexina o el manitol pueden facilitar la eliminación de secreciones
◦ ADNsa recombinante humana nebulizada Ha demostrado alguna utilidad para disminuir la
frecuencia de las agudizaciones en la FQ
◦ Suero salino hipertónico nebulizado Su utilización aumenta el volumen y disminuye la
viscosidad y el esfuerzo realizado durante la expectoración también en pacientes con BQ
◦ Broncodilatadores Muchos pacientes con BQ tienen una obstrucción bronquial con o sin
hiperreactividad bronquial, por lo que reciben habit ualmente tratamiento broncodilatador
◦ Corticoides inhalados Están indicados especialmente en pacientes con una clínica de
hiperreactividad bronquial
◦ Antibióticos Macrolidos

20. Tratamiento
quirúrgico
En pacientes seleccionados, con manifestaciones clínicas im- portantes, infecciones o hemoptisis
repetidas y fracaso per- sistente del tratamiento médico se puede recurrir a la solu- ción
quirúrgica. Esta incluye desde la posibilidad de una resección selectiva de la zona pulmonar
afecta (sólo en los casos de BQ localizadas) hasta el trasplante bipulmonar.